myosin

myosin เป็นของโปรตีนมอเตอร์และมีหน้าที่เหนือสิ่งอื่นใดสำหรับกระบวนการที่เกี่ยวข้องกับการหดตัวของกล้ามเนื้อ มีไมโอซินหลายประเภทซึ่งทั้งหมดนี้มีส่วนร่วมในกระบวนการขนส่งของออร์แกเนลล์ของเซลล์หรือในการเปลี่ยนแปลงภายในเซลล์โครงร่าง ความเบี่ยงเบนของโครงสร้างในโครงสร้างโมเลกุลของไมโอซินอาจเป็นสาเหตุของโรคกล้ามเนื้อได้

myosin คืออะไร?

นอกจาก dynein และ kinesin แล้วไมโอซินยังเป็นหนึ่งในโปรตีนยนต์ที่รับผิดชอบกระบวนการเคลื่อนไหวของเซลล์และกระบวนการขนส่งภายในเซลล์ ในทางตรงกันข้ามกับโปรตีนมอเตอร์อีกสองตัว myosin ทำงานได้กับแอกตินเท่านั้น ในทางกลับกันแอกตินเป็นส่วนหนึ่งของโครงร่างโครงร่างของเซลล์ยูคาริโอต ดังนั้นจึงต้องรับผิดชอบต่อโครงสร้างและความเสถียรของเซลล์

นอกจากนี้แอกตินกับไมโอซินและโปรตีนโครงสร้างอื่น ๆ อีกสองชนิดยังเป็นหน่วยโครงสร้างที่หดตัวที่แท้จริงของกล้ามเนื้อ สองในสามของโปรตีนหดตัวในกล้ามเนื้อคือไมโอซินและหนึ่งในสามเป็นแอกติน อย่างไรก็ตามไมโอซินไม่เพียง แต่มีอยู่ในเซลล์กล้ามเนื้อเท่านั้น แต่ยังรวมถึงเซลล์ยูคาริโอตอื่น ๆ ด้วย สิ่งนี้ใช้กับยูคาริโอตที่มีเซลล์เดียวเช่นเดียวกับเซลล์พืชและสัตว์ ไมโครฟิลาเมนต์ (เส้นใยแอกติน) มีส่วนเกี่ยวข้องกับโครงสร้างของโครงร่างเซลล์ในเซลล์ทั้งหมดและร่วมกับไมโอซินควบคุมกระแสโปรโตพลาสซึม

กายวิภาคศาสตร์และโครงสร้าง

ไมโอซินสามารถแบ่งออกเป็นคลาสและคลาสย่อยต่างๆ ปัจจุบันมีคลาสต่างๆมากกว่า 18 คลาสที่รู้จักกันโดยคลาส I, II และ V เป็นคลาสที่สำคัญที่สุด ไมโอซินที่พบในเส้นใยกล้ามเนื้อเรียกว่าไมโอซินธรรมดาและอยู่ในคลาส II โครงสร้างของไมโอซินทั้งหมดคล้ายกัน ทั้งหมดประกอบด้วยส่วนหัว (หัวไมโอซิน) ส่วนคอและส่วนหาง

เส้นใยไมโอซินของกล้ามเนื้อโครงร่างประกอบด้วยโมเลกุลของไมโอซิน II ประมาณ 200 โมเลกุลแต่ละโมเลกุลมีน้ำหนักโมเลกุล 500 kDa หัวเตียงเป็นแบบอนุรักษ์พันธุกรรมมาก การแบ่งออกเป็นคลาสโครงสร้างส่วนใหญ่พิจารณาจากความแปรปรวนทางพันธุกรรมของส่วนหาง ส่วนหัวจับกับโมเลกุลแอกตินในขณะที่ส่วนคอทำหน้าที่เป็นบานพับ ส่วนหางของโมเลกุลไมโอซินหลายตัวสะสมและสร้างเส้นใย (มัด) โมเลกุลไมโอซิน II ประกอบด้วยโซ่หนักสองเส้นและสี่เส้น

โซ่หนักทั้งสองรวมกันเป็นตัวหรี่ที่เรียกว่า โซ่ทั้งสองที่ยาวกว่ามีโครงสร้างแอลฟา - เกลียวและประกอบด้วยกรดอะมิโน 1300 ชนิด โซ่ที่สั้นกว่าประกอบด้วยกรดอะมิโน 800 ชนิดและเป็นตัวแทนของโดเมนที่เรียกว่ามอเตอร์มันเป็นส่วนหัวของโมเลกุลซึ่งรับผิดชอบการเคลื่อนไหวและกระบวนการขนส่ง โซ่ไฟสี่เส้นเชื่อมต่อกับหัวและคอของโซ่หนัก โซ่ไฟที่อยู่ห่างออกไปจากส่วนหัวเรียกว่าโซ่บังคับและโซ่ไฟที่อยู่ใกล้กับส่วนหัวเป็นโซ่สำคัญ พวกเขามีความสัมพันธ์กับแคลเซียมมากและสามารถควบคุมการเคลื่อนไหวของส่วนคอได้

ฟังก์ชันและงาน

หน้าที่ที่สำคัญที่สุดของไมโอซินทั้งหมดคือการขนส่งออร์แกเนลล์ของเซลล์ในเซลล์ยูคาริโอตและดำเนินการเปลี่ยนแปลงภายในเซลล์โครงร่าง โมเลกุลไมโอซิน II ธรรมดาร่วมกับแอกตินและโปรตีนโทรไมโอซินและโทรโปนินมีหน้าที่ในการหดตัวของกล้ามเนื้อ ในการทำเช่นนี้ไมโอซินจะถูกรวมเข้ากับดิสก์ Z ของ sacomer ก่อนโดยใช้โปรตีนไทติน เส้นใยไทตินหกเส้นแก้ไขเส้นใยไมโอซิน

ใน sacomer เส้นใยไมโอซินจะก่อตัวขึ้นประมาณ 100 จุดเชื่อมต่อที่ด้านข้าง ขึ้นอยู่กับโครงสร้างของโมเลกุลไมโอซินและเนื้อหาของไมโอโกลบินเส้นใยกล้ามเนื้อสามารถแยกแยะได้หลายรูปแบบ การหดตัวของกล้ามเนื้อเกิดขึ้นภายใน sacomer เนื่องจากการเคลื่อนไหวของ myosin ในวงจรข้ามสะพาน ก่อนอื่นหัวไมโอซินติดแน่นกับโมเลกุลของแอกติน จากนั้น ATP จะถูกแบ่งออกเป็น ADP โดยพลังงานที่ปล่อยออกมาจะนำไปสู่ความตึงเครียดของหัวไมโอซิน ในขณะเดียวกันโซ่ไฟช่วยให้แน่ใจว่าแคลเซียมไอออนเพิ่มขึ้น สิ่งนี้ทำให้หัวไมโอซินยึดติดกับโมเลกุลของแอกตินที่อยู่ใกล้เคียงอันเป็นผลมาจากการเปลี่ยนแปลงโครงสร้าง

ด้วยการปล่อยการเชื่อมต่อแบบเก่าความตึงเครียดจะถูกเปลี่ยนเป็นพลังงานกลโดยแรงกระแทกที่เรียกว่า การเคลื่อนไหวคล้ายกับจังหวะของพาย หัวไมโอซินเอียงจาก 90 องศาเป็นระหว่าง 40 ถึง 50 องศา ผลลัพธ์คือการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อ ในระหว่างการหดตัวของกล้ามเนื้อความยาวของ sacomer จะสั้นลงเท่านั้นในขณะที่ความยาวของเส้นใยแอกตินและไมโอซินยังคงเท่าเดิม การจ่าย ATP ในกล้ามเนื้อเพียงพอสำหรับประมาณสามวินาทีเท่านั้น โดยการสลายกลูโคสและไขมัน ADP จะถูกแปลงกลับเป็น ATP เพื่อให้พลังงานเคมียังคงสามารถเปลี่ยนเป็นพลังงานกลได้

โรค

การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของไมโอซินที่เกิดจากการกลายพันธุ์อาจนำไปสู่โรคกล้ามเนื้อ ตัวอย่างของโรคดังกล่าวคือ cardiomyopathy hypertrophic ในครอบครัว cardiomyopathy hypertrophic ในครอบครัวเป็นโรคทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมเป็นลักษณะเด่นของ autosomal โรคนี้มีลักษณะความหนาของช่องด้านซ้ายโดยไม่ต้องขยาย

ด้วยความชุกร้อยละ 0.2 ในประชากรทั่วไปถือเป็นโรคหัวใจที่พบได้บ่อย โรคนี้เกิดจากการกลายพันธุ์ที่นำไปสู่การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของ betamyosin และ alphatropomyosin นี่ไม่ใช่การกลายพันธุ์เพียงจุดเดียว แต่หลายจุดของโปรตีนที่เกี่ยวข้องกับโครงสร้างของ sacomer การกลายพันธุ์ส่วนใหญ่จะอยู่บนโครโมโซม 14 ในทางพยาธิวิทยาโรคนี้แสดงให้เห็นว่ากล้ามเนื้อหนาขึ้นในหัวใจห้องล่างซ้าย

ความไม่สมมาตรของความหนาของกล้ามเนื้อหัวใจนี้สามารถนำไปสู่การร้องเรียนเกี่ยวกับโรคหัวใจและหลอดเลือดด้วยภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะหายใจถี่เวียนศีรษะการสูญเสียสติและโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ แม้ว่าผู้ป่วยจำนวนมากจะมีความบกพร่องของการทำงานของหัวใจเพียงเล็กน้อยหรือไม่มีเลย แต่อาจเกิดภาวะหัวใจล้มเหลวในระยะลุกลาม