Hypereosinophilic syndrome

ที่ Hypereosinophilic syndrome มีโรคหลายระบบที่ค่อนข้างหายาก พวกเขามีความโดดเด่นด้วยข้อเท็จจริงที่ว่า eosinophilia เกิดขึ้นในเลือดส่วนปลายเป็นระยะเวลานานกว่าหกเดือน หรืออีกวิธีหนึ่งคือ oosinophilia ไขกระดูกก็เป็นไปได้เช่นกันซึ่งไม่สามารถพิสูจน์สาเหตุได้ นอกจากนี้ยังมีความผิดปกติอย่างรุนแรงของอวัยวะที่เกี่ยวข้องกับการแทรกซึมของเนื้อเยื่อ eosinophilic hypereosinophilia syndrome เป็นที่รู้จักกันในหลาย ๆ กรณีโดยใช้ตัวย่อ HES คำพ้องความหมายของโรคคือ eosinophilic reticulosis หรือ eosinophilic leukemoid

Hypereosinophilia Syndrome คืออะไร?

จำเป็นต้องไปพบแพทย์ทันทีที่เกิดความผิดปกติของการหายใจ หากคุณมีอาการหายใจไม่ออกหายใจติดขัดหรือหายใจลำบากควรปรึกษาแพทย์ หากรู้สึกว่าขาดออกซิเจนหากมีความกลัวว่าจะหายใจไม่ออกหรือหากบุคคลที่เกี่ยวข้องเริ่มมีอาการหายใจไม่ออกควรปรึกษาแพทย์
© RFBSIP - stock.adobe.com

ตาม Definion นั่นคือ Hypereosinophilic syndrome ลักษณะที่ eosinophilic granulocytes ซึ่งอยู่ในเลือดส่วนปลายจะทวีคูณมากกว่าหกเดือน การเพิ่มขึ้นของแกรนูโลไซต์จะขยายไปถึงไขกระดูก ส่งผลให้อวัยวะทำงานผิดปกติ

โดยพื้นฐานแล้ว hypereosinophilia syndrome เป็นโรคที่หายากมากซึ่งสาเหตุส่วนใหญ่ยังไม่สามารถอธิบายได้ตามสถานะการวิจัยทางการแพทย์ในปัจจุบัน ความเสียหายต่ออวัยวะส่วนใหญ่มาจาก eosinophilia ในเลือดและไขกระดูกในระยะยาว

Hypereosinophilia syndrome มีความถี่โดยประมาณประมาณหนึ่งถึงเก้ารายใน 100,000 คน ผู้ชายมีแนวโน้มที่จะได้รับผลกระทบจากโรคนี้มากกว่าผู้หญิงถึง 9 เท่า ในกรณีส่วนใหญ่โรคนี้เกิดขึ้นระหว่างอายุ 20 ถึง 50 ปี โดยหลักการแล้วความแตกต่างเกิดขึ้นระหว่างกลุ่มอาการ hypereosinophilia ประเภทต่างๆตัวอย่างเช่นไม่ทราบสาเหตุครอบครัว lymphocytic หรือ myeloproliferative HES

สาเหตุ

สาเหตุที่เป็นไปได้ของ hypereosinophilia syndrome ยังไม่ได้รับการวิจัยอย่างเต็มที่ ในบางกรณีผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจะแสดงการกลายพันธุ์ของยีน PDGFRA ที่เรียกว่า ยีนฟิวชันถูกสร้างขึ้นซึ่งขัดขวางการเจริญเติบโตของเซลล์ไมอิลอยด์ นอกจากนี้ยังมีอีกทฤษฎีหนึ่งเกี่ยวกับสาเหตุที่เป็นไปได้สำหรับการพัฒนาของกลุ่มอาการ hypereosinophilia interleukin ชนิดพิเศษถูกผลิตมากขึ้นซึ่งนำไปสู่การขยายตัวของประชากรที่เรียกว่า T lymphocytes สาเหตุที่เป็นไปได้ได้รับการวิจัยในอณูชีววิทยาและสามารถระบุได้ด้วยวิธีนี้เท่านั้น

ความเสียหายต่ออวัยวะที่เกิดขึ้นในบริบทของกลุ่มอาการ hypereosinophilia เป็นผลมาจากสารพิษต่างๆที่เกี่ยวข้องกับ granulocytes eosinophilic สารเหล่านี้นำไปสู่การเกิดพังผืดลิ่มเลือดอุดตันและกล้ามเนื้อของอวัยวะ

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

อาการและข้อร้องเรียนทั่วไปที่สามารถเกิดขึ้นได้ในบริบทของกลุ่มอาการ hypereosinophilia ครอบคลุมหลากหลาย ขึ้นอยู่กับผู้ป่วยขอบเขตและความรุนแรงของโรค ในแง่หนึ่งมีคนที่โรคไม่แสดงอาการใด ๆ

ในทางกลับกันผู้ป่วยบางรายมีอาการรุนแรงถึงอันตรายถึงชีวิตของกลุ่มอาการ hypereosinophilia ตัวอย่างเช่นการเปลี่ยนแปลงที่ จำกัด ของปอดจึงเป็นไปได้ ในกรณีส่วนใหญ่กลุ่มอาการ hypereosinophilia ส่งผลให้เกิดอาการที่เกี่ยวข้องกับหัวใจผิวหนังและระบบประสาท

นอกจากนี้โรคนี้มักแสดงอาการทั่วไปเช่นมีไข้น้ำหนักลดและเบื่ออาหาร อาการที่เป็นไปได้บนผิวหนังมีหลากหลาย ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบบางครั้งต้องทนทุกข์ทรมานจากต่อมน้ำเหลือง, ตุ่ม, papulovesicles หรือ angioedema Erythroderma ไม่ค่อยพัฒนา

ในแต่ละกรณียังพบเนื้อร้ายดิจิทัลและสิ่งที่เรียกว่า Raynaud's syndrome ในบริบทของกลุ่มอาการ hypereosinophilia หากหัวใจมีส่วนเกี่ยวข้องกับโรค eosinophilic endo- และ myocarditis มักเกิดขึ้น โดยหลักการแล้วการด้อยค่าของหัวใจเป็นสาเหตุของการเสียชีวิตที่พบบ่อยที่สุดในกลุ่มอาการ hypereosinophilia

Endomyocardial necrosis และต่อมาเกิดการเปลี่ยนแปลงของลิ่มเลือดอุดตัน การเกิดพังผืดของเยื่อบุโพรงหัวใจเป็นไปได้ในระยะต่อมา นอกจากนี้กลุ่มอาการ hypereosinophilia ยังนำไปสู่การไอปอดแทรกซึมและการไหลเวียนของเยื่อหุ้มปอด ในหลายกรณีความสามารถทางปัญญาของผู้ได้รับผลกระทบลดลง

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

ในการวินิจฉัยโรค hypereosinophilic จำเป็นต้องมีประวัติทางการแพทย์อย่างละเอียดของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบ แพทย์ที่เข้าร่วมจะกล่าวถึงอาการเจ็บป่วยก่อนหน้านี้ที่เป็นไปได้และอาการของผู้ป่วยรายนั้น ๆ ตามด้วยการตรวจร่างกายและการตรวจทางห้องปฏิบัติการเช่นเลือดและปัสสาวะ

นอกจากนี้อาจแนะนำให้เจาะไขกระดูกเพื่อตรวจหาการเพิ่มจำนวนของ eosinophils Echocardiography ให้ข้อมูลเกี่ยวกับการมีส่วนร่วมของหัวใจในโรค แพทย์ที่เข้าร่วมอาจพิจารณาทำการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อหัวใจ ในบริบทของการวินิจฉัยแยกโรคจะต้องได้รับการยกเว้นปรสิตบนผิวหนังกลุ่มอาการ Churg-Strauss และมะเร็งเม็ดเลือดขาว eosinophilic

ภาวะแทรกซ้อน

Hypereosinophilia syndrome มักทำให้เกิดข้อร้องเรียนและภาวะแทรกซ้อนต่างๆ อย่างไรก็ตามในบางกรณีผู้ที่ได้รับผลกระทบไม่ได้รับอาการซึ่งทำให้การวินิจฉัยและการรักษาโรคนี้ในระยะเริ่มต้นทำได้ยากมาก ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะสูญเสียน้ำหนักและมีไข้อย่างรุนแรง

นอกจากนี้ยังมีการสูญเสียความกระหายซึ่งการขาดสารอาหารสามารถพัฒนาต่อไปได้ ซึ่งอาจมีผลเสียต่อสภาพทั่วไปและต่ออวัยวะภายใน ผิวหนังมีสีแดงและมีอาการคันได้ บุคคลที่เกี่ยวข้องรู้สึกอ่อนแอและอ่อนเพลียดังนั้นจึงไม่มีส่วนร่วมในชีวิตทางสังคมอีกต่อไป

ไม่ใช่เรื่องแปลกที่จะมีอาการไอรุนแรงซึ่งจะ จำกัด ประสิทธิภาพและความยืดหยุ่นของผู้ป่วย กิจกรรมทั่วไปและกิจกรรมกีฬาเป็นไปไม่ได้อีกต่อไปโดยไม่ต้องกังวลใจอีกต่อไป การรักษาโรค hypereosinophilia เกิดขึ้นด้วยความช่วยเหลือของยา

ไม่มีข้อร้องเรียนหรือความยุ่งยากเพิ่มเติม หากเริ่มการรักษาตั้งแต่เนิ่น ๆ อาการส่วนใหญ่สามารถกำจัดได้โดยไม่เกิดความเสียหายตามมาดังนั้นอายุขัยจะไม่ได้รับผลกระทบจากโรค hypereosinophilia

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

จำเป็นต้องไปพบแพทย์ทันทีที่เกิดความผิดปกติของการหายใจ หากคุณมีอาการหายใจไม่ออกหายใจติดขัดหรือหายใจลำบากควรปรึกษาแพทย์ หากรู้สึกว่าขาดออกซิเจนหากมีความกลัวว่าจะหายใจไม่ออกหรือหากบุคคลที่เกี่ยวข้องเริ่มมีอาการหายใจไม่ออกควรปรึกษาแพทย์ ทันทีที่การหายใจแย่ลงควรเริ่มการประเมินทางการแพทย์ทันที หัวใจเต้นเร็วความแน่นในหน้าอกหรือความดันโลหิตเพิ่มขึ้นเป็นสัญญาณเตือนจากสิ่งมีชีวิตที่ต้องได้รับการชี้แจง หากผิวเปลี่ยนเป็นสีน้ำเงินเล็กน้อยหากมีความตึงเครียดภายในเป็นเวลานานหรือหากมีอาการหงุดหงิดต้องปรึกษาแพทย์

การสูญเสียความอยากอาหารและน้ำหนักลดอย่างรุนแรงเป็นสาเหตุของความกังวล หากงดอาหารเป็นเวลาหลายวันหรือหลายสัปดาห์อาจมีความเสี่ยงที่ร่างกายจะไม่ได้รับอาหาร การไปพบแพทย์เป็นสิ่งที่จำเป็นเพื่อให้สามารถพบสาเหตุของอาการและสามารถกำจัดภาวะที่คุกคามชีวิตได้ หากไม่สามารถออกกำลังกายหรือเล่นกีฬาได้ตามปกติขอแนะนำให้ไปตรวจสุขภาพกับแพทย์ หากสถานการณ์ที่แสดงออกมากเกินไปเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วผิดปกติหรือหากบุคคลที่เกี่ยวข้องมีอาการวิงเวียนศีรษะทั่วไปควรปรึกษาแพทย์ ในกรณีที่มีความรู้สึกเจ็บป่วยกระจายหรือสูญเสียสมรรถภาพทางปัญญาแพทย์ควรชี้แจงอาการ

แพทย์และนักบำบัดในพื้นที่ของคุณ

การบำบัดและบำบัด

มาตรการในการรักษาขึ้นอยู่กับความรุนแรงและความรุนแรงของกลุ่มอาการ hypereosinophilia ในบางกรณีจะใช้ imatinib ซึ่งเป็นส่วนประกอบที่ใช้งานอยู่มิฉะนั้นจะมี corticosteroids หลายชนิด การบำบัดด้วย PUVA ดูเหมือนจะเป็นวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพ แนะนำให้ใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดในช่องปากเพื่อป้องกันเส้นเลือดอุดตัน โดยหลักการแล้วการบำบัดภายนอกสำหรับกลุ่มอาการ hypereosinophilia เป็นอาการ

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

➔ยาแก้ปวด

Outlook และการคาดการณ์

การพยากรณ์โรคสำหรับกลุ่มอาการ hypereosinophilia แตกต่างกันไปและมักจะประเมินได้ยากมาก ในผู้ป่วยหลายรายโรคดำเนินไปโดยไม่มีอาการ พวกเขาจะได้รับความเสียหายของอวัยวะในระยะยาวหรือไม่และอวัยวะใดได้รับผลกระทบนั้นขึ้นอยู่กับหลายปัจจัยที่ยังไม่เข้าใจ ประมาณ 50 เปอร์เซ็นต์ของกรณีโรคนี้จะรุนแรงตั้งแต่เริ่มต้นและอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามชีวิตได้ ผิวหนังระบบประสาทปอดหรือหัวใจมักได้รับผลกระทบ อวัยวะเหล่านี้อาจได้รับความเสียหายอย่างร้ายแรงจากการเพิ่มขึ้นของการเกิดลิ่มเลือด, พังผืดและกล้ามเนื้ออวัยวะ

ในกรณีที่รุนแรงอายุขัยสามารถเพิ่มขึ้นได้ด้วยการบำบัดแบบเข้มข้นเท่านั้นซึ่งจะช่วยลดจำนวนแกรนูโลไซต์อีโอซิโนฟิลิกในเลือด เช่นเดียวกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวการรักษาคือเคมีบำบัด นอกจากนี้ยังให้คอร์ติโซนและยาอื่น ๆ ในขณะเดียวกันก็ต้องรักษาอวัยวะที่เสียหายด้วย ในกรณีที่รุนแรงอาจถึงแก่ชีวิตได้โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากหัวใจได้รับผลกระทบ

ในกรณีที่รุนแรงมากอาจจำเป็นต้องปลูกถ่ายไขกระดูก อายุขัยสามารถเพิ่มขึ้นได้ด้วยมาตรการการรักษาที่เข้มข้นเหล่านี้ อย่างไรก็ตามคุณภาพชีวิตลดลงอย่างมาก นอกเหนือจากข้อ จำกัด ด้านสุขภาพที่รุนแรงที่เกิดจากการมีส่วนร่วมของอวัยวะแล้วยังมีผลข้างเคียงที่ไม่พึงประสงค์จากเคมีบำบัดอีกด้วย น่าเสียดายที่ผู้ที่ได้รับผลกระทบไม่สามารถมีชีวิตปกติได้ในขณะนี้ อย่างไรก็ตามมีการใช้สารออกฤทธิ์ใหม่ที่มีผลข้างเคียงน้อยกว่า

การป้องกัน

ไม่ทราบมาตรการที่มีประสิทธิภาพในการป้องกันโรค hypereosinophilia ตามสถานะปัจจุบันของการวิจัยทางการแพทย์ สิ่งที่สำคัญกว่าคือควรปรึกษาผู้เชี่ยวชาญที่เหมาะสมทันทีที่สัญญาณและอาการลักษณะแรกของโรคเพื่อให้สามารถเริ่มการรักษาที่เหมาะสมได้อย่างรวดเร็ว

aftercare

ในกรณีของ hypereosinophilia syndrome ไม่มีมาตรการและตัวเลือกโดยตรงสำหรับการดูแลติดตามผลสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบ ตามกฎแล้วการวินิจฉัย แต่เนิ่นๆเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อบรรเทาอาการอย่างถูกต้องและถาวร เนื่องจากกลุ่มอาการ hypereosinophilia เป็นโรคทางพันธุกรรมจึงควรให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมหากคุณต้องการมีบุตรเพื่อป้องกันไม่ให้โรคนี้แพร่กระจายไป

ในกรณีส่วนใหญ่ยาจะใช้ในการรักษาโรค บุคคลที่เกี่ยวข้องควรใส่ใจกับการบริโภคที่ถูกต้องและสม่ำเสมอและให้ความสำคัญกับปฏิสัมพันธ์ที่เป็นไปได้ สำหรับเด็กผู้ปกครองควรตรวจสอบการบริโภคที่ถูกต้องอยู่เสมอ หากมีข้อสงสัยหรือไม่ชัดเจนควรติดต่อหรือพบแพทย์ก่อนทุกครั้ง

เวลาส่วนใหญ่การสนับสนุนและความช่วยเหลือจากเพื่อนและครอบครัวก็เป็นสิ่งที่จำเป็นเช่นกัน นอกจากนี้ยังสามารถป้องกันความสับสนทางจิตใจหรือภาวะซึมเศร้า หากมีอาการรุนแรงต้องรีบปรึกษาแพทย์ทันที ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจเสียชีวิตก่อนวัยอันควรเพื่อให้อายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบลดลงจากโรคนี้ด้วย การรักษาที่สมบูรณ์มักไม่สามารถทำได้

คุณสามารถทำเองได้

ด้วยโรค hypereosinophilia ไม่มีวิธีพิเศษในการช่วยตัวเอง การรักษาพยาบาลโดยตรงยังไม่สามารถทำได้ในหลาย ๆ กรณีดังนั้นจึงสามารถ จำกัด การร้องเรียนเฉพาะรายบุคคลได้

ในหลายกรณีผู้ป่วยจะสูญเสียความอยากอาหารอย่างรุนแรง อย่างไรก็ตามควรรับประทานอาหารและของเหลวอย่างสม่ำเสมอเพื่อหลีกเลี่ยงการขาดน้ำและอาการขาดน้ำต่างๆ หากอาการขาดอาจเกิดขึ้นได้ก็สามารถต่อสู้ได้ด้วยความช่วยเหลือของอาหารเสริม เนื่องจากโรค hypereosinophilia อาจทำให้เกิดปัญหาเกี่ยวกับหัวใจได้หัวใจจึงไม่ควรเครียดโดยไม่จำเป็น ดังนั้นควรหลีกเลี่ยงการเล่นกีฬาหรือกิจกรรมที่ต้องออกแรงเพื่อไม่ให้เกิดภาระต่อการไหลเวียนโดยไม่จำเป็น นอกจากนี้ผู้ป่วยควรเข้ารับการตรวจร่างกายโดยแพทย์หลายสาขาเป็นประจำเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อน ความรู้สึกไม่สบายบนผิวหนังสามารถหลีกเลี่ยงและรักษาได้โดยใช้ครีมและขี้ผึ้ง

เนื่องจากมักจะทำให้เจ็บคอจึงควรหลีกเลี่ยงอุณหภูมิที่สูงเกินไป อาการไอหรือเสียงแหบสามารถรักษาได้ด้วยวิธีแก้ไขบ้านทั่วไป