กลุ่มอาการ Erdheim-Gsell

ระยะ กลุ่มอาการ Erdheim-Gsell รวมถึงการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในผนังหลอดเลือดตรงกลาง (สื่อ) ของหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่ซึ่งส่วนใหญ่เป็นเส้นเลือดใหญ่ กลุ่มอาการของโรคซึ่งมักเรียกว่าไม่ทราบสาเหตุนำไปสู่การสลายตัวของกล้ามเนื้อเรียบและเส้นใยยืดหยุ่นในสื่อ ความยืดหยุ่นของสื่อที่เปลี่ยนไปจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการผ่าหลอดเลือดที่เป็นอันตรายถึงชีวิตโดยเฉพาะอย่างยิ่งในส่วนของหลอดเลือดแดงใหญ่และในส่วนโค้งของหลอดเลือดซึ่งอาจนำไปสู่การแตกของหลอดเลือดโป่งพองการตกเลือดและการสร้างหลอดเลือดโป่งพองระหว่างชั้นในและชั้นนอกของผนังหลอดเลือด

Erdheim-Gsell Syndrome คืออะไร?

ด้วยคำว่า กลุ่มอาการ Erdheim-Gesell หรือเปาะหรือ mucoid median necrosis Erdheim-Gsell เป็นการเปลี่ยนแปลงความเสื่อมของสื่อที่มีผลต่อหลอดเลือดแดงใหญ่โดยเฉพาะอย่างยิ่งหลอดเลือดแดงใหญ่ ในระหว่างการเกิดโรคเส้นใยกล้ามเนื้อเรียบและเส้นใยยืดหยุ่นในสื่อชั้นกลางของผนังหลอดเลือดจะแตกตัว

การสลายตัวของเส้นใยยืดหยุ่นนั้นสอดคล้องกับอีลาสโตลิซิสและการสลายของเซลล์กล้ามเนื้อเรียบมักเกิดขึ้นโดยการตายของเซลล์ซึ่งเป็นโปรแกรมการตายของเซลล์ กลไกการสลายของเซลล์จึงไม่สอดคล้องกับภาพของเนื้อร้าย ในระหว่างการเกิดโรคสื่อ - และด้วยหลอดเลือดแดงที่ได้รับผลกระทบ - การเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมทางกายภาพ

ความยืดหยุ่นลดลงอย่างรวดเร็วและสื่อไม่สามารถตอบสนองต่อสัญญาณสำหรับการหดตัวหรือการขยายตัวได้อีกต่อไปเนื่องจากเซลล์กล้ามเนื้อเรียบที่เกี่ยวข้องไม่สามารถใช้งานได้อีกต่อไป สิ่งนี้มีผลกระทบอย่างรุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งในแขนงที่ขึ้นไปของหลอดเลือดแดงใหญ่และในส่วนโค้งของหลอดเลือดเนื่องจากผนังหลอดเลือดในส่วนเหล่านี้ของหลอดเลือดแดงใหญ่มีความต้องการความยืดหยุ่นสูงเป็นพิเศษเพื่อให้การทำงานของกระเป๋าอากาศเป็นไปอย่างสมบูรณ์

สาเหตุ

สาเหตุของกลุ่มอาการ Erdheim-Gsell ยังไม่ได้รับการสรุปอย่างชัดเจนดังนั้นจึงมักเรียกโรคนี้ว่า ไม่ทราบสาเหตุ cystic median necrosis เรียกว่า. ชื่อที่ไม่ทราบสาเหตุมีต้นกำเนิดจากภาษากรีกและมีความหมายว่า "เป็นของตัวเอง" หรือ "จากตัวเอง" และใช้พ้องกับคำคุณศัพท์ที่จำเป็นในการแพทย์ Idiopathic เสมอหมายความว่าสาเหตุของโรคยังไม่ (ยัง) เพียงพอ

หลักฐานบางอย่างชี้ให้เห็นว่าสาเหตุทางพันธุกรรมอาจมีบทบาทเช่นในกลุ่มอาการของ Marfan ซึ่งมีการสรุปโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันทางพันธุกรรมบางอย่าง จนถึงขณะนี้มีการระบุบริเวณโครโมโซมหลายแห่งซึ่งมีอิทธิพลต่อลักษณะของสื่อและมีหน้าที่ในการสลายเส้นใยยืดหยุ่นและการรวมตัวของเงินฝากที่มีลักษณะคล้ายมิวโคโพลีแซ็กคาไรด์

โรคอื่น ๆ เช่น hypothyroidism, hypercortisolism หรือความดันโลหิตสูงในระยะยาวก็สามารถมีบทบาทได้เช่นกัน Hypercortisolism เป็นโรคที่เกิดจากการรักษาด้วยคอร์ติโซนนานเกินไปและเข้มข้นเกินไป

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

อาการและอาการแสดงโดยทั่วไปที่สามารถบ่งบอกถึงกลุ่มอาการ Erdheim-Gsell คืออาการปวดอย่างรุนแรงถึงรุนแรงมากที่หน้าอกหลังกระดูกหน้าอก (กระดูกอก) อาการเจ็บหน้าอกมักมาพร้อมกับอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่นไม่สบายตัวอาเจียนและกระสับกระส่าย

ในกรณีที่มีอาการช็อกและมีอาการเจ็บหน้าอกแผ่ไปทางด้านหลังมีความเป็นไปได้สูงที่จะเกิดการโป่งพองในหลอดเลือดแดงใหญ่แล้วและต้องได้รับการรักษาทันที อาการอื่น ๆ เกิดขึ้นเนื่องจากความเสียหายทุติยภูมิที่เกิดจากการมีเลือดออกในสื่อพร้อมกับการก่อตัวของหลอดเลือดโป่งพองที่คุกคามชีวิต

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

กลุ่มอาการ Erdheim-Gsell แทบจะไม่เกิดอาการใด ๆ ในระยะเริ่มแรกดังนั้นโรคนี้จึงถูกค้นพบโดยบังเอิญในระยะนี้ในระหว่างการสอบสวนข้อร้องเรียนบางอย่างที่ไม่จำเป็นต้องเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการ Erdheim-Gsell อาการจะเกิดขึ้นเฉพาะเมื่อโรคดำเนินไปจนถึงการสลายตัวของเส้นใยกล้ามเนื้อและเส้นใยยืดหยุ่นและการรวมตัวของมิวโคโพลีแซ็กคาไรด์ลงในสื่อทำให้เกิดการแตกตัวในหลอดเลือดแดงใหญ่

การผ่าหลอดเลือดสามารถวินิจฉัยได้โดยใช้คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (transesophageal echocardiography - TEE) อย่างไรก็ตามวิธีการวินิจฉัยภาพอื่น ๆ เช่น CT และ MRT ช่วยให้ข้อความที่แตกต่างและแม่นยำยิ่งขึ้น หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาการผ่าหลอดเลือดมักจะกลายเป็นหลอดเลือดโป่งพองที่เป็นอันตรายถึงชีวิตหากมีการฉีกขาดที่ผนังหลอดเลือดด้านในซึ่งเลือดจะไหลเข้าไปในสื่อได้

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

อาการไม่สบายโดยทั่วไปในสิ่งมีชีวิตที่เกิดขึ้นอย่างกะทันหันและไม่มีเหตุผลชัดเจนควรได้รับการชี้แจงโดยแพทย์ หากคุณมีอาการเช่นอาเจียนคลื่นไส้หรืออ่อนแรงโดยทั่วไปมีสาเหตุที่น่าเป็นห่วง ปรึกษาแพทย์หากอาการยังคงอยู่เป็นเวลาหลายวันหรือหลายสัปดาห์ ในหลายกรณีอาการจะค่อยๆปรากฏขึ้นเป็นระยะเวลานานขึ้น ควรติดต่อกับแพทย์หากบุคคลที่เกี่ยวข้องเห็นว่าประสิทธิภาพลดลงหรือความเป็นอยู่ที่ลดลง ควรตรวจสอบและรักษาอาการกระสับกระส่ายหรือความผิดปกติของการนอนหลับ

หากมีการรบกวนสมาธิความรู้สึกวิตกกังวลหรือปัญหาความสนใจที่กระจายออกไปจำเป็นต้องไปพบแพทย์ ควรใช้ความระมัดระวังเป็นพิเศษหากมีความรู้สึกกดดันภายในหรือเจ็บหน้าอก เพื่อชี้แจงสาเหตุขอแนะนำให้ไปพบแพทย์ หากความเจ็บปวดมาถึงด้านหลังหรือลุกลามไปด้านหน้าของร่างกายแพทย์ควรทำการตรวจร่างกาย ภาวะที่คุกคามชีวิตกำลังใกล้เข้ามาและควรนำเสนอแพทย์ในเวลาอันเหมาะสม หากมีรอยฟกช้ำหรือการเปลี่ยนสีของผิวหนังบริเวณหน้าอกจำเป็นต้องไปพบแพทย์ หากไม่สามารถเคลื่อนไหวร่างกายส่วนบนได้ตามปกติอีกต่อไปขอแนะนำให้ปรึกษาแพทย์

แพทย์และนักบำบัดในพื้นที่ของคุณ

การบำบัดและบำบัด

ไม่มีการรักษาที่มุ่งเป้าไปที่การรักษากลุ่มอาการ Erdheim-Gesell โดยตรง เนื่องจากยังไม่เข้าใจความสัมพันธ์ระหว่างปัจจัยเชิงสาเหตุอย่างเพียงพอและปัจจัยทางพันธุกรรมน่าจะเป็นสาเหตุ การรักษาจึงพิจารณาเฉพาะเมื่อเกิดปัญหาเฉียบพลันเช่นการผ่าหลอดเลือด

ในบริเวณที่ขึ้นไปของหลอดเลือดแดงใหญ่และในส่วนโค้งของหลอดเลือดมีแขนงหลอดเลือดที่สำคัญหลายแห่งที่สามารถเคลื่อนย้ายได้โดยการผ่าหรือเฉือนออกจริงๆ สำหรับอวัยวะบางส่วนและบริเวณของร่างกายการได้รับเลือดที่ไม่ดีอาจส่งผลให้เกิดสถานการณ์ร้ายแรงหรือเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ หากได้รับการวินิจฉัยว่ามีการผ่าหลอดเลือดโดยไม่มีอันตรายเฉียบพลันการรักษาด้วยยามีเป้าหมายหลักเพื่อลดความดันโลหิต

สิ่งสำคัญคือต้องลดค่าซิสโตลิกให้ต่ำกว่า 140 mmHg เพื่อลดความเสี่ยงต่อการเกิดเส้นเลือดโป่งพอง มาตรการการรักษาหลักที่มีอยู่คือการผ่าตัดหลอดเลือดซึ่งส่วนใหญ่ใช้เครื่องหัวใจและปอด - การใส่ขาเทียมจะถูกใส่เข้าไปและหลอดเลือดแดงที่ฉีกขาดหรือฉีกขาดจะกลับมาทำงานได้อีกครั้ง

Outlook และการคาดการณ์

ในกรณีที่เลวร้ายที่สุด Erdheim-Gsell syndrome อาจทำให้เสียชีวิตได้ ด้วยเหตุนี้ผู้ป่วยจึงต้องพึ่งพาการรักษาพยาบาลเสมอเพื่อหลีกเลี่ยงความเสียหายและภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติม หากไม่ได้รับการรักษาโรคนี้มักจะถึงแก่ชีวิตและนำไปสู่อายุขัยที่ลดลงอย่างมีนัยสำคัญสำหรับผู้ป่วย

ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะมีอาการเจ็บหน้าอกอย่างรุนแรงเช่นเดียวกับการอาเจียนและความรู้สึกเจ็บป่วยทั่วไป ความวิตกกังวลยังเกิดขึ้นบ่อยครั้งและลดคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยลงอย่างมาก หลายคนที่ได้รับผลกระทบจึงมีความผิดปกติทางจิตเช่นกัน มีเลือดออกอีกและปวดหลังอย่างรุนแรง ในกรณีที่รุนแรงกลุ่มอาการ Erdheim-Gsell อาจทำให้เกิดอาการช็อกซึ่งผู้ป่วยจะหมดสติและสามารถทำร้ายตัวเองได้อีกครั้งหากล้มลง

การวินิจฉัยและการรักษาโรค Erdheim-Gsell ในระยะเริ่มแรกมีผลดีอย่างมากต่อการดำเนินโรคต่อไป ด้วยความช่วยเหลือของยาสามารถลดความดันโลหิตได้ อย่างไรก็ตามผู้ประสบภัยส่วนใหญ่ยังต้องได้รับการผ่าตัดเพื่อรักษาโรคให้หายขาด

การป้องกัน

ไม่มีมาตรการป้องกันที่สามารถลดความเสี่ยงในการเกิดกลุ่มอาการ Erdheim-Gsell ได้เนื่องจากโรคนี้อาจเป็นแบบหลายปัจจัยและการเชื่อมต่อที่ทำให้เกิดกลุ่มอาการ Erdheim-Gsell ในท้ายที่สุดยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างเพียงพอ . มาตรการป้องกันที่สำคัญที่สุดคือการตรวจหลอดเลือดแดงใหญ่ด้วยอัลตร้าซาวด์เป็นครั้งคราวหากทราบกรณีเพิ่มเติมของกลุ่มอาการ Erdheim-Gsell ในครอบครัวของตนเอง

aftercare

ด้วยโรค Erdheim-Gsell มักไม่มีตัวเลือกพิเศษสำหรับการดูแลติดตามผลสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบ ผู้ป่วยขึ้นอยู่กับการรักษาทางการแพทย์โดยตรงของโรคเป็นหลักเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติม ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาผู้ได้รับผลกระทบอาจเสียชีวิตได้เนื่องจากมักเกิดภาวะหัวใจล้มเหลว

ด้วยเหตุนี้การวินิจฉัยโรค Erdheim-Gsell ในระยะเริ่มแรกจึงมีความสำคัญมาก ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้ขึ้นอยู่กับการผ่าตัด ผู้ป่วยต้องพักผ่อนหลังจากการผ่าตัดและดูแลร่างกายของตนเอง ในการทำเช่นนั้นควรหลีกเลี่ยงกิจกรรมที่ต้องใช้แรงหรือกิจกรรมที่ทำให้เครียดหรือเล่นกีฬา

ต้องปฏิบัติตามการนอนพักที่เข้มงวดเพื่อเร่งการรักษาโรค Erdheim-Gsell ผู้ป่วยส่วนใหญ่ยังต้องพึ่งยาเพื่อลดความดันโลหิต สิ่งเหล่านี้ควรได้รับอย่างสม่ำเสมอและในปริมาณที่เหมาะสม ในกรณีที่มีข้อสงสัยควรปรึกษาแพทย์เสมอ แม้ว่าการผ่าตัดจะประสบความสำเร็จ แต่จำเป็นต้องมีการตรวจร่างกายโดยแพทย์เป็นประจำเพื่อไม่ให้อาการของโรค Erdheim-Gsell เกิดขึ้นอีก

คุณสามารถทำเองได้

ไม่มีทางเลือกอื่นแทนยาสามัญสำหรับผู้ป่วยเพื่อบรรเทาอาการของโรค Erdheim-Gsell มาตรการช่วยเหลือตนเองนั้น จำกัด เฉพาะหน้าที่ในการดูแลโดยคำนึงถึงความต้องการทางร่างกายและอารมณ์ของตนเอง

ผู้ป่วยที่เป็นโรค Erdheim-Gsell ควรป้องกันตัวเองจากภาวะการทำงานหนักเกินไปและมากเกินไป กิจกรรมทางกายภาพจะต้องปรับให้เข้ากับข้อกำหนดและคุณสมบัติของสิ่งมีชีวิต ทันทีที่ความดันโลหิตสูงขึ้นจำเป็นต้องดำเนินการทันที เทคนิคการผ่อนคลายการพักผ่อนและการพักผ่อนช่วยลดความดันโลหิต ผู้ป่วยที่ใช้วิธีการต่างๆเช่นโยคะการทำสมาธิหรือการฝึกออโตเจนิกเป็นประจำจะช่วยลดความเครียดและเพิ่มความสงบภายใน ความสมดุลและความสามัคคีเสริมสร้างความรู้สึกสุขภาพดีและมีอิทธิพลเชิงบวกต่อระบบหัวใจและหลอดเลือด ดนตรีงานอดิเรกหรือการเล่นชามร้องเพลงยังมีประโยชน์ในการพัฒนาความเป็นอยู่ที่ดีขึ้นและค้นหาความสมดุลภายในกับความต้องการในชีวิตประจำวัน

ในชีวิตประจำวันควรหลีกเลี่ยงการเผชิญหน้าที่ถูกมองว่าเครียดทางอารมณ์ให้มากที่สุด การปรับพฤติกรรมของตนเองให้เกิดประโยชน์สูงสุดการลดความรุนแรงและการพัฒนากลยุทธ์ต่างๆในการจัดการกับความขัดแย้งจะเป็นประโยชน์อย่างยิ่ง การฝึกอบรมความรู้ความเข้าใจและการค้นหาการสนทนาที่ชัดเจนสามารถใช้ในการแก้ปัญหาได้ นอกจากนี้เพื่อลดการทำงานของหัวใจควรตรวจสอบให้แน่ใจว่าน้ำหนักตัวอยู่ในช่วงปกติของ BMI