การสูญเสียกล้ามเนื้อ (กล้ามเนื้อเสื่อม)

ของ โรคกล้ามเนื้อเสื่อม หรือแพทย์เฉพาะทาง โรคกล้ามเนื้อเสื่อม เป็นโรคกล้ามเนื้อส่วนใหญ่เกิดจากกรรมพันธุ์ การสูญเสียกล้ามเนื้ออาจมีรูปแบบที่แตกต่างกันและแตกต่างกันไปในหลักสูตรและการพยากรณ์โรค น่าเสียดายที่โรคกล้ามเนื้อเสื่อมยังไม่สามารถรักษาให้หายได้ ดังนั้นเป้าหมายหลักของการรักษาคือการชะลอโรคและบรรเทาอาการที่เกี่ยวข้องกับการสูญเสียกล้ามเนื้อ

การสูญเสียกล้ามเนื้อ (กล้ามเนื้อเสื่อม) คืออะไร?

การสร้างกล้ามเนื้อตามเป้าหมายไม่ได้ช่วยต่อต้านการสูญเสียกล้ามเนื้อและความอ่อนแอทางพยาธิวิทยาเสมอไป แต่สามารถช่วยสนับสนุนวัตถุประสงค์ทางกายภาพบำบัดได้

โรคกล้ามเนื้อเสื่อม (ยัง โรคกล้ามเนื้อเสื่อม) เป็นคำที่ครอบคลุมสำหรับโรคกล้ามเนื้อหลักต่างๆ (เช่นไม่มีโรคประจำตัวอื่น ๆ ) ที่สลายตัว มีคลาสย่อยของกล้ามเนื้อ dystrophies ที่รู้จักกันมากกว่า 30 คลาส

อย่างไรก็ตามสิ่งที่พบบ่อยที่สุดคือ Duchenne muscle dystrophy (โดยมีโรคกล้ามเนื้อส่วนใหญ่ในเด็กประมาณ 1: 5000 คน) และประเภท Becker-Kiener (รูปแบบผู้ใหญ่ที่มีการพยากรณ์โรคค่อนข้างดีและช้ากว่า) ฟอร์มย่อยอื่น ๆ หายาก

สิ่งที่ทุกประเภทมีเหมือนกันคือโรคนี้มาพร้อมกับความก้าวหน้ามักจะมีความอ่อนแอของกล้ามเนื้อสมมาตรพร้อมกับการสูญเสียกล้ามเนื้อตามมา

สาเหตุ

สำหรับ โรคกล้ามเนื้อเสื่อม หรือ. โรคกล้ามเนื้อเสื่อม ไม่ได้ขึ้นอยู่กับสาเหตุภายนอก แต่เป็นกรรมพันธุ์เกือบทั้งหมด การถ่ายทอดทางพันธุกรรมมักจะเป็นแบบถอยที่เชื่อมโยงกับ X ดังนั้นความบกพร่องทางพันธุกรรมจึงเป็นไปตามโครโมโซม X และเพื่อที่จะล้มป่วยโครโมโซม X ทั้งสองจะต้องได้รับผลกระทบ ดังนั้นโดยทั่วไปผู้ชายเท่านั้นที่ได้รับผลกระทบเนื่องจากพวกเขาไม่มีโครโมโซม X ตัวที่สองและความบกพร่องทางพันธุกรรมนำไปสู่การแสดงออกของโรค

ยีนที่บกพร่องสามารถถ่ายทอดจากแม่เท่านั้น (เธอเป็นพาหะ) แต่เธอไม่ได้รับผลกระทบอย่างชัดเจน แน่นอนว่าการกลายพันธุ์ใหม่ (เช่นความบกพร่องทางพันธุกรรมที่ไม่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรม) ก็เป็นไปได้เช่นกัน ความบกพร่องทางพันธุกรรมทำให้ปริมาณลดลง (ประเภทเบ็กเกอร์) หรือการสลาย dystrophin (Duchenne) ซึ่งเป็นส่วนประกอบของกล้ามเนื้อโครงร่างซึ่งจำเป็นต่อความมั่นคงและการหดตัว (เช่นความสามารถของกล้ามเนื้อในการหดตัว) การขาดภาวะเสื่อมนี้นำไปสู่ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อและการสูญเสียในที่สุด

การวิเคราะห์ทางพันธุกรรมของแม่สามารถทำได้เพื่อแยกแยะการกลายพันธุ์ใหม่จากการถ่ายทอดทางพันธุกรรม (โดยเฉพาะอย่างยิ่งเพื่อตรวจสอบความเสี่ยงของการเกิดซ้ำในกรณีที่มีการตั้งครรภ์ใหม่) อย่างไรก็ตามในหลายกรณีสามารถตรวจพบเอนไซม์สลายกล้ามเนื้อที่เพิ่มขึ้น (CK) ในมารดาที่ไม่มีอาการ

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

โรคกล้ามเนื้อเสื่อมเป็นลักษณะของกล้ามเนื้ออ่อนแรงแบบก้าวหน้า สิ่งนี้ส่งผลกระทบต่อบริเวณร่างกายบางส่วนเป็นส่วนใหญ่และมักเกิดขึ้นแบบสมมาตร อาการจะเกิดขึ้นเมื่อใดและหรือไม่ขึ้นอยู่กับประเภทของกล้ามเนื้อเสื่อม เป็นที่ทราบกันดีกว่า 30 รูปแบบที่เกี่ยวข้องกับข้อร้องเรียนที่แตกต่างกัน

ด้วยการที่กล้ามเนื้อเสื่อมของ Becker-Kiener ที่ค่อนข้างช้าความอ่อนแอของกล้ามเนื้อจะแสดงในบริเวณต้นขาและกล้ามเนื้อเชิงกราน โรคนี้เริ่มตั้งแต่อายุหกถึงสิบสองปีดังนั้นเนื่องจากการดำเนินโรคช้าผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถเดินได้จนถึงอายุ 30 หรือ 40 ปี กล้ามเนื้ออ่อนแรงในระยะต่อมาจะส่งผลต่อการทำงานของปอดและหัวใจด้วย

ในทางกลับกันการสูญเสียกล้ามเนื้อแบบ Duchenne จะดำเนินไปอย่างรวดเร็ว อาการแรกปรากฏในเด็กเล็ก ๆ เด็กที่ได้รับผลกระทบเดินทางบ่อยขึ้นและล้มลงอย่างรวดเร็ว ประมาณหนึ่งในสามของผู้ที่ได้รับผลกระทบยังมีอาการปวดน่องและเดินเตาะแตะ

เนื่องจากความอ่อนแอของกล้ามเนื้อในระยะลุกลามผู้ป่วยที่มีภาวะกล้ามเนื้อเสื่อม Duchenne ต้องพึ่งพารถเข็นและการดูแลอย่างเต็มที่ก่อนอายุ 18 ปี อันเป็นผลมาจากการเสื่อมการหายใจและการส่งออกของหัวใจจึงถูก จำกัด มากขึ้นเรื่อย ๆ จึงอาจเกิดความเหนื่อยล้าปวดศีรษะและสมาธิไม่ดี

หลักสูตรของโรค

อาการแรกปรากฏในเด็กปฐมวัย (Duchenne type) หรือในวัยรุ่นถึงวัยผู้ใหญ่ตอนต้น การสูญเสียกล้ามเนื้อ (กล้ามเนื้อเสื่อม). เป็นลักษณะของกล้ามเนื้ออ่อนแรงแบบก้าวหน้าซึ่งโดยปกติจะเริ่มสมมาตรในอุ้งเชิงกรานและไหล่ การสูญเสียกล้ามเนื้อที่แท้จริงเกิดขึ้นในภายหลัง

เนื้อเยื่อไขมันทำหน้าที่เป็นตัวยึดซึ่งนำไปสู่การเจริญเติบโตมากเกินไปแบบออปติคอล (โดยทั่วไปจะเรียกว่า gnome calves) ในระยะต่อไปเด็กหรือผู้ใหญ่จะสูญเสียความสามารถในการลุกขึ้นยืนโดยไม่ได้รับความช่วยเหลือและในที่สุดก็เดินได้ เนื่องจากโรคกล้ามเนื้อเสื่อมไม่สามารถรักษาให้หายได้การเสียชีวิตจึงเกิดขึ้นหลังจากระยะยาว (อายุขัยของ Duchenne ประมาณ 25 ปีสำหรับประเภท Becker นานกว่ามาก) สาเหตุของการเสียชีวิตมักจะหายใจไม่สะดวกและเกิดการติดเชื้อ

ภาวะแทรกซ้อน

การสูญเสียกล้ามเนื้ออาจทำให้กล้ามเนื้อหัวใจหนาขึ้นและอ่อนแอลง การรบกวนของจังหวะการเต้นของหัวใจและการหายใจเป็นผลเนื่องจากโครงกระดูกไม่ได้รับการสนับสนุนจากกล้ามเนื้ออีกต่อไปจึงอาจเกิดขึ้นได้ว่าแขนขาผิดรูปและกระดูกสันหลังจะโค้งงออย่างผิดปกติ ในกรณีนี้ผู้ที่เกี่ยวข้องมักมีอาการปวดหลังอย่างรุนแรง

ไม่สามารถตัดความผิดแนวของข้อต่อได้เนื่องจากการสั้นลงอย่างรุนแรงที่เกิดจากการถดถอยของกล้ามเนื้อ ในกรณีส่วนใหญ่จะไม่สามารถแก้ไขได้อีกต่อไป ปัญหาเกี่ยวกับกล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจอาจเกิดขึ้นได้ในระยะต่อมาของหลักสูตร จากนั้นจะหายใจได้ยากขึ้นและปริมาณออกซิเจนจะลดลงในเวลากลางคืน สิ่งนี้ไปพร้อมกับความอ่อนแอที่เพิ่มขึ้นต่อโรคของระบบทางเดินหายใจ

หากผู้ป่วยไม่สามารถเปลี่ยนท่านอนบนเตียงได้อีกต่อไปผลที่ตามมาก็คือแผลกดทับที่ผิวหนังด้านบน เรียกอีกอย่างว่าแผลกดทับ ภาวะแทรกซ้อนทั้งหมดสามารถ จำกัด ได้ด้วยการรักษาพยาบาล แต่โดยปกติแล้วไม่สามารถป้องกันได้ โดยทั่วไปแล้วมันเป็นภาวะแทรกซ้อนที่นำไปสู่การเสียชีวิตในที่สุดไม่ใช่การสูญเสียกล้ามเนื้อไปเอง

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

ควรปรึกษาแพทย์เกี่ยวกับการลดประสิทธิภาพทางกายภาพอย่างต่อเนื่อง หากไม่สามารถปฏิบัติตามภาระหน้าที่ในการเล่นกีฬาตามปกติหรือในชีวิตประจำวันได้อีกต่อไปขอแนะนำให้ไปตรวจสุขภาพกับแพทย์ อาการปวดกล้ามเนื้อการทำงานหนักเกินไปอย่างรวดเร็วของผู้ที่ได้รับผลกระทบความเหนื่อยล้าและความอ่อนเพลียเป็นสิ่งบ่งชี้ถึงความบกพร่องทางสุขภาพ

หากมีอาการปวดหัววิงเวียนทั่วไปความต้องการการนอนหลับที่เพิ่มขึ้นและความร้อนรนภายในเกิดขึ้นบ่อยครั้งจำเป็นต้องพบแพทย์ ควรปรึกษาแพทย์หากแขนขาสั่นร่างกายอยู่ในท่าทางที่ไม่ถูกต้องหรือช่วงของการเคลื่อนไหวถูก จำกัด ความผิดปกติในการหายใจความรู้สึกเจ็บป่วยทั่วไปและความผิดปกติทางสายตาเมื่อเคลื่อนไหวต้องได้รับการตรวจสอบ บ่อยครั้งที่ผู้ได้รับผลกระทบโดดเด่นเนื่องจากการเดินเตาะแตะเมื่อก้าวไปข้างหน้า

หากมีปัญหาด้านพฤติกรรมอารมณ์แปรปรวนหรือความผิดปกติอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับจิตใจขอแนะนำให้ไปพบแพทย์ การเปลี่ยนแปลงทางร่างกายคุกคามปัญหาทางจิตใจหรืออารมณ์ซึ่งควรป้องกันไว้ก่อน ต้องคำนึงถึงความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของอุบัติเหตุหรือการหกล้มในกรณีที่กล้ามเนื้อสูญเสีย ดังนั้นควรแจ้งให้แพทย์ทราบถึงคุณสมบัติพิเศษหากเกิดการบาดเจ็บซ้ำ ๆ หากความสนใจหรือสมาธิของเหยื่อลดลงเขาก็ต้องการความช่วยเหลือทางการแพทย์เช่นกัน

การบำบัดและบำบัด

การบำบัดของ การสูญเสียกล้ามเนื้อ (กล้ามเนื้อเสื่อม) ทำหน้าที่หลักในการรักษาความแข็งแรงของกล้ามเนื้อเป็นเวลานาน (และเป็นอิสระ) เพื่อชดเชยการขาดดุลที่มีอยู่และเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อน การบำบัดแบบสหวิทยาการมีเหตุผลอย่างเต็มที่ ผู้ปฏิบัติงานทั่วไปนักประสาทวิทยานักกายภาพบำบัดเจ้าหน้าที่พยาบาลและแน่นอนผู้ปกครองควรมีส่วนร่วมด้วย ในทำนองเดียวกันบุคคลที่ได้รับผลกระทบควรสามารถดำเนินชีวิตได้อย่างปกติสุข ควรหาผู้เข้าร่วมที่โรงเรียนและที่ทำงาน (เช่นในการประชุมเชิงปฏิบัติการพิเศษสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบ)

นอกเหนือจากการออกกำลังกายกายภาพบำบัดแล้วยังมีเครื่องมือช่วยอีกมากมายเพื่อชดเชยการขาดดุล (เช่นรถเข็นไฟฟ้าลิฟท์สำหรับเคลื่อนย้ายการรับประทานอาหารและเครื่องช่วยซักผ้าเป็นต้น) ไม่ใช่เรื่องแปลกที่กล้ามเนื้อหลังและหน้าท้องที่อ่อนแอจะนำไปสู่ความโค้งของกระดูกสันหลัง สิ่งเหล่านี้ควรได้รับการแก้ไขโดยการผ่าตัดเพื่อรักษาความสามารถในการนั่ง การรักษาภาวะหายใจล้มเหลวเป็นสิ่งสำคัญสำหรับการพยากรณ์โรค

นอกเหนือจากการทำกายภาพบำบัดและการทำกายภาพบำบัดแล้วการช่วยหายใจด้วยแรงดันบวกในเวลากลางคืนสามารถเพิ่มการพยากรณ์โรคและคุณภาพชีวิตได้อย่างมาก ควรให้การบำบัดสนับสนุนทางจิตใจสำหรับผู้ป่วยที่มักมีอาการซึมเศร้า

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

➔ยารักษากล้ามเนื้ออ่อนแรง

Outlook และการคาดการณ์

การรักษาโรคกล้ามเนื้อเสื่อมยังไม่สามารถทำได้ในปัจจุบัน อย่างไรก็ตามคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยจะดีขึ้นอย่างเห็นได้ชัดโดยการรักษาอาการและการทำกายภาพบำบัดอย่างมืออาชีพ การบำบัดระบบทางเดินหายใจการใช้ความร้อนการนวดกดจุดการบำบัดด้วยไฟฟ้าและการออกกำลังกายแบบไดนามิกและมีมิติเท่ากันจะเป็นประโยชน์อย่างยิ่ง อย่างไรก็ตามควรสังเกตว่าควรหลีกเลี่ยงการทำงานหนักเกินไปและการทำงานหนักเกินไปของกล้ามเนื้อเนื่องจากอาจเร่งให้เกิดโรคได้

จากการศึกษาใหม่การใช้สิ่งที่เรียกว่าครีเอทีนโมโนไฮเดรตในกรณีที่มีอาการกล้ามเนื้อเสื่อมเบาสามารถเพิ่มความแข็งแรงของผู้ป่วยได้ในบางครั้ง การดูแลด้านจิตใจอย่างมืออาชีพสำหรับผู้ป่วยและครอบครัวก็มีความสำคัญเช่นกันเนื่องจากโรคที่รักษาไม่หายนี้เป็นภาระหนัก กลุ่มช่วยเหลือตนเองสามารถให้การสนับสนุนที่ดีในเรื่องนี้ นอกจากนี้หากดำเนินการในเวลาที่เหมาะสมการดำเนินการต่อเส้นเอ็นสามารถเพิ่มความสามารถในการเดินของผู้ป่วยได้ ความโค้งของไขสันหลังที่ปรากฏขึ้นหลังจากผ่านไปสองสามปีควรได้รับการแก้ไขโดยการผ่าตัดในเวลาที่เหมาะสมเนื่องจากจะส่งผลเสียต่อการหายใจ

เมื่อโรคมีผลต่อกล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจควรใช้เครื่องช่วยหายใจในบ้านในเวลากลางคืนเพื่อปรับปรุงการหายใจ เนื่องจากความจริงที่ว่ายังไม่มีความเป็นไปได้ในการรักษาโรคอายุขัยของผู้ป่วยที่เป็นโรคกล้ามเนื้อเสื่อมจึงแทบจะไม่เกิน 25 ปี

aftercare

การดูแลหลังการสูญเสียกล้ามเนื้อประกอบด้วยการบรรเทาอาการและความพิการที่เกิดขึ้นเป็นหลัก กายภาพบำบัดมีความสำคัญอย่างยิ่งที่นี่ ความยืดหยุ่นและการทำงานที่เหลือของกล้ามเนื้อสามารถส่งเสริมได้โดยการทำกายภาพบำบัดและกิจกรรมบำบัด อย่างไรก็ตามการทำกายภาพบำบัดไม่ควรออกแรงมากเกินไปเนื่องจากคุณไม่สามารถแน่ใจได้อย่างแน่นอนว่าสุดท้ายแล้วจะไม่ส่งผลเสียหรือไม่ ผู้ป่วยจะได้รับราวจับหรืออุปกรณ์ช่วยเดิน

ทำให้สามารถชดเชยความล้มเหลวของกล้ามเนื้อแต่ละกลุ่มได้นานที่สุด การรักษาความผิดปกติของการกลืนและการพูดในภายหลังกลายเป็นสิ่งสำคัญและจำเป็น อย่างไรก็ตามมาตรการเหล่านี้ไม่สามารถหลีกเลี่ยงการให้อาหารทางท่อในภายหลังได้ซึ่งมีวัตถุประสงค์เพื่อป้องกันการซึมผ่านของอาหารเข้าไปในทางเดินหายใจ

การสนับสนุนระบบทางเดินหายใจช่วยลดความพยายามในการหายใจของบุคคลที่เกี่ยวข้อง การใช้ฝ่ามือลูบไล้เบา ๆ เป็นประโยชน์อย่างยิ่ง เช่นเดียวกับการรินน้ำอย่างอ่อนโยน - ยิ่งไปกว่านั้นเส้นประสาทที่บอบบางยังคงอยู่ตลอดชีวิต อาหารก็เป็นปัจจัยสำคัญเช่นกันอาหารที่เหมาะสมสามารถช่วยบรรเทาได้อย่างแน่นอน

ตัวอย่างเช่นเครื่องดื่มที่มีโปรตีนสูงสามารถเพิ่มความแข็งแรงของกล้ามเนื้อและคุณภาพชีวิตของผู้สูงอายุที่ป่วยได้ อย่างไรก็ตามการให้ความรู้และกระตุ้นผู้สูงอายุส่วนใหญ่เป็นสิ่งสำคัญเช่นกันเพื่อช่วยพวกเขาจากริ้วรอยที่ลดลงรวมถึงการสูญเสียกล้ามเนื้อ

คุณสามารถทำเองได้

ในกรณีของการสูญเสียกล้ามเนื้อผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถทำหลายอย่างเพื่อบรรเทาอาการและรักษาคุณภาพชีวิตให้นานที่สุด เครื่องช่วยเช่นกริปเปอร์หรือโรลเลเตอร์ช่วยส่งเสริมความเป็นอิสระและทำให้ชีวิตประจำวันง่ายขึ้น โถสุขภัณฑ์แบบยกสูงและที่นั่งในอ่างอาบน้ำก็มีประโยชน์เช่นกัน การออกกำลังกายเช่นในรูปแบบของกายภาพบำบัดอย่างน้อยก็มีความสำคัญในการชะลอการเสื่อมของกล้ามเนื้อ อย่างไรก็ตามกีฬาประเภทใดก็ตามควรปรึกษาแพทย์ที่เข้าร่วมเนื่องจาก: เนื้อเยื่อมีความไวต่อการยืดตัวมากเมื่อกล้ามเนื้อลีบดังนั้นจึงไม่ใช่ทุกกีฬาที่เหมาะสม

ด้วยโรคกล้ามเนื้อเสื่อมจำเป็นอย่างยิ่งที่บุคคลที่เกี่ยวข้องจะต้องปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์และเช่นรับประทานยาตามที่กำหนดไว้เป็นประจำ นักกายภาพบำบัดสามารถใช้การนวดแบบแตะแล้วกดและสั่งให้ผู้ป่วยทำแบบฝึกหัดด้วยตนเองที่บ้าน

เนื่องจากการวินิจฉัยการสูญเสียกล้ามเนื้ออาจส่งผลกระทบต่อความมั่นคงทางอารมณ์จึงขอแนะนำให้ไปที่กลุ่มช่วยเหลือตนเอง ที่นี่ผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถติดต่อกับผู้ประสบภัยคนอื่น ๆ และแลกเปลี่ยนความคิดเห็นเกี่ยวกับชีวิตประจำวันของพวกเขากับโรคกล้ามเนื้อเสื่อม การเข้าร่วมกลุ่มช่วยเหลือตนเองเป็นประจำยังช่วยให้ผู้ป่วยมีความกระตือรือร้นซึ่งเป็นสิ่งสำคัญมากในกรณีที่กล้ามเนื้อสูญเสีย