ฝ่อหลายระบบ

ฝ่อหลายระบบ เป็นโรคทางระบบประสาทที่อยู่ในบริเวณที่มีอาการผิดปกติของพาร์กินสัน กลุ่มอาการของพาร์กินสันผิดปกติมักมีอาการคล้ายกับโรคพาร์กินสันที่เป็นที่รู้จักกันดี แต่มักจะดำเนินไปอย่างรวดเร็วกว่ามีการกระจายของอาการอย่างสมมาตรแม้ในระยะเริ่มมีอาการตอบสนองต่อยา L-Dopa ของพาร์กินสันน้อยกว่าและมีความแตกต่างกันในแง่ของความผิดปกติบางอย่าง จากพาร์กินสัน "Orginial" ความแตกต่างมักเป็นเรื่องยากและเป็นกรณีของนักประสาทวิทยา อย่างไรก็ตามนี่คือภาพรวมคร่าวๆของ MSA

การฝ่อของระบบหลายระบบคืออะไร?

การฝ่อของระบบหลายอย่างมีลักษณะอาการทางระบบประสาทและทางกายภาพที่หลากหลาย เมื่อเวลาผ่านไปอาการแย่ลง
© bilderzwerg - stock.adobe.com

การฝ่อของระบบหลายระบบ (MSA) หมายถึงโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมเป็นระยะ ๆ ในวัยกลางคนซึ่งมีลักษณะการรวมกันของความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติ (ดูด้านล่าง) ร่วมกับอาการของพาร์คินสันหรือภาวะสมองน้อย

ในระหว่างนี้คำว่า MSA ได้สรุปภาพทางคลินิกที่รู้จักกันมานานซึ่งเดิมถือว่าเป็นโรคที่เป็นอิสระ: กลุ่มอาการของโรค Shy-Drager, การฝ่อของสมองน้อย olivo-ponto-cerebellar เป็นระยะ ๆ และการเสื่อมของ striatonigral ซึ่งเป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของอาการที่มีความผิดปกติทางระบบประสาทอัตโนมัติที่เด่นชัด ความผิดปกติและความผิดปกติของ extrapyramidal คือ

ประมาณ 4 ใน 100,000 คนพัฒนา MSA พาร์กินสันพบได้บ่อยประมาณ 50 เท่า

สาเหตุ

สาเหตุเช่นกลไกที่ ฝ่อหลายระบบ ไม่เป็นที่รู้จักพื้นที่การวิจัยมีความซับซ้อนมากแม้กระทั่งสำหรับผู้เชี่ยวชาญ กลุ่มอาการผิดปกติของพาร์กินสันแบ่งตามการค้นพบทางประสาทวิทยาเป็นหลักกล่าวคือตามเกณฑ์บางประการที่สามารถตรวจพบได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์เท่านั้น (และมักจะเกิดขึ้นหลังจากบุคคลที่เกี่ยวข้องเสียชีวิตแล้วเท่านั้น)

การค้นพบลักษณะเฉพาะในกรณีของ MSA คือการตรวจหาร่างกายที่รวมอัลฟาซินิวคลีนบวกในเซลล์โอลิโกเดนโดรไซด์ของสมอง มันเป็นโปรตีนที่สะสมอยู่ใน "เซลล์รองรับ" ของสมองเหล่านี้โดยไม่ทราบเหตุผลหรือที่มาที่แน่นอน เช่นเดียวกับโรคพาร์คินสันและภาวะสมองเสื่อมของลิววี่ MSA จึงถูกจัดให้เป็นโรคซินนิวคลีโอพาธี

นอกจากนี้ยังสังเกตเห็นการสูญเสียเซลล์ประสาทในบริเวณต่างๆของสมองซึ่งทำให้เกิดอาการและดำเนินไปอย่างรวดเร็วในที่สุด การเสื่อมของสารสำคัญในนิโกรนั้นเป็นเรื่องปกติของพาร์กินสันดังนั้นจึงทำให้เกิดอาการคล้ายกับพาร์กินสัน แต่ในเวลาเดียวกันในเนื้อเยื่อ MSA ที่มีตัวรับโดปามีนจะสูญเสียไปใน striatum และทำให้ไม่ตอบสนองต่อโดปามีนในฐานะยาซึ่งจะเป็น MSA แตกต่างจากโรคพาร์กินสัน

การตายของเนื้อเยื่อประสาทในซีรีเบลลัมและพอนมีหน้าที่ทำให้สมองน้อยลง การตายของเนื้อเยื่อประสาทในไขสันหลังมีโทษเนื่องจากความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติ

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

การฝ่อของระบบหลายอย่างมีลักษณะอาการทางระบบประสาทและทางกายภาพที่หลากหลาย เมื่อเวลาผ่านไปอาการแย่ลง ความสามารถในการเดินจะหายไปหลังจากผ่านไปประมาณสามถึงห้าปี ความตายมักเกิดขึ้นหลังจากแปดถึงสิบปี มีสองหลักสูตรที่เป็นไปได้ของโรค

อาการของพาร์กินสันที่เรียกว่ามีลักษณะเด่นในหนึ่งเดียว โรคอื่น ๆ แสดงอาการสมองน้อยเป็นหลัก ในบริบทของพาร์กินโซนิซึมอาการที่เด่นชัด ได้แก่ อาการสั่น (สั่น) ความตึงของกล้ามเนื้อ (ความแข็งแกร่ง) และการเคลื่อนไหวที่ช้าลง (bradykinesia) ในกรณีของรูปแบบของสมองน้อยจะสังเกตเห็นความผิดปกติของการประสานงานของการเคลื่อนไหว (ท่าทางและการเดิน ataxia) โดยมีความเสี่ยงต่อการล้มการง่วงนอนทางพยาธิวิทยา (nystagmus) และความผิดปกติของลำดับการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจ (dysmetria)

นอกจากอาการเหล่านี้แล้วความผิดปกติของการกลืนความผิดปกติของการพูดความผันผวนของความดันโลหิตคงที่ความดันโลหิตต่ำการหย่อนสมรรถภาพทางเพศและการกลั้นปัสสาวะไม่อยู่ ภาวะสมองเสื่อมมักเกิดขึ้น นอกจากนี้สัญญาณของวงโคจรของพีระมิดจะปรากฏขึ้นซึ่งแสดงออกโดยความเต็มใจที่จะสะท้อนกลับที่เพิ่มขึ้นหรือโดยการสะท้อนของ Babinski ในเชิงบวก ใน Babinski รีเฟล็กซ์นิ้วหัวแม่เท้าจะเคลื่อนออกไปด้านนอกเมื่อปัดที่ฝ่าเท้าซึ่งตรงกันข้ามกับรีเฟล็กซ์ปกติ

อย่างไรก็ตามไม่ใช่ทุกอาการที่จำเป็นต้องมีร่วมกับโรค อาการขึ้นอยู่กับระบบที่ได้รับผลกระทบอย่างมาก อายุขัยจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญจากภาวะแทรกซ้อนเช่นปอดบวมจากการสำลักที่มีความผิดปกติในการกลืนหรือความผิดปกติของการหายใจอย่างรุนแรง การบำบัดไม่สามารถทำได้โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับการฝ่อระบบสมองน้อย โดยรวมแล้วการฝ่อของระบบหลายระบบไม่สามารถรักษาให้หายได้ในขณะนี้

การวินิจฉัยและหลักสูตร

ฝ่อหลายระบบ สามารถสังเกตได้ทางคลินิกเนื่องจากการรวมกันของความผิดปกติของระบบอัตโนมัติร่วมกับอาการของพาร์กินสันหรือภาวะสมองน้อย

ความผิดปกติของระบบอัตโนมัติรวมถึงระบบประสาทอัตโนมัติเช่นส่วนหนึ่งของระบบประสาทของเราที่ควบคุมกระบวนการของร่างกายในชีวิตประจำวันโดยปราศจากการควบคุมและอิทธิพลของเราโดยสมัครใจ: ความผิดปกติของการควบคุมความดันโลหิตความผิดปกติในการล้างกระเพาะปัสสาวะการนอนหลับความผิดปกติของการพูดและการกลืนอาจเกิดขึ้นได้ในบริบทนี้ ความผิดปกติของการกลืนโดยเฉพาะอย่างยิ่งอาจกลายเป็นอันตรายได้อย่างรวดเร็วหากเศษอาหารเข้าไปในทางเดินหายใจส่วนล่างผ่านความผิดปกติและทำให้เกิดโรคปอดบวมที่นั่น - โรคปอดบวมจากการสำลักเป็นสาเหตุการเสียชีวิตที่พบบ่อยในผู้ป่วย MSA

ในทางการแพทย์อาการของพาร์กินสันเป็นการรวมกันของความรุนแรงการสั่นและความรู้สึกผิดปกติ ความรุนแรงของอาการอธิบายถึงการเพิ่มขึ้นของกล้ามเนื้อจนถึงความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อที่ไม่แตกโดยเจตนาการสั่นคือการสั่นของกล้ามเนื้อแบบละเอียด (เช่นของมือ) akinesia (หรือค่อนข้างเด่นชัด: hypokinesis) อธิบายถึงการขาดการเคลื่อนไหวซึ่งเกิดจากการขาดการขับเคลื่อนในสมอง . โดยรวมแล้วมีการแสดงออกทางสีหน้าและท่าทางที่ไม่ดีท่าทางงอการตอบสนองที่ช้าลงและมีแนวโน้มที่จะเดินไปข้างหน้าเช่นเดียวกับการเดินก้าวเล็ก ๆ ของผู้ป่วยพาร์กินสัน

Cerebellar ataxia สามารถเกิดขึ้นได้ใน MSA และอธิบายถึงความผิดปกติของการเคลื่อนไหวและการประสานงานท่าทางซึ่งมีสาเหตุในสมองน้อย (cerebellum) ตัวอย่างเช่นอาจมีแนวโน้มที่จะล้มขณะเดินหรือยืน

เสาหลักของการวินิจฉัยคือการประเมินและการตรวจทางคลินิก จากคำอธิบายคร่าวๆและลักษณะที่ปรากฏซึ่งแพทย์สามารถมองเห็นได้ข้อสรุปเกี่ยวกับโรคพาร์คินสันได้อย่างรวดเร็ว อย่างไรก็ตามการวินิจฉัยที่แน่นอนของกลุ่มอาการของพาร์กินสันมักเป็นเรื่องยากแม้กระทั่งสำหรับผู้เชี่ยวชาญ

ความผิดปกติของกฎข้อบังคับในตนเองเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับ MSA เสมอทุกอย่างสามารถเพิ่มได้ แต่ไม่จำเป็นต้องเป็นเสมอไป ลักษณะบางอย่างเช่นความผิดปกติของการกลืนและการพูดแนวโน้มที่จะลดลงในช่วงต้นและการลุกลามอย่างรวดเร็วของโรคมีแนวโน้มที่จะบ่งบอกถึง MSA แต่โดยเฉพาะอย่างยิ่งการไม่ตอบสนองต่อ L-Dopa ในฐานะยามักช่วยให้แพทย์แยกความแตกต่างจากโรคพาร์คินสัน "ปกติ" ได้เท่านั้น

ในกรณีที่ยากการถ่ายภาพโดยใช้ CT, MRI หรือ IBZM-SPECT สามารถช่วยและตรวจจับบริเวณสมองที่เสื่อม (CT, MRT) หรือไม่มีตัวรับโดปามีน (SPECT)

ภาวะแทรกซ้อน

เนื่องจากการฝ่อของระบบหลายระบบอาการคล้ายกับโรคพาร์กินสันส่วนใหญ่มักเกิดขึ้น ข้อร้องเรียนเหล่านี้อาจนำไปสู่ข้อ จำกัด และภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญในชีวิตประจำวันของผู้ป่วยดังนั้นเขาจึงต้องพึ่งพาความช่วยเหลือจากคนอื่น สิ่งนี้นำไปสู่อัมพาตและความผิดปกติของความไวซึ่งอาจนำไปสู่การเคลื่อนไหวที่ จำกัด ผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากความผิดปกติของสมาธิและความผิดปกติของมอเตอร์

นอกจากนี้ผู้ป่วยมักพบว่าพูดยากและมีปัญหาในการกลืน สิ่งเหล่านี้อาจนำไปสู่ปัญหาในการบริโภคของเหลวและอาหารดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบจะมีอาการขาดน้ำหรือขาดน้ำ นอกจากนี้ยังมีความตึงเครียดและกล้ามเนื้ออ่อนแรง ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะสั่นและเป็นโรควิตกกังวลหรือซึมเศร้า

คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยลดลงอย่างมีนัยสำคัญและถูก จำกัด โดยการฝ่อหลายระบบ ไม่ใช่เรื่องแปลกที่การอักเสบจะเกิดขึ้นในปอดซึ่งในกรณีที่เลวร้ายที่สุดอาจทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้ การรักษาโดยตรงและเชิงสาเหตุของโรคนี้มักไม่สามารถทำได้

อย่างไรก็ตามอาการสามารถถูก จำกัด ได้ด้วยวิธีการรักษาต่างๆและด้วยความช่วยเหลือของยา ในกรณีส่วนใหญ่การฝ่อหลายระบบจะทำให้อายุขัยของผู้ป่วยลดลง

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

ความผิดปกติของการเดินและการเคลื่อนไหวที่ไม่มั่นคงเป็นสัญญาณของความบกพร่องทางสุขภาพที่ต้องได้รับการตรวจโดยแพทย์ จำเป็นต้องมีแพทย์ในกรณีที่สมรรถภาพทางกายอ่อนแอความยืดหยุ่นในระดับต่ำหรือการเคลื่อนไหวลดลง หากบุคคลที่เกี่ยวข้องมีอาการแขนขาสั่นกระสับกระส่ายภายในหรือความผิดปกติของการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจต้องปรึกษาแพทย์ บ่อยครั้งผู้ประสบภัยจากการฝ่อของระบบหลายระบบไม่สามารถบรรลุเป้าหมายที่ตั้งใจไว้ได้อย่างปลอดภัยและมั่นคงอีกต่อไปในขณะที่เคลื่อนที่

หากไม่สามารถปฏิบัติตามภาระหน้าที่ในแต่ละวันได้อีกต่อไปความเสี่ยงโดยทั่วไปของการเกิดอุบัติเหตุและการหกล้มจะเพิ่มขึ้นและการบาดเจ็บมักเกิดขึ้นต้องปรึกษาแพทย์ หากไม่สามารถทำกิจกรรมกีฬาตามปกติได้อีกต่อไปหากมีข้อ จำกัด ในกิจวัตรประจำวันหรือหากมีการร้องเรียนเรื่องพืชบุคคลที่เกี่ยวข้องต้องการความช่วยเหลือและการสนับสนุน ในกรณีของการกลั้นปัสสาวะไม่อยู่การเปลี่ยนแปลงของความจำความผิดปกติของการกลืนและปัญหาเกี่ยวกับการเปล่งเสียงควรปรึกษาแพทย์

การเต้นของหัวใจที่ผิดปกติความสับสนปัญหาการปฐมนิเทศปัญหาพฤติกรรมและความเป็นอยู่ที่ดีลดลงเป็นข้อร้องเรียนที่ควรนำเสนอต่อแพทย์ความรู้สึกเจ็บป่วยที่กระจัดกระจายการถอนตัวทางสังคมหรือการเปลี่ยนแปลงทางสายตาเนื่องจากความผันผวนของน้ำหนักเป็นสิ่งบ่งชี้ถึงสิ่งมีชีวิตที่ควรได้รับการชี้แจง เนื่องจากโรคมีความก้าวหน้าจึงควรปรึกษาแพทย์เมื่อมีความคลาดเคลื่อนครั้งแรก

การบำบัดและบำบัด

การบำบัดของ ฝ่อหลายระบบ มักจะมีหลายแทร็กและส่วนใหญ่ยาก มีผู้ป่วยเพียงหนึ่งในสามเท่านั้นที่ตอบสนองต่อการรักษาด้วย L-Dopa ซึ่งพบได้บ่อยใน Parkisone และโดยปกติจะเป็นเพียงช่วงเวลาที่ จำกัด Amantadine เป็นยาที่สามารถช่วยต่อต้านความผิดปกติของการเคลื่อนไหว

ความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติจะต้องได้รับการรักษาตามอาการด้วยการดื่มน้ำปริมาณมากหรือยาความดันโลหิตเพื่อต่อต้านความดันโลหิตต่ำโดยปกติความผิดปกติของการล้างกระเพาะปัสสาวะจะได้รับการแก้ไขด้วย insoles หรือการใส่สายสวนแบบใช้ครั้งเดียวและในกรณีที่มีภาวะกลั้นปัสสาวะไม่ได้รุนแรงมากขึ้นสามารถลองใช้ยาได้ ภาวะซึมเศร้าร่วมด้วยควรได้รับการรักษาด้วยยาโดยเร็วที่สุด

เพื่อบรรเทาความทุกข์ทรมานในขั้นสูงมักเป็นประโยชน์และจำเป็นต้องใส่ท่อช่วยหายใจหรือการช่วยหายใจด้วยหน้ากาก กำลังมีการวิจัยการบำบัดเฉพาะโดยใช้อิมมูโนโกลบูลิน

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

➔ยาเพื่อสงบสติอารมณ์และเสริมสร้างเส้นประสาท

Outlook และการคาดการณ์

การพยากรณ์โรคสำหรับการฝ่อหลายระบบนั้นแย่มาก เช่นเดียวกันกับทั้งคุณภาพชีวิตและอายุขัย การดำเนินโรคจะดำเนินไปอย่างรวดเร็ว สามถึงห้าปีหลังจากการวินิจฉัยผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากความผิดปกติของการทรงตัวอย่างรุนแรง ความสามารถในการเดินมี จำกัด หรือไม่มีอีกต่อไป ผู้ที่ได้รับผลกระทบรายแรกมักเสียชีวิตตั้งแต่ปีที่แปดของอาการ วิทยาศาสตร์ยังไม่ได้ผลิตวิธีที่มีประสิทธิภาพในการต่อสู้กับการฝ่อของระบบหลายระบบ อาการเท่านั้นที่จะบรรเทาได้เพื่อไม่ให้คนป่วยต้องทนทุกข์ทรมาน

ความเสี่ยงที่ยิ่งใหญ่ที่สุดของการเกิดการฝ่อของระบบหลายระบบอยู่ในคนในช่วงชีวิตขั้นสูง ผู้ป่วยส่วนใหญ่ได้รับการวินิจฉัยก่อนอายุ 60 ปี ในทางสถิติมีการบันทึกโรค 10 โรคต่อประชากร 100,000 คน ตามสถานะปัจจุบันความเสี่ยงสำหรับชายและหญิงเหมือนกัน

ชีวิตประจำวันปกติไม่สามารถเป็นไปได้อีกต่อไปเนื่องจากสัญญาณทั่วไป ผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องการความช่วยเหลือในชีวิตประจำวันมากขึ้น สุดท้าย แต่ไม่ท้ายสุดการวินิจฉัยยังนำไปสู่การออกจากอาชีพ ผู้ป่วยและญาติจำนวนมากบ่นว่ามีความเครียดทางจิตใจซึ่งเป็นผลมาจากการฝ่อของระบบหลายระบบที่ไม่สามารถรักษาได้

การป้องกัน

ตามสถานะของวิทยาศาสตร์ในปัจจุบันการป้องกันการฝ่อของระบบหลายระบบไม่สามารถทำได้

aftercare

ในกรณีของการฝ่อหลายระบบในกรณีส่วนใหญ่จะมีมาตรการติดตามผลเพียงเล็กน้อยและบางครั้งก็ จำกัด มาก ด้วยเหตุนี้บุคคลที่เกี่ยวข้องควรปรึกษาแพทย์ตั้งแต่เนิ่นๆเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อนหรือข้อร้องเรียนอื่น ๆ การหายเองไม่สามารถเกิดขึ้นได้ดังนั้นการวินิจฉัยโรคในระยะเริ่มต้นจึงอยู่เบื้องหน้า

ตามกฎแล้วผู้ที่ได้รับผลกระทบจากการฝ่อของระบบต่างๆขึ้นอยู่กับการรับประทานยาต่างๆที่สามารถบรรเทาอาการได้ ไม่ว่าในกรณีใดผู้ที่ได้รับผลกระทบควรปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์และตรวจสอบปริมาณที่ถูกต้องและการรับประทานยาเป็นประจำ หากมีสิ่งใดไม่ชัดเจนหรือมีข้อสงสัยขอแนะนำให้ปรึกษาแพทย์ก่อน

ในทำนองเดียวกันผู้ป่วยจำนวนมากขึ้นอยู่กับความช่วยเหลือและการดูแลของผู้อื่นในชีวิตประจำวันเนื่องจากการฝ่อของระบบหลายระบบดังนั้นการดูแลโดยครอบครัวของตนเองอาจส่งผลดีต่อการเกิดโรค โดยปกติแล้วผู้ที่ได้รับผลกระทบจะไม่มีมาตรการติดตามเพิ่มเติม ระยะต่อไปของโรคขึ้นอยู่กับสาเหตุอย่างมากดังนั้นจึงไม่สามารถคาดเดาได้ทั่วไป

คุณสามารถทำเองได้

การช่วยเหลือในชีวิตประจำวันและการช่วยตัวเองสำหรับผู้ป่วยที่มีอาการฝ่อหลายระบบส่วนใหญ่มุ่งเน้นไปที่อาการและขึ้นอยู่กับอาการที่แน่นอน

หากความดันโลหิตต่ำเกินไปให้ใส่ถุงน่องและท่าพักผ่อนโดยให้ศีรษะสูงขึ้นเล็กน้อย ด้วยวิธีนี้การไหลเวียนโลหิตจะลดลง นอกจากนี้แนะนำให้ดื่มของเหลวเพิ่มขึ้นและรับประทานอาหารที่มีเกลือสูงขึ้นเล็กน้อย หากมีปัญหาเกี่ยวกับกล้ามเนื้อการกลืนควรปรับอาหารให้เหมาะสม หลีกเลี่ยงอาหารแห้งและเคี้ยวมาก

เพื่อชะลอการสูญเสียทักษะยนต์ให้มากที่สุดการออกกำลังกายกายภาพบำบัดเป็นประจำจึงเป็นแนวทางที่ควรค่าแก่การกล่าวถึง ควรพิจารณาทั้งทักษะยนต์ขั้นต้นและขั้นต้น ผลข้างเคียงในเชิงบวกของการออกกำลังกายเหล่านี้ยังมีผลต่อความดันโลหิต แนะนำให้ใช้เช่นเดียวกันกับกล้ามเนื้อการพูด การออกกำลังกายเป็นประจำสามารถป้องกันการสูญเสียทักษะทางภาษาอย่างรวดเร็ว

ผู้ป่วยควรระวังอย่าแยกตัวเองจากสิ่งรอบตัวแม้จะมีโรคและอาการที่เกิดขึ้นก็ตาม ในแง่หนึ่งแบบฝึกหัดที่กล่าวถึงแล้วโดยเฉพาะอย่างยิ่งภาษาศาสตร์สามารถทดลองใช้ในชีวิตประจำวันได้ดีขึ้นในทางกลับกันผลทางจิตวิทยาที่เป็นไปได้จะอ่อนแอลง