Lambert-Eaton-Rooke Syndrome

Lambert-Eaton-Rooke Syndromeหรือที่เรียกว่า LES เป็นโรคทางระบบประสาทที่หายากมาก LES เป็นหนึ่งในกลุ่มอาการ myasthenic

Lambert-Eaton-Rooke Syndrome คืออะไร?

Lambert-Eaton-Rooke Syndrome ยังอยู่ภายใต้ชื่อ Pseudomyasthenia ที่รู้จักกัน โรคทางระบบประสาทพบได้น้อยมาก ได้รับการตั้งชื่อตามแพทย์ชาวอเมริกัน Edward Howard Lambert, Lealdes McKendree Eaton และ Edward Douglas Rooke คุณรายงานโรคนี้ครั้งแรกในปี 1950 กล้ามเนื้ออ่อนแรงเป็นลักษณะของกลุ่มอาการแลมเบิร์ต - อีตัน - รูค

สาเหตุ

ในกลุ่มอาการแลมเบิร์ต - อีตัน - รูคเซลล์เม็ดเลือดขาวบีจะสร้างแอนติบอดีต่อช่องแคลเซียม สิ่งเหล่านี้ตั้งอยู่ด้านหน้าของเซลล์ประสาทบนเซลล์ประสาทและกล้ามเนื้อเอนด์เพลทที่เรียกว่า แผ่นปลายมอเตอร์เหล่านี้ส่งแรงกระตุ้นจากเส้นประสาทไปยังเส้นใยในระบบกล้ามเนื้อ ท่อแคลเซียมบนแผ่นปิดท้ายมอเตอร์ได้รับความเสียหายจากแอนติบอดี สารสื่อประสาท acetylcholine ไม่สามารถปล่อยออกมาในปริมาณที่เพียงพอได้อีกต่อไป ดังนั้นสิ่งกระตุ้นจากเส้นใยประสาทจะถูกส่งไปยังเซลล์กล้ามเนื้อในรูปแบบที่อ่อนแอลงเท่านั้น ส่งผลให้กล้ามเนื้อตอบสนองได้ง่ายและช้ามาก

เนื้องอกมะเร็งสามารถพบได้ในประมาณ 60 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่เป็นโรคแลมเบิร์ต - อีตัน - รูค ในกรณีส่วนใหญ่เป็นมะเร็งปอดชนิดเซลล์ขนาดเล็ก (SCLC) เนื้องอกของต่อมลูกหมากมะเร็งต่อมน้ำเหลืองหรือเนื้องอกของต่อมไทมัส เนื่องจาก LES เกิดขึ้นในกรณีส่วนใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับเนื้องอกจึงเป็นหนึ่งในกลุ่มอาการ paraneoplastic ที่เรียกว่า

Paraneoplastic syndrome เป็นอาการที่มาพร้อมกับมะเร็ง กลุ่มอาการของ Lambert-Eaton-Rooke สามารถเกิดขึ้นได้ในระยะแรก ๆ มักไม่ทราบว่ามีเนื้องอกเมื่อเริ่มมีอาการของโรคและ LES เป็นตัวบ่งชี้แรกของมะเร็ง ประมาณ 40 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับผลกระทบไม่มีเนื้องอก รูปแบบของกลุ่มอาการนี้เรียกอีกอย่างหนึ่งว่ารูปแบบไม่ทราบสาเหตุเนื่องจากไม่ทราบสาเหตุ

รูปแบบที่ไม่ทราบสาเหตุของ LES โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ เช่นโรคลูปัส erythematosus Lambert-Eaton syndrome เกิดขึ้นโดยเฉลี่ย 3.4 คนต่อล้านคน ผู้ชายได้รับผลกระทบบ่อยกว่าผู้หญิง อย่างไรก็ตามในขณะที่ผู้หญิงเป็นมะเร็งปอดมากขึ้นเรื่อย ๆ จำนวนผู้หญิงที่เป็นโรค Lambert-Eaton-Rooke ก็เพิ่มขึ้นเช่นกัน

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อแขนขาเป็นเรื่องปกติของ LES แขนมักได้รับผลกระทบจากกล้ามเนื้ออ่อนแรงนี้มากกว่าขา โดยเฉพาะอย่างยิ่งกล้ามเนื้อต้นขาสะโพกและหัวเข่าต้องทนทุกข์ทรมาน ผู้ป่วยจึงมักสังเกตเห็นจุดอ่อนแรกของตนเองเมื่อขึ้นบันได แต่กล้ามเนื้อลำตัวอาจได้รับผลกระทบในกลุ่มอาการแลมเบิร์ต - อีตัน - รูค นอกจากนี้ยังเป็นลักษณะที่แม้ว่ากล้ามเนื้ออ่อนแรง แต่ก็ไม่พบความผิดปกติที่ละเอียดอ่อน

LES มักสับสนกับ myasthenia gravis เมื่อทำการวินิจฉัย ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อยังเกิดขึ้นที่นี่ อย่างไรก็ตาม LES ไม่มีอัมพาตของกล้ามเนื้อตาซึ่งเป็นลักษณะของ myasthenia gravis อัมพาตของเปลือกตา (ptosis) ยังค่อนข้างหายาก นอกจากความอ่อนแอของกล้ามเนื้อแล้วอาการต่างๆเช่นปากแห้งปวดศีรษะความอ่อนแอท้องผูกหรือปัสสาวะผิดปกติ

ความผิดปกติของความรู้ความเข้าใจเป็นข้อบ่งชี้ของการมีส่วนร่วมของระบบประสาทอัตโนมัติ สิ่งเหล่านี้เกิดขึ้นมากกว่า 90 เปอร์เซ็นต์ของกรณี ระบบประสาทส่วนกลางอาจได้รับผลกระทบ อาการอื่น ๆ ได้แก่ การขับเหงื่อลดลงความดันโลหิตเปลี่ยนแปลงและตาพร่ามัว

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

มีการตรวจข้อสงสัยของ Lambert-Eaton-Rooke syndrome ด้วยการตรวจทางประสาทสรีรวิทยา ในฐานะที่เป็นข้อบ่งชี้ถึงความอ่อนแอของกล้ามเนื้อมีศักยภาพในการกระทำที่สะสมจากการเคลื่อนไหวลดลง ความเบี่ยงเบนเหล่านี้สามารถสังเกตได้ในกล้ามเนื้อที่ยังไม่ (ยัง) ได้รับผลกระทบจากความอ่อนแอ หากเส้นประสาทส่วนปลายถูกกระตุ้นด้วยความถี่สูงหรือจากความเครียดของกล้ามเนื้อจะสังเกตได้ว่าความแข็งแรงของกล้ามเนื้อจะเพิ่มขึ้นอย่างมาก

ปรากฏการณ์นี้เรียกอีกอย่างว่าสัญญาณของแลมเบิร์ต สัญลักษณ์ของแลมเบิร์ตยังใช้สำหรับการวินิจฉัยแยกโรคของ myasthenia gravis ความเหนื่อยล้าของกล้ามเนื้อสามารถสังเกตได้ที่นี่ด้วยการกระตุ้นที่รุนแรง นอกจากการทดสอบเหล่านี้แล้วยังสามารถทำการทดสอบ Tensilon ได้อีกด้วย สารยับยั้ง cholinesterase ถูกฉีดเข้าเส้นเลือดดำในผู้ป่วย จากนั้นเขาจะต้องทำซ้ำการออกกำลังกายกล้ามเนื้อต่างๆ

หากความแข็งแรงสูงสุดของกล้ามเนื้อหลังการบริหาร Tensilon สูงกว่าก่อนหน้านี้การทดสอบจะเป็นบวก ผลการทดสอบที่เป็นบวกพบได้ในทั้ง myasthenia gravis และ Lambert-Eaton-Rooke syndrome นอกจากนี้การตรวจทางห้องปฏิบัติการสามารถยืนยันการวินิจฉัยได้ ในเกือบ 90 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับผลกระทบทั้งหมดจะพบแอนติบอดีเชิงสาเหตุในเลือด หากข้อสงสัยของ LES ได้รับการยืนยันจำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องมองหาเนื้องอกที่เป็นสาเหตุ พบมากกว่า 95 เปอร์เซ็นต์ของเนื้องอกมะเร็งทั้งหมดในปีหลังการวินิจฉัย

ภาวะแทรกซ้อน

เนื่องจาก Lambert-Eaton-Rooke syndrome ผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ต้องทนทุกข์ทรมานจากกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่เด่นชัด ผู้ป่วยดูเหมือนอ่อนเพลียและยังคงทนทุกข์ทรมานจากความยืดหยุ่นที่ลดลงของชาวเยอรมัน สิ่งนี้นำไปสู่ข้อ จำกัด ที่สำคัญในกิจกรรมต่างๆในชีวิตประจำวันดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบจึงพบว่าการเดินหรือขึ้นบันไดเป็นเรื่องยาก

เปลือกตาอาจเป็นอัมพาตซึ่งนำไปสู่ปัญหาทางสายตาต่างๆ นอกจากนี้ผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการปวดหัวและความอ่อนแอเนื่องจากกลุ่มอาการแลมเบิร์ต - อีตัน - รูค สิ่งนี้ไม่บ่อยนักยังนำไปสู่การร้องเรียนทางจิตใจหรือภาวะซึมเศร้า

เนื่องจากความไม่สบายตาผู้ที่ได้รับผลกระทบจึงมีอาการตาพร่ามัว นอกจากนี้ยังทำให้ความดันโลหิตลดลงซึ่งอาจนำไปสู่การสูญเสียสติได้ คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยลดลงอย่างมีนัยสำคัญและถูก จำกัด โดยกลุ่มอาการแลมเบิร์ต - อีตัน - รูค

ตามกฎแล้วโรคประจำตัวมักได้รับการรักษาในกลุ่มอาการแลมเบิร์ต - อีตัน - รูค ตามกฎแล้วไม่สามารถคาดการณ์ได้ในระดับสากลว่าจะนำไปสู่การเกิดโรคในเชิงบวกหรือไม่ Lambert-Eaton-Rooke syndrome อาจลดอายุขัยของผู้ป่วยลงอย่างมาก

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

Lambert-Eaton-Rooke syndrome สามารถแสดงออกได้ผ่านปัญหาสุขภาพต่างๆที่ต้องการคำชี้แจง หากมีอาการเช่นกล้ามเนื้อแขนขาอ่อนแรงภาวะกลั้นไม่อยู่ท้องผูกหรือปวดศีรษะต้องปรึกษาแพทย์ เช่นเดียวกับการรบกวนทางสายตาที่ผิดปกติความผันผวนของความดันโลหิตและอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงอื่น ๆ ที่ไม่สามารถตรวจสอบย้อนกลับไปยังจุดกระตุ้นได้อย่างชัดเจน ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรปรึกษาแพทย์ประจำครอบครัวทันทีเพื่อให้สามารถชี้แจงและรักษาโรคได้อย่างรวดเร็ว หากสิ่งนี้เกิดขึ้นในช่วงต้นความเสียหายระยะยาวและภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงมักจะถูกตัดออก

ผู้ป่วยมะเร็งผู้ที่เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองและผู้สูงอายุหรือผู้ที่มีอาการอ่อนเพลียมักมีแนวโน้มที่จะเป็นโรค Lambert-Eaton-Rooke syndrome ผู้ที่อยู่ในกลุ่มเสี่ยงเหล่านี้ควรไปพบแพทย์ที่รับผิดชอบพร้อมกับอาการที่อธิบายไว้ นอกจากแพทย์ประจำครอบครัวแล้วโรคของระบบประสาทต้องได้รับการรักษาโดยผู้เชี่ยวชาญหลายคนเช่นนักประสาทวิทยาจักษุแพทย์นักศัลยกรรมกระดูกและอายุรแพทย์ นอกจากนี้นักกายภาพบำบัดและนักจิตอายุรเวชจะรวมอยู่ในการรักษาเพื่อให้สามารถรักษาความผิดปกติของการเคลื่อนไหวหรือข้อร้องเรียนทางจิตใจที่ตามมาได้ มีการระบุการไปพบแพทย์เป็นประจำในระหว่างการบำบัด

บำบัดและบำบัด

หากกลุ่มอาการแลมเบิร์ต - อีตัน - รูคมีพื้นฐานมาจากเนื้องอกจะต้องได้รับการรักษา สิ่งนี้มักจะช่วยให้อาการของ LES ดีขึ้น อย่างไรก็ตามหากกล้ามเนื้ออ่อนแรงสามารถใช้ยาเช่น pyridostigmine, immunoglobulin ทางหลอดเลือดดำหรือ amifampridine ได้ อย่างไรก็ตามประสิทธิผลของสารเหล่านี้ในกลุ่มอาการแลมเบิร์ต - อีตัน - รูคยังไม่ได้รับการพิสูจน์ทางวิทยาศาสตร์

รูปแบบที่ไม่ทราบสาเหตุสามารถปรับปรุงได้ด้วยยาภูมิคุ้มกันเช่นกลูโคคอร์ติคอยด์หรืออิมมูโนโกลบูลิน การบำบัดตามอาการจะดำเนินการด้วยตัวป้องกันช่องโพแทสเซียม นอกจากนี้ยังสามารถทำความสะอาดเลือดของแอนติบอดีในระหว่างพลาสม่าเฟเรซิส นอกจากนี้ยังทำให้อาการดีขึ้น

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

Outlook และการคาดการณ์

การพยากรณ์โรคของ Lambert-Eaton-Rooke syndrome ขึ้นอยู่กับความผิดปกติของสาเหตุ ในหลาย ๆ กรณีผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคเนื้องอก การปรับปรุงสุขภาพจะทำได้ก็ต่อเมื่อเนื้องอกถูกกำจัดออกไปหมดแล้ว สิ่งนี้ต้องได้รับการรักษาด้วยมะเร็งซึ่งเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงและผลข้างเคียงมากมาย ต้องผ่าตัดเอาเนื้องอกออกและอาจมีภาวะแทรกซ้อนร่วมด้วย อย่างไรก็ตามการรักษาเนื้องอกเท่านั้นที่ทำให้มีโอกาสฟื้นตัวเต็มที่

หากมีโรคแพ้ภูมิตัวเองอาการของโรคมักเป็นเรื้อรัง การบำบัดระยะยาวช่วยบรรเทาอาการโดยการบริหารสมุนไพร ยาอาจมีผลข้างเคียงและส่งผลเสียต่อความเป็นอยู่โดยทั่วไปของบุคคลที่เกี่ยวข้อง อย่างไรก็ตามพวกเขาแสดงวิธีเดียวที่นำไปสู่การบรรเทาอาการแลมเบิร์ต - อีตัน - รูค หากมีการแพ้สารออกฤทธิ์ควรพบและให้ยาทางเลือกอื่น วิธีนี้จะช่วยลดความเสี่ยงของผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้นได้

เนื่องจากหลักสูตรของกลุ่มอาการนี้มีลักษณะข้อร้องเรียนและข้อ จำกัด ต่างๆจึงสามารถพัฒนาโรคทุติยภูมิต่างๆได้ สำหรับผู้ป่วยจำนวนมากภาระทางอารมณ์รุนแรงมากจนเกิดความผิดปกติทางจิตใจ การพัฒนาที่เป็นไปได้นี้จะต้องนำมาพิจารณาเมื่อทำการคาดการณ์โดยรวม

การป้องกัน

การป้องกันโรค Lambert-Eaton-Rooke นั้นค่อนข้างยาก เนื่องจากกลุ่มอาการนี้มักเป็นผลมาจากเนื้องอกในปอดจึงควรหลีกเลี่ยงปัจจัยเสี่ยงของมะเร็งปอด ก่อนอื่นควรกล่าวถึงการสูบบุหรี่ไว้ที่นี่ ในทางกลับกันการดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดีอาจส่งผลดีต่อความเสี่ยงของโรคมะเร็ง

aftercare

Lambert-Eaton-Rooke syndrome มักเกี่ยวข้องกับภาวะแทรกซ้อนและอาการที่รุนแรงดังนั้นทางเลือกในการดูแลติดตามผลจึงมี จำกัด มากในกรณีส่วนใหญ่ ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรปรึกษาแพทย์เป็นหลักเพื่อให้สามารถวินิจฉัยได้อย่างรวดเร็ว การวินิจฉัยเบื้องต้นเท่านั้นที่สามารถป้องกันไม่ให้อาการแย่ลงได้

ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ป่วยโรคแลมเบิร์ต - อีตัน - รูคจะขึ้นอยู่กับการรับประทานยาเพื่อบรรเทาอาการอย่างถาวร เป็นสิ่งสำคัญเสมอเพื่อให้แน่ใจว่าได้รับอย่างสม่ำเสมอและปริมาณที่ถูกต้อง หากมีคำถามหรือความไม่ชัดเจนเกี่ยวกับยาควรปรึกษาแพทย์ก่อนเสมอ

ความช่วยเหลือและการสนับสนุนจากครอบครัวและคนรู้จักของตนเองก็มีความสำคัญมากสำหรับกลุ่มอาการแลมเบิร์ต - อีตัน - รูคและสามารถป้องกันการร้องเรียนทางจิตใจหรือแม้แต่ภาวะซึมเศร้าได้ การสนทนาด้วยความรักและเข้มข้นส่งผลดีต่อการเกิดโรค ในกรณีของเนื้องอกมักไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ อายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบอาจลดลงอย่างมีนัยสำคัญเนื่องจากโรคประจำตัว

คุณสามารถทำเองได้

ผู้ป่วยโรคแลมเบิร์ต - อีตัน - รูคต้องทนทุกข์ทรมานจากความอ่อนแอของกล้ามเนื้ออย่างมากซึ่งจะทำให้พวกเขาดำเนินธุรกิจประจำวันได้ยากขึ้นเรื่อย ๆ และลดการรับรู้คุณภาพชีวิตลงอย่างมาก ในการช่วยเหลือตัวเองผู้ที่ได้รับผลกระทบจะใช้ประโยชน์จากกายภาพบำบัดเป็นอันดับแรกหลังจากไปพบแพทย์เพื่อที่จะบอกทักษะการเคลื่อนไหวที่พวกเขายังมีอยู่และเพื่อเสริมสร้างความเข้มแข็งในลักษณะที่กำหนด เพื่อจุดประสงค์นี้ผู้ป่วยจะทำแบบฝึกหัดที่กำหนดโดยนักบำบัดในผนังทั้งสี่ด้านของตัวเองและจะเพิ่มความสำเร็จของการทำกายภาพบำบัด

ผู้ป่วยยังใช้อุปกรณ์ช่วยเดินเพื่อช่วยในการทรงตัวและลดความเสี่ยงในการหกล้ม ผู้ที่ได้รับผลกระทบยังต่อต้านความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการเกิดอุบัติเหตุด้วยการให้ความสำคัญกับกิจกรรมทางกาย หากความบกพร่องในชีวิตประจำวันมากเกินไปผู้ป่วยขอความช่วยเหลือจากบริการพยาบาลหรือญาติ

การรักษาโรคมักจะรวมถึงการใช้ยาต่างๆอย่างมีวินัยซึ่งถือเป็นความรับผิดชอบของผู้ป่วย โดยส่วนใหญ่แล้วการมองเห็นจะมีความบกพร่องจากโรคด้วยดังนั้นเครื่องช่วยมองเห็นและการรักษาดวงตาแบบพิเศษก็สามารถช่วยได้ในระดับหนึ่ง อย่างไรก็ตามโรคนี้นำไปสู่การร้องเรียนทางจิตใจเช่นภาวะซึมเศร้าในผู้ที่ได้รับผลกระทบจำนวนมากเพื่อให้ผู้ป่วยหันไปหานักบำบัดทางจิตวิทยา