โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีขั้นต้น

ภายใต้ โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีหลัก โรคตับเรื้อรังที่หายากเป็นที่เข้าใจ ในปัจจุบันเรียกว่า ถุงน้ำดีอักเสบทางเดินน้ำดีปฐมภูมิ ที่รู้จักกัน

โรคตับแข็งน้ำดีหลักคืออะไร?

โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีขั้นต้น เป็นชื่อเดิมของโรคตับที่หายาก เนื่องจากคำว่า "primary biliary cirrhosis" ถูกมองว่าทำให้เข้าใจผิดโรคนี้จึงถูกเปลี่ยนชื่อเป็น ถุงน้ำดีอักเสบทางเดินน้ำดีปฐมภูมิ (PBC) โรคนี้มักได้รับการวินิจฉัยก่อนที่จะเกิดตับแข็ง

เนื่องจากการตรวจและวิธีการบำบัดสมัยใหม่พบว่าประมาณ 66 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยทั้งหมดไม่เป็นโรคตับแข็งอีกต่อไป นอกจากนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะไม่สงบจากคำว่า“ ตับแข็ง” ในปี 2557 และ 2558 สมาคมการแพทย์ในยุโรปและอเมริกาได้ตัดสินใจปรับคำใหม่ "โรคท่อน้ำดีอักเสบขั้นต้น" กับโรคตับ

ขณะนี้ WHO (องค์การอนามัยโลก) กำลังทบทวนการเปลี่ยนชื่อ โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีขั้นต้นหรือถุงน้ำดีอักเสบทางเดินน้ำดีหลักมีผลต่อผู้หญิงเป็นหลัก ประมาณ 90 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยทั้งหมดเป็นเพศหญิง โรคนี้มีผลต่อท่อน้ำดีขนาดเล็กเป็นหลักจากนั้นจะแพร่กระจายไปยังเนื้อเยื่อตับทั้งหมดซึ่งจะทำให้เกิดแผลเป็นได้

อย่างไรก็ตามโรคตับแข็งของตับจะไม่ปรากฏจนกว่าจะสิ้นสุดโรค ขอบเขตที่แน่นอนทั่วโลกของโรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้นยังไม่ชัดเจน ในประเทศเยอรมนีคาดว่ามีชาวเยอรมัน 4,000 ถึง 12,000 คนที่เป็นโรคตับซึ่งส่วนใหญ่จะแสดงออกในวัยกลางคนระหว่าง 40 ถึง 60 ปี

สาเหตุ

เนื่องจากแอนติบอดีต่อแอนติบอดีเกิดขึ้นมากกว่า 95 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยทั้งหมดยาจึงจัดว่าโรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้นเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง โรคแพ้ภูมิตัวเองคือเมื่อระบบป้องกันของร่างกายไม่สามารถแยกความแตกต่างระหว่างสิ่งแปลกปลอมของร่างกายและสิ่งแปลกปลอมได้อีกต่อไป ในกรณีของ PBC ไมโทคอนเดรียในเซลล์ของร่างกายจะถูกโจมตี

Autoantibodies ถูกสร้างขึ้นซึ่งถูกส่งไปยังหน่วยย่อย E2 ของ pyruvate dehydrogenase complex นี่คือเอนไซม์ dihydrolipoyl transacetylase อย่างไรก็ตามยังคงเป็นที่ถกเถียงกันอยู่ว่าปัจจัยอื่น ๆ มีส่วนทำให้เกิดโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีหรือไม่

มีการกล่าวถึงอิทธิพลทางพันธุกรรมและฮอร์โมน เช่นเดียวกับการติดเชื้อแบคทีเรียไวรัสหรือเชื้อราการใช้ยาบางชนิดหรือปัจจัยแวดล้อม ยังไม่ชัดเจนว่าโรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้นมีผลต่อหญิงตั้งครรภ์อย่างไร

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

แพทย์แบ่งโรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้นออกเป็น 4 ขั้นตอน ในระยะที่ 1 เยื่อบุผิวของท่อน้ำดีจะถูกทำลายในขณะที่ในระยะที่ 2 จะมีการขยายตัวของท่อน้ำดี สิ่งนี้นำไปสู่การพัฒนาท่อน้ำดีหลอก ระยะที่ 3 คือเมื่อมีพังผืดของช่องพอร์ทัลที่มีเนื้อร้ายและท่อน้ำดีจะหายไปมากขึ้น

ในระยะที่สี่และระยะสุดท้ายตับแข็งจะปรากฏขึ้นในที่สุดและอวัยวะจะมีสีเขียว อาการของโรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้นจะค่อยๆ ผู้ป่วยประมาณ 70 ถึง 90 เปอร์เซ็นต์รู้สึกเหนื่อยและอ่อนเพลีย อาการคันโรคของต่อมไทรอยด์เช่นธัยรอยด์อักเสบของ Hashimoto เยื่อเมือกแห้งปัญหาข้อต่อและอาการคล้ายกับโรคไขข้อไม่ใช่เรื่องแปลก

ประมาณ 20 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยทั้งหมดต้องทนทุกข์ทรมานจากไขมันสะสมที่มุมด้านในของดวงตา ข้อร้องเรียนอื่น ๆ ที่เป็นไปได้ ได้แก่ อุจจาระที่มีไขมันและการขาดวิตามิน การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะไม่ใช่เรื่องผิดปกติในผู้ป่วยหญิง ในระยะสุดท้ายของโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีขั้นต้นจะเกิดภาวะแทรกซ้อนของโรคตับแข็งโดยทั่วไปเช่นหลอดอาหาร varices โรคกระเพาะน้ำในช่องท้อง (ท้องน้ำ) มะเร็งตับและความผิดปกติของสมอง

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

หากสงสัยว่าเป็นโรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้นให้ทำการตรวจทางห้องปฏิบัติการทางการแพทย์ Antimitochondrial antibodies (AMA) มีอยู่ในเลือดมากกว่าร้อยละ 90 ของผู้ป่วย PBC ทั้งหมด การค้นพบนี้เพียงอย่างเดียวถือได้ว่าเป็นหลักฐานของการปรากฏตัวของโรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้น

นอกจากนี้ค่าทางห้องปฏิบัติการทั่วไปยังสูงกว่าค่าปกติและบ่งบอกถึงการอักเสบหรือการคั่งของทางเดินน้ำดี หากการตรวจทางห้องปฏิบัติการไม่มีหลักฐานที่ชัดเจนการตรวจชิ้นเนื้อตับจะดำเนินการ การวินิจฉัยสามารถยืนยันได้โดยการเอาเนื้อเยื่อตับออก

นอกจากนี้สิ่งสำคัญคือต้องแยกความแตกต่างของโรคตับแข็งน้ำดีหลักจากโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ ในปีก่อน ๆ ผู้ป่วย PBC มีอายุขัยเฉลี่ยประมาณสิบสองปี อย่างไรก็ตามในช่วงเวลานี้โรคนี้มักจะพบในระยะสุดท้ายเท่านั้น

โดยพื้นฐานแล้วหลักสูตรของ PBC พิสูจน์ให้เห็นว่าแตกต่างกันมากในแต่ละบุคคล ด้วยโรคที่ไม่รุนแรงมักจะมีการเปลี่ยนแปลงเพียงเล็กน้อยในขณะที่ในกรณีอื่น ๆ สามารถคาดหวังได้ว่าจะเกิดโรคได้เร็วขึ้น อย่างไรก็ตามในผู้ป่วย PBC สองในสามรายไม่มีอาการของโรคตับแข็งที่คุกคามชีวิตอีกต่อไป

ภาวะแทรกซ้อน

ด้วยโรคนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากปัญหาเกี่ยวกับตับต่างๆ หากไม่ได้รับการรักษาโรคนี้ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดอาจทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้ เพราะยังไงอาการนี้ก็ต้องได้รับการรักษาจากแพทย์อย่างแน่นอน ผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ต้องทนทุกข์ทรมานจากเนื้อร้าย

โรคนี้ยังนำไปสู่โรคตับแข็งและทำลายตับในที่สุด ผู้ที่ได้รับผลกระทบมีอาการคันและดีซ่าน เยื่อเมือกแห้งและข้อต่อมีอาการไม่สบายดังนั้นผู้ป่วยจึงต้องทนทุกข์ทรมานจากการเคลื่อนไหวที่ จำกัด หากไม่ได้รับการรักษาจะได้รับผลข้างเคียงที่ไม่พึงประสงค์เช่นอุจจาระเป็นไขมันและโรคทางเดินปัสสาวะ

ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดมะเร็งตับก็เกิดขึ้นเช่นกันซึ่งมักต้องปลูกถ่ายอวัยวะ ยิ่งมีการวินิจฉัยโรคเร็วเท่าไหร่โอกาสในการรักษาให้หายขาดก็จะยิ่งดีขึ้น ในกรณีที่รุนแรงผู้ป่วยจะต้องพึ่งพาการปลูกถ่ายตับเพื่อให้มีชีวิตรอดต่อไป โรคนี้ได้รับการรักษาด้วยความช่วยเหลือของยา

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

อาการคันและการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังบ่งบอกถึงโรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้นและควรได้รับการชี้แจงโดยแพทย์ประจำครอบครัวหรือแพทย์ผิวหนังโดยเร็วที่สุด ในระยะต่อไปของโรคอาจมีอาการเช่นเหนื่อยง่ายปัญหาข้อต่อหรือดีซ่านซึ่งต้องได้รับการชี้แจงจากแพทย์ หากคุณมีปัญหาเกี่ยวกับตับหรือม้ามควรปรึกษาแพทย์โดยตรง หากเป็นโรคตับแข็งต้องเรียกแพทย์ฉุกเฉิน โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีขั้นต้นเกิดขึ้นใน 90 เปอร์เซ็นต์ของกรณีในสตรี

โดยปกติจะสังเกตเห็นได้ชัดเจนในช่วงอายุ 40 ถึง 60 ปี ควรปรึกษาแพทย์หากมีปัจจัยเสี่ยงเหล่านี้และอาการดังกล่าวเกิดขึ้น จากนั้นควรไปพบแพทย์ประจำครอบครัวหรือผู้เชี่ยวชาญด้านอายุรศาสตร์ นอกจากนี้ยังสามารถปรึกษาผู้เชี่ยวชาญด้านโรคตับรวมทั้งแพทย์ระบบทางเดินอาหารและแพทย์ผิวหนังทั้งนี้ขึ้นอยู่กับอาการ การรักษาจริงจะเกิดขึ้นในคลินิกผู้เชี่ยวชาญ ควรนำเด็กไปพบกุมารแพทย์หากอาการและอาการดังกล่าวเกิดขึ้น

การบำบัดและบำบัด

โรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้นได้รับการรักษาด้วยกรด ursodeoxycholic (UDC) ผู้ป่วยใช้สิ่งนี้เป็นแท็บเล็ตไปตลอดชีวิต ในระยะแรกของ PBC ยานี้สามารถชะลอหรือหยุดโรคได้

ประโยชน์ของยากดภูมิคุ้มกันที่ได้รับก่อนหน้านี้เป็นที่ถกเถียงกัน อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่พวกเขาจะสมเหตุสมผลก็ต่อเมื่อมีไวรัสตับอักเสบจากภูมิต้านทานผิดปกติเพิ่มเติม หากตับแข็งเกิดขึ้นแม้จะได้รับการรักษาอาจจำเป็นต้องปลูกถ่ายตับ ด้วยขั้นตอนที่ครอบคลุมนี้ PBC สามารถรักษาให้หายได้ใน 75 เปอร์เซ็นต์ของทุกกรณี

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

➔ยาสำหรับโรคดีซ่านและปัญหาเกี่ยวกับตับ

การป้องกัน

ไม่สามารถป้องกันโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีหลักได้ สาเหตุที่แท้จริงของโรคยังคงอยู่ระหว่างการวิจัย

aftercare

โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีขั้นต้นต้องได้รับการตรวจติดตามอย่างสม่ำเสมอเพื่อให้แพทย์ตรวจติดตามอย่างต่อเนื่อง ผู้ป่วยควรนัดหมายไว้อย่างแน่นอนเนื่องจากการวินิจฉัยที่ถูกต้องเป็นองค์ประกอบสำคัญในการติดตามผลการรักษา ด้วยวิธีนี้การกำเริบของโรคสามารถรับรู้ได้ในระยะเริ่มต้น สามารถตรวจสอบระยะของโรคได้อย่างแม่นยำผ่านการควบคุมซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของการดูแลหลังการรักษา

ตามกิจวัตรประจำวันแนะนำให้ตรวจสุขภาพทุก ๆ สามถึงหกเดือน หากค่าห้องปฏิบัติการควรแย่ลงในช่วงเวลาหลังการบำบัดจริงการนัดหมายการตรวจเพิ่มเติมจะเป็นไปตามแผน ผู้ป่วยไม่ควรเลื่อนการตรวจออกไป แต่ควรปรึกษาแพทย์ในเวลาที่เหมาะสม ไม่ว่าจะมีการปลูกถ่ายตับหรือไม่ก็ตามจำเป็นอย่างยิ่งที่ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะต้องใส่ใจกับอาการอื่น ๆ ของโรค

ความเหนื่อยล้าที่เพิ่มขึ้นและอาการคันบ่อยๆบ่งบอกถึงอาการแย่ลง จังหวะที่สม่ำเสมอในแต่ละวันจะช่วยในการหาจุดสมดุล ต้องสังเกตช่วงเวลาพักและการนอนหลับที่เพียงพอเพื่อให้อาการของผู้ป่วยดีขึ้น แนะนำให้ดูแลระยะยาวหลังการปลูกถ่ายตับ มีให้บริการในศูนย์ปลูกถ่ายที่เกี่ยวข้อง นอกเหนือจากคำแนะนำของแพทย์แล้วการสนับสนุนทางจิตใจจากครอบครัวและเพื่อนก็มีค่ามากสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบ

คุณสามารถทำเองได้

น่าเสียดายที่ไม่มีวิธีการรักษาสำหรับโรคแพ้ภูมิตัวเองที่สามารถรักษาโรคได้ ยาที่แพทย์สั่งไม่เพียง แต่สามารถบรรเทาอาการได้เท่านั้น แต่ยังช่วยชะลอการเกิดโรคตับแข็งและทำให้จำเป็นต้องปลูกถ่ายตับอีกด้วย จึงควรรับประทานเป็นประจำ ควรตรวจสุขภาพเป็นประจำ

เนื่องจากปัญหาทางอารมณ์ที่อาจเกิดขึ้นซึ่งการวินิจฉัยดังกล่าวอาจทำให้เกิดได้จึงขอแนะนำให้ใช้จิตบำบัดร่วมด้วยซึ่งจะมีการพูดคุยถึงความกลัวและความไม่ปลอดภัยที่เกิดขึ้นอย่างเหมาะสมและเอาชนะ การแลกเปลี่ยนความคิดเห็นกับผู้ที่ได้รับผลกระทบก็เป็นประโยชน์เช่นกัน มีกลุ่มช่วยเหลือตนเองของตับและกลุ่มผู้ป่วยจากศูนย์ตับเออร์ลังเงิน แม้แต่กลุ่ม Facebook สำหรับผู้ที่เป็นโรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้นก็ยังมีอยู่ ใครก็ตามที่ค้นคว้าข้อมูลที่นี่บนอินเทอร์เน็ตจะพบอย่างรวดเร็ว

ระบบภูมิคุ้มกันที่ทำงานได้อย่างน่าเชื่อถือก็มีความสำคัญเช่นกันในกรณีของโรคแพ้ภูมิตัวเอง มีหลายวิธีในการเสริมสร้างระบบภูมิคุ้มกัน มาตรการในการล้างพิษเช่นการล้างลำไส้หรือการทำให้บริสุทธิ์จะช่วยเสริมมาตรการด้านอาหารเช่นอาหารไขมันต่ำที่ช่วยลดตับ เหนือสิ่งอื่นใดควรหลีกเลี่ยงไขมันสัตว์และควรใช้น้ำมันพืชที่อุดมด้วยโอเมก้า 3 คุณภาพสูงแทน กรดไขมันโอเมก้า 3 พบได้ในน้ำมันลินซีดหรือน้ำมันวอลนัท

นอกจากนี้ผู้ที่เป็นโรคตับโดยเฉพาะควรหลีกเลี่ยงความเครียด แต่จะมีการระบุการนอนหลับและพักผ่อนให้มาก แต่ยังรวมถึงการออกกำลังกายจำนวนมากเช่นการเดินป่าการเดินหรือว่ายน้ำ

แท็ก: ทารกและเด็กวัยหัดเดิน ดูแลผม ค่าตรวจทางห้องปฏิบัติการ