Spina bifida (เปิดหลัง)

Spina bifida หรือในภาษาเยอรมัน เปิดหลัง เป็นข้อบกพร่องของท่อประสาทที่มีมา แต่กำเนิดซึ่งแสดงออกมาในความผิดปกติของกระดูกสันหลังและไขสันหลัง หลังจากความผิดปกติของหัวใจ spina bifida เป็นความพิการ แต่กำเนิดที่พบบ่อยเป็นอันดับสองซึ่งผู้หญิงมักได้รับผลกระทบมากกว่าผู้ชาย

Spina bifida คืออะไร?

เช่น Spina bifida หรือ. เปิดหลัง เป็นข้อบกพร่องของท่อประสาทที่มีมา แต่กำเนิดซึ่งแสดงให้เห็นว่าเป็นความผิดปกติของไขสันหลังและกระดูกสันหลังที่พัฒนาจากท่อประสาท

ในระหว่างการพัฒนาตัวอ่อนร่องไขกระดูก (ท่อประสาท) จะไม่ปิดสนิทดังนั้นจึงเกิดช่องว่างในบริเวณกระดูกสันหลังส่วนล่าง (ส่วนใหญ่อยู่ในกระดูกสันหลังส่วนเอวและบริเวณ sacrum) ใน spina bifida มีสองรูปแบบที่แตกต่างกันตามระดับความรุนแรงที่แตกต่างกัน

ตัวอย่างเช่นใน spina bifida aperta (open spina bifida) ทั้งกระดูกสันหลังส่วนโค้งและไขสันหลังและเยื่อหุ้มไขสันหลัง (meninges) มีส่วนเกี่ยวข้องกับการก่อตัวของช่องว่างในขณะที่ spina bifida occulta (hidden spina bifida) ที่พบบ่อยกว่านั้นไขสันหลังจะไม่เกี่ยวข้องและส่วนใหญ่ ได้รับการฝึกฝนและใช้งานได้ตามปกติ

สาเหตุ

Spina bifida ปรากฏตัวเมื่อร่องไขกระดูกของตัวอ่อน (ท่อประสาท) ไม่ปิดสนิทในสัปดาห์ที่สามถึงสี่ของการตั้งครรภ์เพื่อให้สามารถสังเกตช่องว่างในส่วนล่างของกระดูกสันหลังโดยมีหรือไม่มีส่วนเกี่ยวข้องของไขสันหลัง

สาเหตุของความผิดปกติของการบดเคี้ยวใน spina bifida ยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างเต็มที่ เนื่องจากความเสี่ยงของ spina bifida จะเพิ่มขึ้นภายในครอบครัวหากมีโรคอยู่จึงถือว่าปัจจัยทางพันธุกรรม

นอกจากนี้การขาดกรดโฟลิกโดยกรรมพันธุ์ (การขาดวิตามินบี) หรือการเผาผลาญกรดโฟลิกที่ถูกรบกวนในระหว่างตั้งครรภ์แสดงให้เห็นว่ามีบทบาทสำคัญในการพัฒนา spina bifida

ปัจจัยแวดล้อมบางอย่างเช่นการใช้ยาป้องกันโรคลมชักหรือโรคเบาหวานที่ควบคุมได้ไม่ดีในระยะแรกของการตั้งครรภ์ก็สามารถเพิ่มความเสี่ยงต่อการเป็นโรคสปินาไบฟิดาได้เช่นกัน

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

อาการของ spina bifida อาจแตกต่างกันมากทั้งในประเภทและความรุนแรง อาการที่เกิดขึ้นขึ้นอยู่กับบริเวณกระดูกสันหลังที่มีความผิดปกติและความเสียหายที่ไขสันหลังได้รับผลกระทบ หากกระดูกสันหลังปิดไม่สนิทหรือไม่ปิดเลยและไม่มีการบีบเยื่อหุ้มไขสันหลังหรือไขสันหลังออกด้านนอกผู้ป่วยมักจะไม่มีอาการใด ๆ

หากช่องว่างที่เปิดอยู่บนส่วนโค้งของกระดูกสันหลังมีขนาดใหญ่ขึ้นเพื่อให้ไขสันหลังและเยื่อหุ้มไขสันหลังโป่งออกไปด้านนอกผลต่างๆก็เป็นไปได้ ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของความผิดปกติอัมพาตของกล้ามเนื้อความผิดปกติของการทำงานของกระเพาะอาหารและลำไส้หรือการรับรู้ที่บกพร่องอาจเกิดขึ้นได้ ความรู้สึกเจ็บปวดอาจลดลงหรือไม่มีอยู่ ความผิดปกติของความไวยังเกิดขึ้น

อัมพาตของกล้ามเนื้ออาจทำให้เกิดความผิดปกติของโครงกระดูกเช่นการจัดแนวของข้อต่อไม่ตรงความโค้งของกระดูกสันหลัง (scoliosis) หรือความผิดปกติของเท้าเช่นตีนปุกหรือก้น หากการทำงานของกระเพาะปัสสาวะถูกรบกวนอาจส่งผลให้เกิดการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะบ่อย ๆ การกลั้นปัสสาวะไม่อยู่หรือกระเพาะปัสสาวะล้น หลังไม่สามารถหรือไม่สามารถล้างออกได้ทั้งหมด

หากไขสันหลังโป่งออกไปด้านนอกมากจนดึงซีรีเบลลัมและสมองลงจะทำให้การไหลเวียนของน้ำในสมอง (เหล้า) ลดลง สิ่งนี้ทำให้เกิดภาวะไฮโดรซีฟาลัส (หัวน้ำ) ซึ่งอาจทำให้เกิดความผิดปกติของสมรรถภาพทางจิตบางส่วนหรืออาการชักจากโรคลมชัก

การวินิจฉัยและหลักสูตร

โดยปกติจะเป็น Spina bifida ตรวจพบแล้วในระหว่างตั้งครรภ์ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของการตรวจด้วยคลื่นเสียง (การตรวจอัลตราซาวนด์) ความน่าจะเป็นของ spina bifida สามารถประมาณได้ด้วยความช่วยเหลือของการทดสอบสามครั้งซึ่งในสัปดาห์ที่ 16 ของการตั้งครรภ์ขึ้นอยู่กับความเข้มข้นของฮอร์โมนสามชนิดในซีรั่มของหญิงตั้งครรภ์ข้อสรุปเกี่ยวกับความผิดปกติของพัฒนาการที่เป็นไปได้ในเด็กขอบเขตของความผิดปกติเฉพาะหลังคลอด สามารถพิจารณาได้จากการทดสอบเพิ่มเติม

หลังคลอด spina bifida aperta ตรงกันข้ามกับ spina bifida occulta ที่ได้รับการวินิจฉัยโดยบังเอิญมักได้รับการวินิจฉัยผ่านความผิดปกติที่มองเห็นได้ชัดเจนในบริเวณกระดูกสันหลัง ระยะของโรคขึ้นอยู่กับขอบเขตของความผิดปกติของท่อประสาท Spina bifida occulta มักมีอาการเพียงเล็กน้อย (ผมผิดปกติ, ผิวคล้ำ) ในกรณีของ spina bifida แบบเปิดในทางกลับกันหลักสูตรจะร้ายแรงกว่าและอาจเกี่ยวข้องกับภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ (การอักเสบของไขสันหลังและ / หรือเยื่อหุ้มไขสันหลังการติดเชื้อในไตหัวน้ำโรคข้อเข่าเสื่อม)

ภาวะแทรกซ้อน

spina bifida ที่รุนแรงอาจส่งผลให้เกิดภาวะแทรกซ้อนหลายอย่าง บางครั้งไม่สามารถป้องกันผลกระทบได้แม้จะใช้มาตรการรักษาทางศัลยกรรมกระดูกและข้อ อาการที่พบบ่อยของหลังเปิด ได้แก่ การอักเสบของเยื่อหุ้มไขสันหลังหรือไขสันหลัง นอกจากนี้ยังเสี่ยงต่อการอักเสบของไตหรือโรคข้อเข่าเสื่อมเนื่องจากข้อต่อสึกหรอก่อนวัยอันควร

ขอบเขตของผลสืบเนื่องในท้ายที่สุดขึ้นอยู่กับจำนวนเส้นใยประสาทในไขสันหลังที่ได้รับผลกระทบ หากเส้นใยประสาทได้รับความเสียหายเช่นเดียวกับใน spina bifida aperta มีความเสี่ยงต่อการพิการร้ายแรงในขณะที่ spina bifida occulta มักไม่ก่อให้เกิดการร้องเรียนที่รุนแรง เนื่องจาก spina bifida aperta ส่วนใหญ่แสดงในบริเวณหลังส่วนล่างจึงมักนำไปสู่การรบกวนทางประสาทสัมผัสและอัมพาตของขา

แม้แต่ความรู้สึกเจ็บปวดก็อาจเกิดความบกพร่องได้ ไม่ใช่เรื่องแปลกที่เด็กที่ได้รับผลกระทบจะต้องทนทุกข์ทรมานจากเท้าของสโมสรและต้องใช้เก้าอี้รถเข็นเนื่องจากไม่สามารถเดินได้ ผลที่ตามมาที่ร้ายแรงอีกประการหนึ่งคือการใช้น้ำที่ไม่ได้รับการบำบัดมีความเสี่ยงที่ความดันในกะโหลกศีรษะจะเคลื่อนไปแทนที่เนื้อเยื่อสมองและทำให้บริเวณที่มีความสำคัญเสียหายเช่นการได้ยินหรือความสามารถในการมองเห็น หากสมองได้รับความเสียหายอย่างไม่สามารถแก้ไขได้ชีวิตจะถูกคุกคาม

Scoliosis (ความโค้งของกระดูกสันหลัง) เป็นหนึ่งในผลกระทบของ spina bifida บางครั้งทวารหนักและกระเพาะปัสสาวะก็ได้รับผลกระทบเช่นกันซึ่งนำไปสู่การกลั้นอุจจาระหรือปัสสาวะไม่อยู่ ซึ่งมักมาพร้อมกับการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

ควรปรึกษาแพทย์กับ spina bifida เสมอ การตรวจพบและการรักษาในระยะแรกเท่านั้นที่สามารถป้องกันภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติมได้ ด้วยเหตุนี้การตรวจพบในระยะเริ่มต้นจึงมีความสำคัญมากและเป็นจุดสำคัญของการรักษา ในกรณีของ spina bifida ควรปรึกษาแพทย์หากบุคคลที่เกี่ยวข้องมีอาการปวดหลังอย่างรุนแรง ตามกฎแล้วกล้ามเนื้อต่างๆจะเป็นอัมพาตด้วยดังนั้นชีวิตประจำวันของผู้ป่วยจึงถูก จำกัด อย่างมีนัยสำคัญ การรับรู้ยังมีความบกพร่องโดยผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ยังมีความผิดปกติทางประสาทสัมผัส

ในกรณีที่รุนแรงจะไม่สามารถขยับแขนขาบางส่วนได้อีกต่อไป หากมีอาการเหล่านี้ต้องให้แพทย์ตรวจ spina bifida อย่างแน่นอน การกลั้นไม่อยู่หรือความโค้งที่แหลมคมของกระดูกสันหลังยังสามารถบ่งบอกถึงอาการ spina bifida ได้และต้องได้รับการตรวจจากแพทย์ด้วย หลายคนที่ได้รับผลกระทบยังแสดงอาการชักจากโรคลมชัก ตามกฎแล้ว spina bifida สามารถตรวจและรักษาได้โดยแพทย์ทั่วไป จะมีการรักษาที่สมบูรณ์หรือไม่นั้นไม่สามารถคาดการณ์ได้ในระดับสากล อย่างไรก็ตามในกรณีที่เป็นโรคลมชักควรรีบเรียกแพทย์ฉุกเฉินทันทีหรือไปโรงพยาบาลโดยตรง

การบำบัดและบำบัด

การบำบัดมุ่งเป้าไปที่หนึ่ง Spina bifida ตามขอบเขตและประเภทของความผิดปกติ Spina bifida occulta ซึ่งเป็นรูปแบบที่ไม่รุนแรงของโรคนั้นไม่เด่นชัดทางคลินิกหรืออาการในหลาย ๆ กรณีและไม่จำเป็นต้องใช้มาตรการพิเศษในการรักษาใด ๆ ในทางตรงกันข้ามข้อบกพร่องของท่อประสาทที่เด่นชัด (open spina bifida) มักได้รับการผ่าตัดภายใน 24 ถึง 48 ชั่วโมงและถ้าจำเป็นให้ปิดเพื่อลดความเสี่ยงของการอักเสบและเพิ่มโอกาสในการรอดชีวิตของเด็กที่ได้รับผลกระทบ

อย่างไรก็ตามความบกพร่องทางระบบประสาท (ความผิดปกติของความไวอัมพาตความผิดปกติทางโภชนาการ) และภาวะแทรกซ้อนในภายหลังไม่สามารถตัดออกได้เสมอไป ความผิดปกติของข้อต่อและเท้าที่เป็นไปได้สามารถแก้ไขได้ทั้งทางกระดูกกายภาพบำบัดและ / หรือการผ่าตัด หากมีภาวะไฮโดรซีฟาลัส (ส่วนหัวของน้ำ) จะมีการวางท่อแบ่ง (สายสวน) ด้วยความช่วยเหลือซึ่งของเหลวในสมองส่วนเกิน (liqour) สามารถระบายออกได้และสามารถลดความดันในสมองได้

หาก spina bifida สัมพันธ์กับความผิดปกติของการล้างกระเพาะปัสสาวะให้ใช้ยาสายสวนหรือการผ่าตัดเพื่อป้องกันการติดเชื้อที่อาจเกิดขึ้นได้ (รวมถึงการอักเสบของไต) นอกจากนี้สมาชิกในครอบครัวของผู้ที่ได้รับผลกระทบและเด็กที่ได้รับผลกระทบเองโดยเฉพาะอย่างยิ่งในรูปแบบที่รุนแรงของ spina bifida ควรได้รับการดูแลด้านจิตใจและในกรณีที่ความสามารถทางจิตบกพร่องควรได้รับการสนับสนุนจากโครงการสนับสนุนที่เหมาะสม

การป้องกัน

ตั้งแต่สาเหตุของก Spina bifida ไม่ได้รับการชี้แจงอย่างชัดเจนมาตรการป้องกันส่วนใหญ่ จำกัด อยู่ที่การรับประทานกรดโฟลิก (วิตามินบี) เพิ่มเติมล่วงหน้าและระหว่างตั้งครรภ์ โดยทั่วไปสันนิษฐานว่าความเสี่ยงของ spina bifida สามารถลดลงได้ประมาณ 50 เปอร์เซ็นต์โดยการทานวิตามินบีเพิ่มเติม

aftercare

ใน spina bifida ตัวเลือกและมาตรการในการดูแลติดตามผลมักมีข้อ จำกัด อย่างมีนัยสำคัญและมีให้เฉพาะผู้ที่ได้รับผลกระทบในบางกรณีเท่านั้น ดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบควรปรึกษาแพทย์ในระยะเริ่มแรกและเริ่มการรักษาเพื่อไม่ให้มีภาวะแทรกซ้อนหรือข้อร้องเรียนอื่น ๆ ที่อาจทำให้ชีวิตประจำวันของบุคคลที่เกี่ยวข้องลำบาก

เนื่องจาก spina bifida เป็นโรคประจำตัวจึงมักไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ หากต้องการมีบุตรขอแนะนำให้ทำการตรวจและให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมเพื่อป้องกันการกลับเป็นซ้ำของโรคนี้ในรุ่นลูกหลาน การแทรกแซงต่างๆมักจำเป็นเพื่อบรรเทาอาการ

ผู้ได้รับผลกระทบควรพักผ่อนและทำใจให้สบายหลังจากการผ่าตัดดังกล่าว อย่างไรก็ตามหากเป็นไปได้ให้หลีกเลี่ยงการออกแรงหรือทำกิจกรรมที่ต้องใช้แรงมากเกินไป ในบางกรณี spina bifida ช่วยลดอายุขัยของผู้ที่ได้รับผลกระทบ

คุณสามารถทำเองได้

โรคนี้ได้รับการรักษาทันทีเมื่อคนเกิด ตามธรรมชาติแล้วทารกจะไม่สามารถใช้มาตรการช่วยเหลือตนเองใด ๆ ที่จะช่วยปรับปรุงสถานการณ์ของเขาหรือเธอได้ หญิงตั้งครรภ์ควรมีส่วนร่วมในการตรวจป้องกันทั้งหมดที่เสนอในระหว่างตั้งครรภ์ ในระหว่างการตรวจอัลตราซาวนด์แพทย์สามารถสังเกตเห็นความผิดปกติด้านสุขภาพของทารกในครรภ์ได้ ในระยะนี้สิ่งสำคัญคือต้องได้รับข้อมูลที่ครอบคลุมเกี่ยวกับโรคและมาตรการการรักษาที่เป็นไปได้

การคลอดควรเกิดขึ้นในสถานที่ของผู้ป่วยในเพื่อให้สามารถดำเนินการทางการแพทย์ที่ดีที่สุดได้ทันทีหลังคลอด สตรีมีครรภ์ควรไปพบแพทย์ก่อนวันครบกำหนดคำนวณ เนื่องจากโอกาสในการรอดชีวิตของลูกหลานที่เป็นโรคนี้ลดลงจึงจำเป็นต้องทำงานร่วมกับแพทย์ เป็นไปได้แล้วที่จะพบว่ามีการพัฒนาอะไรบ้างที่ใกล้เข้ามา ผู้ปกครองควรเตรียมตัวให้พร้อมสำหรับสถานการณ์ใหม่จากแพทย์และเป็นอิสระ

เพื่อที่จะรับมือกับความเจ็บป่วยในชีวิตประจำวันคุณต้องมีความมั่นคงทางอารมณ์และการสนับสนุนที่เพียงพอจากสมาชิกในครอบครัวหรือเพื่อน ๆ ขั้นตอนเหล่านี้ควรนำมาพิจารณาและวางแผนก่อนวันครบกำหนดเพื่อไม่ให้เกิดภาวะจิตตกมากเกินไป หากจำเป็นต้องใช้ความช่วยเหลือในการรักษา