Lyell syndrome

Lyell syndrome เป็นโรคผิวหนังเฉียบพลันที่คุกคามถึงชีวิตซึ่งเกี่ยวข้องกับการแพร่กระจายของหนังกำพร้าอย่างกว้างขวาง (การหลุดออกของหนังกำพร้า) และสามารถตรวจสอบย้อนกลับไปถึงการแพ้ยาที่เด่นชัดหรือการติดเชื้อ Staphylococci ด้วยอุบัติการณ์ประมาณ 1: 1,000,000 Lyell's syndrome เป็นโรคที่หายาก

Lyell Syndrome คืออะไร?

เช่น Lyell syndrome (หรือ "กลุ่มอาการของผิวหนังที่ถูกน้ำร้อนลวก") เป็นโรคผิวหนังเฉียบพลันที่เป็นอันตรายถึงชีวิต (โรคผิวหนัง) ที่พบได้ยากซึ่งเกี่ยวข้องกับหนังกำพร้า (การหลุดออกของผิวหนังชั้นนอกแบบพุพอง) อันเป็นผลมาจากการพุพองใต้ผิวหนังโดยทั่วไป

ในกลุ่มอาการของ Lyell ขึ้นอยู่กับสาเหตุที่แท้จริงมีความแตกต่างระหว่างความแตกต่างระหว่างยาที่เกิดขึ้น (necrolysis epidermal necrolysis หรือ TEN) ซึ่งส่วนใหญ่มีผลต่อผู้ใหญ่และตัวแปร Staphylogenic (Staphylococcal scalded skin syndrome) ซึ่งสามารถสังเกตได้โดยเฉพาะในทารกและเด็กเล็ก ความแตกต่าง

กลุ่มอาการของ Lyell ปรากฏขึ้นครั้งแรกโดยการสูญเสียความกระหายการอักเสบของเยื่อเมือก (โรคจมูกอักเสบ) และอาการไม่สบายตัว (ระยะ prodomal) ในระยะเฉียบพลันมีไข้ถาวรมีผื่นแดงพุพองโดยทั่วไป (ปรากฏการณ์ Nikolski) รวมทั้งการแพร่กระจายของหนังกำพร้าเนื่องจากการพัฒนาเนื้อร้าย

นอกจากนี้ในหลาย ๆ กรณีเยื่อเมือก (โดยเฉพาะเยื่อเมือกในช่องปาก) จะได้รับผลกระทบจากการตายของเนื้อเยื่อลักษณะการสึกกร่อนของผิวหนังของ Lyell's syndrome นำไปสู่การสูญเสียของเหลวซึ่งอาจทำให้อิเล็กโทรไลต์และสมดุลของน้ำตก

สาเหตุ

Lyell syndrome สาเหตุมาจากการแพ้ยาที่เด่นชัด (ยา Lyell syndrome) หรือการติดเชื้อ Staphylococci (Staphylogenic Lyell syndrome)

ความแปรปรวนของโรคที่เกิดจากยาเกิดจากปฏิกิริยาการแพ้ - พิษต่อยาบางชนิดที่รับประทาน ยาที่สามารถกระตุ้นให้เกิดปฏิกิริยาดังกล่าว ได้แก่ ยาสะกดจิต (ยานอนหลับเช่นบาร์บิทูเรต) ยาต้านการอักเสบและยาแก้ปวดที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (ยาบรรเทาปวดเช่นอนุพันธ์ของไพราโซโลน) ยาปฏิชีวนะบางชนิด (เช่นซัลโฟนาไมด์เช่นโคไตรแม็กซอล) และยากันชัก (รวมทั้งยาป้องกันโรคลมชักเช่นคาร์บามาซีพีนฟีนิโทอิน) และ allopurinol (ยารักษาโรคเกาต์)

ในทางกลับกัน Staphylogenic Lyell syndrome เกิดจาก exotoxin (exfoliatin) ที่ผลิตโดย Staphylococcus aureus ในหลาย ๆ กรณีโรคนี้นำหน้าด้วยผิวหนังเป็นหนองหรือการติดเชื้อที่เยื่อบุตาอักเสบคอหอยอักเสบ (การอักเสบของเยื่อบุคอ) หรือหูชั้นกลางอักเสบ (การอักเสบของหู) ในขณะที่ผู้ใหญ่มักจะมีภูมิคุ้มกันเนื่องจากแอนติบอดีต่อต้านสารพิษออกซิน แต่สิ่งนี้ยังไม่ได้พัฒนาในทารกและเด็กเล็กเพื่อให้กลุ่มอาการของโรค Staphylogenic Lyell สามารถแสดงออกได้อันเป็นผลมาจากปฏิกิริยา cytotoxic

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

Lyell syndrome มักจะแสดงออกมาเป็นอาการน้ำมูกไหลไข้และอาการไข้หวัดอื่น ๆ ในขณะเดียวกันผู้ที่ได้รับผลกระทบจะรู้สึกเหนื่อยมากขึ้น ความอยากอาหารจะลดลงเมื่อโรคดำเนินไปซึ่งอาจนำไปสู่การลดน้ำหนักและอาการขาดอาหาร โดยทั่วไปผู้ป่วยจะมีความยืดหยุ่นน้อยกว่าและถอนตัวจากชีวิตทางสังคม

ความเจ็บป่วยเรื้อรังมักส่งผลต่อสภาพจิตใจและสาเหตุเช่นโรคซึมเศร้าหรือโรควิตกกังวล การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังยังสามารถเกิดขึ้นได้ การทำให้ผิวแดงที่มองเห็นเป็นลักษณะเฉพาะ ในที่สุดอาการผื่นแดงนี้จะนำไปสู่การหลุดออกของผิวหนังชั้นนอกขนาดใหญ่

หากไม่ได้รับการรักษา Lyell's syndrome อาจเกิดโรคปอดบวมซึ่งเกี่ยวข้องกับอาการร้ายแรงได้ ในระหว่างการเกิดโรคอาจมีอาการอื่น ๆ ปรากฏขึ้นประเภทและความรุนแรงขึ้นอยู่กับสภาวะสุขภาพของผู้ป่วย หากผู้ป่วยอ่อนแอลงด้วยโรคอื่นแล้ว Lyell's syndrome อาจทำให้เกิดโรคหัวใจและหลอดเลือดที่ร้ายแรงได้

อาการต่างๆ ได้แก่ เหงื่อออกหัวใจเต้นแรงหงุดหงิดและเสียขวัญ ในกรณีที่รุนแรงอาจทำให้ระบบไหลเวียนโลหิตล้มเหลวหรือหัวใจล้มเหลว อาการของ Lyell's syndrome จะปรากฏขึ้นอย่างกะทันหันและแย่ลงเมื่อโรคดำเนินไป หากผู้ป่วยได้รับการรักษาพยาบาลทันทีอาการจะบรรเทาลงหลังจากผ่านไปสองสามวันถึงสัปดาห์

การวินิจฉัยและหลักสูตร

นอกจากภาพทางคลินิกแล้ว Lyell syndrome วินิจฉัยจากการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังด้วยการตรวจทางเนื้อเยื่อในภายหลัง การค้นพบนี้ยังทำหน้าที่กำหนดตัวแปรเฉพาะที่มีอยู่ ตัวอย่างเช่นในตัวแปรที่เกิดจากยาสามารถตรวจพบการสร้างช่องว่างและการหลุดออกได้ในผิวหนังชั้นนอกทั้งหมดในขณะที่ในกลุ่มอาการของโรค Staphylogenic Lyell จะมีการหลุดออกของชั้น corneum (ชั้นผิวนอกสุด) จากชั้นแกรนูโลซัม (ชั้นเซลล์เม็ดของผิวหนัง)

ในการวินิจฉัยแยกโรค Lyell's syndrome ควรแตกต่างจากโรคพุพองที่เป็นตุ่มพุพองหยาบผื่นไข้ผื่นแดงและกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสัน ยา Lyell syndrome มีอัตราการเสียชีวิตประมาณ 30 ถึง 50 เปอร์เซ็นต์โดยที่อัตรานี้สามารถลดลงเหลือ 20 เปอร์เซ็นต์ด้วยการรักษาที่สม่ำเสมอและเพียงพอ เมื่อได้รับการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆและไม่มีภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น (ปอดบวมภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด) การพยากรณ์โรคของกลุ่มอาการ Lyell Staphylogenic จึงดี

ภาวะแทรกซ้อน

ด้วย Lyell's syndrome ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักมีอาการเหนื่อยล้าและอ่อนเพลีย นอกจากนี้ยังมีอาการเบื่ออาหารและผู้ที่ได้รับผลกระทบแสดงความยืดหยุ่นลดลงอย่างมาก Lyell's syndrome ยัง จำกัด ชีวิตทางสังคมอย่างรุนแรงเนื่องจากผู้ที่ได้รับผลกระทบไม่ได้มีส่วนร่วมในชีวิตทางสังคมอีกต่อไป

นอกจากนี้ยังสามารถนำไปสู่การร้องเรียนทางจิตใจหรือภาวะซึมเศร้าต่างๆ กลุ่มอาการนี้ยังนำไปสู่ไข้หรือน้ำมูกไหล หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา Lyell's syndrome อาจนำไปสู่โรคปอดบวมซึ่งเกี่ยวข้องกับอาการร้ายแรงและภาวะแทรกซ้อน ระบบภูมิคุ้มกันของผู้ที่ได้รับผลกระทบจะอ่อนแอลงจากกลุ่มอาการนี้จึงทำให้เกิดการอักเสบและติดเชื้อได้ง่ายขึ้น ต้องหลีกเลี่ยงการติดต่อกับโลกภายนอกเพื่อป้องกันการติดเชื้อเพิ่มเติม

การรักษา Lyell's syndrome เป็นสาเหตุและขึ้นอยู่กับสาเหตุ ในกรณีที่วุ่นวายการร้องเรียนสามารถรักษาได้ดีโดยปกติจะไม่มีภาวะแทรกซ้อนใด ๆ อย่างไรก็ตามไม่บ่อยนักผู้ที่ได้รับผลกระทบจะถูกทำให้โคม่าเทียมหากความเจ็บปวดรุนแรงเกินไปเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง Lyell syndrome อาจลดอายุขัยของผู้ป่วย

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

อาการไข้หวัดใหญ่เช่นน้ำมูกไหลหรือมีไข้บ่งบอกถึงความเจ็บป่วยที่ต้องไปพบแพทย์ ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรไปพบแพทย์ผิวหนังที่สามารถวินิจฉัยหรือแยกแยะกลุ่มอาการของไลล์ได้แล้วจึงเริ่มการรักษาที่เหมาะสม อาการที่เกิดร่วมกันเช่นจุดแดงบนผิวหนังบวมหรือลุกเป็นไฟบ่งบอกถึงโรคขั้นสูงที่ต้องได้รับการรักษาทันที นอกจากนี้หากบุคคลนั้นหลับไปเรื่อย ๆ หรือมีบาดแผลเปิดก็ต้องนำตัวส่งโรงพยาบาล

ญาติควรจับตาดูผู้ป่วยอย่างใกล้ชิดและโทรแจ้งหน่วยบริการฉุกเฉินในกรณีที่สุขภาพแย่ลง โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมีอาการติดเชื้อหรือตับหรือไตวาย เนื่องจาก Lyell's syndrome สามารถนำไปสู่การเสียชีวิตของผู้ป่วยโดยไม่ได้รับการรักษาจึงจำเป็นต้องมีการประเมินทางการแพทย์โดยด่วนทันทีที่ผู้ป่วยมีอาการทางร่างกายหรือจิตใจเสื่อมลงอย่างเห็นได้ชัด ในระหว่างและหลังการรักษาต้องให้คำปรึกษาอย่างใกล้ชิดกับแพทย์เนื่องจากมีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดผลข้างเคียงและความเสียหายที่ตามมา Lyell's syndrome ได้รับการรักษาโดยแพทย์ผิวหนังอายุรแพทย์หรือผู้เชี่ยวชาญด้านอวัยวะขึ้นอยู่กับอาการ

การบำบัดและบำบัด

หากคุณสงสัยว่าก Lyell syndrome มีการระบุการรักษาทางการแพทย์ที่เข้มข้นทันทีและการติดตามผู้ได้รับผลกระทบอย่างสม่ำเสมอ นอกจากนี้ผู้ป่วยที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องมักต้องการการแยกแบบย้อนกลับเพื่อป้องกันการติดเชื้อทุติยภูมิซึ่งอาจมีการป้องกันเส้นทางการแพร่เชื้ออันเป็นผลมาจากการสัมผัสกับโลกภายนอก

ในบริบทของการบำบัดตามอาการมักใช้มาตรการในการรักษาแบบเดียวกันซึ่งใช้กับแผลไหม้ขนาดใหญ่ ซึ่งรวมถึงการตรวจสอบพารามิเตอร์ในห้องปฏิบัติการอย่างใกล้ชิดการให้เงินทุนเพื่อชดเชยการสูญเสียของเหลวอิเล็กโทรไลต์และโปรตีนผ่านแผลที่ผิวหนังเปิดการดูแลบาดแผลที่ปราศจากเชื้อและน้ำยาฆ่าเชื้อด้วยการสุขาภิบาลการผ่าตัดที่เป็นไปได้ในบริเวณผิวหนังที่เป็นเนื้อร้ายการดูแลในพื้นที่อย่างเข้มข้นและผู้ป่วยถูกวางไว้บนเบาะลมหรือเตียงน้ำ เพื่อป้องกันการหลุดออกของผิวหนังที่เกิดจากแรงกดเพิ่มเติม

หากมีอาการ Lyell ที่เกิดจากยายาทั้งหมดที่อาจก่อให้เกิดโรคและไม่จำเป็นต่อชีวิตจะถูกหยุดและกลูโคคอร์ติคอยด์ขนาดสูงจะถูกฉีดเข้าเส้นเลือดดำ สำหรับการป้องกันการติดเชื้อในระยะต่อไปหรือหากเกิดการติดเชื้อขั้นสูงแล้วอาจมีการระบุการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะที่มีโอกาสแพ้ต่ำ

ในกรณีของ Staphylogenic Lyell syndrome การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะด้วยยาปฏิชีวนะβ-lactam กึ่งสังเคราะห์ในปริมาณสูงจะอยู่เบื้องหน้าในขณะที่ห้ามใช้ glucocorticoids เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงที่เจ็บปวดอย่างมากในผิวหนังผู้ป่วยโรคไลล์จำนวนมากจึงเข้าสู่อาการโคม่าเทียม

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

Outlook และการคาดการณ์

หาก Lyell's syndrome ได้รับการรักษาอย่างทันท่วงทีและไม่มีภาวะแทรกซ้อนเช่นเลือดเป็นพิษหรือปอดบวมการพยากรณ์โรคก็ดี การร้องเรียนของผิวหนังจะลดลงภายในสิบถึง 14 วัน รอยแผลเป็นยังคงอยู่ในกรณีที่หายากมากเท่านั้น หากกลุ่มอาการของ Lyell ได้รับการยอมรับในระยะเริ่มต้นบางครั้งอาจหลีกเลี่ยงการเริ่มมีอาการของโรคได้ ในการทำเช่นนี้ผู้ป่วยจะได้รับยาปฏิชีวนะเพื่อฆ่าเชื้อโรค หากการรักษาประสบความสำเร็จอาการของผู้ป่วยจะดีขึ้นภายในหนึ่งถึงสองวัน

หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา Lyell syndrome อาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนเช่นแผลเป็นและความเสียหายของเส้นประสาท การเปลี่ยนแปลงทางสายตามักมาพร้อมกับอาการปวดเรื้อรัง เพื่อให้แน่ใจว่ากระบวนการรักษาในเชิงบวกผู้ป่วยจะต้องได้รับการตรวจจากแพทย์เป็นประจำ อาจต้องปรับยาหรือรักษาเฉพาะอาการ

การพยากรณ์โรคขั้นสุดท้ายสามารถทำได้โดยผู้เชี่ยวชาญซึ่งคำนึงถึงปัจจัยอื่น ๆ เช่นสถานะสุขภาพของผู้ป่วยประวัติครอบครัวและความเจ็บป่วยที่เกิดขึ้น ในเด็กโรคนี้มักจะหายเร็วกว่าในผู้ใหญ่ซึ่งมักเป็นโรคนี้เป็นเวลา 1-2 สัปดาห์

การป้องกัน

หนึ่ง Lyell syndrome มักจะไม่สามารถป้องกันได้ การแพ้ยามักจะเห็นได้ชัดหลังจากการเตรียมเฉพาะ การใช้ยาอย่างยั่งยืนและการตรวจสอบการกลืนกินสารที่อาจก่อให้เกิดการกระตุ้นด้วยตนเองอย่างแม่นยำสามารถลดความเสี่ยงต่อการเป็นโรค Lyell's syndrome หรืออย่างน้อยก็ลดผลกระทบของโรคด้วยการวินิจฉัยเบื้องต้น

aftercare

มาตรการติดตามผลสำหรับโรคผิวหนังมักขึ้นอยู่กับลักษณะที่ชัดเจนของโรคเป็นอย่างมากดังนั้นโดยทั่วไปจึงไม่สามารถคาดเดาได้ทั่วไป Lyell's syndrome ต้องได้รับการตรวจและรักษาโดยแพทย์ก่อนอื่นเพื่อไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อนหรืออาการต่อไป

มาตรฐานด้านสุขอนามัยที่สูงสามารถส่งผลดีต่อโรคดังกล่าวได้เช่นกัน ในกรณีส่วนใหญ่โรคเหล่านี้ได้รับการรักษาด้วยการใช้ครีมหรือขี้ผึ้งและยา

ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรแน่ใจว่าใช้เป็นประจำและปริมาณที่ถูกต้องเพื่อบรรเทาอาการอย่างถาวร การตรวจอย่างสม่ำเสมอโดยแพทย์มีความสำคัญมาก ในกรณีส่วนใหญ่ Lyell syndrome ไม่ได้ส่งผลเสียต่ออายุขัยของผู้ที่ได้รับผลกระทบ

คุณสามารถทำเองได้

เนื่องจาก Lyell's syndrome เป็นโรคที่คุกคามถึงชีวิตการรักษาพยาบาลและการดูแลจึงเป็นสิ่งจำเป็น มาตรการช่วยเหลือตนเองสามารถเกี่ยวข้องกับการดูแลและการสนับสนุนจากญาติเท่านั้น

ในกรณีที่แพ้ยาควรหยุดใช้ยาตามลำดับหรือเปลี่ยนเป็นยาอื่นหลังจากปรึกษาแพทย์ อาการที่เป็นไปได้เช่นไข้และความเหนื่อยล้าสามารถแก้ไขได้ด้วยการนอนพักผ่อนและหลีกเลี่ยงความเครียดที่ไม่จำเป็น ผู้ได้รับผลกระทบมักขึ้นอยู่กับการเข้าพักของผู้ป่วยใน การดูแลด้วยความรักโดยญาติหรือเพื่อนมีผลดีอย่างมากต่อการเกิดโรค การพูดคุยกับคนใกล้ชิดอย่างกว้างขวางสามารถป้องกันและรักษาการร้องเรียนทางจิตใจได้

หากเด็กได้รับผลกระทบจาก Lyell's syndrome พวกเขาควรได้รับแจ้งเกี่ยวกับผลที่เป็นไปได้และภาวะแทรกซ้อนของโรค นอกจากนี้ในหลาย ๆ กรณีการสัมผัสกับผู้ป่วยรายอื่น ๆ ของ Lyell's syndrome มีผลดีอย่างมากต่อโรค ควรเน้นการแลกเปลี่ยนข้อมูลและการสนับสนุนทางจิตวิญญาณซึ่งกันและกันที่เป็นไปได้ที่นี่ โดยทั่วไปไม่สามารถคาดเดาได้ว่ากลุ่มอาการนี้จะหายขาดหรือไม่