กลุ่มอาการ Paget von Schroetter

ที่ กลุ่มอาการ Paget von Schroetter มันคือการเกิดลิ่มเลือดที่เกิดขึ้นในหลอดเลือดดำส่วนลึกเส้นเลือดไหปลาร้าหรือหลอดเลือดดำที่รักแร้ โรคนี้ส่วนใหญ่มีผลต่อชายหนุ่มที่เป็นผู้ใหญ่

Paget von Schroetter Syndrome คืออะไร?

อาการทั่วไปของ Paget von Schroetter syndrome คืออาการปวดที่แขนขาที่ได้รับผลกระทบ อาการบวมได้เช่นกัน
© Olga - stock.adobe.com

ในทางการแพทย์นั้นได้ผล กลุ่มอาการ Paget von Schroetter นอกจากนี้ยังมีการอุดตันของหลอดเลือดดำที่แขนและไหล่ โรคนี้ได้รับการตั้งชื่อตามแพทย์ชาวอังกฤษ James Paget (1814-1899) และ Leopold Schroetter Ritter von Kristelli แพทย์ชาวออสเตรีย (1837-1908) กลุ่มอาการนี้เรียกอีกอย่างว่าการอุดตันของหลอดเลือดดำที่รักแร้และเส้นเลือดตีบส่วนลึก

ในกลุ่มอาการ Paget-von-Schroetter การเกิดลิ่มเลือดเฉียบพลันจะเกิดขึ้นที่ หลอดเลือดดำ Subclavian (หลอดเลือดดำไหปลาร้า) หรือ หลอดเลือดดำที่รักแร้ (หลอดเลือดดำที่รักแร้). ในกรณีของความผิดปกติของการไหลเวียนของหลอดเลือดดำเรื้อรังแพทย์จะพูดถึงกลุ่มอาการของทรวงอกในช่องอก (TIS) Paget von Schroetter syndrome เป็นหนึ่งในโรคที่หายาก ส่วนใหญ่จะแสดงในผู้ใหญ่ซึ่งส่วนใหญ่เป็นผู้ชาย

บางครั้งเด็กก็มีอาการเช่นกัน ในกรณีส่วนใหญ่ Paget von Schroetter syndrome จะปรากฏที่ด้านขวาของร่างกาย ประมาณสองเปอร์เซ็นต์ของการเกิดลิ่มเลือดทั้งหมดจะพบในบริเวณแขนและไหล่

สาเหตุ

สาเหตุของ Paget von Schroetter syndrome แตกต่างกัน อาการเต้านมเต้านมเป็นสาเหตุที่เป็นไปได้ มีการกดทับของเส้นประสาทหลอดเลือดในบริเวณรอยต่อระหว่างแขนและหน้าอก อาการของทรวงอกเต้านมมักเกิดจากปรากฏการณ์การทำงานเช่นการแคบลงระหว่างซี่โครงแรกกับกระดูกไหปลาร้าหรือความผิดปกติของระบบกระดูกและกล้ามเนื้อ

ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ Paget von Schroetter syndrome จะปรากฏขึ้นแม้จะทำงานหนักเช่นการทำงานเหนือศีรษะด้วยแขนก็ตาม ซึ่งอาจรวมถึงภาพวาดฝาผนังสะพายเป้เป็นเวลานานหรือสับไม้ กิจกรรมกีฬาเช่นมวยปล้ำเทนนิสบาสเก็ตบอลหรือแฮนด์บอลอาจส่งผลให้เกิดโรค Paget von Schroetter syndrome

อีกสาเหตุที่เป็นไปได้คือการใส่สายสวนหลอดเลือดดำส่วนกลาง ภาวะนี้มักเกิดขึ้นหลังจากนอนอยู่บนเตียงเป็นเวลานานและหลังจากฉีดสารละลายไฮเปอร์โมลาร์อย่างกว้างขวาง ในผู้ป่วยบางรายแพทย์ไม่สามารถระบุสาเหตุเฉพาะของ Paget-von-Schroetter syndrome ได้แม้จะมีการตรวจอย่างละเอียด การเกิดลิ่มเลือดจะปรากฏขึ้นเองโดยธรรมชาติ

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

อาการทั่วไปของ Paget von Schroetter syndrome คืออาการปวดที่แขนขาที่ได้รับผลกระทบ อาการบวมได้เช่นกัน ในบางกรณีแขนจะเปลี่ยนเป็นสีแดงหรือสีน้ำเงิน นอกจากนี้เส้นเลือดที่ผิวจะมองเห็นได้ผ่านผิวหนังที่เป็นตุ่ม นี่คือสัญญาณว่ากำลังพัฒนารอบบายพาส ข้อร้องเรียนอื่น ๆ ที่เป็นไปได้คือความรู้สึกตึงเครียดและกดดันที่รักแร้

เส้นเลือดอุดตันในปอดที่เกิดจากการหลุดออกของก้อนเลือด (ลิ่มเลือด) ถือเป็นภาวะแทรกซ้อนที่อันตราย เส้นเลือดอุดตันมักแสดงออกด้วยความเจ็บปวดที่หน้าอกและหายใจถี่

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

ควรปรึกษาแพทย์หากสงสัยว่ามีอาการ Paget von Schroetter syndrome ข้อแรกนี้เกี่ยวข้องกับประวัติทางการแพทย์ของผู้ป่วย (anamnesis) และข้อร้องเรียนของผู้ป่วย นอกจากนี้เขายังตรวจดูว่าเส้นประสาทและหลอดเลือดแดงเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการนี้หรือไม่ ตัวอย่างเช่นอาจมีการจัดหาหลอดเลือดลดลงการสูญเสียความแข็งแรงหรืออาชาบำบัดเพียงด้านเดียว

แพทย์จะทำการทดสอบทางคลินิกต่างๆ ซึ่งรวมถึงการทดสอบการดูดซับของไรท์เช่นเดียวกับการยกแขนขึ้นหรือหันศีรษะไปในทิศทางที่เฉพาะเจาะจงหรือที่เรียกว่าการซ้อมรบ Adson ด้วยวิธีนี้แพทย์จะตรวจหาชีพจรของหลอดเลือดที่หายไปซึ่งถือเป็นข้อบ่งชี้ของกลุ่มอาการของทรวงอก

ในฐานะที่เป็นส่วนหนึ่งของ anamnesis แพทย์จะตรวจสอบว่าผู้ป่วยมีส่วนร่วมในกิจกรรมทางกายภาพหรือการเล่นกีฬาบางอย่างที่อาจทำให้เกิดโรค Paget von Schroetter มักใช้การตรวจด้วยคลื่นเสียงแบบดูเพล็กซ์เพื่อยืนยันการวินิจฉัย ในบางกรณีอาจต้องใช้การฉายรังสี (venography) หากการกำเนิดนั้นเกี่ยวข้องกับการบีบอัดสิ่งสำคัญคือต้องแน่ใจว่าได้ภาพที่เหมาะสม

นอกจากนี้ยังเป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องแยกแยะเนื้องอกที่เป็นมะเร็งหรือก้อนเลือดที่กระดูกต้นขาที่กว้างขวางเพื่อเป็นตัวกระตุ้นการบีบอัด บางครั้งอาจเกิดจากการแพร่กระจายของต่อมน้ำเหลืองที่รักแร้ ในกรณีส่วนใหญ่ Paget-von-Schroetter syndrome จะเป็นหลักสูตรที่ดี Post-thrombotic syndrome มักไม่ค่อยเกิดที่แขน

ภาวะแทรกซ้อน

ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ที่ได้รับผลกระทบจากกลุ่มอาการนี้จะได้รับความเจ็บปวดอย่างรุนแรงและจากความผิดปกติทางประสาทสัมผัสในข้อต่อและภูมิภาค เนื่องจากความเจ็บปวดนี้อาจเกิดขึ้นได้ไม่เพียง แต่ในระหว่างการออกแรงเท่านั้น แต่ในหลาย ๆ กรณียังนำไปสู่ปัญหาการนอนหลับและยังทำให้เกิดภาวะซึมเศร้าและอารมณ์เสียอื่น ๆ

บริเวณที่บวมอย่างชัดเจนและผิวหนังมีสีแดง นอกจากนี้ยังสามารถนำไปสู่ความรู้สึกตึงเครียดหรือความกดดันในรักแร้ของบุคคลที่เกี่ยวข้อง Paget von Schroetter syndrome ยังนำไปสู่ภาวะเส้นเลือดอุดตันในปอดซึ่งอาจถึงแก่ชีวิตได้สำหรับผู้ป่วย ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะมีอาการหายใจถี่และมีอาการปวดอย่างรุนแรงที่หน้าอก

เนื่องจากกลุ่มอาการ Paget von Schroetter ทำให้คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยลดลงอย่างมีนัยสำคัญและถูก จำกัด หากโรคนี้เกิดขึ้นตั้งแต่อายุยังน้อยอาจนำไปสู่ความผิดปกติต่างๆของพัฒนาการและการเจริญเติบโตของผู้ป่วย การรักษา Paget von Schroetter syndrome ไม่เกี่ยวข้องกับภาวะแทรกซ้อน อาการสามารถบรรเทาได้ด้วยความช่วยเหลือของยา อย่างไรก็ตามผู้ที่ได้รับผลกระทบหลายคนยังคงพึ่งพาเครื่องกระตุ้นหัวใจเพื่อเพิ่มอายุขัย

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

อาการบวมหรือเปลี่ยนสีของลักษณะผิวหนังบ่งบอกถึงความผิดปกติที่ควรได้รับการตรวจและชี้แจงโดยแพทย์ หากผิวหนังเปลี่ยนเป็นสีแดงหรือสีน้ำเงินต้องได้รับการรักษาและควรปรึกษาแพทย์ เวลาส่วนใหญ่การร้องเรียนเกิดขึ้นที่บริเวณแขน ควรปรึกษาแพทย์หากมีความรู้สึกตึงเครียดในร่างกายส่วนบนหรือความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิต หากอาการลุกลามไปถึงใต้รักแร้ควรไปพบแพทย์โดยเร็วที่สุด

ความรู้สึกกดดันการรบกวนทางประสาทสัมผัสและความรู้สึกไวต่อการสัมผัสเป็นสัญญาณของความบกพร่องทางสุขภาพที่มีอยู่และควรได้รับการตรวจสอบ อาการเจ็บหน้าอกและหายใจถี่เป็นอาการเฉียบพลันของกลุ่มอาการ Paget von Schroetter ที่ต้องดำเนินการทันที ในกรณีที่รุนแรงควรแจ้งเตือนบริการฉุกเฉิน ในขณะเดียวกันการระบายอากาศของบุคคลที่เกี่ยวข้องจะต้องได้รับการรับรองโดยใช้มาตรการปฐมพยาบาล เนื่องจากกลุ่มเสี่ยงของ Paget-von-Schroetter syndrome ส่วนใหญ่รวมถึงชายหนุ่มที่เป็นผู้ใหญ่จึงจำเป็นต้องไปพบแพทย์โดยเฉพาะกับกลุ่มคนเหล่านี้หากมีอาการเกิดขึ้น

ในกรณีที่มีการ จำกัด การหายใจอย่างกะทันหันประสิทธิภาพการทำงานลดลงหรือความอ่อนแอภายในบุคคลที่เกี่ยวข้องต้องการความช่วยเหลือทันที ความผิดปกติในกระบวนการพัฒนาของเด็กหรือวัยรุ่นรวมทั้งการเติบโตที่ด้อยพัฒนาควรปรึกษาแพทย์ หากคุณมีปัญหาทางจิตใจคุณควรขอความช่วยเหลือจากแพทย์

การบำบัดและบำบัด

การรักษา Paget-von-Schroetter syndrome เป็นไปได้ทั้งในทางอนุรักษ์นิยมและวิธีการผ่าตัด ในฐานะที่เป็นส่วนหนึ่งของการบำบัดแบบอนุรักษ์นิยมแขนที่ได้รับผลกระทบจะถูกยกขึ้น นอกจากนี้ผู้ป่วยจะได้รับการฉีดเฮปาริน หากสามารถแก้ไขการเกิดลิ่มเลือดได้อนุพันธ์ของ coumarin จะได้รับเป็นระยะเวลาหกเดือน

หากการเกิดลิ่มเลือดรุนแรงการละลายลิ่มเลือดด้วย plasminogen activators ส่วนใหญ่จะเกิดขึ้น หากไม่สามารถดำเนินการตามขั้นตอนการรักษานี้ได้จำเป็นต้องใช้การรักษาด้วยการผ่าตัด ตัวอย่างเช่นมีการเอาเนื้อที่แปลกใหม่ออกจากซี่โครงซี่แรกหรือจากซี่โครงปากมดลูก

เป้าหมายการบำบัดที่สำคัญที่สุดในกลุ่มอาการ Paget-von-Schroetter คือการหลีกเลี่ยงกลุ่มอาการหลังการเกิดลิ่มเลือดอุดตันและเส้นเลือดอุดตันในปอด การรักษาแบบอนุรักษ์นิยมส่วนใหญ่จะใช้ในกรณีพิเศษเท่านั้น ดังนั้นวิธีการบำบัดนี้จึงไม่สามารถรับมือกับกลุ่มอาการหลังการเกิดลิ่มเลือดอุดตันได้ Fibrinolysis ให้ผลดีเช่นเดียวกันกับการผ่าตัด thromebectomy

อัตราความสำเร็จอยู่ที่ประมาณ 80 เปอร์เซ็นต์ วิธีการผ่าตัดจะใช้เมื่อมีข้อห้ามในการสลายเลือดหรือ phlegmasia coerulea dolens อย่างไรก็ตามยังมีข้อห้ามในการผ่าตัด สิ่งเหล่านี้รวมถึงการเกิดลิ่มเลือดอุดตันเนื่องจากการปลูกถ่ายถาวรทางหลอดเลือดดำเช่นเครื่องกระตุ้นหัวใจการอุดตันเนื่องจากการบีบตัวของเนื้องอกและสุขภาพโดยทั่วไปที่อ่อนแอของบุคคลที่เกี่ยวข้อง

Outlook และการคาดการณ์

โดยรวมแล้ว Paget von Schroetter syndrome มีการพยากรณ์โรคที่ค่อนข้างดี ด้วยการรักษาที่เหมาะสมเรือจะเปิดขึ้นอีกครั้งภายในสองสามสัปดาห์ ในขณะเดียวกันแนวโน้มของแขนที่จะบวมและบางครั้งก็ปวดรุนแรงมากซึ่งอาจส่งผลเสียอย่างมากต่อความเป็นอยู่ของผู้ป่วยโดยเฉพาะในช่วงแรกของการเกิดโรคมักจะลดลง

ความเสี่ยงของการเกิดเส้นเลือดอุดตันในปอดค่อนข้างต่ำเมื่อเทียบกับการอุดตันของเส้นเลือดที่ขาและกระดูกเชิงกราน การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับอาการของแต่ละบุคคลและสภาพทั่วไปของผู้ป่วย แพทย์ที่เข้ารับการรักษายังคำนึงถึงความเต็มใจของผู้ป่วยที่จะมีมาตรการผ่าตัด ขั้นตอนนี้รวมถึงการเอากระดูกซี่โครงออกและมีความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อน อย่างไรก็ตามการพยากรณ์โรคค่อนข้างดี

อายุขัยจะไม่ลดลงตราบเท่าที่สามารถรักษาลิ่มเลือดอุดตันได้ การเกิดลิ่มเลือดเช่น Paget-von-Schroetter syndrome เกิดขึ้นครั้งแล้วครั้งเล่าในผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูง การดูแลของแพทย์อย่างใกล้ชิดจึงมีความจำเป็น แพทย์จะต้องทำการพยากรณ์โรคในระยะยาวเกี่ยวกับจำนวนและความรุนแรงของการเกิดลิ่มเลือดที่ผู้ป่วยจะได้รับในชีวิต

การป้องกัน

ไม่มีการป้องกันโรค Paget von Schroetter syndrome อย่างไรก็ตามในบางกรณีมาตรการบางอย่างเช่นการหลีกเลี่ยงการทำงานที่มากเกินไปหรือกิจกรรมกีฬาพิเศษอาจเป็นประโยชน์

aftercare

ด้วย Paget-von-Schroetter syndrome ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ที่ได้รับผลกระทบมีมาตรการและทางเลือกในการติดตามผลโดยตรงน้อยมาก ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรปรึกษาแพทย์ตั้งแต่เนิ่นๆเพื่อไม่ให้มีภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ หรืออาการแย่ลงไปอีก ยิ่งแพทย์ได้รับการติดต่อเร็วเท่าไหร่ก็ยิ่งดีขึ้นเท่านั้นดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบควรไปพบแพทย์ตามสัญญาณและอาการแรกของโรค

ตามกฎแล้ว Paget von Schroetter syndrome ไม่สามารถหายเองได้ แม้ว่าจะได้รับการรักษาเบื้องต้นแล้วก็ตามผู้ป่วยมักพึ่งพาการรับประทานยาต่างๆ ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรใส่ใจกับปริมาณที่ถูกต้องด้วยการบริโภคเป็นประจำเพื่อบรรเทาอาการอย่างถาวรและเหนือสิ่งอื่นใด

การตรวจอวัยวะภายในเป็นประจำก็มีความสำคัญมากเพื่อตรวจสอบสภาพและตรวจหาความเสียหายในระยะเริ่มต้น นอกจากนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้ควรมีวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีด้วยการรับประทานอาหารที่มีประโยชน์เพื่อบรรเทาอาการ ในบางกรณีกลุ่มอาการนี้จะลดอายุขัยของผู้ที่ได้รับผลกระทบ แต่ไม่สามารถคาดเดาได้ทั่วไปเกี่ยวกับโรคนี้

คุณสามารถทำเองได้

ผู้ป่วยที่เป็นโรค Paget-von-Schroetter ควรหลีกเลี่ยงการทำงานที่ต้องขยับแขนไว้เหนือศีรษะเป็นเวลานาน

การทาสีผนังทำความสะอาดหน้าต่างหรือสับไม้เป็นกิจกรรมบางอย่างที่ควรหลีกเลี่ยง กิจกรรมกีฬายังปรับให้เข้ากับความเป็นไปได้และความต้องการของร่างกาย ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรหลีกเลี่ยงการเล่นกีฬาเช่นแฮนด์บอลบาสเก็ตบอลว่ายน้ำหรือเทนนิส ในระหว่างกิจกรรมเหล่านี้แขนมักจะยกขึ้นเหนือไหล่และอาจทำให้เกิดอาการปวดหรือบวมได้ นอกจากนี้การสะพายเป้หรือกระเป๋าไว้เหนือไหล่ก็ไม่ส่งผลดีต่อสุขภาพของผู้ป่วยดังนั้นจึงควรหลีกเลี่ยง

กิจกรรมที่กล่าวถึงอาจทำให้อาการที่เป็นอยู่แย่ลงหรือนำไปสู่การกลับมาของปัญหาสุขภาพ การใช้ชีวิตประจำวันต้องได้รับการปรับโครงสร้างใหม่เพื่อให้เมื่อต้องทำงานประจำวันต้องใช้ความระมัดระวังเพื่อให้แขนและไหล่สัมผัสกับความเครียดเพียงเล็กน้อยเท่านั้น ในช่วงแรกที่มีความผิดปกติหรือหากคุณรู้สึกไม่สบายคุณควรหยุดพัก นอกจากนี้ต้องเปลี่ยนท่าทางเพื่อไม่ให้มีการร้องเรียนเกิดขึ้น หากประสิทธิภาพตามปกติลดลงหรือมีอาการเสียวซ่าที่ไหล่หรือแขนกิจกรรมจะต้องหยุดทันที