การเผาผลาญกรดอะมิโน

กรดอะมิโนเป็นหนึ่งในสารที่สำคัญที่สุดสำหรับร่างกายมนุษย์ หากไม่มีสิ่งนี้การเผาผลาญไม่สามารถสร้างโปรตีนการเผาผลาญของตับการเจริญเติบโตโครงสร้างของผิวหนังเล็บและเส้นผมและการทำงานของระบบประสาทจะเป็นไปไม่ได้

กรดอะมิโนเป็นส่วนประกอบในการสังเคราะห์โปรตีนและทำหน้าที่เป็นส่วนประกอบพื้นฐานสำหรับกลูโคโนเจเนซิสซึ่งเป็นเส้นทางการเผาผลาญสำหรับการสร้างกลูโคส ของ การเผาผลาญกรดอะมิโน ซึ่งรวมถึงกระบวนการทางชีวเคมีทั้งหมดในร่างกายระหว่างองค์ประกอบการสลายและการเปลี่ยนกรดอะมิโน

การเผาผลาญกรดอะมิโนคืออะไร?

ร่างกายมนุษย์สามารถผลิตกรดอะมิโนบางชนิดได้เองและได้รับสารอื่นจากอาหาร กระบวนการที่เกี่ยวข้องมีความซับซ้อน

มีการใช้เอนไซม์และโคเอนไซม์ซึ่งในกรณีที่มีข้อบกพร่องหรือการสร้างเอนไซม์ดังกล่าวไม่เพียงพอจะนำไปสู่ความผิดปกติของการเผาผลาญกรดอะมิโนซึ่งจะนำไปสู่โรคร้ายแรง

กรดอะมิโนแต่ละตัวยังเป็นสารตั้งต้นของฮอร์โมนและสารสื่อประสาทหรือใช้ในองค์ประกอบของสารประกอบไนโตรเจน

ฟังก์ชันและงาน

โดยทั่วไปแล้วกรดอะมิโนจะแบ่งออกเป็นสิ่งจำเป็นและไม่จำเป็น การสร้างและการสลายกรดอะมิโนเป็นส่วนหนึ่งของการเผาผลาญกรดอะมิโน

สิ่งมีชีวิตของมนุษย์ไม่สามารถสร้างกรดอะมิโนที่จำเป็นได้เองเนื่องจากเอนไซม์ที่เหมาะสมสำหรับสิ่งนี้ค่อยๆสูญหายไปในกระบวนการวิวัฒนาการและการสังเคราะห์ค่อนข้างยุ่งยาก พวกเขากินเข้าไปทางอาหารและเรียกว่าลิวซีนไอโซลิวซีนลิวซีนเมไทโอนีนไลซีนฟีนิลอะลานีนทริปโตเฟน ธ รีโอนีนและวาลีน ในกรณีของโรคการเผาผลาญกรดอะมิโนกรดอะมิโนอื่น ๆ ก็จำเป็นเช่นกันเช่น บีในฟีนิลคีโตนูเรียไทโรซีน.

ร่างกายสามารถผลิตกรดอะมิโนที่ไม่จำเป็นได้เอง เช่น บีแอสปาร์ติกและกรดกลูตามิกอะลานีนหรือซีรีน การก่อตัวเกิดขึ้นที่ตับและไตสำหรับกระบวนการในตับร่างกายต้องการกรดอัลฟาคีโตซึ่งเกิดจากการออกซิเดชั่นเบต้าจากกรดไขมัน

กรดอัลฟาคีโตทำหน้าที่ในการถ่ายโอนกลุ่มอะมิโนผ่านกรดอะมิโน ร่างกายจะได้รับอนุพันธ์จากวิตามินบี 6 ซึ่งเรียกว่าโคเอนไซม์ไพริดอกซัลฟอสเฟตและมีบทบาทสำคัญในการแพร่เชื้อ ในเมตาบอลิซึมของกรดอะมิโนโคเอนไซม์ยังทำหน้าที่ในการคายน้ำการทรานส์ฟอร์มและการดีคาร์ออกซิเดชั่นเป็นเอมีนทางชีวภาพ

Dehydrogenation คือกระบวนการแยกไฮโดรเจนออกจากโมเลกุลหมายถึงสารประกอบอินทรีย์ที่ถูกออกซิไดซ์ สิ่งนี้เกิดขึ้นในปฏิกิริยาดูดความร้อน แต่ยังสามารถเปลี่ยนเป็นปฏิกิริยาคายความร้อนโดยออกซิเจนซึ่งจะกลายเป็นน้ำ

ในระหว่างการทรานส์ฟอร์มกลุ่มอัลฟา - อะมิโนของกรดอะมิโนจะถูกเปลี่ยนไปเป็นกรดอัลฟาคีโตสร้างกรดอัลฟาคีโตและกรดอะมิโนใหม่ เอนไซม์ที่จำเป็นสำหรับสิ่งนี้เรียกว่าทรานซามิเนส ตัวรับคือ ketoglutarate, oxaloacetate และ pyruvic acid กระบวนการที่เกิดขึ้นในลักษณะนี้สามารถย้อนกลับได้เสมอ

Decarboxylation คือการแยกหมู่คาร์บอกซิลออกจากโมเลกุลและการก่อตัวของคาร์บอนไดออกไซด์ที่เกี่ยวข้อง ไบโอเจนิกเอมีนจะถูกรวมเข้าด้วยกันในลักษณะนี้ซึ่งจะเป็นโมเลกุลพื้นฐานที่มีหมู่อะมิโน

ในกรณีของกรดอะมิโนที่ไม่จำเป็นกลุ่มอัลดีไฮด์ของโคเอนไซม์ไพริดอกซัลฟอสเฟตและกลุ่มอะมิโนของกรดจะรวมตัวกันเป็นฐาน Schiff โดยจะกำจัดน้ำออกไป ดังนั้นฐานของ Schiff จึงเสถียรโดยกลุ่มประจุบวกภายในเอนไซม์ ในวงแหวนไพริดีนของโคเอนไซม์ยังคงมีผลอิเล็กโตรฟิลิกของไนโตรเจนและการสร้างข้อมูล ketime ที่ไม่คงที่และถูกแปลง ซึ่งสามารถทำได้ทั้งโดยการทรานส์ฟอร์มหรือการขจัดสิ่งปนเปื้อน

อย่างหลังนี้เกี่ยวข้องกับการแยกกลุ่มอะมิโนออกจากกรดอะมิโนและนำกลับมาใช้เป็นแอมโมเนีย นี่คือเช่น บีสำคัญต่อค่า pH ของเลือด แต่สมองรับรู้ว่าเป็นพิษที่ความเข้มข้นต่ำจึงเปลี่ยนจากตับเป็นยูเรียซึ่งจะถูกขับออกไป

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

ความเจ็บป่วยและความเจ็บป่วย

หากข้อบกพร่องเกิดขึ้นในการเผาผลาญกรดอะมิโนความเสียหายร้ายแรงต่อสิ่งมีชีวิตและโรคที่เกี่ยวข้องจะเกิดขึ้น ส่วนใหญ่เป็นผลกระทบของยีนโดยกำเนิดที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม หลายคนค่อนข้างหายากและอาการของพวกเขาขึ้นอยู่กับว่าเอนไซม์ขาดหายไปหรือมีความบกพร่องในการทำงาน

กระบวนการหลายอย่างเกิดขึ้นในการเผาผลาญกรดอะมิโนซึ่งจะต้องใช้เอนไซม์ที่แตกต่างกัน สิ่งรบกวนอาจแตกต่างกันไป การวินิจฉัยโรคดังกล่าวเป็นเรื่องยากขึ้น ไม่ทราบอาการเสมอไปและยังระบุได้ยาก

ข้อบกพร่องส่วนใหญ่แสดงให้เห็นว่าผลิตภัณฑ์ขั้นกลางไม่สามารถเปลี่ยนเป็นกรดอะมิโนได้อีกต่อไป นอกจากนี้ยังสามารถบล็อกขั้นตอนเบื้องต้นของกระบวนการนี้ได้ ผลที่ตามมาคือการสะสมของผลิตภัณฑ์ระดับกลางดังกล่าวโดยที่ฟังก์ชันนี้ไม่สามารถเกิดขึ้นได้อีกต่อไปเนื่องจากขาดกรดอะมิโน ในไม่ช้าสิ่งนี้ส่งผลให้เกิดความเสียหายของเนื้อเยื่อและอวัยวะหรืออาการล้มเหลว ภายใต้เงื่อนไขเหล่านี้การขนส่งกรดอะมิโนจะถูกรบกวน กรดอะมิโนจะไม่ถูกขับออกทางปัสสาวะอีกต่อไป แต่จะถูกลำเลียงกลับเข้าไปในสิ่งมีชีวิต

โรคที่เกิดจากดังกล่าว ได้แก่ บีเผือกอัลคาโทนูเรียและฟีนิลคีโตนูเรีย ในทั้งสามอาการการเผาผลาญของไทโรซีนจะถูกรบกวน ด้วยเหตุนี้ในภาวะผิวเผือกร่างกายมนุษย์จึงไม่สามารถสร้างเม็ดสีผิวเมลานินได้อีกต่อไป ผิวหนังตาและขนจึงมีสีอ่อนมากเป็นสีชมพูถึงขาว

ไทโรซีนสร้างจากกรดอะมิโนฟีนิลอะลานีนซึ่งได้รับจากอาหาร หากสิ่งนี้ขาดหายไปจะไม่สามารถสร้างไทรอยด์ฮอร์โมน thyroxine หรือสารส่งสารเช่น catecholamines ได้อีกต่อไปนอกจากเมลานิน ใน alkaptonnuria เอนไซม์ homogentisine oxygenase หายไป สิ่งนี้จะแปลงกรดนี้ที่เป็นเนื้อเดียวกันให้เป็นกรดมาเลซิลอะซิติก ในฐานะที่เป็นอัลแคปตันจะถูกขับออกทางปัสสาวะหรือเก็บไว้ในร่างกาย ทำให้เกิดการอักเสบที่เกิดจากผลึกหรือแคลเซียมสะสมในข้อต่อเช่นเดียวกับนิ่วในไตหรือความผิดปกติของหัวใจ การวินิจฉัยที่เป็นไปได้อย่างหนึ่งคือการเพิ่มฐานซึ่งทำให้ปัสสาวะเปลี่ยนเป็นสีดำ

Phenylketonuria เป็นความผิดปกติของการเผาผลาญกรดอะมิโนที่พบบ่อยที่สุด เกิดจากความบกพร่องของเอนไซม์ฟีนิลอะลานีนไฮดรอกซิเลสซึ่งมีหน้าที่ในการเปลี่ยนฟีนิลอะลานีนเป็นไทโรซีน หากไม่เกิดขึ้นฟีนิลอะลานีนจะถูกเก็บไว้ในเนื้อเยื่อและเลือดและเริ่มทำลายสมอง สิ่งนี้มีอิทธิพลและทำให้พัฒนาการทางร่างกายทั้งหมดล่าช้า อาการชักและปัญญาอ่อนอาจเกิดขึ้นได้

สำหรับข้อบกพร่องนี้มีอาหารที่อุดมด้วยกรดอะมิโนพิเศษซึ่งเมื่อใช้ในสองเดือนแรกของชีวิตเด็กจะนำไปสู่การพัฒนาตามปกติ อาหารจะต้องปฏิบัติตามจนถึงวัยแรกรุ่น