โรคผิวหนังพุพองแพ้ภูมิตัวเอง

โรคผิวหนังพุพองแพ้ภูมิตัวเอง เป็นโรค autoimmunological ที่ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายรับรู้การเชื่อมโยงระหว่างชั้นผิวหนังเป็นสารที่ต้องป้องกัน ระบบภูมิคุ้มกันจึงใช้แอนติบอดีเพื่อทำลายส่วนต่างๆของผิวหนังและทำให้เกิดการพุพอง ระบบภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยที่เป็นโรคผิวหนังแพ้ภูมิตัวเองจะลดลงมากที่สุดเท่าที่จะทำได้โดยการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันในระยะยาว

โรคผิวหนังพุพองแพ้ภูมิตัวเองคืออะไร?

ในโรค pemphigoid แอนติบอดีจะถูกส่งไปยังโมเลกุลของโปรตีนที่เชื่อมต่อชั้น keratocyte แต่ละชั้นกับเมมเบรนชั้นใต้ดิน กระบวนการนี้จะคลายเยื่อชั้นใต้ดินและส่งเสริมการก่อตัวของฟองสบู่
© 7activestudio - stock.adobe.com

ระบบภูมิคุ้มกันของมนุษย์รับรู้ถึงเชื้อโรคและสิ่งแปลกปลอมอื่น ๆ ที่แทรกซึมเข้าไปในสิ่งมีชีวิต จากนั้นเซลล์ภูมิคุ้มกันจะส่งแอนติบอดีไปยังพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบเพื่อขับไล่สารอันตราย โรคที่แตกต่างกันสามารถทำลายปฏิกิริยาการป้องกันของร่างกายนี้ได้

โรคแพ้ภูมิตัวเองเป็นความผิดปกติของภูมิคุ้มกัน เซลล์ของระบบภูมิคุ้มกันจำเนื้อเยื่อของร่างกายไม่ถูกต้องว่าเป็นสิ่งแปลกปลอมและโจมตีเนื้อเยื่อนี้ โดยหลักการแล้วเนื้อเยื่อทุกประเภทสามารถได้รับผลกระทบจากโรคแพ้ภูมิตัวเอง ตัวอย่างเช่นมีประเภทย่อยที่แตกต่างกันของโรคแพ้ภูมิตัวเองของเนื้อเยื่อผิวหนัง

หนึ่งในนั้นคือโรคผิวหนังพุพองแพ้ภูมิตัวเอง ระบบการป้องกันของผู้ที่เป็นโรคผิวหนังพุพองจากภูมิต้านตนเองจะสั่งให้แอนติบอดีต่อต้านส่วนประกอบของผิวหนัง ชั้นบนของผิวหนังแยกออกจากเนื้อเยื่อที่อยู่ภายใต้ลำดับ เริ่มมีอาการพอง โรค pemphigoid และ pemphigus เป็นชนิดย่อยของโรคประเภทนี้ ทั้งสองประเภทมีพยาธิสรีรวิทยาที่แตกต่างกัน

สาเหตุ

สาเหตุของโรคแพ้ภูมิตัวเองโดยทั่วไปไม่ชัดเจน ในอดีตอิทธิพลต่างๆรวมถึงไวรัสและสารพิษจากสิ่งแวดล้อมได้รับการกล่าวถึงว่าเป็นปัจจัยสาเหตุหลักสำหรับการเขียนโปรแกรมที่ไม่ถูกต้องทางภูมิคุ้มกัน พยาธิสรีรวิทยาของโรคผิวหนังพุพองแพ้ภูมิตัวเองค่อนข้างชัดเจนแม้จะมีสาเหตุหลักที่ไม่สามารถอธิบายได้

ในโรค pemphigoid แอนติบอดีจะถูกส่งไปยังโมเลกุลของโปรตีนที่เชื่อมต่อชั้น keratocyte แต่ละชั้นกับเมมเบรนชั้นใต้ดิน กระบวนการนี้จะคลายเยื่อชั้นใต้ดินและส่งเสริมการก่อตัวของฟองสบู่ ตัวอย่างของโรคดังกล่าว ได้แก่ pemphigoid bullous, pemphigoid mucosal scarring และ pemphigoid gestationis

อย่างไรก็ตามในกรณีของโรค pemphigus แอนติบอดีจะโจมตี desmosomes ในหนังกำพร้าที่เชื่อมต่อ keratocytes เข้าด้วยกัน การก่อตัวของแผลพุพองนั้นบอบบางกว่าในผิวหนังแพ้ภูมิตัวเองเหล่านี้ ในบางกรณีผิวหนังชั้นบนสุดจะมีลักษณะบวม ตัวอย่างของโรค pemphigus ที่เป็นที่รู้จัก ได้แก่ pemphigus vulgaris และ pemphigus foliaceus

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

ผู้ป่วยที่เป็นโรคผิวหนังพุพองแพ้ภูมิตัวเองจะมีอาการต่างกัน ในแต่ละกรณีอาการส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับชนิดย่อย แผลพุพองบ่งบอกถึงโรค pemphigoid ฟองที่บอบบางหรือขาดหายไปพูดถึงโรคแพมฟิกัสได้มากขึ้น

โรคผิวหนังแพ้ภูมิตัวเองจำนวนมากมีอาการคันหรือรู้สึกแสบร้อนเล็กน้อย อาการนี้กระตุ้นให้ผู้ป่วยเกา อย่างไรก็ตามกระบวนการเกาแย่ลงหรือทำให้ผิวหนังอักเสบลุกลาม แม้ว่าในแต่ละกรณีเยื่อเมือกอาจได้รับผลกระทบจากโรคผิวหนังพุพองแพ้ภูมิตัวเอง แต่ปรากฏการณ์นี้ค่อนข้างผิดปกติโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับโรคแพมฟิกัส

โดยทั่วไปแล้วโรคผิวหนังพุพองที่มีลักษณะแพ้ภูมิตัวเองคือการทำลายโปรตีนเอนไซม์หรือการเชื่อมโยงอื่น ๆ ภายในชั้นผิวหนัง ซึ่งเชื่อมโยงที่ autoantibodies ทำลายและชั้นใดที่สารเหล่านี้ตั้งอยู่ขึ้นอยู่กับโรคที่เฉพาะเจาะจง

การวินิจฉัยและหลักสูตร

การวินิจฉัยโรคพุพองแพ้ภูมิตัวเองทำได้โดยแพทย์ผิวหนัง ความสงสัยแรกเกิดจากการวินิจฉัยภาพเท่านั้น ความสงสัยได้รับการยืนยันโดยกล้องจุลทรรศน์อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ของอนุภาคผิวหนังหรือการวินิจฉัยในซีรั่ม

การแยกความแตกต่างระหว่างการแพ้ภูมิตัวเองด้วยตาเปล่าอาจเป็นเรื่องยาก อย่างไรก็ตามในการวิเคราะห์ทางจุลพยาธิวิทยาสามารถแยกแยะรูปแบบของแต่ละบุคคลออกจากกันได้ค่อนข้างดี การตรวจหาแอนติบอดีบางชนิดในผิวหนังเป็นขั้นตอนสำคัญในเรื่องนี้ สำหรับผู้ป่วยที่เป็นโรคผิวหนังพุพองแพ้ภูมิตัวเองการพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับโรค

ปัจจัยส่วนบุคคลยังมีบทบาทสำคัญ สำหรับโรคแพ้ภูมิตัวเองโดยเฉพาะจะมีการใช้หลักสูตรส่วนบุคคลเสมอ นอกจากนี้ตัวเลือกการรักษาสำหรับผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบยังดีขึ้นอย่างมากในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา

ภาวะแทรกซ้อน

โรคผิวหนังพุพองแพ้ภูมิตัวเองอธิบายถึงโรคผิวหนังบางชนิดที่มีผลต่อโครงสร้างผิวหนังผ่านแอนติบอดีในร่างกาย ในกระบวนการนี้ผิวหนังและเนื้อเยื่อจะหลุดลอกออกเป็นชั้น ๆ และเกิดเป็นแผลพุพอง อาการจะเกิดขึ้นที่แขนขาส่วนบนใบหน้าและเยื่อเมือก

สำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบจะเกิดภาวะแทรกซ้อนในชีวิตประจำวันและในอาชีพ อาการปวดที่ไม่พึงประสงค์และอาการคันอาจเป็นการทดสอบความเครียดทางร่างกายและจิตใจเพิ่มเติม ในโรคผิวหนัง autoimmune blistering dermatosis แบ่งออกเป็นกลุ่มต่างๆ

โรค Pemphigoid มีผลโดยตรงกับโมเลกุลของโปรตีนที่เชื่อมต่อกับการลอกของผิวหนังที่ค่อนข้างแข็ง โรคผิวหนัง IgA เชิงเส้นที่หายากในเด็กและผู้ใหญ่แสดงให้เห็นถึงการขยายตัวของโครงสร้างผิวหนังและการพองตัว Epidermolysis bullosa acquita ซึ่งแอนติบอดีทำลายคอลลาเจน 7 และติดเชื้อที่ผิวหนังด้วยแผลและแผลพุพองก็หายากเช่นกัน

โรคของ Duhring ทำปฏิกิริยากับการผลัดใบมีอาการคันอย่างต่อเนื่องและเป็นแผลพุพอง ปรึกษาแพทย์ทันทีหากคุณสงสัยว่าเป็นโรคผิวหนังพุพองแพ้ภูมิตัวเอง การบำบัดด้วยยาเป็นกรณี ๆ ไปและต้องการให้ระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอลงเพื่อให้มีอาการ

สิ่งนี้อาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนขึ้นอยู่กับรัฐธรรมนูญของผู้ป่วย นอกจากคอร์ติโคสเตียรอยด์แล้วยังมีการให้ภูมิคุ้มกันที่ไม่สามารถทนได้เสมอไป ในกรณีฉุกเฉินต้องเริ่มการล้างเลือดเพื่อแลกเปลี่ยนแอนติบอดี

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

โรคผิวหนังพุพองแพ้ภูมิตัวเองต้องไปพบแพทย์เสมอ ในกลุ่มของโรคผิวหนังพุพองนี้ระบบภูมิคุ้มกันจะถูกส่งไปยังบริเวณผิวหนังบางส่วนหรือบางชั้นของผิวหนัง ผิวหนังที่ได้รับผลกระทบจะกลายเป็นแผลพุพองที่เปิดออก

หากไม่ไปพบแพทย์จะไม่สามารถชี้แจงสาเหตุของการพุพองได้และไม่สามารถให้การรักษาอย่างมืออาชีพได้ โรคผิวหนังพุพองกลุ่มนี้จัดเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง สิ่งนี้ไม่รวมถึงการรักษาตนเองที่ประสบความสำเร็จหรือการรับรู้การกระตุ้นโดยผู้ป่วย ผู้ที่ได้รับผลกระทบขึ้นอยู่กับแพทย์ที่มีความรู้เพื่อยุติความทุกข์ทรมานจากแผลเปิด

ในหลาย ๆ กรณีแพทย์ที่มีความสามารถจะให้บริการเฉพาะผู้ที่ได้รับผลกระทบหลังจากการเดินทางไกลผ่านการปฏิบัติทางผิวหนังต่างๆ สาเหตุ: โรคภูมิต้านตนเองเป็นหนึ่งในโรคผิวหนังที่ไม่ค่อยเกิดขึ้น ผู้ป่วยดังกล่าวมักจะพบความช่วยเหลือใน "ศูนย์โรคหายาก" ของ UKSH หรือสถานพยาบาลที่คล้ายคลึงกันเท่านั้น

เมื่อได้รับการกำหนดโรคผิวหนังพุพองแพ้ภูมิตัวเองอย่างถูกต้องแล้วการรักษาที่ตรงเป้าหมายและการกดภูมิคุ้มกันมักจะได้รับการปรับปรุงในระยะยาว หากไม่มีการวินิจฉัยทางจุลพยาธิวิทยาหรือทางเซรุ่มวิทยาจะไม่สามารถช่วยเหลือผู้ได้รับผลกระทบได้ ความพยายามทั้งหมดของผู้ที่ได้รับผลกระทบในการรับมือโดยปราศจากความช่วยเหลือจากแพทย์ล้มเหลว

แพทย์และนักบำบัดในพื้นที่ของคุณ

การบำบัดและบำบัด

สาเหตุหลักของโรคภูมิต้านตนเองยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างชัดเจนแม้จะมีการวิจัยอย่างเข้มข้น ดังนั้นโดยพื้นฐานแล้วสามารถคาดเดาเกี่ยวกับสาเหตุหลักของโรคได้เท่านั้นการบำบัดเชิงสาเหตุยังคงไม่สามารถอธิบายได้จนกว่าสาเหตุจะหายขาด การรักษาสมัยใหม่กำหนดเป้าหมายไปที่ระบบภูมิคุ้มกัน แต่อย่าย้อนกลับข้อผิดพลาดในการเขียนโปรแกรม

แต่โดยพื้นฐานแล้วแนวทางการรักษาสมัยใหม่จะทำให้ระบบภูมิคุ้มกันลดลงเพื่อที่การโจมตีเนื้อเยื่อของร่างกายจะอยู่ในระดับปานกลางมากขึ้นในอนาคต แนวทางการรักษาดังกล่าวเรียกอีกอย่างหนึ่งว่าการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกัน สิ่งเหล่านี้ส่วนใหญ่เป็นการรักษาด้วยยาแบบอนุรักษ์นิยม

สารกระตุ้นภูมิคุ้มกันลดการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย ตัวอย่างเช่นยาลดภูมิคุ้มกันที่รู้จักกันดี ได้แก่ การเตรียมคอร์ติโซนต่างๆที่มีผลต่อระบบ สำหรับการรักษาภูมิคุ้มกันในระยะยาวของโรคผิวหนังพุพองแพ้ภูมิตัวเองยังใช้ตัวแทนเช่น dapsone, azathioprine และ mycophenolate mofetil

การบำบัดแบบเฉียบพลันมักทำร่วมกับคอร์ติโซนเช่นเดียวกัน ผู้ป่วยจะได้รับคำสั่งไม่ให้เกาแผล นอกจากนี้การดูแลผิวและสุขอนามัยโดยทั่วไปยังเกี่ยวข้องกับการแพ้ภูมิตัวเอง ในกรณีที่รุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งแอนติบอดีที่เป็นอันตรายสามารถกำจัดออกจากเลือดได้โดยใช้การล้างเลือดแบบพิเศษ

การล้างเลือดนี้ใช้แรงเหวี่ยงและคัดแยกเลือดของผู้ป่วยออกจากแอนติบอดีเพื่อให้เลือดกลับคืนสู่ผู้ได้รับผลกระทบ นอกจากนี้ยังสามารถใช้ยาต่างๆเพื่อยับยั้งการสร้างแอนติบอดีใหม่ได้

เนื่องจากอาหารถูกระบุว่าเป็นปัจจัยเสี่ยงของโรคภูมิต้านตนเองจึงควรปรับเปลี่ยนอาหารหากจำเป็น การหลีกเลี่ยงสถานการณ์ที่ตึงเครียดหรือใช้กลยุทธ์ในการรับมือกับความเครียดอาจส่งผลดีต่อความก้าวหน้าส่วนบุคคล

Outlook และการคาดการณ์

การพยากรณ์โรคสำหรับโรคพุพองจากภูมิต้านตนเองนั้นไม่เอื้ออำนวย แม้จะพยายามอย่างเต็มที่ แต่นักวิทยาศาสตร์และนักวิจัยก็ยังไม่สามารถหาสาเหตุของโรคได้ การรักษาพยาบาลตามเป้าหมายจึงไม่สามารถทำได้

ในทางปฏิบัติมีการใช้วิธีการรักษาต่างๆเพื่อรักษาอาการ แต่ไม่ได้นำไปสู่การรักษาโรค ในกรณีส่วนใหญ่การบำบัดระยะยาวจะเกิดขึ้นเนื่องจากอาการจะกลับมาทันทีหลังจากหยุดยาแม้กระทั่งหลายเดือนหลังจากเริ่มการรักษา

การเยียวยาธรรมชาติหรือวิธีการรักษาทางเลือกยังไม่สามารถบรรลุผลลัพธ์ที่เพียงพอได้เช่นกัน พวกเขาสามารถพยุงร่างกายเป็นรายบุคคลและบรรเทาผลสืบเนื่องต่างๆได้ แต่ไม่สามารถฟื้นตัวได้เต็มที่ มีประโยชน์ต่ออาการคันหรือลดความเครียด ผู้ป่วยได้รับการปรับปรุงคุณภาพชีวิตโดยทั่วไป

เนื่องจากผลการวิจัยบางชิ้นชี้ให้เห็นว่าสามารถพบวิธีแก้ปัญหาได้ในระบบภูมิคุ้มกันที่แข็งแรงจึงมีความพยายามในการรักษาเสถียรภาพและปรับปรุง ผู้ป่วยจึงสามารถบรรเทาอาการได้ด้วยวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีและรับประทานอาหารที่สมดุล การใช้จิตบำบัดร่วมกับผู้ป่วยช่วยจัดการกับความเจ็บป่วยในชีวิตประจำวัน แม้ว่าจะไม่มีทางรักษาได้ในปัจจุบัน แต่สามารถใช้วิธีการต่างๆเพื่อหาวิธีที่จะมีคุณภาพชีวิตที่ดีได้แม้จะมีอาการแพ้ภูมิตัวเอง

การป้องกัน

มาตรการป้องกันกำจัดปัจจัยเสี่ยงที่อาจนำไปสู่การพัฒนาของโรค ในกรณีของโรคผิวหนังพุพองแพ้ภูมิตัวเองนิสัยการบริโภคอาหารตลอดจนความเครียดทางจิตใจและโรคไวรัสถือเป็นปัจจัยเสี่ยง แม้ว่าปัจจัยเสี่ยงทั้งหมดจะไม่สามารถตัดออกได้อย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้ แต่ก็แทบไม่มีทางเลือกอื่น ๆ สำหรับการป้องกันโดยเฉพาะในบริบทของโรคภูมิต้านตนเอง

aftercare

ในกรณีส่วนใหญ่มาตรการหรือทางเลือกในการติดตามดูแลโรคนี้มี จำกัด มากก่อนอื่นบุคคลที่เกี่ยวข้องต้องพึ่งพาการตรวจหาโรคในระยะเริ่มต้นเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติมและอาการแย่ลง ยิ่งได้รับคำปรึกษาจากแพทย์เร็วเท่าไหร่การรักษาโรคนี้ก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น

ด้วยเหตุนี้การตรวจพบ แต่เนิ่นๆจึงอยู่เบื้องหน้า โรคนี้ผู้ป่วยต้องพึ่งยา เป็นสิ่งสำคัญเพื่อให้แน่ใจว่าได้รับอย่างถูกต้องและสม่ำเสมอและสังเกตปริมาณที่ถูกต้องด้วย หากคุณมีข้อสงสัยหรือไม่ชัดเจนควรติดต่อแพทย์ก่อนทุกครั้ง

อย่างไรก็ตามไม่บ่อยนักผู้ที่ได้รับผลกระทบยังขึ้นอยู่กับการฟอกไต พวกเขามักต้องการความช่วยเหลือและการสนับสนุนจากเพื่อนและครอบครัวและการสนับสนุนทางจิตใจก็สำคัญมากเช่นกัน ในกรณีส่วนใหญ่โรคนี้ยังช่วยลดอายุขัยของผู้ที่ได้รับผลกระทบ โดยทั่วไปการดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดีด้วยการรับประทานอาหารที่มีประโยชน์ยังส่งผลดีต่อการดำเนินโรคนี้ต่อไป

คุณสามารถทำเองได้

จากมุมมองทางการแพทย์ทั่วไปผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถทำเพียงเล็กน้อยเกี่ยวกับสาเหตุของโรค แต่สามารถหลีกเลี่ยงข้อผิดพลาดหลายประการที่ทำให้โรคแย่ลงได้ ไม่ว่าในกรณีใดก็ตามผู้ป่วยควรเกาถุง เมื่อเกามีความเสี่ยงที่จะเกิดรอยแผลเป็นในทางกลับกันเชื้อโรคสามารถเข้าไปในบาดแผลจากรอยขีดข่วนซึ่งอาจนำไปสู่การติดเชื้อทุติยภูมิที่ไม่พึงประสงค์และบางครั้งก็เป็นอันตรายได้

หากแผลพุพองมีอาการคันอย่างมากยาแก้แพ้จากร้านขายยาซึ่งมีให้บริการเป็นครีมยาเม็ดหรือยาหยอดสามารถช่วยได้ คนที่ไม่สามารถควบคุมชีพจรการเกาควรสวมถุงมือผ้าฝ้ายเพื่อไม่ให้เล็บของพวกเขาได้รับบาดเจ็บจากผิวหนังที่เป็นโรค โดยปกติแผลพุพองจะไม่สามารถมองไม่เห็นได้ด้วยการแต่งหน้า แต่อย่างน้อยก็สามารถปกปิดรอยแดงได้เพื่อให้สังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังน้อยลง

ในธรรมชาติบำบัดสงสัยว่ามีการเชื่อมต่อระหว่างระบบภูมิต้านทานเนื้อเยื่อและสุขภาพของลำไส้ ผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคแพ้ภูมิตัวเองมักได้รับคำแนะนำให้ทำความสะอาดลำไส้ตามด้วยการล้างลำไส้ ประสิทธิภาพของวิธีการรักษานี้ยังไม่ได้รับการพิสูจน์ทางวิทยาศาสตร์ อย่างไรก็ตามผู้ป่วยรายงานการรักษาที่ประสบความสำเร็จซ้ำ ๆ เนื่องจากการรักษาไม่ก่อให้เกิดผลข้างเคียงที่ร้ายแรงใด ๆ ที่ต้องกลัวจึงไม่มีอะไรต่อต้านการพยายาม

การฟื้นฟูลำไส้มักมาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงของอาหารซึ่งได้รับการสนับสนุนจากยาแผนโบราณ ไม่ว่าในกรณีใดผู้ที่ได้รับผลกระทบควรเก็บสมุดบันทึกอาหารและตรวจสอบว่ามีความเชื่อมโยงทางสถิติระหว่างอาหารบางชนิดกับการโจมตีเฉียบพลันของโรคหรือไม่