Enteropeptidase

Enteropeptidase เป็นเอนไซม์ของเยื่อบุลำไส้เล็กส่วนต้นซึ่งมีหน้าที่กระตุ้นการทำงานของเอนไซม์ตับอ่อน มันตั้งอยู่ที่จุดเริ่มต้นของการกระตุ้นการทำงานของเอนไซม์ย่อยอาหารทั้งหมด ความผิดปกติของ enteropeptidase นำไปสู่การย่อยอาหารและการดูดซึมอาหารผิดปกติในลำไส้เล็ก

Enteropeptidase คืออะไร?

Enteropeptidase เป็นเอนไซม์ของเยื่อบุลำไส้เล็กส่วนต้นซึ่งกระตุ้นการทำงานของเอนไซม์ย่อยอาหารของตับอ่อนโดยการกระตุ้นทริปซิโนเจนให้กับทริปซิน

Enteropeptidase ถูกหลั่งออกมาที่ขอบแปรงของเยื่อบุลำไส้เล็กส่วนต้น โดยเฉพาะต่อมLiebekühnมีหน้าที่ในการหลั่ง ต่อมLiebekühnเป็นท่อกดในเยื่อบุผิวลำไส้เล็กและลำไส้ใหญ่ ในลำไส้เล็กพวกเขาตั้งอยู่ระหว่างวิลลีลำไส้เล็ก ต่อมหรือที่เรียกว่าห้องใต้ดินLieberkühnหลั่งเอนไซม์จำนวนมากนอกเหนือจาก enteropeptidase การหลั่งของ enteropeptidase จะถูกกระตุ้นเมื่อ chyme ซึ่งถูกย่อยล่วงหน้าในกระเพาะอาหารเข้าสู่ลำไส้เล็กส่วนต้น เอนไซม์เพียงอย่างเดียวไม่ส่งผลกระทบต่อส่วนประกอบของอาหาร

เฉพาะการกระตุ้นของเอนไซม์ทริปซินเท่านั้นที่ตั้งค่าการกระตุ้นทั้งหมดของเอนไซม์ย่อยอาหารที่เคลื่อนไหว Enteropeptidase เช่นทริปซินและโปรตีเอสอื่น ๆ ของตับอ่อนเป็นโปรตีเอสซีรีน ศูนย์ที่ใช้งานอยู่ประกอบด้วยตัวเร่งปฏิกิริยาสามกลุ่มของกรดแอสปาร์ติกฮิสทิดีนและซีรีน ในฐานะเอนโดเปปทิเดสเอนเทอโรเปปทิเดสจะแยกโปรตีนที่จุดลักษณะเฉพาะเท่านั้นโดยมีรูปแบบการรับรู้บางอย่างในลำดับกรดอะมิโน เอนไซม์จะแยกตัวออกจากรูปแบบการรับรู้ Asp-Asp-Asp-Asp-Lys เสมอ ด้วยทริปซิโนเจน hexapeptide Val- (Asp) 4-Lys จะถูกแยกออกโดยมีทริปซินเกิดขึ้น

ฟังก์ชันเอฟเฟกต์และงาน

หน้าที่ของ enteropeptidase คือกระตุ้นการทำงานของเอนไซม์ย่อยอาหารในตับอ่อน เพียงเริ่มขั้นตอนแรกของการเปิดใช้งานด้วยการแปลงทริปซิโนเจนเป็นทริปซิน

ทริปซินเป็นโปรตีเอสซีรีนที่แยกโปรตีนตามแม่แบบการจดจำลักษณะเดียวกัน ตอนนี้ยังคงกระตุ้นการทำงานของทริปซิโนเจนอยู่ ในขณะเดียวกันก็กระตุ้นเอนไซม์ตับอ่อนอื่น ๆ จากสารตั้งต้นของมันเช่นไคโมทริปซิโนเจนโปรอีลาสเตสโปรคาร์บอกซีเปปทิเดสโปร - ฟอสโฟลิเปสและโพรเทนโทเปปทิเดส Enteropeptidase ยังอยู่ใน Proform ที่ไม่ได้ใช้งาน เมื่อ chyme เข้าสู่ลำไส้เล็กส่วนต้นไม่เพียง แต่ proenteropeptidase เท่านั้น แต่ยังมีการหลั่ง duodenase ซึ่งจะเปิดใช้งาน proform ของ enteropeptidase หลังจากการเริ่มต้นของน้ำตกกระตุ้นทริปซินจะเข้ามากระตุ้นการทำงานของเอนไซม์ตับอ่อนทั้งหมดรวมทั้ง proenteropeptidase และ trypsinogen

การกระตุ้นของ proenteropeptidase ไปยัง enteropeptidase เกิดขึ้นได้อย่างมีประสิทธิภาพมากยิ่งขึ้นผ่านการกระทำของทริปซินมากกว่าผ่าน duodenase การปรากฏตัวหลักของเอนไซม์ย่อยอาหารในรูปแบบที่ไม่ใช้งานมีความสำคัญอย่างยิ่ง การกระทำของโปรตีเอสโดยเฉพาะนั้นไม่เฉพาะเจาะจง โปรตีนทั้งหมดที่มีแม่ลายในการจดจำลักษณะเฉพาะภายในโมเลกุลจะถูกแยกออกจากกันโดยไฮโดรไลติก หากเอนไซม์ถูกเร่งปฏิกิริยาทันทีโปรตีนของร่างกายจะถูกย่อยในตับอ่อนและท่อตับอ่อนแล้ว ผลก็คือตับอ่อนจะสลายไปเอง การกระตุ้นจะเกิดขึ้นเฉพาะในลำไส้เล็กส่วนต้นนอกต่อม exocrine

เอนไซม์สามารถเริ่มต้นได้ที่นี่เพื่อสลายส่วนประกอบของอาหารโดยไม่ต้องทำร้ายเนื้อเยื่อของร่างกาย เพื่อป้องกันไม่ให้เอนไซม์ถูกกระตุ้นก่อนเวลาอันควรตัวยับยั้งทริปซินเพิ่มเติมจะทำงานในท่อของตับอ่อน อย่างไรก็ตามทริปซินมีบทบาทสำคัญในการย่อยอาหาร เมื่อเอนไซม์นี้ถูกกระตุ้นการทำงานของเอนไซม์ย่อยอาหารทั้งหมดรวมทั้งเอนเทอโรเปปทิเดสจะไม่สามารถหยุดได้

การศึกษาการเกิดคุณสมบัติและค่าที่เหมาะสม

เช่นเดียวกับโปรตีเอสซีรีนทั้งหมด enteropeptidase ยังมีผลที่ไม่เฉพาะเจาะจงและแยกโปรตีนโดยใช้แม่แบบการจดจำลักษณะ Enteropeptidase ประกอบด้วยโซ่เบาและหนักที่เชื่อมโยงกันด้วยสะพานไดซัลไฟด์ โดเมนโปรตีเอสของซีรีนตั้งอยู่บนห่วงโซ่แสง

โซ่หนักมีมวลโมเลกุล 82 ถึง 140 กิโลดัลตันโดยมวลโมเลกุลของโซ่แสงอยู่ที่ 35 ถึง 62 กิโลดาลตัน โครงสร้างห่วงโซ่แสงของ enteropeptidase คล้ายกับโปรติเอสเซรีนอื่น ๆ และไคโมทริปซิน ห่วงโซ่หนักมีเยื่อหุ้มและมีอิทธิพลต่อความจำเพาะของเอนไซม์ พบว่าสายโซ่แสงที่แยกได้มีผลคล้ายกับแม่ลายการจดจำลักษณะเฉพาะ - (Asp) 4-Lys- แต่มีผลต่อทริปซิโนเจนต่ำกว่าอย่างมีนัยสำคัญ

โรคและความผิดปกติ

enteropeptidase ของมนุษย์ถูกเข้ารหัสโดยยีน ENTK บนโครโมโซม 21 การกลายพันธุ์ของยีนนี้สามารถนำไปสู่การเจ็บป่วยที่รุนแรงในเด็กที่ได้รับผลกระทบ

เอนไซม์ไม่สามารถกระตุ้นการทำงานของเอนไซม์ย่อยอาหารอื่น ๆ ได้อีกต่อไป ส่วนประกอบของอาหารจะไม่ถูกย่อยสลายอีกต่อไปดังนั้นจึงไม่สามารถดูดซึมโดยลำไส้เล็กได้อีกต่อไป ส่วนใหญ่เป็นเรื่องของการย่อยอาหาร (การย่อยสลายไม่เพียงพอ) ซึ่งนำไปสู่การดูดซึมส่วนประกอบของอาหารที่ผิดปกติ ร่างกายไม่ได้รับสารอาหารอย่างเพียงพออีกต่อไป ความล้มเหลวในการเจริญเติบโตการเจริญเติบโตแคระแกรนและอาการทั่วไปของการขาดโปรตีนที่มีอาการบวมน้ำเกิดขึ้น ในขณะเดียวกันนอกจากโปรตีนแล้วคาร์โบไฮเดรตและไขมันจะดูดซึมได้ไม่ดี เนื่องจากส่วนประกอบของอาหารที่ไม่ได้ย่อยเข้าไปในลำไส้ใหญ่และถูกย่อยสลายโดยการหมักและแบคทีเรียที่เน่าเสียจึงเกิดอาการท้องอืดท้องร่วงและปวดท้อง

จนถึงขณะนี้มีการอธิบายกรณีของการขาดเอนเทอโรเพปทิเดสที่มีมา แต่กำเนิด 15 รายทั่วโลก อย่างไรก็ตามอาการของภาวะนี้พบได้บ่อยกว่ามาก การขาด enteropeptidase ไม่จำเป็นต้องมีอยู่เสมอไป เนื่องจากทริปซินมีบทบาทสำคัญในการกระตุ้นเอนไซม์ย่อยอาหารความบกพร่องหรือการขาดทริปซินจึงนำไปสู่อาการที่คล้ายคลึงกัน การรักษาโรคเหล่านี้จะเหมือนกันในทั้งสองกรณี เอนไซม์ถูกบริหารในรูปแบบที่เปิดใช้งาน มีกรณีการขาด enteropeptidase ที่ไม่ได้รับการวินิจฉัยอีกมากมาย

หากการวินิจฉัยเป็นที่แน่นอนก็สามารถใช้ enteropeptidase ทดแทนได้ การขาดเอนเทอโรเปปทิเดสยังถูกกระตุ้นด้วยโรคลำไส้ที่รุนแรงโรคเช่นโรค celiac ลำไส้เล็กสั้นลงการขาดแลคเตสหรืออื่น ๆ ควรได้รับการชี้แจงในการวินิจฉัยแยกโรค