Zollinger-Ellison Syndrome

Zollinger-Ellison Syndrome เป็นโรคเนื้องอกที่เนื้องอกในระบบทางเดินอาหารทำให้เกิดการผลิตฮอร์โมนแกสทรินมากเกินไป มากกว่าครึ่งหนึ่งของทุกกรณีเนื้องอกเป็นมะเร็งต่อมลูกหมาก การบำบัดรักษาทำได้ก่อนการแพร่กระจาย

Zollinger-Ellison Syndrome คืออะไร?

ฮอร์โมนแกสทรินถูกสังเคราะห์ในระบบทางเดินอาหาร การผลิตฮอร์โมนนี้มากเกินไปจะแสดงออกในลักษณะของ paraneoplastic และเรียกว่า Zollinger-Ellison Syndrome ที่กำหนด ชื่อของปรากฏการณ์นี้คือศัลยแพทย์ชาวสหรัฐฯ Zollinger และ Ellison ซึ่งเป็นคนแรกที่อธิบายถึงความซับซ้อนของอาการในศตวรรษที่ 20

เนื้องอกของตับอ่อนเป็นหนึ่งในอาการสำคัญของกลุ่มอาการนี้ ลำไส้เล็กส่วนบนมักได้รับผลกระทบจากเนื้องอก ในกรณีที่มากกว่าครึ่งเล็กน้อยเนื้องอกนั้นเป็นเนื้องอกมะเร็ง ทุกปีมีผู้ได้รับผลกระทบจากโรคนี้ประมาณสิบในล้านคน สิ่งนี้ทำให้ Zollinger-Ellison syndrome เป็นโรคที่หายากมากซึ่งส่วนใหญ่เกิดขึ้นระหว่างอายุ 30 ถึง 60 ปี อย่างไรก็ตามในทางทฤษฎีคนที่อายุน้อยกว่าอาจได้รับผลกระทบจากอาการของ Zollinger-Ellison syndrome

สาเหตุ

ในกลุ่มอาการ Zollinger-Ellison เนื้องอกจะพัฒนาในตับอ่อนและระบบทางเดินอาหาร การเจริญเติบโตสร้างแกสทรินซึ่งเป็นฮอร์โมนที่พบในระบบทางเดินอาหาร ด้วยเหตุนี้เนื้องอกจึงเรียกอีกอย่างว่า gastrinomas เนื้องอกของระบบประสาทเหล่านี้สามารถปรากฏเป็นเนื้องอกเดี่ยวหรือหลายก้อน ในกว่าครึ่งหนึ่งของกรณี gastrinomas เป็นมะเร็งและแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองหรือตับ

ประมาณหนึ่งในสี่ของผู้ป่วยทั้งหมดที่เป็นโรค Zollinger-Ellison ได้รับผลกระทบจากเนื้องอกต่อมไร้ท่อชนิด I และมีเนื้องอกหลายตัว นอกจากตับอ่อนแล้วต่อมใต้สมองและพาราไทรอยด์มักได้รับผลกระทบ แกสทรินกระตุ้นการสร้างกรดในกระเพาะอาหารและทำให้เซลล์ข้างขม่อมของกระเพาะอาหารปล่อยไฮโดรเจนไอออน ด้วยวิธีนี้ความเข้มข้นของกรดในกระเพาะอาหารจะเพิ่มขึ้น เป็นผลให้เกิดแผลในกระเพาะอาหารและแผลของลำไส้เล็กส่วนต้น

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

Zollinger-Ellison syndrome ทำให้เกิดอาการปวดท้องอย่างรุนแรงซึ่งส่วนใหญ่เกิดขึ้นในตำแหน่งที่ผิดปกติ ผู้ป่วยมักได้รับผลกระทบจากกรดไหลย้อน ในปรากฏการณ์นี้เนื้อหาในกระเพาะอาหารจะดันขึ้นในหลอดอาหาร กรดในกระเพาะอาหารสามารถทำให้เยื่อเมือกของโครงสร้างทางกายวิภาคอักเสบและทำให้เกิดอาการเสียดท้องได้ โรคกล่องเสียงอักเสบยังเป็นผลมาจากกรดไหลย้อน อาการท้องร่วงยังเกิดขึ้นในครึ่งหนึ่งของผู้ป่วย

ผลลัพธ์คือการสูญเสียอิเล็กโทรไลต์และวิตามินสูง บางคนอาเจียนเป็นเลือดด้วย การผลิตน้ำย่อยมากเกินไปจะยับยั้งไลเปสของผู้ป่วย เนื่องจากเอนไซม์เหล่านี้เป็นสิ่งที่ขาดไม่ได้สำหรับการย่อยไขมันบางครั้งไขมันจึงไม่สามารถดูดซับโดยลำไส้เล็กได้อีกต่อไปและไปสิ้นสุดที่ลำไส้ใหญ่ ผลที่ตามมาคือการเปลี่ยนแปลงความมันของอุจจาระ บางครั้งค่า pH จะสูงขึ้นในเลือดของผู้ที่ได้รับผลกระทบ ในบางกรณีที่พบไม่บ่อยนอกจากนี้ยังมีการผลิตฮอร์โมนพาราไทรอยด์มากเกินไป เป็นผลให้ระดับแคลเซียมในเลือดถูกควบคุมอย่างไม่ถูกต้องเท่านั้น

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

ระดับแกสทรินถูกกำหนดสำหรับการวินิจฉัยโรค Zollinger-Ellison syndrome ความเข้มข้นมากกว่า 1,000 นาโนกรัมต่อลิตรเป็นการยืนยันการวินิจฉัยมากหรือน้อย หากสามารถตรวจพบโครโมกรานินในซีรั่มได้แสดงว่ามีเนื้องอกในระบบประสาท อาการปวดท้องที่ทนต่อการรักษาในตำแหน่งที่ผิดปกติสนับสนุนการวินิจฉัย

ในการระบุตำแหน่งของเนื้องอกจะมีการเริ่มขั้นตอนการถ่ายภาพเช่น octreotide scintigraphy, การตรวจเอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอน, MRI หรือ CT เนื่องจากอาการของ Zollinger-Ellison syndrome สามารถเกิดขึ้นได้ในบริบทของ MEN syndrome โรคนี้จึงต้องได้รับความสนใจเป็นพิเศษในการวินิจฉัยแยกโรค

การพยากรณ์โรคของ Zollinger-Ellison syndrome ขึ้นอยู่กับระดับของความร้ายกาจของเนื้องอกและการแพร่กระจาย เก้าสิบเปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยที่มีการแพร่กระจายของน้ำเหลืองทั้งหมดยังคงมีชีวิตอยู่ในอีกห้าปีต่อมาซึ่งสอดคล้องกับการพยากรณ์โรคที่ดี การแพร่กระจายของตับและตับอ่อนถือว่าไม่ดีในเชิงพยากรณ์

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

อาการปวดท้องบวมแผลหรือการเปลี่ยนแปลงของรูปร่างควรได้รับการตรวจโดยแพทย์ นี่คือสัญญาณเตือนจากสิ่งมีชีวิตซึ่งควรพิจารณาสาเหตุ หากความผิดปกติเหล่านี้ยังคงอยู่เป็นระยะเวลานานหรือหากอาการรุนแรงขึ้นเรื่อย ๆ ต้องปรึกษาแพทย์

ความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารท้องร่วงและอาการปวดท้องทั่วไปจำเป็นต้องได้รับการตรวจสอบและรักษา เนื่องจากบุคคลที่เกี่ยวข้องมีความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตก่อนวัยอันควรโดยไม่ได้รับการดูแลทางการแพทย์ในกรณีที่โรครุนแรงควรปรึกษาแพทย์ทันทีที่ความผิดปกติแรกเกิดขึ้น

ความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารอาการเสียดท้องและการอักเสบของกล่องเสียงเป็นสัญญาณเตือนของสิ่งมีชีวิตเพิ่มเติม หากมีอาการขาดกระจายสมรรถภาพทางกายลดลงและความเหนื่อยล้าบุคคลที่เกี่ยวข้องต้องการความช่วยเหลือทางการแพทย์ ในกรณีของความอ่อนโยนความผิดปกติของความไวและความกระสับกระส่ายภายในควรชี้แจงอาการ หากสังเกตเห็นปัญหาพฤติกรรมมีอาการระคายเคืองหรือเบื่ออาหารหรือน้ำหนักตัวลดลงต้องปรึกษาแพทย์ หากมีเลือดออกขณะใช้ห้องน้ำควรรีบปรึกษาแพทย์โดยเร็วที่สุด

การบำบัดและบำบัด

การรักษาแบบรักษาทำได้เฉพาะ gastrinomas ที่ไม่มีการแพร่กระจาย เนื้องอกหรือเนื้องอกจะถูกผ่าตัดออกให้หมดที่สุดเท่าที่จะทำได้ อย่างไรก็ตามสิ่งนี้ไม่ได้ตัดการเกิดซ้ำ ดังนั้นผู้ป่วยต้องมาตรวจสุขภาพเป็นประจำตลอดชีวิต เนื่องจากโดยปกติแล้วเซลล์เนื้องอกบางชนิดไม่สามารถผ่าตัดออกได้การฉายรังสีอาจเกิดขึ้นหลังการผ่าตัด

อย่างไรก็ตามเนื่องจากการฉายรังสีพิสูจน์แล้วว่าไม่ได้ผลสำหรับ gastrinomas แพทย์ทุกคนจึงไม่แนะนำขั้นตอนนี้ หากเนื้องอกไม่อ่อนโยนให้นำออกหากเป็นไปได้เนื่องจากความเสี่ยงของการเสื่อมมีมาก ผู้ป่วยจะได้รับ octreotide เพื่อลดการหลั่งของ gastrin การใช้สารยับยั้งโปรตอนปั๊มสามารถลดการผลิตกรดในกระเพาะอาหารได้

หากการแพร่กระจายเกิดขึ้นแล้วนอกจากการผ่าตัดแล้วยังมีการบำบัดตามอาการซึ่งอย่างน้อยก็สามารถยืดอายุได้ การอยู่รอดเป็นไปได้หลายทศวรรษ เพื่อปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยอาการปวดท้องสามารถรักษาได้ด้วยยาแก้ปวดและหากจำเป็นให้บรรเทาลง โรคท้องร่วงและการลุกลามของแผลสามารถป้องกันได้ด้วยวิธีการรักษา

การป้องกัน

Zollinger-Ellison syndrome สามารถป้องกันได้อย่างน้อยก็ในขอบเขตที่ จำกัด ด้วยการป้องกันมะเร็ง

aftercare

ด้วย Zollinger-Ellison syndrome ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะมีมาตรการและทางเลือกในการดูแลติดตามผลโดยตรงเพียงไม่กี่มาตรการเท่านั้นดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบควรปรึกษาแพทย์ตามสัญญาณและอาการแรกของโรคนี้ ยิ่งได้รับคำปรึกษาจากแพทย์เร็วเท่าไหร่การรักษาโรคนี้ก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น

หากคุณต้องการมีบุตรขอแนะนำให้ทำการทดสอบทางพันธุกรรมและการให้คำปรึกษาเพื่อป้องกันไม่ให้กลุ่มอาการ Zollinger-Ellison เกิดขึ้นอีก การรักษาโรคโดยสมบูรณ์ไม่สามารถทำได้เนื่องจากเป็นโรคทางพันธุกรรม เมื่อรักษา Zollinger-Ellison syndrome คนส่วนใหญ่ที่ได้รับผลกระทบต้องใช้กายภาพบำบัดและกายภาพบำบัดเพื่อบรรเทาอาการ

การทำแบบฝึกหัดซ้ำ ๆ ที่บ้านอาจส่งผลในเชิงบวกต่อกระบวนการบำบัด นอกจากนี้ไม่ใช่เรื่องแปลกที่การรับประทานยาต่างๆ ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรใส่ใจกับปริมาณที่กำหนดและการบริโภคเป็นประจำ ในกรณีส่วนใหญ่กลุ่มอาการนี้ไม่ได้ลดอายุขัยของบุคคลที่ได้รับผลกระทบและไม่สามารถคาดการณ์ทั่วไปได้

คุณสามารถทำเองได้

การรักษา Zollinger-Ellison syndrome สามารถรองรับได้ด้วยมาตรการช่วยเหลือตนเองบางประการ การเปลี่ยนแปลงอาหารเป็นสิ่งสำคัญ ควรหลีกเลี่ยงอาหารและเครื่องดื่มที่ระคายเคืองเพื่อป้องกันอาการเสียดท้อง ผู้สูบบุหรี่ควรเลิกสูบบุหรี่ การบริโภคกาแฟหรือแอลกอฮอล์ก็ต้องลดลงด้วย สิ่งสำคัญคือต้องป้องกันไม่ให้เกิดอาการเสียดท้องและอาการทุติยภูมิเช่นการระคายเคืองในลำคอและกระเพาะอาหาร

อาการนี้สามารถรักษาได้ตามอาการเช่นโดยวางหมอนอุ่น ๆ บนบริเวณที่เจ็บปวด ชาที่อ่อนโยนยังมีผลต่อการผ่อนคลาย ผู้ป่วยสามารถสนับสนุนการรักษาเชิงสาเหตุของเนื้องอกได้โดยปฏิบัติตามหลักเกณฑ์ทางการแพทย์

หลังการผ่าตัดควรนอนพักผ่อนอย่างเข้มงวดและหลีกเลี่ยงความเครียด ควรควบคุมอาหารอย่างต่อเนื่อง หากนำเนื้องอกออกได้สำเร็จอาการของ Zollinger-Ellison syndrome มักจะบรรเทาลงภายในสองสามวันถึงสัปดาห์ ยาที่กำหนดไว้ก่อนหน้านี้สามารถลดลงได้โดยปรึกษาแพทย์ ในขณะเดียวกันควรให้ความสนใจกับอาการผิดปกติใด ๆ หากปัญหากระเพาะอาหารกำเริบควรปรึกษาแพทย์ แพทย์ระบบทางเดินอาหารเป็นผู้รับผิดชอบซึ่งสามารถให้คำแนะนำในการช่วยเหลือตนเองเพิ่มเติมแก่ผู้ป่วยที่เป็นโรค Zollinger-Ellison ได้