โรไซ - ดอร์ฟแมนซินโดรม

โรไซ - ดอร์ฟแมนซินโดรมนอกจากนี้ยังมีประโยชน์เช่น ไซนัส histiocytosis เป็นรูปแบบของการแพร่กระจายของ macrophages เนื้อเยื่อที่เปิดใช้งาน (histiocytes) ในไซนัสของต่อมน้ำเหลืองในบริเวณคอซึ่งเกิดขึ้นน้อยมากในยุโรป ฮิสทิโอไซต์ที่เปิดใช้งานจะห่อหุ้มเซลล์ภูมิคุ้มกันอื่น ๆ โดยไม่มีการทำลายเซลล์ สาเหตุของโรคที่ จำกัด ตัวเองส่วนใหญ่ซึ่งส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อเยาวชนที่มีอายุระหว่าง 15 ถึง 20 ปียังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างเพียงพอ

Rosai-Dorfman Syndrome คืออะไร?

โรไซ - ดอร์ฟแมนซินโดรม (RDS) หรือ โรคโรไซดอร์ฟแมน มีลักษณะเฉพาะด้วยการเพิ่มขึ้นของ histiocytes ที่เปิดใช้งานในไซนัสของต่อมน้ำเหลืองในไซนัสโดยส่วนใหญ่อยู่ในบริเวณศีรษะและลำคอ ในไซนัสของต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบเม็ดเลือดแดงและลิมโฟไซต์ที่มีสุขภาพดีจะถูกฮิสทิโอไซต์ติดอยู่มากขึ้นโดยไม่ถูกทำลายเซลล์

เซลล์ภูมิคุ้มกันและเม็ดเลือดแดงที่ห่อหุ้มไว้ยังคงสมบูรณ์และทำงานได้ดี กระบวนการนี้เรียกอีกอย่างว่า emperipolesis ในเวลาเดียวกันกับ emperipolesis มีเซลล์พลาสมาที่สร้างแอนติบอดีและนิวโทรฟิลเพิ่มขึ้นอย่างมากซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกันโดยกำเนิดในไซนัส

กระบวนการทางภูมิคุ้มกันในไซนัสของต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบทำให้เกิดอาการบวมใหญ่ ชื่อของโรคโรไซ - ดอร์ฟแมนซินโดรมย้อนกลับไปที่นักพยาธิวิทยาชาวอเมริกันสองคน Juan Rosai และ Ronald F.Dorfman ซึ่งอธิบายโรคนี้เป็นครั้งแรกในช่วงปลายทศวรรษที่ 1960 และแตกต่างจากโรคอื่น ๆ

สาเหตุ

สาเหตุของโรคโรไซ - ดอร์ฟแมนยังไม่ชัดเจนส่วนใหญ่ ยังไม่เป็นที่ชัดเจนว่าเหตุใดจึงไม่มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญทางสถิติระหว่างประชากรชายและหญิงในการแจกแจงความถี่และเหตุใดคนที่มีผิวดำจึงมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคโรไซ - ดอร์ฟแมน

ยังไม่พบการสะสมของครอบครัวที่จะบ่งชี้ถึงลักษณะทางพันธุกรรมที่สอดคล้องกัน นักวิจัยบางคนสงสัยว่ามีความเชื่อมโยงกับการติดเชื้อไวรัสที่เกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกันเช่น EBV หรือ HIV โดยที่ยังไม่สามารถพิสูจน์ความเชื่อมโยงดังกล่าวได้

มีการค้นพบเพียงเล็กน้อยในปัจจุบันที่โรคนี้เกิดขึ้นที่บริเวณคอและศีรษะ แต่ก็มีผลต่อผิวหนังเยื่อหุ้มสมองระบบทางเดินหายใจส่วนบนต่อมหูไขกระดูกและต่อมน้ำนมเพศหญิงในประมาณ 40 ถึง 50 เปอร์เซ็นต์ของกรณี สามารถ. การมีส่วนร่วมของกระดูกกระดูกอ่อนและเนื้อเยื่ออ่อนนอกต่อมน้ำเหลือง (ภายนอก) อาจทำให้เกิดการกร่อนในเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบ

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

กลุ่มอาการ Rosai-Dorfman เริ่มประกาศตัวเองด้วยอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่นอาการบวมที่เด่นชัดของต่อมน้ำเหลือง (lymphadenitis) และอาการที่คล้ายคลึงกัน นอกจากนี้ความเจ็บป่วยอาจมาพร้อมกับไข้และผู้ป่วยอาจมีอาการน้ำหนักลด

หากทางเดินหายใจส่วนบนได้รับผลกระทบอาการหายใจลำบากและเสียงหายใจ (ทางเดิน) จะเข้ามาได้ นอกจากนี้ยังมีรายงานกรณีที่เบ้าตา (วงโคจร) และเปลือกตาได้รับผลกระทบทำให้เปลือกตาหลบตา (หนังตาตก) และในบางกรณีการรบกวนทางสายตา

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

การวินิจฉัยที่มีความหมายและเชื่อถือได้ของการปรากฏตัวของ Rosai-Dorfman syndrome ส่วนใหญ่จะขึ้นอยู่กับค่าห้องปฏิบัติการต่างๆ อัตราการตกตะกอนเพิ่มขึ้นและมีความเข้มข้นของโมโนโคลนอลแอนติบอดีบางชนิดของโปรตีนแกมมาในซีรัมเพิ่มขึ้น

อย่างไรก็ตามเบาะแสหลักอยู่ที่ emperipolesis ซึ่งเป็นหลักฐานที่แสดงว่า histiocytes ในต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบห่อหุ้มเซลล์ภูมิคุ้มกันอื่น ๆ โดยไม่ทำลายเซลล์ ระยะของโรคมักจะไม่เป็นพิษเป็นภัยและ จำกัด ตัวเอง ซึ่งหมายความว่าแม้จะมีความเสียหายของเนื้อเยื่อและการกลับเป็นซ้ำ แต่การถดถอยและการหายเองก็สามารถเกิดขึ้นได้ อย่างไรก็ตามอัตราการเสียชีวิตซึ่งได้รับประมาณเจ็ดเปอร์เซ็นต์นั้นค่อนข้างสูง

ภาวะแทรกซ้อน

อาการของ Rosai-Dorfman syndrome นั้นไม่ได้มีลักษณะเฉพาะเป็นพิเศษดังนั้นในหลาย ๆ กรณีจึงได้รับการวินิจฉัยโรคในช่วงปลายปี ด้วยเหตุนี้การรักษาในช่วงต้นมักไม่สามารถทำได้ ผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่มีไข้สูงและต่อมน้ำเหลืองบวมอย่างรุนแรง มีความรู้สึกทั่วไปของความอ่อนแอและความเหนื่อยล้าและความเหนื่อยล้าอย่างรุนแรง

การลดน้ำหนักอาจเกิดขึ้นได้ซึ่งไม่สามารถนำมาประกอบกับสถานการณ์พิเศษได้ คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยลดลงอย่างมีนัยสำคัญเนื่องจากโรคโรไซ - ดอร์ฟแมน ทางเดินหายใจก็อ่อนแอลงเช่นกันซึ่งอาจทำให้หายใจลำบากอย่างรุนแรง ในระยะต่อไปการรบกวนทางสายตาก็เกิดขึ้นเช่นกันและในกรณีที่เลวร้ายที่สุดผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจตาบอดสนิท

น่าเสียดายที่การรักษาโดยตรงและเชิงสาเหตุของโรคโรไซ - ดอร์ฟแมนเป็นไปไม่ได้ ไม่มีภาวะแทรกซ้อนโดยเฉพาะในการรักษาอาการ อย่างไรก็ตามไม่สามารถ จำกัด อาการทั้งหมดได้ในทุกกรณี โดยปกติแล้วจะใช้ยาและวิธีการรักษาต่างๆ ไม่สามารถคาดเดาได้ว่าอายุขัยของผู้ป่วยจะถูก จำกัด หรือไม่

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

Rosai-Dorfman syndrome มีผลเฉพาะกับวัยรุ่นที่มีอายุระหว่าง 15 ถึง 20 ปี มันนำไปสู่ไซนัส histiocytosis รวมทั้งต่อมน้ำเหลืองบวมใหญ่ที่ได้รับผลกระทบ การไปพบแพทย์ควรมุ่งเป้าไปที่โรคโรไซ - ดอร์ฟแมนซินโดรมเมื่อวัยรุ่นมีต่อมน้ำเหลืองบวมขึ้นอย่างมากน้ำหนักลดโดยไม่ทราบสาเหตุมีไข้หรือมีเสียงหายใจ นอกจากนี้โรคโรไซ - ดอร์ฟแมนยังสามารถนำไปสู่การเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อบริเวณคอและศีรษะ

อย่างไรก็ตามในกรณีของ Rosai-Dorfman syndrome สามารถพบผลสืบเนื่องบนผิวหนังทางเดินหายใจส่วนบนเยื่อหุ้มสมองไขกระดูกหรือต่อมหูได้ ต่อมน้ำนมของผู้หญิงก็อาจได้รับผลกระทบเช่นกัน ความเสียหายของเนื้อเยื่ออาจส่งผลให้กระดูกและกระดูกอ่อนตลอดจนเนื้อเยื่ออ่อนนอกต่อมน้ำเหลืองได้รับผลกระทบ

ขอแนะนำให้ไปพบแพทย์หากมีอาการตามที่กล่าวมาข้างต้นเนื่องจากประมาณร้อยละ 7 ของผู้ที่ได้รับผลกระทบเสียชีวิตจากโรคโรไซ - ดอร์ฟแมน ในกรณีอื่น ๆ อาการอาจหายไปเองได้ ในทางกลับกันกับ Rosai-Dorfman syndrome การกลับเป็นซ้ำและเพิ่มความเสี่ยงต่อการตาบอดหรือความเสียหายของเนื้อเยื่อถาวรอาจเกิดขึ้นได้

การบำบัดและบำบัด

เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุของโรคโรไซ - ดอร์ฟแมนจึงแทบจะไม่สามารถต่อสู้กับสาเหตุได้โดยเฉพาะ ไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาในหลาย ๆ กรณีที่การหายเองเกิดขึ้นเนื่องจากการ จำกัด ตัวเองของโรค ในกรณีที่เหลือสามารถพิจารณาการใช้ cytostatic agents ได้

ส่วนใหญ่เป็นยากลุ่มคอร์ติโคสเตียรอยด์ที่ให้ยาเพื่อหยุดไม่ให้โรคลุกลาม การบำบัดประเภทนี้ระบุไว้เป็นพิเศษในประมาณร้อยละ 40 ของกรณีที่มีการแพร่กระจายจากภายนอกเช่นการทำลายเนื้อเยื่อนอกต่อมน้ำเหลือง

หากคอร์ติโซนที่ได้รับไม่ได้นำไปสู่ความสำเร็จในการรักษาที่หวังไว้และต่อมน้ำเหลืองที่บวมอย่างรุนแรงทำให้เกิดปัญหาเช่นเนื่องจากหายใจลำบากหรือมีผลกระทบร้ายแรงอื่น ๆ อันเนื่องมาจากการครอบครองพื้นที่อาจมีการระบุการใช้เคมีบำบัดร่วมกันอย่างรอบคอบหรือการฉายรังสีในแต่ละกรณี

หากได้รับการวินิจฉัยว่ามีการติดเชื้อที่แยกจากกระดูกกระดูกอ่อนหรือเนื้อเยื่ออื่น ๆ การลุกลามของโรคที่กำลังจะเกิดขึ้นภายใต้สถานการณ์บางอย่างอาจหยุดได้โดยการแทรกแซงทางหัตถการ เนื้อเยื่อที่เป็นโรคจะถูกนำออกโดยการผ่าตัดหรือด้วยวิธีการบุกรุกน้อยที่สุด ตามกฎแล้วต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบจะถูกลบออกด้วยเพื่อหลีกเลี่ยงการเกิดซ้ำ นอกจากนี้ยังมีการระบุมาตรการเสริมสร้างภูมิคุ้มกันและการเผาผลาญโดยทั่วไป

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

การป้องกัน

โรคโรไซ - ดอร์ฟแมนไม่เพียง แต่พบได้ยากในยุโรปเท่านั้น แต่ยังปรากฏในขั้นต้นด้วยอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่นต่อมน้ำเหลืองและไข้รวมทั้งค่าห้องปฏิบัติการผิดปกติที่บ่งบอกถึงการอักเสบ ดังนั้นจึงมีความเป็นไปได้ว่าอาการไม่ได้เป็นอาการเบื้องต้นที่เกี่ยวข้องกับการมี Rosai-Dorfman syndrome

เนื่องจากยังไม่มีความชัดเจนเกี่ยวกับสาเหตุของโรคและสามารถคาดเดาได้เท่านั้นจึงไม่มีมาตรการป้องกันโดยตรงที่สามารถแนะนำเพื่อป้องกันโรคโรไซ - ดอร์ฟแมนได้ หากเป็นความจริงที่ว่าการติดเชื้อไวรัสเป็นสาเหตุของการเริ่มต้นของโรคมาตรการและพฤติกรรมส่งเสริมภูมิคุ้มกันทั้งหมดถือได้ว่าเป็นการป้องกัน

aftercare

ในกรณีของ Rosai-Dorfman syndrome สิ่งสำคัญคือผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องเข้ารับการตรวจติดตามผลมิฉะนั้นอาจทำให้ตาบอดหรือเสียชีวิตได้ ผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถทำอะไรได้มากมายเพื่อให้แน่ใจว่าคุณภาพชีวิตของพวกเขาจะไม่ต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคเมื่อมองย้อนกลับไป การลดน้ำหนักที่เกิดจากโรคควรกำจัดด้วยอาหารที่สมดุล

วิถีชีวิตควรเปลี่ยนไปอย่างมีนัยสำคัญ โดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากพวกเขาส่วนใหญ่เป็นคนหนุ่มสาวการละเว้นจากแอลกอฮอล์และการนอนหลับเป็นสิ่งสำคัญมากในการเกิดโรค ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรเล่นกีฬาเพื่อเสริมสร้างระบบภูมิคุ้มกันของตนเอง สภาพแวดล้อมทางสังคมควรได้รับการดูแลเป็นอย่างดี กิจกรรมที่ผู้ประสบภัยชอบทำก่อนเจ็บป่วยควรทำด้วยการติดต่อทางสังคม ทำให้คุณภาพชีวิตดีขึ้นอย่างมาก

หากผู้ที่ได้รับผลกระทบไม่สามารถรับมือกับโรคได้ขอแนะนำให้เข้ารับการปรึกษาทางจิตวิทยาอย่างถาวร นักจิตวิทยาสามารถช่วยให้ผู้คนกลับมาใช้ชีวิตได้อย่างถูกต้อง ขอแนะนำให้เข้าร่วมกลุ่มช่วยเหลือตนเอง ผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถแลกเปลี่ยนความคิดเห็นกับผู้ที่ป่วยเช่นกันและเปรียบเทียบวิถีชีวิตของพวกเขาได้ นอกจากนี้ยังสามารถช่วยให้อยู่กับโรคได้

คุณสามารถทำเองได้

เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุที่กระตุ้นให้เกิดโรคนี้แพทย์จึงสามารถรักษาเฉพาะอาการของแต่ละบุคคลได้ อาจเป็นเรื่องน่าสบายใจสำหรับผู้ป่วยวัยรุ่นส่วนใหญ่ที่โรคนี้มักจะหายเองได้เอง อย่างไรก็ตามในระหว่างนี้พวกเขาควรเข้ารับการรักษาอย่างสม่ำเสมอเนื่องจากโรคโรไซ - ดอร์ฟแมนอาจส่งผลร้ายแรงต่อพวกเขาและอาจทำให้ตาบอดหรือเสียชีวิตได้

โดยไม่คำนึงถึงมาตรการทางการแพทย์ผู้ป่วยเองสามารถมีส่วนร่วมอย่างมากในการฟื้นตัวหรืออย่างน้อยก็เพื่อรักษาคุณภาพชีวิต ในแง่หนึ่งผู้ป่วยควรดูแลเพื่อชดเชยการสูญเสียน้ำหนักที่อาจเกิดขึ้น เนื่องจากผู้ป่วยมักมีอายุต่ำกว่ายี่สิบปีพวกเขาจึงยังไม่เติบโตเต็มที่และมีความต้องการแคลอรี่สูงกว่าผู้ใหญ่ สิ่งนี้ควรครอบคลุมด้วยอาหารสดที่ดีต่อสุขภาพที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ซึ่งประกอบด้วยคาร์โบไฮเดรตที่เพียงพอไขมันที่ดีต่อสุขภาพและวิตามินหลายชนิด ขนมปังธัญพืชมันฝรั่งผักผลไม้ถั่วและเมล็ดพืชรวมทั้งน้ำมันที่มีโอเมก้า 3 เช่นน้ำมันลินซีดจึงควรอยู่ในเมนู

ในการต่อสู้กับโรคโรไซ - ดอร์ฟแมนทุกสิ่งที่เสริมสร้างระบบภูมิคุ้มกันนอกเหนือจากการรับประทานอาหารอย่างมีสติจะเป็นประโยชน์ แอลกอฮอล์และนิโคตินเป็นสิ่งต้องห้ามและผู้ป่วยควรละเว้นจากการใช้ชีวิตที่มากเกินไปเช่นเดียวกับคนหนุ่มสาว แต่ขอแนะนำให้นอนหลับให้เพียงพอและออกกำลังกายในที่ที่มีอากาศบริสุทธิ์