ใน ซีสต์ตับ (PCLD - โรคตับ polycystic) เป็นโรคตับที่หายากซึ่งตับถูกปกคลุมด้วยซีสต์ (โพรงที่เต็มไปด้วยของเหลว) การกลายพันธุ์ของยีนบนโครโมโซม 6 และ 19 เป็นสาเหตุของถุงน้ำในตับดังนั้นถุงน้ำในตับจึงเป็นโรคทางพันธุกรรม ตับซีสต์ไม่ควรสับสนกับถุงน้ำในตับ
ตับซีสต์คืออะไร?
ซีสต์ตับ มักเป็นความผิดปกติ แต่กำเนิดของตับ อวัยวะพรุนไปด้วยซีสต์ ในทางตรงกันข้ามกับซีสต์ในตับที่พบบ่อยมากซีสต์ตับเป็นโรคที่หายากมากซึ่งมักเกิดจากพันธุกรรม
โรคนี้มีลักษณะการขยายตัวของตับอย่างช้าๆและก้าวหน้าและอาจมีการเปลี่ยนแปลงในช่องท้อง โดยทั่วไปแล้วถุงน้ำในตับเป็นโรคที่ไม่รุนแรงซึ่งส่วนใหญ่เกิดในผู้หญิงที่มีอายุมากกว่า 40 ปี
สาเหตุ
เป็นสาเหตุส่วนใหญ่ของ ซีสต์ตับ สิ่งที่เรียกว่าโรคไต polycystic ที่สืบทอดมาจาก autosomal ที่โดดเด่น (สั้น: ADPKD) มาพิจารณา
ประมาณ 58 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบทั้งหมดพัฒนาถุงน้ำในตับเมื่ออายุ 20 ปี 85 เปอร์เซ็นต์เมื่ออายุ 30 และ 95 เปอร์เซ็นต์เมื่ออายุ 40 ปี มักพบถุงน้ำตับใน ADPKD ด้วยโรคไต polycystic ที่เกิดขึ้นบ่อยกว่าโรคตับ polycystic ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นด้วย autosomal ใน ADPKD มีการเสื่อมสภาพของการทำงานของไตเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อไต
ผลที่ตามมาคือไตวายสามารถรักษาได้ด้วยการฟอกไตเท่านั้นตราบเท่าที่ไม่มีอวัยวะของผู้บริจาค เหนือสิ่งอื่นใดผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบยังพัฒนาความผิดปกติของหลอดเลือดในหลอดเลือดสมอง (โป่งพอง) การเปลี่ยนแปลงของลิ้นหัวใจและการยื่นออกมาอย่างอ่อนโยนในผนังลำไส้ใหญ่ โรคไต polycystic คล้ายกับถุงน้ำในตับ
อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ
ถุงน้ำในตับมักเป็นโรคที่ไม่ก่อให้เกิดอาการใด ๆ ในตอนแรก เนื่องจากความบกพร่องทางพันธุกรรมตับจึงเต็มไปด้วยซีสต์ตั้งแต่แรกเกิด อย่างไรก็ตามสิ่งนี้ไม่ส่งผลต่อการทำงานของตับในขั้นต้น อย่างไรก็ตามซีสต์ตับมีคุณสมบัติในการขยายใหญ่ขึ้นเรื่อย ๆ เมื่อเวลาผ่านไป
จะเพิ่มปริมาณของตับ เนื่องจากขนาดที่เพิ่มขึ้นจึงสามารถกดกระเพาะอาหารและลำไส้และทำให้อวัยวะเหล่านี้ถูกเคลื่อนย้ายได้ จากนั้นก็มาถึงข้อร้องเรียนทั่วไปที่เกิดจากมวล อาการต่างๆ ได้แก่ ความอิ่มเร็วเบื่ออาหารคลื่นไส้อาเจียนและน้ำหนักลด
นอกจากนี้การเพิ่มขนาดของตับอาจนำไปสู่การหายใจถี่และปัญหาเกี่ยวกับหัวใจ (ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ) โดยไม่คำนึงถึงสิ่งนี้การทำงานของตับจะยังคงอยู่ในขณะนี้ อย่างไรก็ตามสิ่งนี้สามารถ จำกัด ได้มากขึ้นเมื่อการสร้างถุงน้ำยังคงดำเนินต่อไป ความผิดปกติของตับเกิดจากการไหลเวียนของเลือดไปที่ตับหรือการไหลออกของน้ำดี
หากมีปัญหาในการระบายน้ำดีผิวหนังและดวงตาอาจกลายเป็นสีเหลือง (ดีซ่าน) การมีเลือดออกจากซีสต์ยังหายากมาก การบาดเจ็บที่ถุงน้ำและการติดเชื้ออาจเกิดขึ้นได้ ดังนั้นแม้ว่าโดยทั่วไปจะมีการพยากรณ์โรคที่ดีสำหรับถุงน้ำในตับ แต่ในแต่ละกรณีจำเป็นต้องมีการแทรกแซงการผ่าตัดเพื่อบรรเทาอาการ อย่างไรก็ตามหากตับถูกปกคลุมด้วยซีสต์อย่างสมบูรณ์การทำงานของตับอาจล้มเหลวอย่างสมบูรณ์ จากนั้นจะต้องทำการปลูกถ่ายตับ
การวินิจฉัยและหลักสูตร
ซีสต์ตับ ส่วนใหญ่แสดงออกโดยการเพิ่มขนาดของอวัยวะอย่างช้าๆเนื่องจากจำนวนและขนาดของซีสต์ที่เพิ่มขึ้น ตามกฎแล้วอวัยวะอื่น ๆ ในร่างกายจะถูกเคลื่อนย้ายไปด้วย
โดยปกติแล้วถุงน้ำในตับจะมีขนาดใหญ่กว่าอวัยวะปกติประมาณสิบเท่า อาการโดยทั่วไปของถุงน้ำในตับ ได้แก่ อาการปวดเส้นรอบวงท้องเพิ่มขึ้นรู้สึกอิ่มในช่วงแรกคลื่นไส้อาเจียนและไส้เลื่อนที่ผนังช่องท้อง ในบางสถานการณ์ผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจหายใจถี่และหัวใจเต้นผิดจังหวะ
หากเนื้อหาของถุงน้ำติดเชื้อหรือถุงน้ำแตก (ทั้งที่มีและไม่มีเลือดออก) อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงได้ ในบางกรณีที่เกิดขึ้นไม่บ่อยถุงน้ำในตับจะมีความบกพร่องอย่างรุนแรงของการทำงานของตับ
อัลตราซาวนด์ (sonography) เป็นวิธีที่ปลอดภัยที่สุดในการวินิจฉัยตับซีสต์ หากสมาชิกในครอบครัวคนอื่น ๆ ได้รับผลกระทบจากโรคนี้ประวัติทางการแพทย์สามารถให้ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับชนิดของถุงน้ำในตับได้ การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กสามารถให้ข้อมูลเพิ่มเติมได้โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมีอาการ พารามิเตอร์ทางห้องปฏิบัติการที่เพิ่มขึ้น (เช่นบิลิรูบิน) หรือตัวบ่งชี้เนื้องอกที่เพิ่มขึ้น (CA 19-9) เพียงอย่างเดียวไม่อนุญาตให้มีข้อความใด ๆ เกี่ยวกับความรุนแรงของโรค
ภาวะแทรกซ้อน
ถุงน้ำในตับอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนต่างๆ หากไม่ได้รับการรักษาโรคตับทันเวลาอาจนำไปสู่ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะหายใจถี่และระบบทางเดินอาหาร การเติบโตของถุงน้ำต่อไปทำให้เกิดอาการปวดท้องและในบางสถานการณ์ตะคริวมักเกี่ยวข้องกับความรู้สึกไม่สบายตัวและไม่สบายตัว
หากเนื้อหาของถุงน้ำติดเชื้อหรือถุงน้ำแตกอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงได้ ประการแรกมีความเสี่ยงที่ตับทั้งหมดจะอักเสบซึ่งจะทำให้การทำงานของตับบกพร่องอย่างรุนแรง นอกจากนี้อาจเกิดเลือดเป็นพิษซึ่งในกรณีที่เลวร้ายที่สุดอาจถึงแก่ชีวิตได้
เมื่อรักษาซีสต์ตับความเสี่ยงหลักมาจากการผ่าตัด การปลูกถ่ายตับมีความเสี่ยงที่ร่างกายจะปฏิเสธอวัยวะใหม่ การติดเชื้ออาการแพ้และโรคทุติยภูมิเช่นโรคกระดูกพรุนสามารถเกิดขึ้นได้เช่นกัน
การกำจัดซีสต์แต่ละครั้งอาจทำให้เลือดออกการบาดเจ็บหรือการอักเสบซึ่งจะเกี่ยวข้องกับภาวะแทรกซ้อนในระยะไกล ในที่สุดการให้ยาปฏิชีวนะและยาอื่น ๆ อาจทำให้เกิดผลข้างเคียงและปฏิกิริยาที่รุนแรงได้ หากรับประทานยาเป็นเวลานานมีความเสี่ยงต่อการทำลายอวัยวะอย่างถาวร
คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?
หากมีข้อบกพร่องทางพันธุกรรมที่ได้รับการวินิจฉัยภายในครอบครัวควรทำการทดสอบทางพันธุกรรมอย่างละเอียดทันทีหลังจากการเกิดของลูกหลาน ต้องตรวจสอบว่ามีการถ่ายโอนการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่มีอยู่ไปยังลูกหลานหรือไม่ หากความผิดปกติทางสุขภาพต่างๆปรากฏชัดเจนในหลักสูตรเพิ่มเติมจำเป็นต้องไปพบแพทย์ อาการบวมความตึงตัวในสิ่งมีชีวิตหรือข้อ จำกัด ทั่วไปในกิจกรรมการทำงานเป็นสิ่งที่น่ากังวล ในกรณีที่มีความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารปวดคลื่นไส้หรืออาเจียนต้องชี้แจงสาเหตุ
การเปลี่ยนแปลงของน้ำหนักการเบื่ออาหารและความรู้สึกเจ็บป่วยทั่วไปหรือความอ่อนแอภายในเป็นสัญญาณบ่งบอกถึงความเจ็บป่วยที่มีอยู่ การหายใจลำบากความผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจและการเปลี่ยนแปลงลักษณะของผิวหนังควรนำเสนอต่อแพทย์เสมอ ลักษณะสีเหลืองของผู้ได้รับผลกระทบเป็นลักษณะของถุงน้ำในตับ ควรปรึกษาแพทย์ทันทีก่อนเกิดภาวะแทรกซ้อน
หากความผิดปกติในการหายใจทำให้เกิดความกลัวนอนไม่หลับหรือกระสับกระส่ายภายในขอแนะนำให้ปรึกษาแพทย์ จำเป็นต้องมีการตรวจสุขภาพเพื่อให้สามารถวินิจฉัยโรคได้ แผนการบำบัดเป็นสิ่งที่จำเป็นเพื่อบรรเทาอาการ ความบกพร่องทางสุขภาพที่เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องควรเข้าใจว่าเป็นสัญญาณเตือน ดังนั้นจึงต้องมีการตรวจสอบ หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาพัฒนาการที่คุกคามชีวิตอาจเกิดขึ้นได้
การบำบัดและบำบัด
ซีสต์ตับ ไม่จำเป็นต้องได้รับการปฏิบัติหากไม่มีข้อร้องเรียน หากยังคงต้องดำเนินการรักษาอยู่สามารถทำได้โดยการส่องกล้องปิดถุงน้ำการกำจัดตับแต่ละส่วนหรือใช้เทคนิคทั้งสองร่วมกัน
หากตับมีซีสต์สลับกันอย่างหนาแน่นและนำไปสู่การ จำกัด การทำงานของตับการปลูกถ่ายตับจะดำเนินการในกรณีพิเศษ จะใช้วิธีใดจริงขึ้นอยู่กับอาการและข้อร้องเรียนของผู้ป่วยที่เกี่ยวข้อง โดยปกติการผ่าตัดสามารถยุติอาการได้ 90 เปอร์เซ็นต์ของเวลา แต่การกลับเป็นซ้ำของอาการไม่สามารถตัดออกได้เนื่องจากการเติบโตของซีสต์ต่อไป
ผู้ป่วยที่ต้องการหลีกเลี่ยงการผ่าตัดสามารถใช้การเจาะซีสต์การขูดหินปูนหรือการรักษาด้วยยา การเจาะโดยเฉพาะซีสต์ขนาดใหญ่แต่ละชิ้นสามารถบรรเทาอาการได้ชั่วคราว แต่ก็มีอาการกำเริบได้ 100 เปอร์เซ็นต์เช่นกัน ความเป็นไปได้ที่การกำเริบของโรคมักจะลดลงหากซีสต์มีลักษณะเป็น sclerosed
ขั้นตอนทั้งสอง จำกัด เฉพาะซีสต์จำนวนเล็กน้อยเท่านั้นและโดยปกติอาการจะไม่ดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ แม้ว่าจะต้องดูการรับประทานยาในเชิงวิกฤตส่วนใหญ่เป็นเพราะผลข้างเคียงและค่าใช้จ่ายในการรักษา แต่ยา (เช่นยาโซมาโตสแตตินอะนาล็อก) อาจทำให้ปริมาณตับลดลงและการเติบโตของถุงน้ำช้าลง
การป้องกัน
หนึ่ง ซีสต์ตับ ไม่สามารถป้องกันได้จริงโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากเป็นกรรมพันธุ์ ว่าจะมีมาตรการป้องกันหรือไม่สามารถชี้แจงได้โดยแพทย์ที่เข้าร่วมหลังจากที่ได้รับการประเมินโดยละเอียดแล้วรวมถึงโรคในครอบครัวด้วย
aftercare
ในกรณีของถุงน้ำในตับผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะมีมาตรการติดตามผลโดยตรงที่ จำกัด และมีน้อยมาก ด้วยเหตุนี้การวินิจฉัยตั้งแต่เนิ่นๆและการรักษาในภายหลังจึงเป็นสิ่งสำคัญยิ่งในโรคนี้เพื่อป้องกันไม่ให้เกิดอาการหรือภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ตามกฎแล้วซีสต์ตับไม่สามารถรักษาตัวเองได้ดังนั้นบุคคลที่เกี่ยวข้องจึงต้องพึ่งพาการไปพบแพทย์เสมอ
ในหลายกรณีโรคนี้สามารถรักษาให้หายขาดได้ด้วยการปลูกถ่ายตับเท่านั้น หลังจากการผ่าตัดดังกล่าวบุคคลที่เกี่ยวข้องควรพักผ่อนและทำใจให้สบาย ควรหลีกเลี่ยงการออกแรงหรือเครียดและกิจกรรมทางกายเพื่อไม่ให้ร่างกายรับภาระโดยไม่จำเป็น การดำเนินชีวิตที่ดีต่อสุขภาพด้วยการรับประทานอาหารที่มีประโยชน์สามารถส่งผลดีต่อการทำงานของตับซีสต์ต่อไป
ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรหลีกเลี่ยงการมีน้ำหนักเกินให้มากที่สุด มักจำเป็นต้องรับประทานยาต่างๆ นอกจากนี้ยังสามารถ จำกัด ข้อร้องเรียนบางประการ ควรตรวจสอบปริมาณที่ถูกต้องและการใช้ยาเป็นประจำ หากมีสิ่งใดไม่ชัดเจนหรือมีผลข้างเคียงควรปรึกษาแพทย์ก่อนเสมอ โรคนี้อาจทำให้อายุขัยของผู้ป่วยลดลงด้วย
คุณสามารถทำเองได้
ในกรณีของถุงน้ำในตับความเป็นไปได้ของการช่วยตัวเองในกรณีส่วนใหญ่มี จำกัด อย่างมีนัยสำคัญและมีเพียงผู้ที่เกี่ยวข้องเท่านั้น
โรคนี้มักจะสามารถรักษาให้หายได้โดยการปลูกถ่ายตับเท่านั้นแม้ว่าอาการจะเกิดขึ้นอีกหลังจากการผ่าตัด ผู้ที่ได้รับผลกระทบจากถุงน้ำในตับมักขึ้นอยู่กับความช่วยเหลือและการสนับสนุนจากครอบครัวของตนเองในชีวิตประจำวัน การสนับสนุนทางจิตใจก็มีความสำคัญมากเช่นกันเนื่องจากสามารถป้องกันหรือบรรเทาอาการซึมเศร้าและความสับสนทางจิตใจอื่น ๆ การตรวจโดยแพทย์เป็นประจำยังมีประโยชน์อย่างมากในการติดตามสภาวะของตับอย่างถาวร
โดยทั่วไปแล้วการดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดีด้วยการรับประทานอาหารที่มีประโยชน์สามารถส่งผลดีต่อการทำงานของตับซีสต์ต่อไป ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรละเว้นจากการสูบบุหรี่และดื่มแอลกอฮอล์เพื่อหลีกเลี่ยงความเครียดที่ตับโดยไม่จำเป็น เนื่องจากถุงน้ำในตับอาจเป็นกรรมพันธุ์จึงควรทำการทดสอบทางพันธุกรรมและให้คำปรึกษาอย่างแน่นอนหากคุณต้องการมีบุตรเพื่อป้องกันไม่ให้โรคนี้เกิดขึ้นอีกในลูกหลานของคุณ