Verner-Morrison Syndrome

Verner-Morrison Syndrome มีลักษณะเป็นเนื้องอกมะเร็งที่หายากมากของตับอ่อน เนื้องอกสร้างฮอร์โมนเพิ่มขึ้นหรือที่เรียกว่าเปปไทด์ในลำไส้ vasoactive อาการหลักของโรคคืออาการท้องร่วงต่อเนื่องอย่างรุนแรงซึ่งอาจส่งผลร้ายแรงเนื่องจากการสูญเสียน้ำมาก

Verner-Morrison Syndrome คืออะไร?

Verner-Morrison Syndrome แสดงถึงเนื้องอกในระบบประสาทที่หายากมากของตับอ่อนเป็นเนื้องอกของระบบประสาทซึ่งรวมถึงระบบประสาทและระบบต่อมไร้ท่อ เนื้องอกนี้เรียกอีกอย่างว่า VIPoma เนื่องจากผลิตฮอร์โมน VIP ในปริมาณที่เพิ่มขึ้น

VIP เป็นตัวย่อของ vasoactive ลำไส้เปปไทด์ ฮอร์โมนนี้ประกอบด้วยกรดอะมิโน 28 ชนิดและทำหน้าที่เป็นสารสื่อประสาทในระบบประสาทส่วนกลาง ช่วยให้กล้ามเนื้อเรียบของอวัยวะต่างๆคลายตัว ซึ่งรวมถึงหลอดลมหลอดลมกระเพาะอาหารหรือลำไส้ ในขณะเดียวกันก็เป็นยาขยายหลอดเลือดที่สำคัญเช่นกันซึ่งหมายความว่ามีหน้าที่ในการขยายหลอดเลือดด้วย

เมื่อกล้ามเนื้อกระเพาะอาหารและลำไส้คลายตัวน้ำจะถูกปล่อยออกมาในลำไส้เล็ก นอกจากนี้ยัง จำกัด การผลิตกรดไฮโดรคลอริกในกระเพาะอาหาร ส่งผลให้เกิดอาการท้องร่วงขนาดใหญ่ที่คล้ายกับอหิวาตกโรค อาการของการขาดกรดในกระเพาะอาหารเรียกว่า achlorhydria โดยรวมแล้ว Verner-Morrison syndrome เกิดขึ้นกับคนเพียงหนึ่งในสิบล้านคน

90 เปอร์เซ็นต์ของเนื้องอกมีผลต่อตับอ่อน ในอีกสิบเปอร์เซ็นต์ที่เหลือของผู้ป่วยจะอยู่ในลำตัวของไขสันหลังในต่อมหมวกไตหรือในหลอดลม การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับว่ามีการแพร่กระจายไปแล้วหรือไม่

สาเหตุ

ไม่ค่อยมีใครรู้เกี่ยวกับสาเหตุของ Verner-Morrison syndrome เป็นการเสื่อมของเซลล์ D1 ในตับอ่อนที่เป็นมะเร็ง เซลล์ D1 มีหน้าที่ผลิตฮอร์โมนวีไอพี ภายใต้เงื่อนไขทางสรีรวิทยาการสังเคราะห์ VIP ขึ้นอยู่กับกลไกการกำกับดูแลของฮอร์โมน เหนือสิ่งอื่นใดฮอร์โมนการเจริญเติบโตมีผลยับยั้งการก่อตัวของวีไอพี

อย่างไรก็ตามเนื้องอกสร้างฮอร์โมนโดยส่วนใหญ่เป็นอิสระและเป็นอิสระจากกลไกการกำกับดูแลเหล่านี้ ฮอร์โมนวีไอพีเป็นสารสื่อประสาทที่มีหน้าที่ส่งสัญญาณในระบบประสาทส่วนกลาง ในฐานะที่เป็นส่วนหนึ่งของฟังก์ชันนี้จะยับยั้งการผลิตกรดในกระเพาะอาหารและเพิ่มการก่อตัวของแอนไอออน HCO3 พื้นฐาน ผลที่ได้คือการหลั่งน้ำจากลำไส้เล็กเพิ่มขึ้น

หากฮอร์โมนนี้ผลิตในปริมาณมากปริมาณน้ำที่ถูกขับออกในลำไส้จะสูงมากจนผู้ที่ได้รับผลกระทบสูญเสียน้ำโดยเฉลี่ยวันละ 3 ลิตรผ่านทางลำไส้ ในกรณีที่พิเศษมากสามารถขับน้ำออกได้มากถึง 20 ลิตร เป็นผลให้ร่างกายถูกคุกคามจากการขาดน้ำและการสูญเสียโพแทสเซียมอย่างรุนแรง

ฮอร์โมนวีไอพียังมีฤทธิ์ยับยั้งการผลิตกรดในกระเพาะอาหาร นอกจากนี้ยังสนับสนุนการต่อต้านฮอร์โมนอินซูลินกลูคากอนในการเพิ่มระดับน้ำตาลในเลือด ในระยะยาวอาจเกิดโรคเบาหวานได้เช่นกัน

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

ลักษณะอาการของ Verner-Morrison syndrome คืออาการท้องร่วงขนาดใหญ่และต่อเนื่องซึ่งแสดงออกในลักษณะคล้ายกับอหิวาตกโรค การสูญเสียของเหลวในร่างกายอย่างมากและภาวะ hypokalemia ทำให้เกิดอาการท้องร่วงตะคริวในช่องท้องและมีอาการสับสน

อาการอื่น ๆ ได้แก่ ปวดกล้ามเนื้ออ่อนเพลียอย่างรุนแรงอาเจียนและหัวใจเต้นผิดปกติ โรคนี้อาจถึงแก่ชีวิตได้ การสูญเสียของเหลวเป็นปัจจัยเสี่ยงที่ยิ่งใหญ่ที่สุดที่นี่ ในบางกรณีการแพร่กระจายจะเกิดขึ้นในตับ เมื่อการก่อตัวของการแพร่กระจายเริ่มขึ้นการพยากรณ์โรคจะไม่ค่อยดี

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

การวินิจฉัยโรค Verner-Morrison เป็นเรื่องยากเนื่องจากโรคนี้หายากมาก ความสงสัยของ VIPom มักไม่แสดงออกมาด้วยซ้ำ อย่างไรก็ตามหากมีอาการท้องร่วงอย่างต่อเนื่องและมากจนไม่หายไปควรพิจารณา Verner-Morrison syndrome ด้วย ความมุ่งมั่นของ Chromogranin A ยังให้ข้อมูลที่มีค่า

เนื่องจากสารนี้ผลิตโดยเนื้องอกของระบบประสาททั้งหมด หากสงสัยการวินิจฉัยให้ทำการตรวจเลือดสำหรับฮอร์โมน VIP หากระดับ VIP สูงมากสิ่งนี้จะบ่งบอกถึง VIPoma อย่างชัดเจน ความมุ่งมั่นของ Chromogranin A ยังให้ข้อมูลที่มีค่า เนื่องจากสารนี้ผลิตโดยเนื้องอกของระบบประสาททั้งหมด จากนั้นสามารถตรวจพบเนื้องอกได้ง่ายโดยการตรวจด้วยภาพเช่น CT และ MRI

ภาวะแทรกซ้อน

ในกลุ่มอาการเวอร์เนอร์ - มอร์ริสันผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่มีอาการท้องร่วงรุนแรงมาก ส่งผลเสียต่อคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยและทำให้การใช้ชีวิตประจำวันยากขึ้นมาก ตามกฎแล้วผู้ที่ได้รับผลกระทบจะสูญเสียของเหลวเป็นจำนวนมากซึ่งจะนำไปสู่อาการขาดน้ำและขาดน้ำอย่างรุนแรงหากไม่ได้รับสารอาหารทดแทนเป็นอย่างอื่น

นอกจากนี้ยังมีกล้ามเนื้อตะคริวและความชำนาญ โดยทั่วไปผู้ที่ได้รับผลกระทบจะมีสติสัมปชัญญะบกพร่องและอาจหมดสติได้เช่นกัน Verner-Morrison syndrome จะนำไปสู่การอาเจียนและปัญหาเกี่ยวกับหัวใจ หากไม่ได้รับการรักษาโรคนี้ยังสามารถนำไปสู่การเสียชีวิตของผู้ป่วยได้ การแพร่กระจายจะเกิดขึ้นในตับซึ่งอาจนำไปสู่มะเร็งในภูมิภาคอื่น ๆ ได้ในที่สุด

ไม่มีภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ในการรักษา Verner-Morrison syndrome เนื้องอกอาจถูกลบออกทั้งนี้ขึ้นอยู่กับสภาพของผู้ป่วย อย่างไรก็ตามการรักษาที่สมบูรณ์จะไม่เกิดขึ้นเพื่อให้อายุขัยของผู้ป่วยลดลงอย่างมากเนื่องจากกลุ่มอาการของเวอร์เนอร์ - มอร์ริสัน มักจะมีผลข้างเคียงที่รุนแรงโดยเฉพาะเมื่อใช้เคมีบำบัด

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

เนื่องจาก Verner-Morrison syndrome ไม่สามารถรักษาได้ด้วยตนเองผู้ที่ได้รับผลกระทบควรปรึกษาแพทย์อย่างแน่นอน การรักษาก่อนหน้านี้จะยิ่งดีขึ้นตามปกติของโรค ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดผู้ที่ได้รับผลกระทบเสียชีวิตจากผลของ Verner-Morrison syndrome หากไม่ได้รับการรักษา ควรติดต่อแพทย์สำหรับโรคนี้หากผู้ป่วยมีอาการท้องเสียอย่างต่อเนื่อง อาการท้องร่วงนี้ไม่สามารถหยุดได้ด้วยยาสามัญและไม่มีสาเหตุใดเป็นพิเศษ

นอกจากนี้ยังมีอาการสับสนถาวรหรือเป็นตะคริวที่กล้ามเนื้ออย่างรุนแรงซึ่งบ่งบอกถึงโรคได้เช่นกัน ในบางกรณีผู้คนก็มีปัญหาเกี่ยวกับหัวใจหรือความเจ็บปวดในหัวใจ หากอาการของ Verner-Morrison syndrome เกิดขึ้นผู้ที่ได้รับผลกระทบควรติดต่ออายุรแพทย์หรืออายุรแพทย์ การรักษาเพิ่มเติมมักเกิดขึ้นในโรงพยาบาลโดยผู้เชี่ยวชาญ ความเจ็บป่วยอาจนำไปสู่อายุขัยที่ลดลงอย่างเห็นได้ชัดดังนั้นการรักษาทางจิตใจก็จะมีประโยชน์เช่นกัน

การบำบัดและบำบัด

การรักษา Verner-Morrison syndrome ขึ้นอยู่กับสภาพของเนื้องอก หากตรวจพบเนื้องอกในระยะแรกมีโอกาสดีที่การแพร่กระจายยังไม่ก่อตัวขึ้น ในกรณีนี้การรักษาที่สมบูรณ์สามารถทำได้โดยการผ่าตัดเอาเนื้องอกออก หากมีการแพร่กระจายอยู่แล้วการดำเนินการจะไม่สมเหตุสมผลอีกต่อไป

จากนั้นมีตัวเลือกในการรักษาเนื้องอกด้วยเคมีบำบัด อย่างไรก็ตามความสำเร็จของเคมีบำบัดเป็นเรื่องที่น่าสงสัยอย่างยิ่ง การเจริญเติบโตของมะเร็งสามารถหยุดชะงักได้ชั่วขณะ ยาสองชนิดคือ ocreotide และ streptozotocin สำหรับการรักษาด้วยยา VIPoma Ocreotide ทำงานคล้ายกับฮอร์โมนการเจริญเติบโต somastatin

ยับยั้งการผลิตฮอร์โมนของตับอ่อน Streptozotocin มีโหมดการทำงานที่แตกต่างกัน สารนี้ทำงานโดยการปิดกั้นเซลล์ของตับอ่อน มีการผลิตวีไอพีน้อยลงในกระบวนการ แม้ว่ายาเหล่านี้จะไม่สามารถรักษาสภาพได้ แต่ก็เป็นวิธีที่ดีในการชะลอการเติบโตของเนื้องอก เคมีบำบัดดำเนินการด้วยเซลล์วิทยาเช่น 5-fluorouracil ซึ่งขัดขวางโครงสร้างของกรดนิวคลีอิก

การป้องกัน

ไม่มีคำแนะนำในการป้องกัน Verner-Morrison syndrome ยังไม่ทราบสาเหตุของการเสื่อมของเซลล์ D1

aftercare

การติดตามดูแลกลุ่มอาการ Verner-Morrison ขึ้นอยู่กับการบำบัด หลังจากการผ่าตัดให้พักผ่อนและพักผ่อน การตรวจร่างกายอีกครั้งจะเกิดขึ้นในระหว่างการติดตามผล การถ่ายภาพใช้เพื่อพิจารณาว่ามีการแพร่กระจายเพิ่มเติมหรือไม่ หากเนื้องอกไม่แพร่กระจายและไม่เกิดขึ้นอีกก็ไม่จำเป็นต้องมีการดูแลติดตามเพิ่มเติม

สิ่งที่ผู้ป่วยต้องทำคือใช้ประโยชน์จากการนัดหมายตรวจสุขภาพตามปกติสำหรับโรคมะเร็ง โดยปกติจะเกิดขึ้นทุกๆสามเดือนจากนั้นทุก ๆ หกเดือนและทุกๆสองปี มาตรการดูแลหลังการรักษาเพิ่มเติมขึ้นอยู่กับโรคของแต่ละบุคคล ในฐานะที่เป็นส่วนหนึ่งของการดูแลติดตามผลยาแก้ปวดที่กำหนดและการเตรียมการอื่น ๆ จะต้องถูกยกเลิกหรือลดขนาดลงอย่างระมัดระวัง

ขึ้นอยู่กับสถานะสุขภาพของผู้ป่วยและระยะของโรค โดยปกติแล้วจำเป็นต้องมีการนัดหมายติดตามผลหลายครั้งก่อนที่จะหยุดยาได้อย่างสมบูรณ์และผู้ป่วยจะได้รับการรักษา จำเป็นต้องมีการดูแลติดตามผลอย่างครอบคลุมหลังการทำเคมีบำบัด

บางครั้งผู้ป่วยต้องการการสนับสนุนด้านการรักษา อีกครั้งการนอนหลับพักผ่อนเป็นสิ่งสำคัญ นอกจากนี้ยังมีการชี้แจงผลของเคมีบำบัด ขึ้นอยู่กับผลการตรวจอาจจำเป็นต้องใช้มาตรการการรักษาเพิ่มเติม การดูแลหลังการรักษาสำหรับ Verner-Morrison syndrome ดำเนินการโดยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญตามลำดับ หลังการผ่าตัดศัลยแพทย์หรือหัวหน้าแพทย์เป็นผู้รับผิดชอบ

คุณสามารถทำเองได้

Verner-Morrison syndrome ต้องการการรักษาพยาบาลเป็นหลัก การรักษาเนื้องอกมะเร็งสามารถรองรับได้ด้วยมาตรการช่วยเหลือตนเองหลายประการ

ก่อนอื่นสิ่งสำคัญคือต้องหลีกเลี่ยงความเครียด ผู้ป่วยควรดูแลตัวเองให้ดีและปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์ สิ่งเหล่านี้มักเกี่ยวข้องกับการบริโภคของเหลวที่เพียงพอเนื่องจากเนื้องอกนำไปสู่การขาดน้ำอย่างรุนแรง ควรเปลี่ยนอาหารด้วย เราขอแนะนำอาหารรสจืดซึ่งอาจต้องเสริมด้วยผลิตภัณฑ์เสริมอาหาร หากเกิดอาการปวดหรือไม่สบายอื่น ๆ ต้องแจ้งให้แพทย์ทราบ สิ่งสำคัญคือต้องละเว้นจากการออกกำลังกายในช่วงระยะเฉียบพลันของการเจ็บป่วย หลังการผ่าตัดการออกกำลังกายระดับปานกลางสามารถช่วยรักษาได้

อย่างไรก็ตามเนื่องจากตำแหน่งของมันในกระเพาะอาหาร Verner-Morrison syndrome จึงส่งผลเสียต่อการผลิตกรดในกระเพาะอาหาร สิ่งนี้สามารถนำไปสู่ความรู้สึกไม่สบายต่อระบบทางเดินอาหารอย่างต่อเนื่อง ดังนั้นควรควบคุมอาหารให้อยู่นอกเหนือการรักษา แพทย์ที่รับผิดชอบสามารถโทรหานักโภชนาการเพื่อให้คำแนะนำและมาตรการเพิ่มเติมได้ ด้วยการรักษาในระยะแรกซึ่งได้รับการสนับสนุนจากมาตรการช่วยเหลือตนเองดังกล่าวโรคเนื้องอกจะหายไปอย่างสมบูรณ์ในหลาย ๆ กรณี