Dysproteinemia

ผู้ป่วยที่มี Dysproteinemia ต้องทนทุกข์ทรมานจากความไม่สมดุลของโปรตีนในเลือดที่มีมา แต่กำเนิดหรือได้มา เนื่องจากโปรตีนเหล่านี้ผลิตในตับความเสียหายของตับจึงอยู่เบื้องหลังปรากฏการณ์ในหลาย ๆ กรณี การรักษาขึ้นอยู่กับสาเหตุหลัก

dysproteinemia คืออะไร?

คำนำหน้าภาษากรีก "Dys-" หมายถึงบางอย่างเช่น "การรบกวน" หรือ "ความผิดปกติ" "Ämie" แปลว่า "ในเลือด" ในภาษาเยอรมัน คำผสม dysproteinemia ใช้ในศัพท์แสงทางการแพทย์สำหรับความผิดปกติขององค์ประกอบของเลือด ผู้ป่วยโรค dysproteinemia มีระดับโปรตีนในเลือดผิดปกติ

ความผิดปกตินี้ส่งผลให้เกิดความไม่เท่าเทียมกันของโปรตีนในพลาสมา แพทย์เข้าใจว่าโปรตีนในพลาสมาเป็นองค์ประกอบของเซลล์ในเลือดนั่นคือส่วนประกอบของโปรตีน แทนที่จะมีความไม่ตรงกันในเชิงคุณภาพ dysproteinemia มีความไม่ตรงกันในเชิงปริมาณ ความผิดปกตินี้เกี่ยวข้องกับสิ่งที่เรียกว่า albumins และ globulins

โกลบูลินเป็นโปรตีนกักเก็บ อัลบูมินเป็นโปรตีนในเลือดชนิดเดียวที่ไม่นับรวมในโกลบูลิน แต่เหมือนกับโกลบูลินเป็นโปรตีนทรงกลม Dysproteinemia สามารถมีมา แต่กำเนิดหรือได้มา ปรากฏการณ์นี้มักเป็นอาการของโรคทั่วไปและไม่สอดคล้องกับปรากฏการณ์ที่แยกได้

สาเหตุ

สาเหตุส่วนใหญ่ของ dysproteinemia คือกรอบของกลุ่มอาการที่ใหญ่ขึ้น การขาดα₁-1-antitrypsin เป็นหนึ่งในสาเหตุที่มีมา แต่กำเนิดที่สำคัญที่สุด นอกจากนี้ภาวะ dysproteinemia ที่มีมา แต่กำเนิดยังเกิดขึ้นเช่นภาวะ dysproteinemia ที่ผิดปกติ, analbuminemia หรือ atransferrinaemia ความไม่สมดุล แต่กำเนิดส่วนใหญ่เป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมซึ่งมักเป็นกรรมพันธุ์

ภาวะ dysproteinemia ที่ได้มาอาจเกิดจากโรคต่างๆมากมาย หลายชนิดมีผลต่อสถานที่หลักที่ผลิตโปรตีนในเลือด: ตับ นอกจากโรคตับที่เป็นสาเหตุแล้วกลุ่มอาการ paraneoplastic ยังสามารถให้กรอบที่ใหญ่กว่าสำหรับ dysproteinemia นอกจากนี้การอักเสบประเภทต่างๆอาจทำให้โปรตีนในเลือดไม่ตรงกัน

ระบบภูมิคุ้มกันเป็นตัวกระตุ้นหลักที่นี่ dysproteinemia ที่ได้รับยังเกิดขึ้นเมื่อโปรตีนในพลาสมาหายไปในบริบทของโรคไต กลุ่มอาการขาดแอนติบอดียังสามารถแสดงออกผ่านโปรตีนในเลือดที่ไม่ได้สัดส่วน โรคที่กล่าวถึงเป็นเพียงตัวอย่างให้เข้าใจเท่านั้น โดยรวมแล้วปรากฏการณ์นี้อาจเป็นอาการของโรคอื่น ๆ อีกมากมาย

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

อาการในผู้ป่วยที่มีภาวะ dysproteinemia แตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับสาเหตุหลัก ตัวอย่างเช่นรูปแบบที่มีมา แต่กำเนิดมักขึ้นอยู่กับการขาดα-1-antitrypsin ที่มีการเผาผลาญ ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคเมตาบอลิซึมนี้มีอาการตับอักเสบเรื้อรัง

โรคตับอักเสบนี้อาจเจ็บปวดและนำไปสู่ความผิดปกติของตับอย่างมากซึ่งทำให้เกิดภาวะไขมันในเลือดสูงในที่สุด ในทางตรงกันข้ามผู้ป่วยที่มีภาวะไขมันในหลอดเลือด แต่กำเนิดต้องทนทุกข์ทรมานจากการสะสมของธาตุเหล็กในอวัยวะต่างๆ ขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบมีความผิดปกติของการทำงานเฉพาะอวัยวะนอกเหนือไปจากภาวะไขมันในเลือดสูงเช่นภาวะไตวาย

หากโปรตีนในเลือดที่ไม่ได้สัดส่วนในรูปแบบที่ได้มานั้นมีอยู่ภายในกรอบที่ใหญ่กว่าของกลุ่มอาการ paraneoplastic เนื้องอกที่ใช้งานฮอร์โมนเป็นอาการหลัก โดยการหลั่งฮอร์โมนเนื้องอกเหล่านี้จะจำลองโรคต่อมไร้ท่อที่อาจทำให้เกิดอาการในอวัยวะต่างๆ

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยภาวะ dysproteinemia ทำได้โดยใช้ serum electrophoresis ในกระบวนการนี้โปรตีนในเลือดจะถูกแยกออกแล้วหาปริมาณ โดยปกติแล้วสาเหตุหลักของ dysproteinemia จะได้รับการวินิจฉัยอย่างดีก่อนที่จะวินิจฉัยอาการนั้นเอง

เฉพาะในกรณีที่หายากเท่านั้นคือการวินิจฉัยภาวะไขมันในเลือดสูงตามด้วยการวินิจฉัยโดยละเอียดและการวิจัยเกี่ยวกับสาเหตุของความไม่สมดุล การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยโรค dysproteinemia ขึ้นอยู่กับสาเหตุหลัก ตัวอย่างเช่นผู้ป่วยที่เป็นโรคตับแข็งมีการพยากรณ์โรคที่ค่อนข้างแย่

ภาวะแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนและอาการของ dysproteinemia ขึ้นอยู่กับสาเหตุของอาการเป็นอย่างมาก อย่างไรก็ตามตามกฎแล้วมีความเสียหายต่อตับซึ่งอาจมีผลกระทบต่อสุขภาพของผู้ป่วยแตกต่างกัน ผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ป่วยเป็นโรคเกี่ยวกับระบบเผาผลาญ

สิ่งนี้สามารถแสดงออกมาในรูปแบบของอาการปวดท้องท้องร่วงหรือแก๊ส ซึ่งมักส่งผลให้เกิดการอักเสบในตับ เนื่องจากปัญหาเกี่ยวกับตับธาตุเหล็กจะสะสมอยู่ในอวัยวะต่างๆซึ่งอาจนำไปสู่ความเสียหายของไตได้ในที่สุด ในกรณีที่ไตวายจำเป็นต้องฟอกไตเพื่อให้ผู้ป่วยมีชีวิตอยู่ต่อไป ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดมะเร็งสามารถพัฒนาได้

การรักษาเป็นสาเหตุและมุ่งเป้าไปที่โรคพื้นฐานเป็นหลัก ในหลาย ๆ กรณีบุคคลที่เกี่ยวข้องต้องหลีกเลี่ยงอาหารบางชนิดเพื่อหยุดการกินตับ กรณีที่ร้ายแรงต้องได้รับการแทรกแซงการผ่าตัด

หากเนื้องอกเกิดขึ้นเนื่องจากภาวะ dysproteinemia ก็จะถูกผ่าตัดออกหรือรับการรักษาด้วยเคมีบำบัด ภาวะแทรกซ้อนต่างๆสามารถเกิดขึ้นได้ อาจเป็นไปได้ว่าการรักษาภาวะ dysproteinemia นั้นไม่สามารถทำได้อย่างสมบูรณ์เพื่อที่จะทำให้อายุขัยสั้นลง

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

การอักเสบของตับและอาการของไตวายอาจเกิดจากภาวะไขมันในเลือดสูง ขอแนะนำให้ไปพบแพทย์หากอาการยังคงอยู่นานกว่าปกติหรือหากอาการรุนแรงขึ้น ในกรณีที่มีภาวะแทรกซ้อนควรขอความช่วยเหลือทางการแพทย์ฉุกเฉินเสมอ ผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องใช้เวลาสองสามวันหรือหลายสัปดาห์ในโรงพยาบาลทั้งนี้ขึ้นอยู่กับว่าโรคนี้ได้รับการยอมรับในระยะเริ่มต้นเพียงใด โดยการปรึกษาแพทย์ที่รับผิดชอบอย่างสม่ำเสมอสามารถเริ่มการรักษาที่เหมาะสมได้อย่างรวดเร็วในกรณีที่มีอาการเฉียบพลัน

dysproteinemia ที่ได้มาเกิดขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งในความสัมพันธ์กับโรคตับและที่เรียกว่ากลุ่มอาการ paraneoplastic การอักเสบและโรคต่างๆเช่นโรคไตหรือกลุ่มอาการขาดแอนติบอดีอาจทำให้โปรตีนในเลือดไม่ได้สัดส่วน

หากคุณมีปัจจัยเสี่ยงเหล่านี้คุณควรปรึกษาแพทย์เกี่ยวกับอาการทั่วไปของโรคไขมันในเลือดสูง สำหรับการตรวจเพิ่มเติมขึ้นอยู่กับอาการสามารถเรียกแพทย์โรคตับนักไตหรือผู้เชี่ยวชาญด้านอายุรศาสตร์เข้ามาได้ นอกจากนี้ควรปรึกษานักโภชนาการว่าใครจะช่วยปรับเปลี่ยนอาหารได้

แพทย์และนักบำบัดในพื้นที่ของคุณ

การบำบัดและบำบัด

เท่าที่จะเป็นไปได้การรักษาเชิงสาเหตุของโรคหลักจะใช้ในภาวะ dysproteinemia การบำบัดตามอาการจะพยายามแก้ไขความไม่สมดุลเท่านั้น แต่ไม่ได้กำจัดสาเหตุและทำให้ไม่สามารถรักษาได้อย่างแท้จริง ในโรคตับแข็งในตับหรือโรคอื่น ๆ ที่มีความเสียหายอย่างรุนแรงต่อเนื้อเยื่อตับการบำบัดมาตรฐานส่วนใหญ่รวมถึงขั้นตอนการสนับสนุนที่มีจุดมุ่งหมายเพื่อป้องกันไม่ให้โรคลุกลาม

จากนี้ไปผู้ป่วยต้องหลีกเลี่ยงอาหารและเครื่องบริโภคทั้งหมดที่เป็นพิษต่อตับมิฉะนั้นจะทำให้ตับเป็นภาระ การรักษาเชิงสาเหตุสำหรับผู้ป่วยโรคตับแข็งทำได้โดยการปลูกถ่ายอวัยวะเท่านั้น การปลูกถ่ายตับยังเป็นทางเลือกสุดท้ายในการรักษาผู้ป่วยที่มีภาวะ dysproteinemia มา แต่กำเนิดที่เกี่ยวข้องกับการขาดสารแอนติทริปซิน alpha-1

อย่างไรก็ตามในขั้นต้นผู้ป่วยเหล่านี้จะได้รับการทดแทนสารที่ขาดเพื่อให้โรคทุติยภูมิอยู่ภายใต้การควบคุม ผู้ป่วยที่เป็นโรค paraneoplastic จะได้รับการรักษาแบบรุกราน ในระหว่างการผ่าตัดเนื้องอกที่สร้างฮอร์โมนจะถูกกำจัดออกให้หมดที่สุด

นอกจากนี้ยังมีการฉายรังสีหรือเคมีบำบัดทั้งนี้ขึ้นอยู่กับระดับของความร้ายกาจ Immunoelectrophoresis สามารถใช้รักษาอาการ dysproteinemia ได้ระยะหนึ่ง ขั้นตอนนี้จะขจัดเซลล์เม็ดเลือดส่วนเกินออกจากเลือดของผู้ป่วย

เลือดที่ "สะอาดแล้ว" จะถูกส่งกลับไปยังผู้ป่วยในลักษณะเดียวกับการฟอกไต ขั้นตอนนี้ไม่เหมาะสำหรับโรค dysproteinemia จากสาเหตุใด ๆ Immunoelectrophoresis สามารถใช้ได้เฉพาะกับการรักษาตามอาการเท่านั้นหากความไม่สมส่วนมีอยู่ในโปรตีนในเลือดส่วนใหญ่

Outlook และการคาดการณ์

การพยากรณ์โรคสำหรับโรค dysproteinemia ขึ้นอยู่กับสาเหตุและความรุนแรงของโรค หากไม่มีความเสียหายของตับมีโอกาสที่ดีที่จะหายขาด ความไม่สมดุลในสมดุลของโปรตีนได้รับการบำบัดและรักษา หากโรคประจำตัวหายขาดความเข้มข้นของโปรตีนจะอยู่ในสมดุลตามธรรมชาติ dysproteinemia ยังถือว่าหายขาดในกรณีนี้

หากเนื้อเยื่อถูกทำลายในตับแล้วการพยากรณ์โรคจะเปลี่ยนไป ความเสียหายของตับนั้นไม่สามารถแก้ไขได้และไม่สามารถสร้างขึ้นใหม่ได้ ในกรณีที่รุนแรงมีความเสี่ยงของความล้มเหลวของอวัยวะ นี่เป็นภาวะที่อันตรายถึงชีวิตสำหรับผู้ป่วย หากผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากเนื้องอกการพยากรณ์โรคก็ไม่เอื้ออำนวยเท่ากัน การแทรกแซงการผ่าตัดและการรักษามะเร็งในภายหลังจะดำเนินการ โอกาสในการฟื้นตัวขึ้นอยู่กับขนาดของเนื้องอกและความสำเร็จของการรักษาหลังการกำจัดเนื้องอก ในกรณีส่วนใหญ่ความเสียหายที่ตามมาจะยังคงอยู่ แต่สามารถช่วยชีวิตผู้ป่วยได้

หากผู้ป่วยมีเซลล์เม็ดเลือดมากเกินไปในร่างกายเลือดก็จะสะอาดขึ้น ด้วยวิธีนี้โรค dysproteinemia จะหายขาด ในช่วงชีวิตของชีวิตเลือดอาจได้รับการทำความสะอาดอีกครั้งเนื่องจากขั้นตอนนี้ช่วยบรรเทาอาการชั่วคราวและไม่สามารถรักษาได้

การป้องกัน

Dysproteinemia อาจเป็นอาการของโรคต่างๆ หากคุณต้องการป้องกันไม่ให้โปรตีนในเลือดมีสัดส่วนที่ไม่เหมาะสมคุณจะต้องป้องกันไม่ให้เกิดโรคต่างๆ เนื่องจากหลายคนเป็นพันธุกรรมจึงไม่มีมาตรการป้องกันที่ประสบความสำเร็จร้อยเปอร์เซ็นต์

โดยหลักการแล้วขอแนะนำให้ใช้สารที่เป็นพิษต่อตับอย่างระมัดระวัง ระยะห่างจากแอลกอฮอล์สามารถตีความได้อย่างกว้างที่สุดว่าเป็นหนึ่งในขั้นตอนการป้องกันหลายสิบขั้นตอนในบริบทของภาวะไขมันในเลือดสูง

aftercare

ในกรณีของโรค dysproteinemia ในกรณีส่วนใหญ่ไม่มีมาตรการติดตามหรือทางเลือกสำหรับบุคคลที่ได้รับผลกระทบ ก่อนอื่นควรทำการวินิจฉัยและการตรวจอย่างละเอียดเกี่ยวกับโรคนี้เพื่อไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติมและไม่ทำให้อาการแย่ลงอีก ยิ่งตรวจพบภาวะ dysproteinemia เร็วเท่าไหร่โรคนี้ก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น

ด้วยความถูกต้องและเหนือสิ่งอื่นใดการรักษาโรคในระยะเริ่มต้นก็ไม่มีอายุขัยที่ลดลงสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบ การรักษาโรคนี้ขึ้นอยู่กับโรคประจำตัวเสมอดังนั้นจึงควรได้รับการรักษาและถ้าเป็นไปได้ควรหลีกเลี่ยง ระยะต่อไปของภาวะ dysproteinemia ยังขึ้นอยู่กับโรคที่เป็นสาเหตุอย่างมากดังนั้นจึงไม่สามารถคาดเดาได้ทั่วไปเกี่ยวกับโรคนี้

หากเนื้องอกมีส่วนทำให้เกิดภาวะ dysproteinemia แนะนำให้ทำการตรวจอย่างสม่ำเสมอแม้ว่าจะถูกกำจัดออกไปเพื่อตรวจหาเนื้องอกอื่น ๆ ในระยะเริ่มแรก การสนับสนุนและดูแลครอบครัวหรือเพื่อนยังส่งผลดีอย่างมากต่อการเกิดโรคและเหนือสิ่งอื่นใดสามารถป้องกันไม่ให้อารมณ์เสีย

คุณสามารถทำเองได้

ในกรณีของ dysproteinemia สรีรวิทยาเช่นปกติองค์ประกอบของโปรตีนในเลือดจะถูกรบกวน สาเหตุแตกต่างกันมากดังนั้นภาวะไขมันในเลือดสูงจึงเป็นเพียงอาการของกระบวนการของโรคที่แตกต่างกันมาก ดังนั้นหากคุณต้องการป้องกันองค์ประกอบของโปรตีนในเลือดที่ไม่ได้สัดส่วนคุณจะต้องป้องกันไม่ให้เกิดโรคต่างๆ

สิ่งนี้ไม่สามารถนำไปใช้ได้ในชีวิตประจำวันโดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจาก dysproteinemias จำนวนมากที่รู้จักกันในปัจจุบันเป็นพันธุกรรมอย่างชัดเจน อย่างไรก็ตามใครก็ตามที่รู้ว่าตนเองมีภาวะ dysproteinemia ในรูปแบบต่างๆควรทำทุกวิถีทางเพื่อป้องกันไม่ให้โรคแย่ลงไปอีก

ในชีวิตประจำวันหมายถึงโดยเฉพาะอย่างยิ่งการจัดการสารและสารทั้งหมดที่เป็นพิษต่อตับอย่างรอบคอบและรอบคอบอยู่เสมอ ในบางอาชีพควรหลีกเลี่ยงการใช้สีเคลือบเงาหรือตัวทำละลายอย่างแน่นอน อย่างไรก็ตามสารหลีกเลี่ยงที่สำคัญที่สุดที่เป็นพิษต่อตับในชีวิตประจำวันคือแอลกอฮอล์

เพื่อประโยชน์ของการช่วยตัวเองเมื่อมีภาวะ dysproteinemia ในกรณีที่ดีที่สุดควรสังเกตการละเว้นจากแอลกอฮอล์ทั้งหมด เนื่องจากแม้แต่การบริโภคแอลกอฮอล์ในปริมาณที่น้อยที่สุดก็มีผลเป็นพิษต่อผู้ป่วยที่มีภาวะไขมันในเลือดสูงมากกว่าผู้ที่มีการเผาผลาญที่ดีต่อสุขภาพ