โรค Myeloproliferative

โรค Myeloproliferative เป็นโรคร้ายของระบบสร้างเลือด ระบบควบคุมโรคประกอบด้วยการแพร่กระจายโมโนโคลนอลของเซลล์เม็ดเลือดตั้งแต่หนึ่งเส้นขึ้นไป การบำบัดขึ้นอยู่กับความเจ็บป่วยในแต่ละกรณีและอาจรวมถึงการถ่ายเลือดการล้างเลือดการให้ยาและการปลูกถ่ายไขกระดูก

โรค myeloproliferative คืออะไร?

อวัยวะสร้างเลือดที่สำคัญที่สุดอย่างหนึ่งคือเมดูลลาออสเซียมเช่นไขกระดูก ร่วมกับตับและม้ามสร้างระบบเลือดของมนุษย์ โรคที่แตกต่างกันอาจส่งผลต่อระบบสร้างเลือด คำรวมของโรคทางโลหิตวิทยาที่เป็นมะเร็งนั้นสอดคล้องกับกลุ่มของโรคที่แตกต่างกันซึ่งมีลักษณะที่เป็นมะเร็งซึ่งมีผลต่อระบบการสร้างเลือด

โรคทางโลหิตวิทยาที่เป็นมะเร็ง ได้แก่ กลุ่มย่อยของ โรค myeloproliferative. โรคกลุ่มนี้มีลักษณะการแพร่กระจายของเซลล์ต้นกำเนิดแบบโมโนโคลนอลในไขกระดูก ในวรรณคดีโรคที่เกี่ยวข้องบางครั้งเรียกว่าเนื้องอก myeloproliferative

Dameshek นักโลหิตวิทยาชาวอเมริกันได้เสนอคำว่า myeloproliferative syndromes สำหรับโรคมะเร็งของระบบเลือดรวมถึงโรคต่างๆเช่นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง ในขณะเดียวกันกลุ่มโรคของโรค myeloproliferative ได้สร้างตัวเองขึ้นซึ่งขึ้นอยู่กับความเสื่อมของเซลล์สร้างเม็ดเลือดในซีรีย์ myeloid กลุ่มนี้มีโรคมากกว่าสิบชนิดรวมถึง polycythemia vera

สาเหตุ

สาเหตุของโรค myeloproliferative ยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างแน่ชัด จากการคาดเดาปัจจัยเสี่ยงเช่นรังสีไอออไนซ์หรือสารเคมี noxae ทำให้เกิดโรคของระบบสร้างเม็ดเลือด ในบริบทนี้นักวิทยาศาสตร์รวมเอาเบนซีนและสารอัลคิลเลตไปด้วยในกลุ่ม Noxae ทางเคมี

แม้ว่าจะได้รับการพิสูจน์แล้วว่า noxae ที่มีชื่ออาจทำให้เกิดปรากฏการณ์ที่เกี่ยวข้องได้ แต่ในกรณีส่วนใหญ่ของโรค myeloproliferative ไม่สามารถระบุได้โดยตรง อย่างน้อยตอนนี้นักวิจัยก็เห็นด้วยกับข้อสงสัยที่ว่า noxae ที่ไม่รู้จักก่อนหน้านี้ทำให้เกิดการกลายพันธุ์ในจีโนม

การกลายพันธุ์เหล่านี้ควรสอดคล้องกับความผิดปกติของโครโมโซมนั่นคือความผิดปกติในวัสดุทางพันธุกรรมของโครโมโซม นักวิจัยเชื่อว่าความผิดปกตินี้เป็นสาเหตุหลักของโรค สมมติฐานดังกล่าวได้รับการสนับสนุนจากรายงานผู้ป่วยที่ได้รับการบันทึกไว้ก่อนหน้านี้ของโรค myeloproliferative ในหลาย ๆ กรณีของ polycythemia vera มีการกลายพันธุ์ในยีน Janus kinase 2 JAK2

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

อาการของโรค myeloproliferative อาจมีความรุนแรงแตกต่างกันไปและขึ้นอยู่กับโรคที่แน่นอนในแต่ละกรณี อย่างไรก็ตามโรคในกลุ่มนี้ส่วนใหญ่มีข้อร้องเรียนที่เหมือนกัน นอกจากเม็ดเลือดขาวแล้วยังสามารถเกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกหรือภาวะเกล็ดเลือดต่ำได้

นั่นหมายความว่ามีเซลล์เม็ดเลือดบางชนิดล้นตลาด โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะเริ่มต้นของโรค myeloproliferative ปรากฏการณ์ที่กล่าวถึงสามอย่างสามารถเกิดขึ้นพร้อมกันได้ นอกจากนี้ผู้ป่วยมักเป็นโรคเบโซฟิเลีย อาการที่พบบ่อยพอ ๆ กันคือม้ามโต ในหลาย ๆ กรณียังมีพังผืดของไขกระดูกซึ่งเป็นอาการที่มีลักษณะเฉพาะของ osteomyelosclerosis

นอกเหนือจากพังผืดแล้วภาพทางคลินิกนี้ยังเกี่ยวข้องกับการสร้างเลือดภายนอก ในกรณีที่รุนแรงจะมีการเปลี่ยนแปลงไปสู่การระเบิดที่คุกคามถึงชีวิตโดยส่วนใหญ่เป็นโรคเช่น CML อาการอื่น ๆ อาจเกิดขึ้นได้ในแต่ละกรณีทั้งนี้ขึ้นอยู่กับโรค การปรากฏตัวของอาการทั้งหมดที่กล่าวถึงในที่นี้ไม่จำเป็นอย่างยิ่งสำหรับการวินิจฉัยโรค myeloproliferative

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

การวินิจฉัยโรค myeloproliferative มักทำได้ยากโดยเฉพาะในระยะแรก การกำหนดอาการที่ชัดเจนมักไม่สามารถทำได้ในระยะเริ่มแรก ในบางกรณีความเจ็บป่วยของแต่ละกลุ่มจากกลุ่มโรคยังทับซ้อนกันและทำให้งานมอบหมายยากยิ่งขึ้น

ตัวอย่างเช่น polycythemia vera มักเกิดขึ้นพร้อมกับหรือดำเนินไปด้วย osteomyelosclerosis ระยะของโรคเป็นแบบเรื้อรังและอาจมีการลุกลามในระดับหนึ่ง ซึ่งหมายความว่าความรุนแรงของโรคจะเพิ่มขึ้นเมื่อเวลาผ่านไปและการพยากรณ์โรคก็ค่อนข้างไม่เอื้ออำนวย

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

ความผิดปกติของการไหลเวียนของเลือดหรือความผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจจะต้องนำเสนอต่อแพทย์ หากมีข้อ จำกัด ในการเคลื่อนไหวหรือบวมที่ร่างกายส่วนบนแสดงว่ามีความกังวล ความผิดปกติทั่วไปความไม่สอดคล้องกันในการย่อยอาหารหรือความกระสับกระส่ายภายในเป็นสัญญาณของความเจ็บป่วยที่มีอยู่ จำเป็นต้องไปพบแพทย์ทันทีที่อาการยังคงอยู่เป็นระยะเวลานานหรือทวีความรุนแรงขึ้น หากบุคคลที่เกี่ยวข้องบ่นว่ารู้สึกเจ็บป่วยไม่สบายตัวหรือนอนไม่หลับควรปรึกษาแพทย์ การแพร่กระจายของเหงื่ออย่างกะทันหันหรือการผลิตเหงื่อออกมากในตอนกลางคืนแม้จะมีสภาพการนอนหลับที่เหมาะสมควรนำเสนอต่อแพทย์

การพัฒนาความเย็นหรือความร้อนภายในรวมทั้งอุณหภูมิของร่างกายที่เพิ่มขึ้นเป็นสิ่งบ่งชี้ถึงสิ่งมีชีวิตที่มีความผิดปกติทางสุขภาพที่มีอยู่ อาการปวดหัวการรบกวนสมาธิหรือประสิทธิภาพการทำงานลดลงต้องได้รับการชี้แจงโดยแพทย์ การเปลี่ยนแปลงของระบบกล้ามเนื้อปฏิกิริยาที่ผิดปกติในร่างกายเมื่อสัมผัสกับสารเตรียมที่มีฐานและน้ำหนักตัวที่ลดลงจะต้องได้รับการตรวจโดยแพทย์ ควรปรึกษาแพทย์หากไม่สามารถทำกิจกรรมกีฬาหรือกระบวนการในชีวิตประจำวันได้อีกต่อไป ความอ่อนแอภายในถาวรอาการไม่สบายทั่วไปหรือปัญหาทางอารมณ์ต้องปรึกษาแพทย์ บ่อยครั้งที่ความเจ็บป่วยร้ายแรงซ่อนอยู่เบื้องหลังการร้องเรียนที่ต้องดำเนินการทันที ควรไปพบแพทย์เพื่อให้สามารถทำการวินิจฉัยได้

การรักษาและบำบัด

การรักษาโรค myeloproliferative เป็นอาการและขึ้นอยู่กับโรคในแต่ละกรณี ขณะนี้ยังไม่มีการรักษาเชิงสาเหตุสำหรับผู้ป่วย นั่นหมายความว่าไม่สามารถแก้ไขสาเหตุของโรคได้ จนถึงขณะนี้วิทยาศาสตร์ยังไม่ได้เห็นด้วยกับสาเหตุ

จนกว่าจะไม่ได้รับการชี้แจงที่มาของโรคอย่างชัดเจนจะไม่มีทางเลือกในการบำบัดเชิงสาเหตุ ในโรคต่างๆเช่น CML จุดเน้นของการบำบัดตามอาการอยู่ที่แนวทางการรักษาด้วยยาแบบอนุรักษ์นิยม ควรยับยั้งการทำงานของไทโรซีนไคเนสของผู้ป่วย

ตัวอย่างเช่นผู้ที่ได้รับผลกระทบจะได้รับอิมาตินิบยับยั้งไทโรซีนไคเนส ผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังมักได้รับการรักษาด้วยยาไฮดรอกซีคาร์บาไมด์เพื่อทำให้จำนวนเม็ดเลือดขาวเป็นปกติ มีการใช้มาตรการต่างๆในการรักษา PV

การให้เลือดและการหยุดหายใจช่วยลดเม็ดเลือดแดงและส่วนประกอบของเลือดในเซลล์อื่น ๆ ในเวลาเดียวกันการรวมตัวของเกล็ดเลือดจะถูกยับยั้งเพื่อป้องกันการเกิดลิ่มเลือด สารยับยั้งการรวมตัวของเกล็ดเลือดในช่องปากเช่นกรดอะซิติลซาลิไซลิกเป็นยาที่เลือกใช้ ยาเคมีบำบัดจะระบุเฉพาะในกรณีที่เม็ดเลือดขาวหรือเกล็ดเลือดจำนวนมากทำให้เกิดลิ่มเลือดอุดตันหรือเส้นเลือดอุดตัน

หากผู้ป่วยมีอาการ hypereosinophilia ให้ใช้ imatinib เป็นทางเลือกในการรักษาแนะนำให้ใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดในช่องปากเพื่อป้องกันเส้นเลือดอุดตัน ผู้ป่วยที่มี OMF จะสังเกตเห็นโดยผู้เชี่ยวชาญด้านโลหิตวิทยาและมักจะได้รับการรักษาโดยใช้สามวิธี นอกเหนือจากการปลูกถ่ายไขกระดูกแล้วยังมียาเช่นแอนโดรเจนไฮดรอกซียูเรียอีริโทรโปเอตินหรือรูโซลิทินิบในบริบทนี้ องค์ประกอบที่สามของการบำบัดคือการถ่ายเลือดเป็นประจำ

Outlook และการคาดการณ์

โรค Myeloproliferative มีการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวย เป็นโรคร้ายที่ยากแก่การรักษา หากไม่มีการดูแลทางการแพทย์ที่ครอบคลุมโอกาสในอนาคตจะแย่ลงอย่างมาก อายุขัยโดยทั่วไปจะลดลงสำหรับบุคคลที่เกี่ยวข้อง ยิ่งมีการวินิจฉัยก่อนหน้านี้ก็สามารถเริ่มการบำบัดได้เร็วขึ้น สิ่งนี้จะเพิ่มโอกาสในการพัฒนาในเชิงบวกในระยะต่อไปของโรค

อย่างไรก็ตามความท้าทายในการรักษาอยู่ที่การรับมือกับการพัฒนาที่ก้าวหน้าของโรคโดยทั่วไป เนื่องจากสาเหตุของความผิดปกติยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างเต็มที่แพทย์จึงตัดสินใจเกี่ยวกับขั้นตอนการรักษาต่อไปตามสถานการณ์ของแต่ละบุคคล ความเจ็บป่วยแสดงถึงภาระทางจิตใจและอารมณ์ที่รุนแรงสำหรับบุคคลที่เกี่ยวข้องในหลาย ๆ กรณีสถานการณ์โดยรวมนำไปสู่พัฒนาการของความเจ็บป่วยทุติยภูมิทางจิตใจ

ร่างกายของผู้ป่วยมักจะอ่อนแอลงมากจนวิธีการรักษาที่ใช้ไม่ก่อให้เกิดความสำเร็จตามที่ต้องการ แม้ว่าข้อร้องเรียนต่างๆจะบรรเทาลง แต่ก็ยังยากที่จะคาดเดาได้ว่าพัฒนาการส่วนบุคคลของบุคคลนั้นจะพัฒนาไปอย่างไร นอกเหนือจากการรักษาด้วยยาแล้วการถ่ายเลือดเป็นประจำเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อปรับปรุงความเป็นอยู่โดยทั่วไป โดยรวมแล้วความอ่อนแอต่อการติดเชื้อจะเพิ่มขึ้นและความเสี่ยงต่อความผิดปกติของสุขภาพเพิ่มเติม สำหรับผู้ป่วยบางรายการปลูกถ่ายไขกระดูกเป็นโอกาสสุดท้ายที่จะทำให้พัฒนาการโดยรวมดีขึ้น

การป้องกัน

โรค Myeloproliferative ไม่สามารถป้องกันได้ด้วยสัญญาที่ยิ่งใหญ่เนื่องจากสาเหตุของการพัฒนาของโรคยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างชัดเจน

aftercare

โรค Myeloproliferative เช่น polycythemia vera ต้องการการดูแลติดตามผลอย่างกว้างขวาง ผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยนี้จะต้องได้รับการเจาะเลือดเป็นระยะ ซึ่งจะช่วยลดจำนวนเม็ดเลือดและควบคุมค่าเลือด หากค่าเลือดของผู้ป่วยได้รับการปรับให้ดีเขาได้เข้าใจขั้นตอนแรกแล้ว

จากนั้นคุณต้องคิดระยะยาว สิ่งสำคัญคือต้องรักษาความสำเร็จของการบำบัด นอกจากนี้การดูแลหลังการรักษายังรวมถึงการใช้ชีวิตด้วยโรคให้เป็นบวกมากที่สุด ในทั้งสองกรณีผู้ป่วยควรติดต่อกับแพทย์เป็นประจำ

ด้วยโรค myeloproliferative การติดตามผลและการตรวจติดตามอย่างสม่ำเสมอมีความสำคัญอย่างยิ่ง การนัดหมายเพื่อตรวจสอบความสำเร็จของการบำบัด บนพื้นฐานของความเป็นอยู่ที่ดีแพทย์จะเพิ่มประสิทธิภาพการบำบัดและปรับให้เข้ากับความต้องการของแต่ละบุคคล

หากผู้ป่วยรู้สึกไม่สบายใจระหว่างการนัดหมายควรติดต่อแพทย์ทันที ไม่แนะนำให้รอจนถึงนัดถัดไป ผู้ที่ได้รับผลกระทบไม่ต้องรับเรื่องร้องเรียนใด ๆ แพทย์สามารถแก้ไขได้ด้วยวิธีง่ายๆ

นอกจากนี้เขาจะตรวจสอบข้อร้องเรียนที่เกี่ยวข้องและเริ่มการสอบสวนเพิ่มเติมตามลำดับ นอกจากนี้ยังมีแง่มุมอื่น ๆ ที่ต้องพิจารณานอกเหนือจากข้อ จำกัด ทางกายภาพ การไปพบนักจิตวิทยาอาจเป็นประโยชน์หากความเจ็บป่วยนั้นส่งผลต่อจิตใจของผู้ป่วยด้วย

คุณสามารถทำเองได้

เนื่องจากโรค myeloproliferative เป็นโรคทางพันธุกรรมความเป็นไปได้ในการช่วยเหลือตนเองจึงมี จำกัด การรักษาอาจเป็นไปตามอาการ อย่างไรก็ตามนอกจากการรักษาทางการแพทย์แล้วควรมีมาตรการส่วนบุคคลเพื่อปรับปรุงคุณภาพชีวิตด้วย

จุดสำคัญคือการชะลอการเกิดโรคในทางลบและรักษาความเป็นอิสระของผู้ป่วย สามารถใช้วิธีการต่างๆเพื่อให้บรรลุเป้าหมายนี้ซึ่งเป็นแนวทางที่เหมาะสมที่สุดสำหรับผู้ป่วย การบำบัดทางเลือกเช่นการทำสมาธิโยคะหรือการออกกำลังกายอื่น ๆ สามารถสนับสนุนการบำบัดความเจ็บปวดและลดความเครียดที่เกิดจากความเจ็บป่วย แพทย์นักจิตอายุรเวชหรือนักกิจกรรมบำบัดสามารถให้คำแนะนำสำหรับการออกกำลังกายที่สามารถทำได้ด้วยตนเองที่บ้าน การทำซ้ำอย่างต่อเนื่องมีความสำคัญต่อความสำเร็จของวิธีการดังกล่าว นี่เป็นวิธีเดียวที่จะรักษาประสิทธิภาพ

เนื่องจากหลักสูตรของโรคมีความแตกต่างกันมากจึงสามารถช่วยในการลองใช้มาตรการต่างๆดังกล่าวได้ โดยทั่วไปขอแนะนำให้คำนึงถึงสภาพแวดล้อมทางจิตสังคมของผู้ป่วย เครือข่ายโซเชียลที่สมบูรณ์ให้การสนับสนุนและสามารถช่วยจัดการกับผลกระทบของโรค myeloproliferative