ไตฟองน้ำไขกระดูก

ภายใต้ ไตฟองน้ำไขกระดูก โรคไตเข้าใจถึงโรคไตที่เป็นไขกระดูกที่มีผลต่อไขกระดูกของไต แม้ว่าโรคนี้จะเป็นตั้งแต่แรกเกิด แต่ก็ยังคงไม่มีอาการบางส่วนไปตลอดชีวิต อาการที่เป็นไปได้คือนิ่วในปัสสาวะและนิ่วในไตในรูปของการสะสมของแคลเซียม

ไตฟองน้ำไขกระดูกคืออะไร?

ไตฟองน้ำไขกระดูก เป็นโรคไตเรื้อรัง ตั้งแต่แรกเกิดไตเพียงตัวเดียวเท่านั้นที่แสดงการเปลี่ยนแปลงเปาะในปิรามิดไขกระดูกและ papillae ในไขกระดูกไตซึ่งเชื่อมต่อกับท่อเก็บของไต ไขกระดูกของไตและพีระมิดมีความบกพร่องจากการขยายตัวของเปาะในความสามารถของปัสสาวะในการมีสมาธิ

ไตของผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะขับกรดออกมาน้อยเกินไปหรือแคลเซียมมากเกินไปและก่อให้เกิดนิ่วในไต นิ่วในปัสสาวะยังสามารถพัฒนาได้ ในกรณีที่รุนแรงการเกิดภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไต แม้ว่าไตที่เป็นไขกระดูกจะมีมา แต่กำเนิด แต่ก็ไม่ถือว่าเป็นโรคไตจากกรรมพันธุ์ สิ่งต่อไปนี้จะแตกต่างจากโรค:

• โรคไตที่เป็นไขกระดูกชนิดที่ 1 และ 2

• nephronophthisis ซึ่งส่วนใหญ่เป็นพันธุกรรม

ให้ความชุก 1: 5000 ถึง 1: 20000 สำหรับไตฟองน้ำไขกระดูกที่มีอาการ ความชุกของไตเป็นรูพรุนที่ไม่มีอาการคือ 1: 200

สาเหตุ

โรคไตเป็นรูพรุนมักเกิดขึ้นเองตามธรรมชาติ สาเหตุดั้งเดิมของการเปลี่ยนแปลงเปาะยังไม่ทราบแน่ชัด จนถึงขณะนี้ยังไม่มีการกลายพันธุ์ของยีนหรือโครโมโซมเฉพาะที่เกี่ยวข้องกับโรคนี้ การแพร่กระจายของโรคไม่ปรากฏว่าสามารถคาดเดาได้ เนื่องจากความไม่สามารถคาดเดาได้นักวิทยาศาสตร์จึงสันนิษฐานว่าภาวะแทรกซ้อนในการตั้งครรภ์เป็นสาเหตุของโรคมากกว่าสาเหตุทางพันธุกรรม

นอกจากนี้ยังมีการพิจารณาการรวมกันของปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อม หากมีการรวมกันดังกล่าวการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นของ autosomal จะถือว่าเป็นปัจจัยทางพันธุกรรม แม้ว่าความอ่อนแอจะเป็นกรรมพันธุ์ในแง่ของการจัดการทางพันธุกรรม แต่โรคนี้จะแตกออกในกรณีนี้เมื่อบุคคลที่เกี่ยวข้องสัมผัสกับปัจจัยแวดล้อมเท่านั้น

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

โดยปกติแล้วไตฟองน้ำไขกระดูกจะมีการขยายตัวเป็นหนองในไตข้างเดียวหรือทั้งสองข้าง ซีสต์ไม่จำเป็นต้องส่งผลต่อไขกระดูกของไตทั้งหมด การเปลี่ยนแปลงที่ จำกัด เฉพาะในพื้นที่ก็เกิดขึ้นเช่นกัน การขยายตัวของเปาะส่วนใหญ่เกิดขึ้นในส่วนที่เก็บท่อของไขกระดูกไต ซีสต์มักก่อตัวในส่วนปลายของ papillae ซีสต์ประกอบด้วยคอนกรีตแคลเซียมออกซาเลต

แม้ว่าไตของคนเราจะมีรูปร่างตามสรีระ แต่ก็มีลักษณะเป็นรู ในกรณีส่วนใหญ่จะขยายใหญ่ขึ้นด้วย ซีสต์จะสร้างสิ่งกีดขวางที่ทำให้เนื้อเยื่อเปลี่ยนไป ตามกฎแล้วไตวายจะไม่เกิดขึ้น ไตที่เป็นรูพรุนของไขกระดูกมักจะไม่มีอาการเป็นเวลานาน ครึ่งหนึ่งของผู้ที่ได้รับผลกระทบแม้จะไม่มีอาการไปตลอดชีวิต ถ้าอาการเกิดขึ้นเลยมักจะเป็นนิ่วในทางเดินปัสสาวะและไตอาการจุกเสียดไตกำเริบการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะหรือเลือดออก

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

ไตฟองน้ำไขกระดูกได้รับการวินิจฉัยโดยใช้การถ่ายภาพเอ็กซเรย์ นอกจากนี้ยังสามารถใช้ Pyelography เพื่อยืนยันการวินิจฉัย ด้วยขั้นตอนนี้มันไม่ใช่กลีบเลี้ยงที่เติมเต็มก่อน แต่เป็นโพรงของไต แม้ว่าการเปลี่ยนแปลงจะเกิดขึ้นโดยกำเนิด แต่การวินิจฉัยมักจะล่าช้า ในกรณีส่วนใหญ่การวินิจฉัยสามารถคาดหวังได้จากวัยหนุ่มสาวเท่านั้นและส่วนใหญ่เป็นการค้นพบโดยบังเอิญ

ในหลายกรณีการวินิจฉัยจะไม่เกิดขึ้นจนกว่าจะอายุห้าขวบหรือแม้กระทั่งหลังเสียชีวิต การพยากรณ์โรคค่อนข้างดี อายุขัยที่ลดลงใช้ไม่ได้กับไตฟองน้ำไขกระดูก นิ่วในไตและทางเดินปัสสาวะที่ทำจากแคลเซียมอาจทำให้เกิดอาการปวดอย่างรุนแรงและทำให้คุณภาพชีวิตลดลง แต่ก็สามารถนิ่งเฉยได้อย่างง่ายดาย ความทุกข์ทรมานมากเพียงใดในบริบทของไตฟองน้ำไขกระดูกนั้นขึ้นอยู่กับแต่ละกรณี

ภาวะแทรกซ้อน

ไตที่เป็นไขกระดูกทำให้เกิดซีสต์ในไตและรอบ ๆ ไต สิ่งนี้ขยายใหญ่ขึ้นและไม่มีการรักษาตัวเอง ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดไตวายอาจเกิดขึ้นได้ในบางครั้งซึ่งหากไม่ได้รับการรักษาก็อาจทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้ จากนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบจะต้องพึ่งพาไตของผู้บริจาคหรือการฟอกไตเพื่อให้มีชีวิตรอด

อย่างไรก็ตามไตฟองน้ำไขกระดูกไม่จำเป็นต้องนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนหรือข้อร้องเรียนในทุกกรณีเพื่อให้ผู้ป่วยจำนวนมากใช้ชีวิตตลอดชีวิตด้วยไตฟองน้ำไขกระดูกโดยไม่มีข้อ จำกัด และข้อร้องเรียน นอกจากนี้นิ่วในไตหรือนิ่วในปัสสาวะยังสามารถพัฒนาได้อย่างเข้มข้นมากขึ้น นอกจากนี้ยังสามารถติดเชื้ออื่น ๆ ของไตหรือทางเดินปัสสาวะได้

เนื่องจากปริมาณของเหลวที่เพิ่มขึ้นและวิธีการรักษาต่างๆจึงทำให้อาการของไตเป็นรูพรุนได้ค่อนข้างดี มักไม่มีอาการแทรกซ้อน อย่างไรก็ตามไม่ใช่เรื่องแปลกที่ผู้ป่วยจะขึ้นอยู่กับการรับประทานยา หากการรักษาประสบความสำเร็จอายุขัยของผู้ป่วยจะไม่ลดลงและจะไม่มีภาวะแทรกซ้อนอีก

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่มีอาการหรือความผิดปกติของไตที่เป็นรูพรุนในไขกระดูก สิ่งนี้นำไปสู่ความจริงที่ว่าในบางกรณีไม่มีการวินิจฉัยใด ๆ ในช่วงชีวิต ทุกคนควรมีส่วนร่วมในการตรวจสุขภาพและการตรวจตามปกติแม้ว่าจะไม่มีอาการก็ตาม สิ่งเหล่านี้เกิดขึ้นในช่วงสองสามปีแรกของชีวิตและเสนอให้ผู้ใหญ่อายุ 35 ปีขึ้นไป ความจำเป็นในการปรึกษาแพทย์เกิดขึ้นทันทีที่บุคคลที่เกี่ยวข้องสังเกตเห็นความผิดปกติหรือข้อร้องเรียนในบริเวณไต หากการทำงานของไตเปลี่ยนไปหรือความรู้สึกกระจายควรปรึกษาแพทย์

หากมีปัญหาในการปัสสาวะเลือดในปัสสาวะปริมาณของเหลวที่ผิดปกติหรือหากรู้สึกได้ว่ามีแผลในบริเวณไตควรปรึกษาแพทย์ อาการบวมหรือความรู้สึกกดดันในร่างกายส่วนบนเป็นข้อบ่งชี้ของซีสต์ที่มีอยู่ซึ่งควรได้รับการชี้แจงโดยแพทย์ การกระตุ้นให้ปัสสาวะทันทีหลังจากเข้าห้องน้ำการติดเชื้อในระบบทางเดินปัสสาวะซ้ำ ๆ หรือการก่อตัวของนิ่วในปัสสาวะและไตบ่งชี้ว่ามีไตฟองน้ำไขกระดูก หากเกิดอาการจุกเสียดต้องรีบปรึกษาแพทย์โดยเร็วที่สุด เนื่องจากมีความเสี่ยงที่อวัยวะจะล้มเหลวควรแจ้งบริการรถพยาบาลทันทีในกรณีที่เกิดตะคริวและปวดไตอย่างรุนแรง

การบำบัดและบำบัด

ยังไม่มีการรักษาเชิงสาเหตุสำหรับไตฟองน้ำไขกระดูก การบำบัดจึงเป็นไปตามอาการเท่านั้น ทั้งการรักษาด้วยยาและการแทรกแซงสามารถทำได้เป็นการรักษาตามอาการ การสลายตัวของหินจะดำเนินการโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีของนิ่วในระบบทางเดินปัสสาวะหรือไต หินก้อนเล็กกว่าจะแตกสลายด้วยคลื่นกระแทก

หากไม่มีการผ่าตัดหรือการระงับความรู้สึกอุปกรณ์คลื่นกระแทกจะส่งแรงกระแทกไปยังน้ำเนื้อเยื่อซึ่งจะทำให้แคลคูลัสของแคลเซียมแตก ผู้ป่วยขับนิ่วที่แตกออกมากับปัสสาวะ แคลคูลัสที่ใหญ่กว่าไม่สามารถลบออกได้ด้วยวิธีนี้ การผ่าตัดเอาออกเป็นการรักษาที่เลือกได้แม้จะมีนิ่วจำนวนมากก็ตาม เพื่อหลีกเลี่ยงการก่อตัวของหินหรือเพื่อลดความเสี่ยงของการกลับเป็นซ้ำหลังจากการแยกส่วนผู้ป่วยที่มีไตเป็นรูพรุนควรดื่มน้ำให้มากที่สุด

ปริมาณการดื่ม 2.5 ลิตรต่อวันเป็นขั้นต่ำ อย่างไรก็ตามการก่อตัวของนิ่วสามารถป้องกันได้ด้วยยา ในการรักษาภาวะ hypercalciuria และเป็นการป้องกันโรคไตผู้ที่ได้รับผลกระทบจะได้รับ thiazides ซึ่งช่วยลดความเสี่ยงของการเกิดนิ่วในปัสสาวะและไต การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะมักจะตอบโต้ด้วยการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ

Outlook และการคาดการณ์

การพยากรณ์โรคของไตฟองน้ำไขกระดูกขึ้นอยู่กับลักษณะเฉพาะของโรค อย่างไรก็ตามไม่คาดว่าจะหายเป็นปกติได้ ซีสต์ก่อตัวขึ้นที่ไตซึ่งต้องได้รับการดูแลจากแพทย์ มิฉะนั้นจะมีความเสี่ยงต่อการแพร่กระจายของโรคและทำให้เกิดความบกพร่องทางสุขภาพเพิ่มขึ้น

ในกรณีของโรคที่ไม่เอื้ออำนวยมากและการแสดงออกอย่างรุนแรงของโรคที่กำหนดทางพันธุกรรมผู้ได้รับผลกระทบอาจเสียชีวิตก่อนวัยอันควร กิจกรรมการทำงานของไตมี จำกัด เนื่องจากการสร้างเนื้อเยื่อใหม่ หากไม่มีการรักษาพยาบาลอย่างทันท่วงทีอาจเกิดความเสียหายต่ออวัยวะที่ไม่สามารถกลับคืนมาได้ นอกจากนี้ความล้มเหลวของการทำงานของอวัยวะก็เป็นไปได้ ในกรณีเหล่านี้มีความผิดปกติที่คุกคามชีวิต เจ้าตัวถูกคุกคามตายก่อนวัยอันควร

หากเริ่มการรักษาพยาบาลทันทีที่มีความผิดปกติในการสร้างเนื้อเยื่อใหม่ครั้งแรกอาการมักจะหายขาดได้ เริ่มมีการสลายตัวของซีสต์หรือนิ่ว จากนั้นสิ่งแปลกปลอมจะถูกเคลื่อนย้ายออกไปและถูกขับออกโดยสิ่งมีชีวิต นอกจากนี้ยังสามารถดำเนินการแทรกแซงการผ่าตัดเพื่อติดตามการกำจัดสิ่งแปลกปลอม วิธีการรักษานี้จะเพิ่มความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อน อย่างไรก็ตามมักแสดงถึงโอกาสในการฟื้นตัวเท่านั้นในชีวิตต่อไปสิ่งแปลกปลอมสามารถก่อตัวขึ้นใหม่ได้ตลอดเวลา

การป้องกัน

ยังไม่สามารถป้องกันไตที่เป็นรูพรุนของไขกระดูกได้เนื่องจากสาเหตุของโรคยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างแน่ชัด อย่างไรก็ตามความเสี่ยงของอาการสามารถลดลงได้ด้วยการดื่มของเหลวให้เพียงพอเป็นต้น

aftercare

เนื่องจากโรคและการรักษาไตเป็นรูพรุนค่อนข้างซับซ้อนการดูแลติดตามผลจึงมุ่งเป้าไปที่การพยายามจัดการกับสถานการณ์ให้ดี สิ่งนี้สามารถนำไปสู่ความสับสนทางจิตใจซึ่งบางครั้งนักจิตวิทยาควรชี้แจง การบำบัดหรือการติดต่อกับผู้อื่นที่ได้รับผลกระทบสามารถช่วยให้ยอมรับโรคได้ดีขึ้น สิ่งนี้สามารถเพิ่มความเป็นอยู่ที่ดีขึ้นได้โดยไม่คำนึงถึงความจริงที่ว่าการรักษายังคงดำเนินต่อไป

ไตที่เป็นรูพรุนอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนและข้อร้องเรียนต่างๆสำหรับผู้ป่วยหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรไปพบแพทย์เป็นประจำและปฏิบัติตามคำแนะนำอย่างเคร่งครัดเพื่อประโยชน์ของตนเอง นอกจากนี้ยังรวมถึงอาหารด้วยซึ่งควรจะช่วยบรรเทาไตในระหว่างการฟื้นฟู ในแง่นี้ aftercare มีจุดมุ่งหมายเพื่อปรับตัวให้เข้ากับสถานการณ์ที่ไม่คุ้นเคยและส่งเสริมวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดี หลักสูตรต่อไปขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคนี้เป็นอย่างมากดังนั้นการคาดการณ์ทั่วไปจึงไม่สามารถทำได้ ในบางกรณีอายุขัยของผู้ป่วยก็มี จำกัด เช่นกัน

คุณสามารถทำเองได้

หากมีอาการของโรคไตควรปรึกษาแพทย์ก่อน ไตที่เป็นรูพรุนของไขกระดูกสามารถรักษาตามอาการได้โดยผู้ที่ได้รับผลกระทบ แต่ต้องได้รับคำชี้แจงจากแพทย์อย่างละเอียด

ต้องปฏิบัติตามอาหารที่เข้มงวดนอกเหนือจากการรักษาด้วยยาซึ่งใช้เพื่อลดอาการปวด ควรบริโภคของเหลวให้มาก (อย่างน้อยสามลิตรต่อวัน) โดยเฉพาะก่อนนอนและหลังอาหาร อาหารประจำวันควรประกอบด้วยอาหารเบา ๆ เป็นหลัก ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของไตที่เป็นรูพรุนของไขกระดูกแนะนำให้รับประทานอาหารเช่นผักผลไม้และอาหารที่มีเกลือต่ำ ควรหลีกเลี่ยงเนื้อสัตว์และไส้กรอกให้มากที่สุด ควรหลีกเลี่ยงกาแฟและแอลกอฮอล์เนื่องจากจะทำให้ไตเครียดมากขึ้น

โดยทั่วไปจะต้องดูแลให้ลำไส้มีความสมบูรณ์ ในการปรึกษาแพทย์การล้างพิษหรืออดอาหารสามารถทำได้เพื่อเสริมสร้างสุขภาพของลำไส้และไต มาตรการทั่วไปเช่นการออกกำลังกายและการหลีกเลี่ยงความเครียดมีผลดีต่อร่างกายทั้งหมดและส่งผลต่อไตที่เป็นโรคด้วย หากอาการเพิ่มขึ้นแม้จะมีมาตรการทั้งหมดแล้วก็ตามควรปรึกษาแพทย์ที่รับผิดชอบอีกครั้ง