pemphigoid Bullous

pemphigoid bullous เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองของผิวหนังที่เกี่ยวข้องกับการพุพองและอุบัติการณ์ที่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญจากอายุ 60 ปี ด้วยผู้ป่วยรายใหม่ประมาณ 0.7 ถึง 1.8 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปีโรค pemphigoid bullous เป็นโรคที่หายากแม้ว่าจะเป็นโรคผิวหนังพุพองแพ้ภูมิตัวเองที่พบบ่อยที่สุด

pemphigoid bullous คืออะไร?

Bullous pemphigoid เป็นโรคผิวหนังแพ้ภูมิตัวเอง (autoimmune dermatosis) ที่เกี่ยวข้องกับ subepidermal, bulging blisters (bullae)

แผลพุพองที่มักจะตกเลือด (นำไปสู่การมีเลือดออก) สามารถปรากฏให้เห็นได้เมื่อมีสีแดง (ที่มีผื่นแดง) และผิวหนังที่มีสุขภาพดี โดยเฉพาะอย่างยิ่งหน้าท้องและอวัยวะภายใน (รวมถึงรักแร้, งอของแขนขา, บริเวณขาหนีบ, รอยพับของตะโพก) จะได้รับผลกระทบจากการพองในขณะที่เยื่อบุช่องปากมักไม่เกี่ยวข้อง (ประมาณ 20 เปอร์เซ็นต์)

pemphigoid Bullous มักเกี่ยวข้องกับโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อบางชนิดเช่นลำไส้ใหญ่อักเสบเป็นแผล polymyositis หรือโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์และในบางกรณีที่พบได้ยากที่มีเนื้องอกมะเร็ง นอกจากตุ่มเนื้อแน่นซึ่งเป็นอาการหลักของ pemphigoid บูลลัสและสามารถประกาศได้ในบางกรณีโดยมีอาการคันหรือมีอาการคัน (ลมพิษ) pyoderma (การอักเสบของผิวหนังเป็นหนอง) อาจเกิดจากการติดเชื้อ Streptococcal หรือ Staphylococcal ทุติยภูมิ

สาเหตุ

Bullous pemphigoid เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองและเกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน ในกระบวนการนี้จะมีการสร้าง autoantibodies ของร่างกายที่เรียกว่าอิมมูโนโกลบูลิน G (IgG) ซึ่งถูกนำไปต่อต้านโปรตีนบางชนิดของเฮไมด์โมโซมซึ่งเป็นส่วนประกอบของเซลล์ของเยื่อหุ้มเซลล์เพื่อให้แน่ใจว่ามีการเชื่อมต่อระหว่างหนังกำพร้าและเยื่อชั้นใต้ดิน (ระหว่างหนังกำพร้ากับหนังแท้หรือหนังแท้) เป็น

มาโครฟาจ (เซลล์กินของเน่า) และโมโนไซต์ (ระยะเริ่มต้นของมาโครฟาจ) ทำลายพื้นที่ของเฮไมด์โมโซมที่ออโตแอนติบอดีทำเครื่องหมายผิดว่าเป็นอันตราย (เป็นอันตราย) เพื่อให้ไม่รับประกันการยึดเกาะ (การเกาะติดกัน) ระหว่างชั้นผิวหนังที่ได้รับผลกระทบอีกต่อไป เกิดการสะสมของของเหลวและเป็นแผลพุพอง

สิ่งที่ทำให้เกิดกฎระเบียบที่ไม่ถูกต้องนี้ไม่เป็นที่เข้าใจอย่างชัดเจน เป็นที่ทราบกันดีว่า pemphigoid แบบ bullous สามารถถูกกระตุ้น (เรียกใช้) โดยยาเช่น furosemide, diazepam, ยาขับปัสสาวะหรือสารยับยั้ง ACE, เนื้องอกมะเร็งบางชนิด (รวมถึงมะเร็งหลอดลมและมะเร็งต่อมลูกหมาก) และรังสี UV

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

pemphigoid Bullous แสดงออกโดยส่วนใหญ่ผ่านการเปลี่ยนแปลงที่เห็นได้ชัดในผิวหนัง คนส่วนใหญ่จะมีผื่นแดงและตุ่มแดงซึ่งบางคนจะบวมและคันมาก หลังจากผ่านไปหลายสัปดาห์หรือหลายเดือนการกระแทกเหล่านี้จะพัฒนาเป็นถุงเล็ก ๆ สิ่งเหล่านี้สามารถปรากฏบนผิวที่มีสีแดง แต่มักแพร่กระจายไปยังบริเวณที่มีสุขภาพดีของผิวหนังด้วย

โดยปกติจะมีขนาดไม่กี่มิลลิเมตรถึงสองเซนติเมตรและเต็มไปด้วยของเหลวใสสีเหลือง บางครั้งกระเพาะปัสสาวะเต็มไปด้วยเลือดบางส่วน ด้านบนของแผลเกิดจากหนังกำพร้าซึ่งเป็นสาเหตุที่ทำให้ pemphigoid bullous มักจะดื้อยาและอวบอ้วน

หากเปิดขึ้นจะมีเลือดออกตื้น ๆ ง่ายและมีข้อบกพร่องที่ผิวหนังไหลออกมาในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ รอยแดงบวมก้อนและข้อบกพร่องของผิวหนังมักจะอยู่ร่วมกันและสร้างผิวที่เป็นลักษณะของโรค การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังสามารถเกิดขึ้นได้ทุกที่ในร่างกาย

มักเกิดขึ้นที่หน้าท้องรักแร้ขาหนีบต้นขาด้านในและสะโพกของแขน เยื่อบุช่องปากหรือเยื่อบุตาได้รับผลกระทบในผู้ป่วยทุกคนที่ห้า การกัดเซาะที่เจ็บปวดจะปรากฏเป็นระเบิดและมักจะหายได้เอง ในกรณีที่ไม่มีการรักษา pemphigoid bullous สามารถอยู่ได้นานหลายปี

การวินิจฉัยและหลักสูตร

โดยปกติ pemphigoid Bullous สามารถ (ประมาณ 80 ถึง 90 เปอร์เซ็นต์) นอกเหนือจากอาการทางคลินิกหลัก (แผลพุพอง) บนพื้นฐานของการตรวจหา autoantibodies (IgG และส่วนประกอบ C3) กับ hemidesmosomes ใน lamina lucida ของเยื่อชั้นใต้ดิน (immunofluorescence โดยตรง) หรือในซีรั่ม ( immunofluorescence ทางอ้อม) สามารถวินิจฉัยได้โดยการต่อต้านแอนติบอดีเรืองแสง

นอกจากนี้อัตราการตกตะกอนจะเพิ่มขึ้นในบางกรณีและสามารถตรวจพบ eosinophilia ที่อยู่รอบข้าง (ความเข้มข้นของ eosinophilic granulocytes ที่เพิ่มขึ้น) หรืออิมมูโนโกลบูลิน (IgE) อื่น ๆ ในซีรั่ม Histologically (เนื้อเยื่อชั้นดี) ที่แทรกซึมเข้าไปในผิวหนังชั้นหนังแท้สามารถตรวจพบได้โดย granulocytes eosinophilic และ neutrophilic (เม็ดเลือดขาวบางชนิด) รวมทั้งเซลล์เม็ดเลือดขาวและ histiocytes

ด้วยความช่วยเหลือของวิธีการถ่ายภาพ (เอ็กซเรย์ทรวงอกการถ่ายภาพช่องท้อง) และอุจจาระเป็นเลือดเนื้องอกสามารถถูกแยกออกเป็นตัวกระตุ้นได้ pemphigoid Bullous พัฒนาได้เองตามธรรมชาติในกรณีส่วนใหญ่และมีอาการกำเริบและอาการกำเริบ หากไม่ได้รับการรักษา pemphigoid bullous จะเสียชีวิตใน 30 ถึง 40 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วย

ภาวะแทรกซ้อน

ตามกฎแล้ว pemphigoid bullous ช่วยลดคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยลงอย่างมาก มีความรู้สึกไม่สบายอย่างรุนแรงและไม่พึงประสงค์บนผิวหนังของบุคคลที่เกี่ยวข้อง อาการคันพัฒนาขึ้นซึ่งเกี่ยวข้องกับการทำให้ผิวหนังเป็นสีแดง หากผู้ป่วยเกาผิวหนังอาการคันมีแนวโน้มที่จะแย่ลง

การสูญเสียความอยากอาหารที่เกิดขึ้นยังนำไปสู่การลดน้ำหนักอย่างมีนัยสำคัญและทำให้น้ำหนักตัวน้อยเกินไป สิ่งนี้ทำให้ผู้ป่วยรู้สึกอ่อนแอลง นอกจากนี้ยังมีไข้สูง การรักษาจะดำเนินการด้วยความช่วยเหลือของยาปฏิชีวนะและสารกระตุ้นภูมิคุ้มกัน สิ่งเหล่านี้สามารถนำไปสู่ผลข้างเคียงเล็กน้อยซึ่งขึ้นอยู่กับสภาวะสุขภาพของผู้ป่วย

ในกรณีส่วนใหญ่การรับประทานยาจะส่งผลให้เกิดโรคในทางบวก อย่างไรก็ตามผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถเกิดโรคได้อีกครั้งในชีวิต หากการรักษาด้วยยาไม่ได้ผลสามารถให้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำได้

ตามกฎแล้วสิ่งนี้นำไปสู่การเกิดโรคในเชิงบวก ไม่มีอาการแทรกซ้อนใด ๆ อีก อายุขัยของผู้ป่วยไม่เปลี่ยนแปลงเช่นกัน

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

หากสังเกตเห็นอาการคันผิวหนังแดงขึ้นหรือมีลักษณะเป็นแผลพุพองควรแจ้งให้แพทย์ทราบ ที่ดีที่สุดคือรีบปรึกษาแพทย์โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าอาการมากขึ้น โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่ออาการมีผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญต่อความเป็นอยู่ที่ดี

ขอแนะนำให้มีการชี้แจง pemphigoid ที่เป็นไปได้อย่างรวดเร็วก่อนที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติม ใครก็ตามที่สังเกตเห็นความเหนื่อยล้าทางร่างกายในญาติและบางครั้งก็แยกตัวจากการติดต่อทางสังคมควรพูดคุยกับพวกเขาทันที

ด้วยการสนับสนุนการไปพบแพทย์และการรักษาในภายหลังมักจะง่ายกว่า โรคผิวหนังส่วนใหญ่เกิดในผู้สูงอายุนอกเหนือจากการตรวจตามปกติที่แนะนำแล้วคุณควรไปพบแพทย์ทันทีหากมีอาการผิดปกติ หากพบ pemphigoid แบบ bullous ก็มักจะสามารถรักษาได้ดี

เนื่องจากการรักษาด้วยยามีความเสี่ยงจึงมีผลดังต่อไปนี้: ปรึกษาแพทย์ของคุณเป็นประจำ หากมีผลข้างเคียงที่รุนแรงควรนัดหมายกับแพทย์ประจำครอบครัว ผู้ติดต่ออื่น ๆ ได้แก่ แพทย์ผิวหนังหรือ - ในกรณีที่มีการร้องเรียนอย่างรุนแรง - บริการฉุกเฉินทางการแพทย์

แพทย์และนักบำบัดในพื้นที่ของคุณ

การบำบัดและบำบัด

ในกรณีของ pemphigoid แบบ bullous การบำบัดประกอบด้วยการรักษาเฉพาะที่หรือเฉพาะที่หรือในระบบและมีจุดมุ่งหมายเพื่อการกดภูมิคุ้มกันโดยการลดการสังเคราะห์ autoantibody โดยใช้ยากดภูมิคุ้มกันหรือสเตียรอยด์

มาตรการในการรักษาขึ้นอยู่กับขอบเขตของโรคอายุและโรคประจำตัวของบุคคลที่ได้รับผลกระทบตลอดจนขอบเขต (จำกัด เฉพาะที่หรือโดยทั่วไป) และสาเหตุของโรคผิวหนัง หาก pemphigoid เกิดจากยาตัวอย่างเช่นสารกระตุ้นจะต้องถูกยกเลิกหรือเปลี่ยนตาม

ถ้า pemphigoid bullous อ่อนแอ glucocorticoid เฉพาะที่ที่มีประสิทธิภาพหรือเตียรอยด์ก็เพียงพอสำหรับการรักษาในหลาย ๆ กรณี ใช้กับบริเวณผิวที่ได้รับผลกระทบร่วมกับขี้ผึ้งหรือครีมฆ่าเชื้อเช่นครีม clioquinol ครีม ethacridine lactate และ cadexomer iodine

ตามกฎแล้วแผลจะเปิดและเจาะก่อนการรักษาเฉพาะที่ สำหรับการรักษา pemhigoids ในระดับปานกลางทั้งระบบหรือภายในจะใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ที่ฉีดเข้าทางปากหรือทางหลอดเลือดดำซึ่งร่วมกับ azathioprine และปริมาณที่ลดลงเรื่อย ๆ (ทีละน้อย) ในระหว่างการรักษา

การใช้ไนอะซินาไมด์ในช่องปาก (กรดนิโคตินเอไมด์) และเตตราไซคลีนร่วมกับกลูโคคอร์ติคอยด์เฉพาะที่ก็ประสบความสำเร็จเช่นกันแม้ว่าการบำบัดดังกล่าวจะทำหน้าที่เป็นตัวกลางในการอักเสบในท้องถิ่นและไม่ยับยั้งการสร้างแอนติบอดี ในบางกรณีจะใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ขนาดสูงอิมมูโนโกลบูลินที่ฉีดเข้าเส้นเลือดดำหรือพลาสมาเฟเรซิสซึ่งโดยทั่วไปไม่จำเป็นในกรณีของเพมฟิกอยด์ที่พบบ่อย

Outlook และการคาดการณ์

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคนี้ขึ้นอยู่กับการรักษาตลอดชีวิตเนื่องจากไม่สามารถรักษาสาเหตุของโรคได้ หากโรคเกิดขึ้นจากสารกระตุ้นต่างๆต้องหยุดใช้เพื่อบรรเทาอาการ

โดยปกติผู้ป่วยต้องพึ่งยาและครีมและขี้ผึ้งต่างๆเพื่อปรับปรุงคุณภาพชีวิตและจัดการกับอาการ การรักษาที่แน่นอนขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการเป็นอย่างมาก ไม่มีภาวะแทรกซ้อนพิเศษกับการรักษาและอาการจะบรรเทาลง

หากโรคไม่ได้รับการรักษาอาการยังคงอยู่และส่งผลเสียอย่างมากต่อคุณภาพชีวิตและชีวิตประจำวันของผู้ป่วย สิ่งนี้ไม่เพียง แต่นำไปสู่ข้อ จำกัด ในชีวิตประจำวัน แต่ยังนำไปสู่การร้องเรียนทางจิตใจหรือการพัฒนาของภาวะซึมเศร้าอีกด้วย ด้วยเหตุนี้การรักษาจึงจำเป็นในทุกกรณี อายุขัยของผู้ป่วยไม่ได้ถูก จำกัด ด้วยโรค ในบางกรณีอาการจะหายไปเมื่ออายุมากขึ้นแม้ว่าจะยังไม่เข้าใจหลักสูตรนี้ก็ตาม

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

การป้องกัน

เนื่องจากยังไม่ได้มีการชี้แจงสาเหตุที่แน่ชัดของการแสดงของ pemphigoid แบบ bullous จึงไม่สามารถป้องกันได้โดยตรง ควรหลีกเลี่ยงปัจจัยที่เป็นไปได้ที่สามารถส่งเสริมการพัฒนาของ pemphigoid (รวมทั้งยา) หากจำเป็น

aftercare

ในกรณีส่วนใหญ่ไม่มีมาตรการและตัวเลือกพิเศษหรือโดยตรงสำหรับการดูแลติดตามผลสำหรับบุคคลที่ได้รับผลกระทบ บุคคลที่ได้รับผลกระทบจึงขึ้นอยู่กับความรวดเร็วและเหนือสิ่งอื่นใดในการวินิจฉัยและการรักษาโรคนี้ในระยะเริ่มต้นเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติมได้ การรักษาด้วยตนเองไม่สามารถเกิดขึ้นได้ดังนั้นการรักษาจึงมีความจำเป็น

การรักษามักทำด้วยความช่วยเหลือของยา ควรรับประทานเป็นประจำและในปริมาณที่ถูกต้องเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติม หากคุณมีข้อสงสัยหรือหากมีสิ่งใดไม่ชัดเจนคุณควรติดต่อแพทย์ก่อนทุกครั้งเพื่อไม่ให้มีการร้องเรียนเกิดขึ้นอีก น่าเสียดายที่คนส่วนใหญ่ที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้ยังต้องพึ่งการฟอกไต

ในการทำเช่นนี้พวกเขามักต้องการการสนับสนุนและการดูแลจากเพื่อนและครอบครัว การพูดคุยที่ละเอียดอ่อนและเปี่ยมด้วยความรักก็เป็นสิ่งจำเป็นเช่นกันเพื่อไม่ให้อารมณ์เสียหรือซึมเศร้า โรคนี้จะนำไปสู่การลดอายุขัยหรือไม่นั้นไม่สามารถคาดการณ์ได้ในระดับสากล ไม่สามารถใช้มาตรการติดตามเพิ่มเติมได้

คุณสามารถทำเองได้

Bullous pemphigoid เป็นโรคผิวหนังแพ้ภูมิตัวเองที่พบได้ยากซึ่งส่งผลกระทบต่อผู้ที่มีอายุเกิน 60 ปีโดยเฉพาะ สาเหตุยังไม่ได้รับการสรุปอย่างชัดเจน แต่สงสัยว่ามีความเกี่ยวข้องระหว่างโรคกับยาบางชนิดเช่นยาขับปัสสาวะหรือสารยับยั้ง ACE

หากผู้ป่วยสังเกตเห็นอาการของโรคมีความจำเป็นที่จะต้องปรึกษาแพทย์หรือคลินิกผู้เชี่ยวชาญที่เชี่ยวชาญด้านโรคแพ้ภูมิตัวเองโดยเร็วที่สุดและแจ้งให้ผู้ติดต่อทราบเกี่ยวกับยาที่รับประทาน

ผู้ป่วยมักจะมีอาการคันที่รุนแรงมากซึ่งมักได้รับการรักษาโดยแพทย์ ยาแก้แพ้ซึ่งมีอยู่ในรูปแบบของขี้ผึ้งยาเม็ดหรือยาหยอดโดยไม่ต้องมีใบสั่งยาในร้านขายยายังช่วยในวันหยุดพักผ่อนหรือในสถานการณ์พิเศษอื่น ๆ อาการคันมักจะเพิ่มขึ้นเมื่อมันอุ่น ผู้ป่วยจำนวนมากมีอาการคันอย่างรุนแรงโดยเฉพาะภายใต้ผ้านวมในตอนกลางคืน

ที่นี่สามารถช่วยเปลี่ยนผ้านวมทั่วไปด้วยผ้านวมขนแกะขั้วแสง สิ่งทอเหล่านี้มีน้ำหนักเบาและระบายอากาศได้ดีจึงไม่เกิดความร้อนสะสม หากมีแผลพุพองตามร่างกายให้สวมเสื้อผ้าหลวม ๆ และชุดชั้นในที่มีวัสดุระบายอากาศได้ดีเช่นผ้าฝ้ายหรือไม้ไผ่

หากมีแผลพุพองตามส่วนต่างๆของร่างกายที่ไม่สามารถปกปิดด้วยเสื้อผ้าได้การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังเหล่านี้มักจะทำให้เสียโฉม ฟองอากาศสามารถปกปิดได้ด้วยความช่วยเหลือของการแต่งหน้าพิเศษจากร้านขายยาหรือร้านค้าปลีกเครื่องสำอาง