โรคปอดเรื้อรัง

โรคปอดเรื้อรัง (cystic fibrosis) เป็นโรคทางพันธุกรรมที่พบได้บ่อยในคนผิวขาว สัญญาณทั่วไปของโรคซิสติกไฟโบรซิสคือการก่อตัวของเมือกหนาในปอดและตับอ่อน ส่งผลให้อวัยวะภายในทำงานบกพร่องอย่างรุนแรง

Cystic Fibrosis คืออะไร?

โรคปอดเรื้อรัง (cystic fibrosis) เป็นโรคเกี่ยวกับการเผาผลาญที่มีสาเหตุหลักมาจากความบกพร่องทางพันธุกรรม ปัจจุบันสันนิษฐานว่าชาวเยอรมันราว 4 ล้านคนมียีนที่มีหน้าที่ในการถ่ายทอดทางพันธุกรรมเป็นอย่างน้อย อาการมีความซับซ้อนและยากที่จะรับรู้เนื่องจากมักสับสนกับเงื่อนไขอื่น ๆ เช่นโรคหอบหืดหรือหลอดลมอักเสบ

ตัวอย่างเช่นผู้ที่ได้รับผลกระทบมักเป็นโรคปอดบวมและหายใจถี่ ความผิดปกติที่ส่งผลต่อการเจริญเติบโตและการมีน้ำหนักตัวน้อยเป็นอาการทั่วไปของโรค ไม่กี่ปีที่ผ่านมาอายุขัยของผู้ป่วยสูงสุดคือ 5 ปี แต่ตอนนี้เด็กที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคปอดเรื้อรังสามารถเข้าถึงได้โดยเฉลี่ย 40 ปี

สาเหตุ

สาเหตุของ โรคปอดเรื้อรัง อยู่ในความบกพร่องทางพันธุกรรมที่ส่งต่อ อย่างไรก็ตามเพื่อให้โรคนี้แตกออกพ่อและแม่ทั้งสองต้องนำยีนที่บกพร่องและส่งต่อไปยังเด็ก เนื่องจากการถ่ายทอดทางพันธุกรรมเกิดขึ้นในลักษณะถอยกลับอัตโนมัติและไม่โดดเด่นพ่อแม่คู่หนึ่งที่มียีนเพียงคนเดียวก็สามารถมีลูกที่มีสุขภาพดีได้ หากพ่อและแม่ทั้งสองได้รับผลกระทบโอกาสที่เด็กจะเป็นโรคนี้คือ 1 ใน 4

เนื่องจากขณะนี้ยีนที่มีข้อบกพร่องสามารถแปลได้อย่างแม่นยำจึงสามารถระบุได้ว่าเด็กจะป่วยหรือไม่ก่อนที่เด็กจะเกิด เนื่องจากข้อบกพร่องโปรตีนเมมเบรนจะถูกรวมเข้าด้วยกันอย่างไม่ถูกต้องดังนั้นการหลั่งจึงได้รับอิทธิพลและมีความหนืดสม่ำเสมอ ทำให้เซลล์แห้งและต่อมน้ำลายต่อมเหงื่อและต่อมในปอดอุดตันด้วยของเหลวที่มีความหนืด หากยีนที่บกพร่องได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมจะไม่สามารถป้องกันการระบาดของโรคซิสติกไฟโบรซิสได้อีกต่อไป

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

อาการของโรคซิสติกไฟโบรซิสแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคลและอาจส่งผลกระทบต่อระบบอวัยวะต่างๆ: โดยปกติระบบทางเดินอาหารและทางเดินหายใจจะได้รับผลกระทบ อาการไอเรื้อรังที่มีการผลิตเสมหะการย่อยอาหารที่บกพร่องและน้ำหนักตัวน้อยที่เกี่ยวข้องเป็นสัญญาณที่พบบ่อยที่สุดของโรค ข้อบ่งชี้แรกอาจเป็นอุจจาระที่แข็งมากในทารกแรกเกิดบางครั้งอาจมีการอุดตันของลำไส้

เป็นผลให้เกิดอาการท้องอืดอย่างรุนแรงท้องร่วงและอาเจียนพร้อมกับน้ำดี เด็กเล็กมีพุงใหญ่ แต่แขนขาดูผอมมาก เด็กมักมีอาการปวดท้องน้ำหนักเพิ่มขึ้นไม่เพียงพอและทนต่ออาหารที่มีไขมันได้ไม่ดี ตั้งแต่อายุยังน้อยผู้ที่ได้รับผลกระทบมักเกิดโรคเบาหวาน

เนื่องจากการผลิตเมือกที่มีความหนืดมากในปอดเพิ่มขึ้นจึงเกิดอาการไอหงุดหงิดในเวลากลางคืนซึ่งคล้ายกับโรคไอกรนและนำไปสู่การหายใจถี่อย่างรุนแรง เห็นได้ชัดว่าหายใจถี่เด็กมักกระสับกระส่ายมาก เนื่องจากความไวต่อการติดเชื้อสูงอาการไอเรื้อรังอาจกลายเป็นหลอดลมอักเสบหรือปอดบวมซ้ำ ๆ

มีเลือดออกจากปอดเป็นครั้งคราวซึ่งสามารถเห็นได้จากการไอเป็นมูกปนเลือด เยื่อบุจมูกมีแนวโน้มที่จะบวมการติดเชื้อไซนัสไม่ใช่เรื่องแปลกและทำให้หายใจลำบาก ติ่งเนื้อจมูกยังพบได้บ่อยในเด็กที่เป็นโรคซิสติกไฟโบรซิส

หลักสูตรของโรค

คือ โรคปอดเรื้อรัง เมื่อแตกออกแล้วอาการต่างๆจะเกิดขึ้นซึ่งส่วนใหญ่เกิดจากการที่สารคัดหลั่งของบุคคลที่เกี่ยวข้องมีความข้นและทำให้ของเหลวหนืดถูกสร้างขึ้น ปัญหาส่วนใหญ่เกิดขึ้นในปอดและในตับอ่อน

แม้ว่าโรคนี้สามารถรักษาได้เนื่องจากความก้าวหน้าทางการแพทย์ แต่การทำงานของอวัยวะยังคงถูก จำกัด เหนือสิ่งอื่นใดผู้ป่วยบ่นว่าหายใจไม่ออกอึดอัดมากซึ่งอาจทำให้เสียชีวิตได้ด้วยการขาดอากาศหายใจ อาการจะหนักขึ้นเรื่อย ๆ และยากที่จะอดทนเนื่องจากโรคปอดเรื้อรังมีค่าใช้จ่ายที่ส่งผลต่อความแข็งแรงอย่างมากในระยะยาว

ภาวะแทรกซ้อน

ด้วยโรคปอดเรื้อรังผู้ที่ได้รับผลกระทบจะมีอาการไอและหายใจถี่อย่างรุนแรง การหายใจถี่อาจทำให้เกิดอาการวิงเวียนศีรษะหรือเสียขวัญและส่งผลให้คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยลดลงอย่างมาก การหายใจถี่อาจทำให้หมดสติได้ซึ่งอาจทำร้ายบุคคลที่เกี่ยวข้องได้เช่นกัน

นอกจากนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะมีอาการท้องร่วงหรือท้องอืดและทำให้เกิดข้อ จำกัด ที่สำคัญในชีวิตประจำวัน นอกจากนี้ยังมีอาการปวดในช่องท้อง ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดการหายใจลำบากยังคงทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้ ตามกฎแล้วความยืดหยุ่นของผู้ป่วยจะลดลงเช่นกันและความเหนื่อยล้าและความอ่อนเพลียก็พัฒนาขึ้น ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ความเจ็บปวดถาวรจะนำไปสู่อารมณ์ซึมเศร้าและการร้องเรียนทางจิตใจอื่น ๆ

น่าเสียดายที่ไม่สามารถรักษาโรคปอดเรื้อรังได้อย่างเป็นเหตุเป็นผล อย่างไรก็ตามอาการสามารถ จำกัด ได้ด้วยการรับประทานอาหารที่เหมาะสมและรับประทานยา ไม่สามารถคาดการณ์ได้อย่างครอบคลุมว่าโรคปอดเรื้อรังจะทำให้อายุขัยลดลงหรือไม่ ในหลาย ๆ กรณีผู้ที่ได้รับผลกระทบยังต้องพึ่งยาระบาย

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

จำเป็นต้องไปพบแพทย์หากบุคคลที่เกี่ยวข้องมีอาการเช่นไอมีแก๊สรุนแรงหรือท้องร่วง หากมีการหลั่งน้ำมูกซ้ำ ๆ เมื่อมีอาการไอควรไปตรวจสุขภาพกับแพทย์ ความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารเบื่ออาหารและน้ำหนักตัวลดลงเป็นสัญญาณของความผิดปกติที่มีอยู่ซึ่งควรได้รับการชี้แจงโดยแพทย์ หากบุคคลนั้นมีน้ำหนักตัวน้อยอย่างมากบุคคลที่เกี่ยวข้องอาจเกิดภาวะสุขภาพเฉียบพลันได้โดยไม่ต้องได้รับการดูแลทางการแพทย์ที่เพียงพอ

เด็กโดยเฉพาะอยู่ในกลุ่มเสี่ยงและมีความเสี่ยงเป็นพิเศษ เนื่องจากสิ่งมีชีวิตไม่ได้รับสารอาหารจึงจำเป็นต้องมีการดำเนินการและจัดหาในช่วงเวลาที่เหมาะสมในกรณีที่รุนแรง ควรตรวจและรักษาอาการท้องผูกและลำไส้อุดตัน อาการไอเรื้อรังไอแห้งและการสูญเสียสมรรถภาพตามปกตินั้นน่าเป็นห่วง

หากบุคคลที่เกี่ยวข้องต้องทนทุกข์ทรมานจากความไวต่อการติดเชื้อเพิ่มขึ้นเลือดออกกระจายหรือหายใจผิดปกติขอแนะนำให้ไปพบแพทย์ จำเป็นต้องมีแพทย์ในกรณีที่มีเสียงหายใจหายใจลำบากหรือหายใจถี่ ควรนำเสนอความวิตกกังวลอารมณ์แปรปรวนและปัญหาพฤติกรรมแก่แพทย์ทันทีที่ยังคงมีอยู่เป็นเวลานานหรือมีความรุนแรงเพิ่มขึ้น หากมีอาการไม่สบายทั่วไปหรือหากไม่สามารถปฏิบัติตามข้อกำหนดรายวันได้อีกต่อไปบุคคลที่เกี่ยวข้องต้องการความช่วยเหลือทางการแพทย์

การบำบัดและบำบัด

อาจกล่าวได้ว่าการวิจัยทางพันธุกรรมยังไม่ได้พัฒนาไปไกลพอ โรคปอดเรื้อรัง ยังไม่หาย อย่างไรก็ตามมีวิธีอย่างน้อยในการรักษาอาการและยืดอายุของผู้ที่ได้รับผลกระทบ มียาหลายชนิดที่สามารถช่วยบรรเทาอาการบางอย่างได้ อย่างไรก็ตามการรับประทานอาหารก็มีส่วนสำคัญในการรักษาเช่นกัน เนื่องจากโรคนี้มีความแข็งแรงมากจึงควรรับประทานอาหารที่มีแคลอรี่สูง (แคลอรีสูง) ซึ่งจะทำให้ผู้ป่วยมีพลังงานเพียงพอ

ปัญหาอีกประการหนึ่งคือเอนไซม์จากโปรตีนและไขมันไม่ได้รับการดูดซึมจากร่างกายอย่างเหมาะสมดังนั้นสิ่งเหล่านี้จึงควรได้รับในรูปแบบของอาหารเสริม เนื่องจากหลายคนที่เป็นโรคซิสติกไฟโบรซิสมักมีปัญหาในการย่อยอาหารแลคโตโลสซึ่งเป็นยาระบายสามารถส่งผลดีต่อกระเพาะอาหารและลำไส้ได้

aftercare

ในกรณีของโรคซิสติกไฟโบรซิสมักไม่มีมาตรการและทางเลือกพิเศษหรือโดยตรงสำหรับการดูแลติดตามผลสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบเนื่องจากเป็นโรคทางพันธุกรรม ด้วยเหตุนี้ผู้ป่วยควรปรึกษาแพทย์ตั้งแต่สัญญาณและอาการแรกเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อนและข้อร้องเรียนที่จะเกิดขึ้นอีก

หากคุณต้องการมีบุตรควรทำการทดสอบทางพันธุกรรมและให้คำปรึกษาเพื่อไม่ให้โรคนี้เกิดขึ้นอีกในรุ่นลูกหลานและเด็ก คนส่วนใหญ่ที่เป็นโรคซิสติกไฟโบรซิสขึ้นอยู่กับการตรวจสุขภาพและการตรวจโดยแพทย์เป็นประจำ เหนือสิ่งอื่นใดต้องตรวจสอบอวัยวะภายในอย่างสม่ำเสมอเพื่อระบุและรักษาความเสียหายในระยะเริ่มต้น

โดยทั่วไปบุคคลที่เกี่ยวข้องควรใส่ใจกับการดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดีโดยการรับประทานอาหารที่มีประโยชน์ก็มีความสำคัญเช่นกัน แพทย์สามารถช่วยในการสร้างแผนโภชนาการ ควรหลีกเลี่ยงการบริโภคแอลกอฮอล์และบุหรี่ นอกจากนี้ยังสามารถใช้ยาสำหรับการร้องเรียนเกี่ยวกับลำไส้ได้ แต่ควรให้ความสำคัญกับปริมาณที่ถูกต้อง ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคปอดเรื้อรังจะไม่มีมาตรการติดตามเพิ่มเติม

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

Outlook และการคาดการณ์

เนื่องจากโรคนี้เกิดจากการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมจึงไม่สามารถรักษาให้หายได้ อายุขัยและคุณภาพชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบมักจะลดลงอย่างเห็นได้ชัด หากไม่มีการบำบัดพิเศษสุขภาพจะแย่ลงอย่างรวดเร็วและผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะมีชีวิตอยู่ได้ไม่นานหากไม่ได้รับการรักษา อย่างไรก็ตามสามารถชะลอการเกิดโรคได้มาก ด้วยความช่วยเหลือของการบำบัดที่สม่ำเสมอและทันท่วงทีปัจจุบันผู้ป่วยมีอายุยืนยาวกว่าเมื่อสองสามปีก่อนอย่างมาก อายุขัยเฉลี่ยปัจจุบันอยู่ที่ประมาณ 40 - 50 ปี อย่างไรก็ตามผู้ป่วยจำนวนมากก็อยู่กับโรคได้นานขึ้นหลายปี

แม้จะได้รับการบำบัดอย่างเข้มข้น แต่ก็มีภาวะแทรกซ้อนบางอย่างเกิดขึ้นได้เสมอ ส่วนใหญ่ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะมีอาการหายใจสั้นเฉียบพลันเนื่องจากการระบายอากาศในปอดไม่ดี ปอดแต่ละส่วนสามารถยุบได้เช่นกัน โรคหลอดลมอักเสบเรื้อรังหรือปอดบวมเป็นเรื่องปกติ นอกจากนี้เชื้อรายังสามารถโจมตีปอดได้ง่าย นอกจากนี้สมดุลที่ถูกรบกวนในของเหลวและสมดุลของอิเล็กโทรไลต์อาจทำให้เกิดอาการช็อกและการไหลเวียนโลหิตล้มเหลว

นอกจากนี้ในบางกรณีภาวะเจริญพันธุ์ที่ลดลงในผู้หญิงและภาวะมีบุตรยากในผู้ชายอาจเกิดขึ้นได้ ผู้ป่วยควรขอคำแนะนำทางพันธุกรรมหากต้องการมีบุตร ทำการทดสอบทางพันธุกรรมและตรวจสอบว่ายีน CFTR มีการเปลี่ยนแปลงหรือไม่ ขึ้นอยู่กับสิ่งนี้สามารถคำนวณได้ว่าความเสี่ยงสำหรับลูกหลานนั้นสูงเพียงใด

คุณสามารถทำเองได้

การปฏิบัติตามแผนการรักษาที่กำหนดโดยแพทย์อย่างเคร่งครัดเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนของโรคซิสติกไฟโบรซิสและเพื่อรักษาคุณภาพชีวิตให้คงที่ในระยะเวลาอันยาวนาน ซึ่งรวมถึงการหายใจเข้าการออกกำลังกายกายภาพบำบัดเป็นประจำและการบำบัดด้วยยาที่ปรับแต่งเฉพาะบุคคล

นอกจากนี้การรับประทานอาหารมีบทบาทสำคัญ: แนะนำให้รับประทานอาหารผสมที่มีแคลอรี่สูงซึ่งสามารถเสริมด้วยไขมันที่ดีต่อสุขภาพ (เช่นน้ำมันพืช) เนื่องจากความต้องการพลังงานที่เพิ่มขึ้น นอกจากอาหารหลัก 3 มื้อแล้วผู้ป่วยโรคปอดเรื้อรังควรวางแผนของว่างหลาย ๆ มื้อระหว่างมื้ออาหาร โดยทั่วไปอนุญาตให้ใช้ทุกอย่างที่มีรสชาติดีและกระตุ้นความอยากอาหารได้ ในระหว่างมื้ออาหารผู้ป่วยต้องไม่ลืมรับประทานเอนไซม์ย่อยอาหารเพื่อให้สารอาหารสามารถดูดซึมได้โดยสิ่งมีชีวิต

กิจกรรมกีฬาสามารถส่งผลดีต่อโรคได้เช่นกัน กีฬาประเภทความอดทนเช่นวิ่งขี่จักรยานเดินป่าว่ายน้ำและเต้นรำเป็นสิ่งที่เหมาะสมอย่างยิ่งและการเยี่ยมชมสตูดิโอฟิตเนสก็เป็นตัวเลือกเช่นกัน ก่อนที่จะเริ่มการฝึกใด ๆ ควรจัดทำแผนการฝึกส่วนบุคคลกับแพทย์ที่เข้าร่วมหลังจากการตรวจอย่างละเอียดซึ่งจะคำนึงถึงสมรรถภาพทางกายและโดยเฉพาะอย่างยิ่งความสามารถของปอด

นอกจากนี้ยังเป็นสิ่งสำคัญสำหรับผู้ป่วยโรคปอดเรื้อรังที่ต้องปฏิบัติตามกฎสุขอนามัยที่เข้มงวดขึ้นเพื่อลดความเสี่ยงของโรคปอดบวม ล้างมือให้สะอาดเปลี่ยนแปรงสีฟันผ้าปูที่นอนและผ้าขนหนูเป็นประจำและทำความสะอาดเครื่องช่วยหายใจอย่างระมัดระวังสามารถช่วยได้ทั้งหมด