เอนไซม์เป็นโมเลกุลชีวภาพขนาดยักษ์และมีหน้าที่เร่งปฏิกิริยาเคมีในร่างกาย เอนไซม์เกือบทั้งหมดยังเป็นโปรตีนซึ่งเป็นโปรตีนที่ประกอบขึ้นจากกรดอะมิโน Hephestine เป็นเอนไซม์ของ ceruloplasmin ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของโปรตีนในพลาสมาซึ่งเป็นโปรตีนในเลือดที่พบมากที่สุดในเลือด
hephestine คืออะไร?
Hephestine (หรือที่เรียกว่า Gen HEPH) เป็นเอนไซม์ที่คล้ายคลึงกันซึ่งหมายความว่ามีประวัติบรรพบุรุษเดียวกันกับเอนไซม์อื่น ๆ ในร่างกาย
มันเกิดขึ้นจากสิ่งที่เรียกว่าเซรูโลพลาสมินซึ่งเป็นโปรตีนเมมเบรน: เป็นโปรตีนที่จับตัวกับไบโอเมมเบรนดังนั้น Hephestine จึงสามารถพบได้ในปากใหม่ซึ่งเป็นส่วนเหนือของเนื้อเยื่อสัตว์
นอกจากนี้โปรตีนยังได้รับการตั้งชื่อโดยผู้ค้นพบว่า C. D. Vulpe ตามเทพเจ้ากรีก Hephaistos ซึ่งแปลโดยคร่าวๆว่า "ช่างตีเหล็ก" ตามตำนานเทพเจ้ากรีก Hephaestus เป็นเทพเจ้าแห่งไฟเป็นของเทพโอลิมปิกสิบสององค์และรับผิดชอบงานโลหะทั้งหมด Hephestine เป็นโปรตีนของมนุษย์และมีกรดอะมิโน 1136 ชนิด มีโครงสร้างรองจากโครงสร้างควอเทอร์นารีและเป็นโมโนเมอริกเช่น โมเลกุลของโปรตีนมีปฏิกิริยาและสามารถรวมกันเป็นพอลิเมอร์แบบแยกแขนงซึ่งเป็นโมโนเมอร์ที่เชื่อมต่อกันหลายตัว นอกจากนี้ยังมีไอโซฟอร์มสองแบบคือโมเลกุลที่มีองค์ประกอบเหมือนกัน แต่มีโครงสร้างที่แตกต่างกัน
ฟังก์ชั่นเอฟเฟกต์และงานเพื่อร่างกายและสุขภาพ
สปองจิโอซาที่สำคัญ (สั้น: กระดูกแคนเซลลาส) ประกอบด้วยโปรตีนเฮพสตีน Cancellous bone เป็นเนื้อเยื่อกระดูกรูปแบบหนึ่งที่พบภายในกระดูก ด้านในของกระดูกมีความสม่ำเสมอเป็นรูพรุนและประกอบด้วย trabeculae และไขกระดูกก็อยู่ในโพรงของมันด้วย กระดูกที่ถูกทำลายในกระดูกแบนเรียกว่าDiploë
โดยเฉพาะอย่างยิ่งมักเกิดขึ้นใน enterocytes ของลำไส้เล็กซึ่งเป็นเซลล์ของเยื่อบุผิวและสร้างเยื่อเมือกของลำไส้เล็กและทำให้เป็นเส้นตรงของลูเมน (เส้นผ่านศูนย์กลางของโพรง) ของลำไส้เล็ก
Hephestine มีหน้าที่ในการขนส่งเหล็ก: เหล็กจะถูกนำเข้าสู่โปรตีนเมมเบรนซึ่งจะถูกออกซิไดซ์ ซึ่งหมายความว่าเหล็กรวมตัวกับออกซิเจนดังนั้นจึงเตรียมเหล็กเพื่อการส่งออก หลังจากออกซิเดชั่นแล้วจะถูกส่งออกไปยัง ferroportin ซึ่งเป็นโปรตีนเมมเบรนที่ประกอบด้วยกรดอะมิโน 551 เมื่อเหล็กถูกออกซิไดซ์จะเปลี่ยนเหล็กที่มีโปรตอนสองตัวให้เป็นโมเลกุลของเหล็กที่มีโปรตอนสามตัว ดังนั้น Hephestine จึงเป็นส่วนสำคัญในการเผาผลาญของธาตุเหล็ก การเผาผลาญธาตุเหล็กคือการดูดซึมการกระจายและการขับออกของธาตุเหล็กในสิ่งมีชีวิตของมนุษย์ แม้แต่การเผาผลาญพลังงานทั้งหมดในร่างกายก็ขึ้นอยู่กับธาตุเหล็กซึ่งทำให้ Hephestine เป็นส่วนหนึ่งของการเผาผลาญธาตุเหล็กที่ขาดไม่ได้ในร่างกายมนุษย์
Erythropoietin มีหน้าที่ควบคุม hephestine (รวมถึงการเผาผลาญของธาตุเหล็ก): เป็นฮอร์โมนโปรตีนที่รับผิดชอบในการสร้างเม็ดเลือดแดง นอกจากนี้ยังมีหน้าที่ในการแสดงออกของ hephestine ในลำไส้เล็กส่วนต้นซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของลำไส้เล็กที่อยู่ใกล้กับกระเพาะอาหารมากที่สุด
การศึกษาการเกิดคุณสมบัติและค่าที่เหมาะสม
hephestine โปรตีนพบได้ในเต้านมลำไส้และ trabeculae ของร่างกายมนุษย์ นอกจากนี้ยังสามารถพบได้ในสิ่งที่เรียกว่าไฟโบรบลาสต์: เซลล์เหล่านี้เป็นเซลล์เคลื่อนที่ที่เกิดขึ้นในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของมนุษย์ซึ่งจะไม่สามารถเคลื่อนที่ได้หลังจากการเจริญเติบโตเป็นไฟโบรไซต์
Hephestine ประกอบด้วยกรดอะมิโน 1136 ซึ่งเป็นกลุ่มของสารประกอบอินทรีย์ที่มีหมู่คาร์บอกซิลอย่างน้อยหนึ่งหมู่ (COOH-) และกลุ่มอะมิโนหนึ่งกลุ่ม (-NH2) มีมวลโมเลกุลประมาณ 130 kDa (Daltons): นี่คือหน่วยของมวลโมเลกุลและส่วนที่สิบสองของมวลของอะตอมของคาร์บอน
Hephestine ยังอยู่ในตระกูลเดียวกันของ ferroxidase ซึ่งเป็นเอนไซม์ที่เร่งการเกิดออกซิเดชันของเหล็ก II กับเหล็ก III เนื่องจาก hephestine เป็นส่วนสำคัญในการขนส่งเหล็กในร่างกายมนุษย์ค่าที่เหมาะสมของโปรตีนเมมเบรนจึงขึ้นอยู่กับค่าของธาตุเหล็ก ตัวผู้ที่โตเต็มที่จะมีธาตุเหล็กประมาณ 4240 มก. (ประมาณ 4-5 ก.) ในสิ่งมีชีวิต อย่างไรก็ตามหากบุคคลนั้นมีปริมาณธาตุเหล็กเพิ่มขึ้นอาจเป็นผลมาจากกิจกรรมของ Hephestine ในระดับต่ำ
โรคและความผิดปกติ
การทำงานของ Hephestine ในระดับต่ำโดยเฉพาะและการเพิ่มความเข้มข้นของธาตุเหล็กในร่างกายอาจนำไปสู่โรคต่างๆเช่นพาร์กินสัน ระยะที่เพิ่มขึ้นของมะเร็งในเซลล์ลำไส้อาจเกิดจากการได้รับธาตุเหล็กที่เพิ่มขึ้นและการทำงานของ hephestine ที่ต่ำ
การทดลองครั้งหนึ่งแสดงให้เห็นว่าหนูที่ได้รับธาตุเหล็กในปริมาณที่เพิ่มขึ้นจะมีการแสดงออกของ ceruloplasmin และ ferroportin เพิ่มขึ้น แต่ไม่ใช่ของ hephestine หนูที่ไม่มี ceruloplasmin หรือ hephestine ในสิ่งมีชีวิตแสดงให้เห็นถึงอาการจอประสาทตาเสื่อมโดยเฉพาะอย่างยิ่ง โรคจอประสาทตาเสื่อมเป็นโรคของจอประสาทตาที่มีผลต่อจุดสีเหลืองโดยเฉพาะบริเวณในดวงตาที่อยู่เฉพาะบริเวณส่วนกลางของเรตินา โรคจอประสาทตาเสื่อมอาจทำให้ความสามารถในการมองเห็นลดลงเนื่องจากการสูญเสียการทำงานของ "จุดที่มีการมองเห็นที่คมชัดที่สุด" และในหลาย ๆ กรณีที่ร้ายแรงถึงขั้นพิการทางสายตาและตาบอด