สตีเวนส์จอห์นสันซินโดรม

สตีเวนส์จอห์นสันซินโดรม เป็นโรคผิวหนังที่ร้ายแรงซึ่งสามารถพัฒนาเป็นปฏิกิริยาทางภูมิคุ้มกันที่แพ้ต่อยาต่างๆการติดเชื้อและกระบวนการที่เป็นมะเร็ง อาการทางผิวหนังเช่น Cockades ไม่เพียง แต่เกิดขึ้นที่ผิวหนังเท่านั้น แต่ยังเกิดกับเยื่อเมือกของผู้ป่วยด้วย การรักษาส่วนใหญ่จะกำจัดสาเหตุหลักของปฏิกิริยา

Stevens-Johnson Syndrome คืออะไร?

โรคผิวหนังสามารถมีมา แต่กำเนิดหรือได้มา โรคผิวหนังที่ได้รับรูปแบบหนึ่งคือแผลที่ผิวหนังจากการติดเชื้อยาหรือสารพิษอื่น ๆเม็ดเลือดแดง exudativum multiforme เกิดขึ้นเช่นในโคเรียมส่วนบนและสอดคล้องกับปฏิกิริยาทางผิวหนังเฉียบพลันต่อการอักเสบ มันเป็นผื่นแดงเช่นการทำให้ผิวหนังเป็นสีแดงในบริบทของการติดเชื้อเริม, สเตรปโทคอกคัสหรือ paraneoplasias

ยายังสามารถรับผิดชอบต่ออาการคั่งได้ สตีเวนส์ - จอห์นสันซินโดรม เป็นรูปแบบของ erythema exudativum multiforme และเป็นไปตามปฏิกิริยาการแพ้ยาหรือการติดเชื้อที่ผิวหนังอย่างรุนแรง คำที่ใช้สำหรับอาการแพ้ Erythema exudativum multiforme majus ใช้

อย่างไรก็ตามในระหว่างนี้การใช้คำนี้ล้าสมัยเนื่องจากมีสาเหตุที่แตกต่างกันสำหรับปฏิกิริยาทางผิวหนังทั้งสอง สตีเวนส์และจอห์นสันถือเป็นคนแรกที่อธิบายถึงอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันซินโดรมและให้ชื่ออาการที่ซับซ้อน

สาเหตุ

ประมาณครึ่งหนึ่งของกรณีทั้งหมดสาเหตุของ Stevens-Johnson syndrome คืออาการแพ้ยาบางชนิด ในกรณีส่วนใหญ่ซัลโฟนาไมด์โคเดอีนหรือไฮแดนโทอินมีหน้าที่ในปฏิกิริยาทางผิวหนัง

นอกจากนี้ยังมีการสร้างความเชื่อมโยงเชิงสาเหตุระหว่าง Stevens-Johnson syndrome และ NSAIDs, NNRTIs, allopurinol, moxifloxacin และ strontium ranelate ปฏิกิริยาการแพ้เป็นเนื้อร้ายที่เกิดจากเซลล์เม็ดเลือดขาวที่เกิดจากเซลล์เม็ดเลือดขาว อย่างไรก็ตามการเกิดโรคที่แน่นอนยังไม่ชัดเจน

Stevens-Johnson syndrome ไม่จำเป็นต้องเกี่ยวข้องกับการแพ้ยาเสมอไป หายากมากขึ้น แต่ทริกเกอร์ปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันที่เป็นไปได้ในทางทฤษฎีคือกระบวนการที่เป็นมะเร็งเช่นต่อมน้ำเหลือง นอกจากนี้ยังมีรายงานกรณีของกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันกับภูมิหลังของการติดเชื้อมัยโคพลาสม่าและการติดเชื้อแบคทีเรียหรือไวรัสอื่น ๆ

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

ในทางคลินิกกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันแสดงให้เห็นในอาการทั่วไปที่รุนแรงเมื่อเริ่มมีอาการเฉียบพลัน สภาพทั่วไปของผู้ป่วยแย่ลงอย่างกะทันหันและมักนำไปสู่ไข้สูงและโรคจมูกอักเสบ ในเกือบทุกกรณีเยื่อเมือกมีส่วนเกี่ยวข้องอย่างมากในการเกิดปฏิกิริยา

ที่ผิวหนังและเยื่อเมือกจะมีผื่นแดงที่มีขอบเบลอและมีสีกลางคล้ำเกิดขึ้นในเวลาอันสั้น อาการลักษณะนี้เรียกอีกอย่างว่า Cockades ผิดปกติ มีแผลพุพองในปากคอและอวัยวะเพศ การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังมักเจ็บปวดหรือไวต่อการสัมผัส ผิวหนังของดวงตามักไม่ได้รับการยกเว้นจากอาการเช่นกัน

ในหลาย ๆ กรณีเยื่อบุตาอักเสบจากการกัดกร่อนจะเกิดขึ้น ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ป่วยไม่สามารถอ้าปากได้อีกต่อไป สิ่งนี้สร้างความลำบากในการรับประทานอาหาร ในระหว่างการเกิดปฏิกิริยาทางผิวหนังที่ค่อนข้างรุนแรงอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนได้ ภาวะแทรกซ้อนสูงสุดคือ Lyell's syndrome หรือที่เรียกว่า scalded skin syndrome

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

แม้ว่ากลุ่มอาการของสตีเวนส์ - จอห์นสันมักจะแสดงอาการโดยทั่วไปการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังมักเป็นส่วนหนึ่งของการวินิจฉัย ตัวอย่างเนื้อเยื่อใช้เพื่อยืนยันหรือแยกแยะการวินิจฉัยที่น่าสงสัยของกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสัน พารามิเตอร์ทางห้องปฏิบัติการเฉพาะหรือการทดสอบพิเศษไม่มีอยู่ในบริบทของการวินิจฉัย

อย่างไรก็ตาม keratinocytes ที่เป็นเนื้อร้ายมักพบในจุลพยาธิวิทยา Vacuolization ของเมมเบรนชั้นใต้ดินมีความสำคัญพอ ๆ การก่อตัวของรอยแยกใต้ผิวหนังสามารถพูดในความโปรดปรานของกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสัน การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยกลุ่มอาการนี้ค่อนข้างแย่เมื่อเทียบกับปฏิกิริยาทางผิวหนังส่วนใหญ่

ความตายอยู่ที่ประมาณหกเปอร์เซ็นต์ หากกลุ่มอาการนี้พัฒนาเป็น Lyell's syndrome อัตราการตายจะอยู่ที่ประมาณ 25 เปอร์เซ็นต์ ในระยะที่ไม่รุนแรงอาการทางผิวหนังจะหายโดยไม่ทิ้งรอยแผลเป็น ส่วนใหญ่ความผิดปกติของเม็ดสีผิวยังคงอยู่ อย่างไรก็ตามเนื่องจากการบีบตัวของเยื่อเมือกหรือการยึดเกาะความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนจึงสูง

ภาวะแทรกซ้อน

Stevens-Johnson syndrome อาจเป็นเรื่องยากมาก แผลจะทิ้งรอยแผลเป็นไว้ในขณะที่รักษา นอกจากนี้ยังสามารถเกิดการหดตัวของเยื่อเมือก เนื่องจากเยื่อเมือกได้รับการระคายเคืองอย่างมากในระยะเฉียบพลันของโรคจึงมีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อครั้งที่สองด้วยเชื้อโรคในท้องถิ่นเช่นเชื้อราหรือแบคทีเรีย

นอกจากนี้อาจนำไปสู่การสูญเสียของเหลวอย่างรุนแรงและเป็นผลให้ร่างกายขาดน้ำและร่างกายหรือจิตใจ หากการอักเสบลุกลามไปที่ผิวหนังดวงตาอาจส่งผลให้เกิดโรคตาแดงได้ ภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงคือ Lyell's syndrome ซึ่งผิวหนังลอกออกและกลายเป็นเนื้อร้าย

ในหนึ่งในสี่กรณีอาการทุติยภูมิอาจถึงแก่ชีวิตได้ ในกรณีที่รุนแรงน้อยกว่าความผิดปกติของเม็ดสีผิวยังคงอยู่ ภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติมอาจเกิดขึ้นจากการยึดเกาะและการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของเยื่อเมือก การรักษากลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันมีความเสี่ยงหลายประการตัวอย่างเช่นการเตรียมการเช่นยาปฏิชีวนะ macrolide และ tetracyclines

สารทั้งสองอาจทำให้เกิดผลข้างเคียงและปฏิกิริยาและบางครั้งอาจเกิดอาการแพ้ มาตรการดูแลอย่างเข้มข้นเช่นการฉีดยาอาจทำให้ติดเชื้อหรือบาดเจ็บได้ ภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงเช่นลิ่มเลือดหรือเนื้อร้ายของเนื้อเยื่อไม่สามารถตัดออกได้เนื่องจากการรักษาที่ไม่เหมาะสม

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

ในกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันผู้ที่ได้รับผลกระทบขึ้นอยู่กับการไปพบแพทย์ เนื่องจากไม่สามารถหายได้เองโดยอิสระและอาการของโรคมักจะแย่ลงหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาจึงควรปรึกษาแพทย์ทันทีที่อาการแรกบ่งบอกถึงกลุ่มอาการ

การตรวจหาและรักษาโรคนี้ในระยะเริ่มต้นเท่านั้นที่สามารถป้องกันภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติมได้ ในกรณีของกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันควรปรึกษาแพทย์หากบุคคลที่เกี่ยวข้องมีไข้สูงมาก ไข้มักเกิดขึ้นอย่างกะทันหันและไม่หายไปเอง แผลพุพองจะเกิดขึ้นในปากและลำคอและผู้ป่วยส่วนใหญ่ก็เป็นโรคตาแดงด้วย หากมีอาการเหล่านี้ผู้เกี่ยวข้องต้องติดต่อแพทย์ทันที

Stevens-Johnson syndrome มักได้รับการรักษาในโรงพยาบาล ควรเรียกแพทย์ฉุกเฉินในกรณีฉุกเฉินหรือหากมีอาการเด่นชัดมาก โดยทั่วไปแล้วโรคนี้สามารถรักษาให้หายขาดได้หรือไม่

การบำบัดและบำบัด

สามารถใช้วิธีการต่างๆในการรักษาผู้ป่วยกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสัน ในทุกกรณีมาตรการในการรักษาจะมุ่งเน้นไปที่การขจัดสาเหตุหลักของปฏิกิริยา สาเหตุส่วนใหญ่มาจากยาที่ได้รับในช่วงสองสามสัปดาห์ที่ผ่านมา ควรหยุดยาหรือเปลี่ยนยาทันที

ต้องดูการติดเชื้อ Mycoplasma ด้วยความสัมพันธ์เชิงสาเหตุกับกลุ่มอาการ การติดเชื้อดังกล่าวได้รับการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ tetracyclines หรือ macrolide ยาปฏิชีวนะนิยมใช้ในกรณีเด็กที่ติดเชื้อ Glucocorticoids มีความขัดแย้งในประสิทธิภาพในบริบทของ Stevens-Johnson syndrome และไม่ได้รับเนื่องจากอัตราการตายที่เพิ่มขึ้น

จากการศึกษาล่าสุดพบว่าผู้ป่วยที่มีอาการปากและคอโดยเฉพาะจะประสบปัญหาจากการติดเชื้อในระบบทางเดินหายใจได้ง่ายขึ้นซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของการรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์ นอกเหนือจากการให้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์แล้วการให้อิมมูโนโกลบูลินก็เป็นอันตรายเช่นกัน การแยกผิวหนังขนาดใหญ่จะได้รับการปฏิบัติตามกฎการบำบัดสำหรับผู้ป่วยที่ถูกไฟไหม้

ขั้นตอนที่สำคัญที่สุดในบริบทนี้ ได้แก่ มาตรการทางการแพทย์ที่เข้มข้นสำหรับการปรับสมดุลของของเหลวการปรับสมดุลของโปรตีนและการปรับสมดุลของอิเล็กโทรไลต์นอกจากนี้ยังมีการตรวจติดตามหลอดเลือดหัวใจอย่างถาวรสำหรับกรณีที่รุนแรง เช่นเดียวกับการป้องกันการติดเชื้อ หากการรับประทานอาหารของผู้ป่วยถูกรบกวนเนื่องจากบาดแผลจะได้รับสารอาหารทางหลอดเลือด มีการระบุวิธีการฆ่าเชื้อและการบีบอัดที่ชื้นสำหรับการบำบัดในท้องถิ่น

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

การป้องกัน

Stevens-Johnson syndrome เป็นปฏิกิริยาทางภูมิคุ้มกันที่แพ้ รูปแบบที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อของโรคผิวหนังสามารถป้องกันได้โดยการป้องกันการติดเชื้อทั่วไป เนื่องจากกลุ่มอาการนี้สามารถเกิดขึ้นได้จากการแพ้ยาหรือกระบวนการที่เป็นมะเร็งจึงแทบไม่มีมาตรการป้องกันที่ครอบคลุม

aftercare

Stevens-Johnson syndrome ต้องการการดูแลติดตามผลอย่างกว้างขวาง โรคผิวหนังอาจทำให้เกิดอาการต่างๆที่อาจคงอยู่เป็นระยะเวลาหนึ่งหลังจากได้รับการรักษาสาเหตุแล้ว แพทย์ผิวหนังสามารถตรวจสอบบริเวณที่ผิดปกติและกำหนดยาและมาตรการที่เหมาะสม

ด้วยการรักษาในระยะเริ่มต้นกลุ่มอาการของสตีเวนส์ - จอห์นสันควรแก้ไขได้อย่างรวดเร็ว สามารถปรึกษาแพทย์ได้อีกครั้งหลังจากผ่านไปสองสามสัปดาห์ ในฐานะที่เป็นส่วนหนึ่งของการดูแลหลังการรักษาจะมีการตรวจสอบว่ายาที่กำหนดใช้งานได้หรือไม่ หากหยุดใช้ยาจะมีการตรวจสอบว่ายานั้นเป็นสาเหตุของอาการจริงหรือไม่

หากจำเป็นต้องทำการทดสอบหลายครั้งเพื่อให้ได้ผลลัพธ์ที่ต้องการ การดูแลติดตามผลสามารถขยายได้เป็นสัปดาห์หรือหลายเดือน อย่างไรก็ตามตามกฎแล้วโรคผิวหนังสามารถรักษาได้ดีโดยไม่คาดว่าจะมีอาการตามมา การดูแลติดตามสำหรับกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันจัดทำโดยแพทย์ประจำครอบครัว

ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคผู้เชี่ยวชาญที่แตกต่างกันสามารถมีส่วนร่วมในการบำบัดได้ นอกจากแพทย์ผิวหนังแล้วอายุรแพทย์ยังอาจรับผิดชอบในการรักษาและดูแลหลัง หลังจากการบำบัดในท้องถิ่นจะต้องตรวจสอบบริเวณที่ทำการรักษาว่ามีอาการบวมหรือผิดปกติหรือไม่ หากเกิดภาวะแทรกซ้อนต้องปรับการบำบัด

คุณสามารถทำเองได้

ไม่แนะนำให้ช่วยตัวเองสำหรับกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสัน แต่ผู้ป่วยควรปรึกษาแพทย์ทันที อาจมีภาวะอันตรายถึงชีวิต ดังนั้นมาตรการช่วยเหลือตนเองต่อไปนี้จึงมีไว้เพื่อการบำบัดตนเองเสริมเท่านั้น

เนื่องจากเป็นอาการแพ้การป้องกันการติดเชื้อโดยทั่วไปบางครั้งจึงช่วยบรรเทาได้ อย่างไรก็ตามสาเหตุที่เป็นไปได้ทั้งหมดไม่สามารถยกเว้นได้ ในสามในสี่ของทุกกรณียาจะทำให้เกิดกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสัน การถอนจะยับยั้งอาการทั่วไป แต่อาจนำไปสู่ปัญหาอื่น ๆ ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรปรึกษาแพทย์ก่อนเลิกยา

ด้วยความเจ็บป่วยหลายอย่างเช่น Stevens-Johnson Syndrome การพักผ่อนและการป้องกันเป็นหนทางที่ดีที่สุดในการฟื้นตัว แพทย์ยังแนะนำให้ประคบแบบชื้นที่คุณสามารถทำได้เองโดยไม่ต้องออกแรงมาก ควรให้สารสกัดจากดอกคาโมมายล์ นอกจากนี้ยังมีการอาบน้ำสะโพกที่สอดคล้องกันสำหรับบริเวณอวัยวะเพศในร้านขายยา มีการล้างด้วยดอกคาโมไมล์สำหรับบริเวณปาก ผื่นเป็นลักษณะของกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสัน ขี้ผึ้งที่มีสังกะสีสูงช่วยลดรอยแดง นอกจากนี้ยังมีให้บริการฟรีและไม่มีใบสั่งยา