เนื้องอก Wilms (nephroblastoma)

เนื้องอก Wilms (nephroblastoma) เป็นโรคเนื้องอกที่พบบ่อยที่สุดในไตของเด็กซึ่งส่งผลกระทบต่อเด็กผู้หญิงบ่อยกว่าเด็กผู้ชายเล็กน้อย ด้วยการวินิจฉัยและการเริ่มการรักษาในระยะแรกเนื้องอก Wilms มักจะสามารถรักษาให้หายได้ในระยะยาว

Wilms Tumor คืออะไร?

เช่น เนื้องอก Wilms หรือ. Nephroblastoma เป็นเนื้องอกมะเร็ง (มะเร็ง) ของไตที่มีผลต่อเด็กเป็นหลักโดยเฉพาะอายุระหว่าง 1 ถึง 4 ขวบ

เนื้องอก Wilms มักเป็นข้างเดียวและมีแนวโน้มที่จะแพร่กระจายก่อนเวลาอันควร (การก่อตัวของเนื้องอกในลูกสาว) ซึ่งมักเป็นเม็ดเลือด (ทางเลือด) ในปอดสมองตับและต่อมน้ำเหลืองในระดับภูมิภาค นอกจากนี้เนื้องอก Wilms ยังมีความเกี่ยวข้องในบางกรณีที่มีความผิดปกติ แต่กำเนิดร่วมกันซึ่งส่วนใหญ่มีผลต่อตา (aniridia หรือไม่มีม่านตา) หรือท่อปัสสาวะ (ความผิดปกติของอวัยวะเพศ)

นอกจากนี้เนื้องอกของ Wilms ยังมีลักษณะเด่นคือการบวมของเนื้องอกที่ไม่เจ็บปวดในบริเวณผนังหน้าท้องและไม่ค่อยเกี่ยวข้องกับความเจ็บปวดปัสสาวะ (เลือดในปัสสาวะ) หรือความดันโลหิตสูง (ความดันโลหิตสูง)

สาเหตุ

สาเหตุหนึ่ง เนื้องอก Wilms ยังไม่สามารถชี้แจงได้ เนื่องจากความจริงที่ว่าโรคไตในหลาย ๆ กรณีอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติ แต่กำเนิดร่วมกันหรือโรคทางพันธุกรรมเช่น Beckwith-Wiedemann syndrome, WAGR syndrome หรือ Denys-Drash syndrome ปัจจัยทางพันธุกรรมจึงถูกสันนิษฐานว่าเป็นอาการของโรคเนื้องอก .

สันนิษฐานว่าสิ่งที่เรียกว่ายีนเนื้องอก Wilms WT-1 ซึ่งมีบทบาทสำคัญในการพัฒนาทางสรีรวิทยาของไตและ WT-2 ซึ่งเช่นเดียวกับ WT-1 ตั้งอยู่บนโครโมโซม 11 มีหน้าที่ในการแสดง เนื้องอกของ Wilms อาจมีส่วนร่วม

นอกจากนี้การวิเคราะห์เซลล์เนื้องอกพบว่ามีการสูญเสียดีเอ็นเอที่แขนสั้นของโครโมโซม 11 ซึ่งโดยปกติจะรับผิดชอบในการปราบปรามเนื้องอก (การปราบปราม)

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

เนื้องอกของ Wilms (เรียกอีกอย่างว่า nephroblastoma) เป็นเนื้องอกในไตชนิดพิเศษที่เกิดขึ้นโดยเฉพาะในเด็ก ใน 85 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยเด็กที่ป่วยเป็นเนื้องอกของ Wilms จะมีอายุน้อยกว่า 5 ปีใน 11 เปอร์เซ็นต์ของทุกกรณีเนื้องอก Wilms เกิดขึ้นโดยไม่มีอาการและถูกค้นพบโดยบังเอิญในระหว่างการตรวจเพื่อป้องกัน

หากเนื้องอก Wils แสดงอาการอาการหลักคือการปูดที่ช่องท้องโดยไม่เจ็บปวดนั่นคือการปูดของผนังหน้าท้อง ในบางกรณีเด็ก ๆ บ่นว่าเจ็บปวด บ่อยครั้งที่อาการท้องโป่ง "ใหญ่" นี้ไม่ได้รับการยอมรับว่าเป็นอาการ แต่มองว่าเป็นสัญญาณของความเป็นอยู่ที่ดี ในบางกรณีอาจพบเลือดในปัสสาวะของเด็ก (ปัสสาวะ)

อาการผิดปกติที่อาจเกี่ยวข้องกับโรคไต ได้แก่ ไข้อาเจียนปัญหาเกี่ยวกับระบบย่อยอาหารหรือความดันโลหิตสูง (ความดันโลหิตสูง) ปัญหาเกี่ยวกับระบบย่อยอาหารอาจทำให้เบื่ออาหารหรือท้องเสียและท้องผูกสลับกัน

ในบางกรณีอาจมีระดับแคลเซียมในเลือดเพิ่มขึ้น (hypercalcaemia) ในบางกรณีเนื้องอกของ Wilms ยังเกิดขึ้นในผู้สูงอายุหรือผู้สูงอายุ ที่นี่สามารถทำให้ตัวเองรู้สึกได้ถึงความเจ็บปวดด้านข้างการลดน้ำหนักและประสิทธิภาพที่ลดลงอย่างกะทันหัน

การวินิจฉัยและหลักสูตร

มี เนื้องอก Wilms ไม่ทำให้เกิดอาการใด ๆ ในระยะเริ่มต้นโรคเนื้องอกได้รับการวินิจฉัยในหลาย ๆ กรณีโดยเป็นส่วนหนึ่งของการตรวจตามปกติโดยการคลำบริเวณช่องท้อง

หากพบอาการบวมที่ไม่เจ็บปวดอาจเป็นสัญญาณบ่งชี้แรกของเนื้องอก Wilms วิธีการถ่ายภาพเช่นการตรวจด้วยคลื่นเสียง (อัลตราซาวนด์) การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) การตรวจเอ็กซ์เรย์และการเอกซเรย์คลื่นสนามแม่เหล็ก (MRT) ใช้เพื่อยืนยันการวินิจฉัย สิ่งเหล่านี้ทำหน้าที่กำหนดขนาดและตำแหน่งตลอดจนการแพร่กระจายของเนื้องอก (การกำหนดการแพร่กระจาย)

นอกจากนี้ยังสามารถตรวจการทำงานของไตได้โดยใช้ creatinine clearance (การกำหนดความเข้มข้นของ creatinine ในปัสสาวะหรือซีรั่ม) และการตรวจคัดกรองการทำงานของไต (ขั้นตอนเวชศาสตร์นิวเคลียร์) เนื้องอก Wilms แสดงให้เห็นถึงแนวทางที่ก้าวหน้าซึ่งมีการเติบโตอย่างรวดเร็วและมีแนวโน้มที่จะแพร่กระจายในช่วงต้น อย่างไรก็ตามตามกฎแล้วการพยากรณ์โรคเป็นผลดีกับการวินิจฉัยและการรักษาในระยะเริ่มต้นและในราว 90 เปอร์เซ็นต์ของกรณีเด็กที่ได้รับผลกระทบสามารถรักษาให้หายได้ในระยะยาว

ภาวะแทรกซ้อน

เนื้องอกของ Wilms เป็นมะเร็งไตชนิดที่พบบ่อยที่สุดในเด็ก หากค้นพบเนื้องอกในเวลาที่เหมาะสมและได้รับการรักษาอย่างเหมาะสมมีโอกาสดีที่ผู้ป่วยจะฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์และจะไม่มีภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงเกิดขึ้น อย่างไรก็ตามต้องคาดหวังวิกฤตระหว่างการบำบัด

ภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้นกับเนื้องอกของ Wilms คือความดันโลหิตสูง เอนไซม์เรนินที่มีลักษณะคล้ายฮอร์โมนซึ่งผลิตมากขึ้นทำให้ลูเมนของหลอดเลือดแคบลงซึ่งนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของความดันโลหิต นอกจากนี้อาการเลือดออกในไตอาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากพังผืดของแคปซูลของ Bowman เสียหาย

เลือดมักจะสะสมในกระดูกเชิงกรานของไตในขั้นต้นและมักพบลิ่มเลือดในปัสสาวะ หากเลือดออกภายในเด่นชัดมากอาจทำให้ความดันโลหิตลดลงและส่งผลให้ผู้ป่วยหมดสติได้ การล่มสลายของระบบไหลเวียนโลหิตที่เป็นอันตรายถึงชีวิตไม่สามารถตัดออกได้ในกรณีที่มีเลือดออกภายในหนักมาก

เช่นเดียวกับแผลที่เป็นมะเร็งหลายชนิดเนื้องอกของ Wilms มีความเสี่ยงที่จะแพร่กระจาย การแพร่กระจายมักจะเกิดขึ้นในปอดทำให้ผู้ป่วยมีอาการเจ็บหน้าอกหายใจถี่และมีเสมหะปนเลือดก่อนที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงขึ้น

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

หากเด็กแสดงพฤติกรรมที่ผิดปกติพ่อแม่ควรให้ความสำคัญกับพฤติกรรมหรือพัฒนาการด้านสุขภาพของเด็กอยู่เสมอ ควรปรึกษาแพทย์ในกรณีที่มีพฤติกรรมหอนกระสับกระส่ายอย่างรุนแรงหรือความผิดปกติของการนอนหลับ หากเกิดการเปลี่ยนแปลงที่ผิดธรรมชาติบวมหรือนูนขึ้นในร่างกายสิ่งเหล่านี้ควรได้รับการชี้แจงโดยเร็วที่สุด ในกรณีที่มีการร้องเรียนเช่นอาเจียนคลื่นไส้หรือความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารเด็กต้องได้รับการดูแลทางการแพทย์ การสูญเสียความอยากอาหารท้องผูกหรือหัวใจเต้นผิดปกติเป็นสัญญาณเตือนจากสิ่งมีชีวิต

ปรึกษาแพทย์เนื่องจากอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงในกรณีที่โรคไม่เอื้ออำนวย หากอาการที่เป็นอยู่ยังคงอยู่เป็นระยะเวลานานหากมีอาการใหม่ ๆ เกิดขึ้นหรือความรุนแรงของความผิดปกติเพิ่มขึ้นควรรีบปรึกษาแพทย์ทันที จำเป็นต้องดำเนินการในกรณีที่มีไข้เลือดในปัสสาวะและความผิดปกติของสมาธิและความสนใจ

ควรตรวจและรักษาอาการปวดและท่าทางของร่างกายอย่างใกล้ชิดมากขึ้น หากสมรรถภาพทางร่างกายและจิตใจลดลงแสดงว่าสุขภาพแย่ลง การเปลี่ยนแปลงอย่างกะทันหันเป็นสาเหตุของความกังวลโดยเฉพาะ หากการมีส่วนร่วมในชีวิตทางสังคมลดลงและสัญชาตญาณการเล่นของเด็กลดลงภายในระยะเวลาสั้น ๆ ควรปรึกษาแพทย์ หากคุณลดน้ำหนักควรไปพบแพทย์ด้วย

การบำบัดและบำบัด

การบำบัดของก เนื้องอก Wilms โดยปกติจะรวมถึงการผ่าตัดเอาไตที่มีเนื้องอกออก (การผ่าตัดไตเนื้องอก) รวมทั้งมาตรการเคมีบำบัดและการฉายรังสี มาตรการส่วนบุคคลและลำดับของพวกเขาได้รับการปรับให้เหมาะกับอายุของเด็กที่ได้รับผลกระทบตลอดจนลักษณะของเนื้องอกและระยะของการพัฒนาของโรค

ตัวอย่างเช่นในเด็กที่อายุน้อยกว่า 6 เดือนไตที่มีเนื้องอกจะถูกผ่าตัดออกโดยตรง อย่างไรก็ตามในขั้นตอนการผ่าตัดควรตรวจสอบว่าไตที่สองทำงานได้เต็มที่หรือไม่ ในผู้ป่วยสูงอายุหรือในกรณีที่มี nephroblastoma ขนาดใหญ่ขึ้นเนื้องอก Wilms จะลดขนาดลงก่อนโดยมาตรการทางเคมีบำบัดก่อนที่จะถูกผ่าตัดออกโดยเป็นส่วนหนึ่งของการผ่าตัดไตเนื้องอก

หากไตทั้งสองได้รับผลกระทบขั้นตอนการผ่าตัดมีจุดมุ่งหมายเพื่อรักษาไตไว้และหลังจากทำเคมีบำบัดแล้วจะมีการกำจัดเศษเนื้องอกและการแพร่กระจายออกจากเนื้อเยื่อไตที่ไม่ได้รับผลกระทบ (การแตกของเนื้องอก) ในบางกรณี (เช่นระยะลุกลามของโรคหรือความผิดปกติของเนื้องอกของ Wilms ในระดับสูง) การฉายรังสียังจำเป็นต้องใช้เพื่อฆ่าเนื้องอกที่หลงเหลือหรือการแพร่กระจายที่ไม่สามารถผ่าตัดออกได้โดยการผ่าตัดหรือทางเคมีบำบัด

นอกจากนี้หลังจากการบำบัดที่ประสบความสำเร็จควรตรวจเด็กที่ได้รับผลกระทบเป็นประจำเพื่อหาการกลับเป็นซ้ำ (การกลับเป็นซ้ำของเนื้องอก) โดยเป็นส่วนหนึ่งของการตรวจติดตามผลโดยเฉพาะอย่างยิ่งภายในสองปีแรกหลังสิ้นสุดการบำบัด

การป้องกัน

เพราะสาเหตุของก เนื้องอก Wilms ไม่ทราบแน่ชัดไม่สามารถป้องกันโรคไตได้ เด็กที่ได้รับผลกระทบจากโรคทางพันธุกรรมที่ดูเหมือนจะชอบเนื้องอก (รวมถึงกลุ่มอาการ Beckwith-Wiedemann) ควรได้รับการตรวจโดยแพทย์เพื่อหาเนื้องอก Wilms ที่เป็นไปได้หากเกิดอาการบวมที่บริเวณช่องท้อง ในแต่ละกรณีการตรวจทางพันธุกรรมระดับโมเลกุลอาจมีความจำเป็นเพื่อกำหนดความโน้มเอียง (การจัดการ) ต่อเนื้องอกของ Wilms

aftercare

หลังจากการรักษาเนื้องอก Wilms จริงแล้วจำเป็นต้องมีการติดตามดูแลเด็กที่ได้รับผลกระทบ หากมีการผ่าตัดเนื้องอกที่เป็นของแข็งออกไปผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยาและโลหิตวิทยาที่คลินิกเด็กจะดูแลติดตามผลการรักษา ในกรณีส่วนใหญ่ไม่จำเป็นต้องได้รับการฉายรังสีหลังการทำเคมีบำบัดหรือการผ่าตัด

ขอบเขตและประเภทของการดูแลหลังการรักษาขึ้นอยู่กับระยะของเนื้องอก Wilms เนื่องจากช่วงเวลานี้เป็นช่วงเวลาที่เครียดอย่างยิ่งสำหรับเด็กที่ได้รับผลกระทบและครอบครัวการสนับสนุนทางจิตสังคมจึงมีประโยชน์ นักจิตบำบัดที่มีคุณสมบัติเหมาะสมจะแสดงให้เด็กป่วยรวมถึงพ่อแม่และพี่น้องของพวกเขาเห็นวิธีจัดการกับสถานการณ์ที่ยากลำบากได้ดีขึ้น

การตรวจสุขภาพเป็นส่วนสำคัญของการดูแลติดตามผลโดยต้องทำอย่างสม่ำเสมอเนื่องจากมะเร็งสามารถกลับมาเป็นซ้ำได้ใน 2 ปีหลังการบำบัด หากแผลพุพองปรากฏขึ้นอีกครั้งก็สามารถรักษาได้ตั้งแต่เนิ่นๆ การตรวจอย่างใกล้ชิด ได้แก่ การตรวจด้วยคลื่นเสียง (การตรวจอัลตราซาวนด์) การตรวจเอกซเรย์คลื่นสนามแม่เหล็กก็ทำได้เช่นกัน หากข้อสงสัยของการกำเริบของโรคได้รับการยืนยันสิ่งนี้จะต่อสู้กับเคมีบำบัดอีกครั้ง

การดูแลติดตามผลยังรวมถึงการตรวจปอดอย่างสม่ำเสมอโดยใช้การตรวจเอ็กซ์เรย์ มีความเสี่ยงต่อการแพร่กระจาย (เนื้องอกในลูกสาว) ในปอดในช่วงสองปีแรกหลังการรักษาด้วยมะเร็ง หากไม่มีการกลับเป็นซ้ำหรือการแพร่กระจายหลังจากห้าปีเด็กจะได้รับการรักษาให้หายขาดจึงไม่จำเป็นต้องตรวจสุขภาพอีก

คุณสามารถทำเองได้

การพัฒนาของโรคเนื้องอกเกิดขึ้นในเด็กส่วนใหญ่ ดังนั้นญาติและโดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ปกครองมีหน้าที่รับผิดชอบในการให้การช่วยเหลือผู้ป่วยอย่างดีที่สุดในชีวิตประจำวัน มาตรการช่วยเหลือตนเองมุ่งเน้นไปที่การทำงานอย่างใกล้ชิดและกลมกลืนกับทีมแพทย์ที่ทำการรักษาและปฏิบัติตามคำแนะนำของพวกเขา

การศึกษาหลายครั้งแสดงให้เห็นว่าความมั่นคงทางจิตใจและจิตใจมีความสำคัญอย่างยิ่งเมื่อต้องรับมือกับโรค ดังนั้นควรหลีกเลี่ยงความขัดแย้งและสถานการณ์ที่ตึงเครียดให้มากที่สุด มุ่งเน้นไปที่กิจกรรมเพื่อส่งเสริมความสุขและความเป็นอยู่ที่ดี ในขณะเดียวกันเด็กควรได้รับบทเรียนและได้รับการสนับสนุนอย่างดีที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ในกระบวนการเรียนรู้ตามธรรมชาติ

เด็กควรได้รับข้อมูลอย่างเพียงพอเกี่ยวกับโรคและผลที่ตามมา การเกิดอาการที่อาจเกิดขึ้นควรปรึกษากับเด็กเพื่อให้สถานการณ์ของความกลัวหรือความตื่นตระหนกลดลงให้เหลือน้อยที่สุด เนื่องจากโรคนี้เกี่ยวข้องกับข้อ จำกัด ด้านสุขภาพหลายประการและจำเป็นต้องได้รับการบำบัดในระยะยาวเด็กจึงต้องเตรียมพร้อมทางอารมณ์ให้พร้อมสำหรับการดำเนินการต่อไป การติดต่อกับเด็กคนอื่น ๆ เป็นสิ่งสำคัญในช่วงเวลานี้ดังนั้นจึงควรได้รับการสนับสนุน การแลกเปลี่ยนซึ่งกันและกันจะเป็นประโยชน์ในการจัดการกับสถานการณ์ ความใกล้ชิดกับสมาชิกในครอบครัวก็มีความสำคัญอย่างยิ่งในช่วงการรักษาทั้งหมด