โรควิปเปิล

ของ โรควิปเปิล เป็นโรคติดเชื้อในลำไส้ที่หายากมากซึ่งอาจส่งผลต่ออวัยวะอื่น ๆ ทั้งหมดของร่างกาย ไม่ค่อยมีใครรู้เกี่ยวกับพยาธิกำเนิดของโรค หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาโรคของวิปเปิ้ลจะนำไปสู่ความตาย

โรควิปเปิลคืออะไร?

โรควิปเปิลเช่นกัน โรค Wipple หรือ ไขมันในลำไส้ เรียกว่าเป็นโรคติดเชื้อของลำไส้เล็กที่เกิดจากเชื้อโรค Tropheryma whipplei โรคนี้ได้รับการอธิบายครั้งแรกโดย George Hoyt Whipple นักพยาธิวิทยาชาวอเมริกัน (1878-1976) หลังจากการเสียชีวิตของเขาเท่านั้นที่เป็นสาเหตุของแบคทีเรียที่ค้นพบในปี 1991 และ 1992

เริ่มจากลำไส้โรคนี้จะพัฒนาไปสู่ระบบที่เกี่ยวข้องกับอวัยวะอื่น ๆ หากไม่ได้รับการรักษาการพยากรณ์โรคจะแย่มาก จากนั้นมักเป็นอันตรายถึงชีวิตเนื่องจากความล้มเหลวของอวัยวะทั่วไป อย่างไรก็ตามโรคนี้หายากมาก จนถึงขณะนี้มีเพียงประมาณ 1,000 รายที่ได้รับการอธิบายทั่วโลก

โรคนี้มักเกิดขึ้นระหว่างอายุ 40 ถึง 55 ปีแม้ว่ากลุ่มอายุอื่น ๆ ก็อาจได้รับผลกระทบเช่นกัน ดูเหมือนเด็กและวัยรุ่นเท่านั้นที่จะได้รับการยกเว้นการติดเชื้อ พบว่าผู้ชายมีโอกาสเป็นโรควิปเปิ้ลมากกว่าผู้หญิงถึงแปดเท่า ไม่ทราบสาเหตุ กรณีส่วนใหญ่ถูกค้นพบในพื้นที่ชนบท การติดเชื้อจะไม่ถูกส่งต่อโดยการแพร่เชื้อ

สาเหตุ

การติดเชื้อแบคทีเรีย Tropheryma whipplei ถือเป็นสาเหตุของโรค Whipple เชื้อโรคอาจเข้าสู่ลำไส้โดยการรับประทานทางปาก อย่างไรก็ตามแม้จะมีความถี่ แต่มีคนเพียงไม่กี่คนที่เป็นโรควิปเปิล นี่อาจเป็นเพราะความบกพร่องทางพันธุกรรมเป็นสิ่งที่จำเป็นในเบื้องต้นเพื่อให้เกิดการกระตุ้น เชื้อโรคคือ phagocytosed โดย macrophages แต่แมคโครฟาจยังคงอยู่ในเยื่อเมือกและทำให้เกิดการคั่งของน้ำเหลือง เยื่อเมือกของลำไส้เล็กบวมมาก

จากการตรวจสอบพบว่าแมคโครฟาจมีส่วนประกอบที่เป็นรูปเคียวโดยการย้อมสี PAS นอกจากนี้ยังพบแมคโครฟาจ phagocytic ในอวัยวะอื่น ๆ สาเหตุของการคั่งของน้ำเหลืองน่าจะมาจากการย่อยสลายของเชื้อโรคที่ติดอยู่ไม่สมบูรณ์ ดังนั้นจึงสงสัยว่ามีข้อบกพร่องทางพันธุกรรมซึ่ง จำกัด การทำงานของมาโครฟาจ นอกจากนี้ยังพบแอนติเจนที่แปรปรวน HLA-B27 ได้บ่อยมากในผู้ป่วย

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

โรควิปเปิลมีลักษณะอาการที่แตกต่างกัน โรคนี้ส่วนใหญ่เกิดจากการติดเชื้อในลำไส้เล็กซึ่งต่อมาจะแพร่กระจายไปทั่วร่างกาย ดังนั้นความแตกต่างจึงเกิดขึ้นระหว่างอาการทางลำไส้และทางเดินอาหาร อาการทางลำไส้มีลักษณะปวดท้องอุจจาระมีกลิ่นเหม็นอุจจาระเป็นไขมันท้องเสียอุตุนิยมวิทยาและน้ำหนักลดเป็นต้น

ลักษณะการดูดซึมผิดปกติโดยทั่วไปเกิดขึ้นกับการขาดสารอาหารวิตามินและแร่ธาตุกล้ามเนื้ออ่อนแรงโรคโลหิตจางและการเปลี่ยนแปลงของเยื่อเมือกอาการทางระบบทางเดินอาหาร ได้แก่ ไข้ต่อมน้ำเหลืองบวมโรคไขข้ออักเสบหัวใจล้มเหลวหรือแม้แต่ภาวะสมองเสื่อมเนื่องจากระบบประสาทส่วนกลางมีส่วนเกี่ยวข้อง

โรคนี้มีความก้าวหน้าและร้ายแรงเสมอหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา แม้หลังจากการบำบัดแล้วอาการกำเริบอาจเกิดขึ้นได้ในหลายปีต่อมา ในกรณีส่วนใหญ่ลำไส้จะไม่ได้รับผลกระทบอีกต่อไป แต่ระบบประสาทส่วนกลางและสมอง ดังนั้นอาการกำเริบส่วนใหญ่เกิดขึ้นในรูปแบบของความล้มเหลวทางระบบประสาท

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

โรควิปเปิลได้รับการวินิจฉัยโดยการประเมินโดยการส่องกล้อง มีท่อน้ำเหลืองสีขาวจำนวนมากอุดอยู่ ในการบันทึกดูเหมือนพายุหิมะ นอกจากนี้การตรวจชิ้นเนื้อจะดำเนินการซึ่งตรวจพบเซลล์ SPC โดยใช้การย้อมสี PAS ในทางรังสีวิทยาจะพิจารณาการเพิ่มประสิทธิภาพของวงแหวน Kerck ของลำไส้เล็ก

เมื่อตรวจอุจจาระต้องพบ Tropheryma whipplei ของเชื้อโรคเพื่อการวินิจฉัยขั้นสุดท้าย การตรวจหาเชื้อโรคนี้เป็นเพียงหลักฐานสรุปของโรค เพื่อให้สามารถประเมินการมีส่วนร่วมของอวัยวะภายในได้จะทำการทดสอบการถ่ายภาพเช่นการตรวจเอ็กซ์เรย์ของลำไส้การถ่ายภาพด้วยคลื่นเสียงและ CT ของช่องท้องการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กของสมองหรือการตรวจอัลตราซาวนด์ของหัวใจ

ภาวะแทรกซ้อน

โรควิปเปิ้ลต้องได้รับการรักษาจากแพทย์อย่างแน่นอน หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาในกรณีที่เลวร้ายที่สุดอาจทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้ ผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่มีอาการไม่สบายระบบทางเดินอาหารและกระเพาะอาหาร ซึ่งมักนำไปสู่อุจจาระที่มีไขมันและปวดในช่องท้อง

นอกจากนี้การเคลื่อนไหวของลำไส้มักมีกลิ่นเหม็นและมีการสูญเสียน้ำหนักที่ค่อนข้างรุนแรง โรควิปเปิ้ลยังนำไปสู่ความเหนื่อยล้าทั่วไปและกล้ามเนื้ออ่อนแรงในผู้ที่ได้รับผลกระทบ ผู้ป่วยขาดวิตามินและแร่ธาตุซึ่งโดยทั่วไปอาจมีผลเสียต่อสุขภาพของผู้ป่วย

นอกจากนี้ยังนำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวซึ่งอาจทำให้เสียชีวิตได้ อาการของโรคสมองเสื่อมอาจเกิดขึ้นได้ซึ่งจะทำให้คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยลดลงอย่างมาก โรควิปเปิ้ลมักจะไม่หายเอง นอกจากนี้ความสามารถในการเคลื่อนไหวของบุคคลที่ได้รับผลกระทบยังถูก จำกัด โดยโรค

การรักษาโรคของ Whipple ทำได้ด้วยความช่วยเหลือของยาปฏิชีวนะและในหลาย ๆ กรณีก็ประสบความสำเร็จ อย่างไรก็ตามภาวะแทรกซ้อนจะเกิดขึ้นเมื่อการรักษาเริ่มช้าเกินไปและเชื้อโรคได้แพร่กระจายไปยังอวัยวะอื่นแล้ว โดยส่วนใหญ่แล้วผู้ป่วยจะต้องพึ่งพาการบำบัดที่ยาวนาน

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

ควรปรึกษาแพทย์ทันทีที่เกิดความผิดปกติของการย่อยอาหารอย่างต่อเนื่องหรือซ้ำ ๆ ผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องการความช่วยเหลือเกี่ยวกับอุจจาระที่มีไขมันท้องผูกหรือท้องร่วง หากคุณมีอาการปวดท้องหรือมีเสียงผิดปกติเกิดขึ้นในระบบทางเดินอาหารขอแนะนำให้ไปพบแพทย์ การลดน้ำหนักโดยไม่ได้ตั้งใจเป็นสัญญาณเตือนสำหรับสิ่งมีชีวิตอยู่เสมอ

ต้องได้รับการชี้แจงโดยแพทย์เพื่อไม่ให้บุคคลที่เกี่ยวข้องมีภาวะคุกคามสุขภาพเฉียบพลัน ควรตรวจและรักษาความแข็งแรงของกล้ามเนื้อลดลงประสิทธิภาพการทำงานลดลงและความยืดหยุ่นทางกายภาพในระดับต่ำ อุณหภูมิของร่างกายที่เพิ่มขึ้นการบวมของน้ำเหลืองและความผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจบ่งบอกถึงความผิดปกติที่ต้องได้รับการตรวจโดยแพทย์

ควรปรึกษาแพทย์หากพบการสูญเสียทักษะทางปัญญาหากมีปัญหาในการปฐมนิเทศหรือสมาธิหรือมีปัญหาด้านความจำ ความเจ็บปวดในข้อต่อหรือการเคลื่อนไหวที่ จำกัด เป็นสิ่งที่น่ากังวลและเป็นข้อบ่งชี้ของโรคที่มีอยู่ซึ่งต้องดำเนินการ หากอาการที่มีอยู่เพิ่มขึ้นในขอบเขตและความรุนแรงหรือหากมีความผิดปกติเกิดขึ้นอีกควรปรึกษาแพทย์ เนื่องจากผู้ป่วยอาจเสียชีวิตก่อนวัยอันควรโดยไม่ได้รับการรักษาทางการแพทย์สำหรับโรควิปเปิ้ลควรพบแพทย์ที่สัญญาณแรกของความคลาดเคลื่อน

บำบัดและบำบัด

ยาปฏิชีวนะใช้ในการรักษาโรควิปเปิ้ล Penicillins, sulfonamides, tetracyclines, cephalosporins หรือ macrolides ได้พิสูจน์แล้วว่ามีประโยชน์อย่างยิ่ง หลังจากการรักษาหนึ่งสัปดาห์อาการหลายอย่างเช่นท้องร่วงและไข้จะหายไป อย่างไรก็ตามมีการแสดงให้เห็นว่าการกลับเป็นซ้ำมักเกิดขึ้นในโรคของ Whipple แม้ว่ามักจะเกิดการขาดดุลทางระบบประสาท สิ่งนี้แสดงให้เห็นถึงการกำจัดเชื้อโรคที่ไม่สมบูรณ์

ในที่สุดเชื้อโรคก็จะตกตะกอนในอวัยวะเกือบทั้งหมดดังนั้นจึงยากที่จะเข้าถึงด้วยยาปฏิชีวนะ เนื่องจากมีผู้ป่วยจำนวนน้อยจึงมีประสบการณ์เพียงเล็กน้อยในการควบคุมอย่างสมบูรณ์ ดังนั้นจึงมีการดำเนินการเพื่อขยายการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะเป็นเวลาอย่างน้อยหนึ่งปีโดยหวังว่าจะสามารถเข้าถึงเชื้อโรคทั้งหมดได้ ยังไม่มีประสบการณ์ขั้นสุดท้ายกับมัน

เหนือสิ่งอื่นใดไม่มีความชัดเจนว่าเชื้อโรคในสมองสามารถต่อสู้กับมันได้หรือไม่ มีรายงานกรณีที่อาการทางระบบประสาทกำเริบหลังจากผ่านไปหลายปี ควบคู่ไปกับการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะในช่วงเริ่มต้นจำเป็นต้องค่อยๆสร้างร่างกายขึ้น ด้วยเหตุนี้วิตามินแร่ธาตุและธาตุต่างๆจึงต้องได้รับการดูแลอย่างเป็นระบบ

เพื่อให้ได้รับประสบการณ์ในระยะยาวความสำเร็จของการบำบัดจะได้รับการตรวจสอบอย่างต่อเนื่องผ่านการตรวจติดตามผลอย่างสม่ำเสมอ ซึ่งทำได้โดยการส่องกล้องควบคุมเพิ่มเติม การตรวจติดตามผลเหล่านี้ควรดำเนินการอย่างน้อยสิบปี

Outlook และการคาดการณ์

การพยากรณ์โรคสำหรับโรควิปเปิ้ลขึ้นอยู่กับการรักษา ร่างกายผอมแห้งจากการดูดซึมและการสูญเสียน้ำหนักเป็นอันตรายถึงชีวิตหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา อย่างไรก็ตามต้องใช้เวลานานมากกว่าคนที่มีสุขภาพแข็งแรงจะอ่อนแอลงจากการติดเชื้อนี้จนถึงขั้นเสียชีวิต ทำให้มีช่องว่างสำหรับแนวทางการรักษา

โอกาสในการรักษาที่ประสบความสำเร็จส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับยาปฏิชีวนะและความต้านทานใด ๆ หากจัดการและรักษาอย่างถูกต้องจะสามารถต่อสู้กับการติดเชื้อได้สำเร็จ ต่อไปนี้คนป่วยต้องสร้างร่างกายใหม่ซึ่งทำให้โภชนาการที่ดีขาดไม่ได้

อันตรายจากโรควิปเปิ้ลไม่มากนักในภาพทางคลินิกซึ่งถือว่าสามารถรักษาได้ง่าย แต่การวินิจฉัยที่ล่าช้ามักส่งผลเสียต่อการพยากรณ์โรค นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ว่าโรคจะแตกออกอีกหลายปีหลังจากการรักษา นี่เป็นเพราะประชากรแบคทีเรียที่ยังคงมีอยู่ซึ่งตามกฎแล้วได้สร้างตัวเองในสมองและไม่สามารถเข้าถึงได้เพื่อรับการบำบัด อาการกำเริบดังกล่าวมักนำไปสู่อาการทางระบบประสาท

แม้ว่าอาการที่เกิดจากโรค Whipple จะร้ายแรงมากและอาจถึงแก่ชีวิตได้ แต่การพยากรณ์โรคสำหรับโรค Whipple ที่ได้รับการรักษานั้นดีมาก

การป้องกัน

จนถึงขณะนี้ยังไม่สามารถให้คำแนะนำในการป้องกันโรควิปเปิ้ลได้โดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากต้องมีความบกพร่องทางพันธุกรรมสำหรับการก่อโรคของโรค เชื้อโรคเกิดขึ้นได้ทุกที่และเข้าสู่ร่างกายทางอาหาร

aftercare

คนส่วนใหญ่ที่ได้รับผลกระทบจากโรค Whipple มีน้อยมากและโดยปกติจะมีมาตรการติดตามที่ จำกัด มากเท่านั้น ด้วยเหตุนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้ควรปรึกษาแพทย์โดยเร็วเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนและข้อร้องเรียนอื่น ๆ ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดอาจทำให้เสียชีวิตได้หากโรคของ Whipple ไม่ได้รับการรักษาอย่างถูกต้องหรือได้รับการวินิจฉัยช้า

เนื่องจากโรคนี้เป็นโรคทางพันธุกรรมจึงมักไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ หากบุคคลที่เกี่ยวข้องต้องการมีบุตรควรได้รับการตรวจและให้คำแนะนำทางพันธุกรรมเพื่อไม่ให้โรคกำเริบในรุ่นลูกหลาน ตามกฎแล้วผู้ที่ได้รับผลกระทบขึ้นอยู่กับการใช้ยาเพื่อ จำกัด อาการอย่างถาวร

มักจำเป็นต้องใช้ยาปฏิชีวนะแม้ว่าผู้ที่ได้รับผลกระทบไม่ควรดื่มแอลกอฮอล์ขณะรับประทานก็ตาม โดยทั่วไปการดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดีด้วยการรับประทานอาหารที่สมดุลมีผลดีอย่างมากต่อการดำเนินโรคต่อไป ผู้ที่ได้รับผลกระทบหลายคนต้องคาดหวังว่าอายุขัยของโรควิปเปิลจะลดลงแม้จะได้รับการรักษาก็ตาม

คุณสามารถทำเองได้

ผู้ป่วยที่เป็นโรควิปเปิ้ลอาจได้รับการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะหลายชนิดเป็นเวลานาน ผู้ป่วยไม่ควรซักถามหรือยกเลิกการรักษานี้เนื่องจากโรคนี้อาจถึงแก่ชีวิตได้ อย่างไรก็ตามการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะเป็นเวลานานยังมีข้อเสียที่ไม่เพียง แต่ฆ่าเชื้อโรคและแบคทีเรียที่เป็นอันตราย แต่ยังช่วยให้สุขภาพดีอีกด้วย

นอกจากนี้ยังใช้กับเชื้อโรคที่อยู่ในลำไส้และช่วยให้ระบบภูมิคุ้มกันทำงานได้ดี สำหรับพืชในลำไส้ที่มีสุขภาพดีผู้ป่วยโรควิปเปิลสามารถใช้จุลินทรีย์ที่มีชีวิตในระหว่างการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะและอื่น ๆ ซึ่งมีอยู่ในชื่อโปรไบโอติกในร้านขายยา พวกเขาควรจะชดเชยการสูญเสียเชื้อโรคที่เกิดจากยาปฏิชีวนะ ความเครียดน้อยลงการใช้ชีวิตอย่างสม่ำเสมอโดยปราศจากนิโคตินและแอลกอฮอล์ แต่การออกกำลังกายอย่างเพียงพอและการนอนหลับที่เพียงพอก็สามารถส่งเสริมการรักษาได้เช่นกัน แพทย์ที่เข้ารับการรักษาอาจกำหนดวิตามินและแร่ธาตุเพื่อชดเชยการขาดวิตามินและแร่ธาตุที่เกิดขึ้นระหว่างการเจ็บป่วย

แน่นอนว่าการใช้ชีวิตที่ใส่ใจซึ่งรวมถึงการรับประทานอาหารที่มีประโยชน์และมีน้ำตาลต่ำก็มีส่วนช่วยในเรื่องนี้เช่นกัน ควรมีอาหารสดที่อุดมด้วยวิตามินให้มากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้เช่นผลไม้และผักรวมทั้งเนื้อไม่ติดมันไข่และเส้นใยจากผลิตภัณฑ์โฮลเกรนจากธรรมชาติเช่นเกล็ดข้าวโอ๊ตและกรดไขมันโอเมก้า 3 จากแฟลกซ์หรือน้ำมันปลาที่มีคุณค่า