อัมพาตเป็นระยะ

อัมพาตเป็นระยะ เป็นกลุ่มของโรคที่มีพื้นฐานทางพันธุกรรมซึ่งเป็นหนึ่งในโรคที่เรียกว่าช่องทางและมีผลต่อช่องไอออนที่มีเยื่อหุ้ม การบำบัดประกอบด้วยมาตรการควบคุมอาหารเป็นหลัก แนวทางของโรคส่วนใหญ่ได้รับในฐานะที่ดี

อัมพาตเป็นระยะคืออะไร?

อัมพาตเป็นระยะ มีลักษณะเป็นอัมพาตของกล้ามเนื้อซ้ำ ๆ พวกเขาตกอยู่ในกลุ่มโรคที่เรียกว่าคลองและเกี่ยวข้องกับความเบี่ยงเบนของระดับโพแทสเซียมในเลือด กลุ่มโรคมีผลต่อช่องไอออนเป็นสารประกอบเชิงซ้อนของโปรตีนในเยื่อหุ้มเซลล์ของกล้ามเนื้อ ช่องไอออนมีหน้าที่ในการส่งผ่านของไอออนดังนั้นจึงมีความสำคัญต่อความสามารถในการกระตุ้นของกล้ามเนื้อ

อัมพาตเป็นระยะ เป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่ก้าวหน้าเรื้อรังและพัฒนาเป็นระยะเวลานาน นอกเหนือจากอัมพาต hypokalemic เป็นระยะแล้วอัมพาต hyperkalemic เป็นระยะยังอยู่ในกลุ่มของอัมพาตเป็นระยะ โรคทั้งสองมีพื้นฐานทางพันธุกรรม

โรคในคลองยังรวมถึง paramyotonia congenita, myotonia ที่มีมา แต่กำเนิดและ Andersen syndrome ซึ่งเกี่ยวข้องกับอาการที่คล้ายคลึงกันและแสดงความอ่อนแอของกล้ามเนื้อแบบก้าวหน้าเป็นอาการทั่วไป อัมพาต hypokalemic เป็นระยะมีความแตกต่างทางคลินิกและทางพันธุกรรมจาก hyperkalemic paralysis

สาเหตุ

อัมพาตเป็นระยะเป็นพันธุกรรม อัมพาต hypokalemic เป็นระยะแสดงความชุกของหนึ่งกรณีต่อประชากร 100,000 คน อัมพาตมักปรากฏในวัยรุ่นหรือวัยเด็กและขึ้นอยู่กับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นของ autosomal รูปแบบของอัมพาตเป็นระยะ ๆ นี้ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อผู้ชายซึ่งมักจะแสดงอาการรุนแรงกว่าผู้หญิงเพียงไม่กี่คนที่ได้รับผลกระทบ

ความบกพร่องของยีนในยีน CACNA1S บนโครโมโซม 1 แสดงให้เห็นว่าเป็นสาเหตุของโรค ผลิตภัณฑ์ยีนสอดคล้องกับหน่วยย่อยที่กำหนดค่าไม่ถูกต้องของช่องแคลเซียมขึ้นอยู่กับแรงดันไฟฟ้าในระบบท่อของเซลล์กล้ามเนื้อ อัมพาตจากภาวะไขมันในเลือดสูงจะปรากฏตัวครั้งแรกเมื่ออายุได้สิบขวบและยังอยู่ภายใต้การถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นด้วย autosomal ในกลุ่มย่อยของอัมพาตประจำเดือนนี้มีความบกพร่องทางพันธุกรรมในยีน SCN4a บนโครโมโซม 17 รหัสยีนที่ได้รับผลกระทบสำหรับช่องโซเดียม

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

ในอัมพาต hypokalemic น้ำและโซเดียมจะถูกเก็บไว้ มีการขาดโพแทสเซียมนอกเซลล์ เนื่องจากความสามารถในการนำไฟฟ้าของโซเดียมที่เพิ่มขึ้นทั่วเยื่อหุ้มเซลล์ทำให้ศักยภาพของเมมเบรนและการกระตุ้นของกล้ามเนื้อถูกรบกวน อาการแรกปรากฏก่อนอายุ 20 ปีและปรากฏเป็นช่วง ๆ หลายเดือน

ความถี่และความรุนแรงของอัมพาตเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องตั้งแต่เริ่มมีอาการ หลังจากช่วงกลางชีวิตความถี่จะลดลงอีกครั้งและมักจะสิ้นสุดในปีที่ 50 ของชีวิต อัมพาตส่วนใหญ่เกิดขึ้นในเวลากลางคืนหรือในตอนเช้า อาการชักมักเกิดขึ้นก่อนด้วยความตื่นเต้นทางอารมณ์อาหารที่อุดมด้วยคาร์โบไฮเดรตหรือการออกแรงทางร่างกาย อาการที่มาพร้อมกันคือนอกเหนือจากความรู้สึกอิ่มเหงื่อออกอาชาหรือความรู้สึกอ่อนแอ

กล้ามเนื้อทางเดินหายใจมักไม่เกี่ยวข้อง หากได้รับผลกระทบก็จะเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะได้เช่นกัน อาการของอัมพาตกินเวลาหลายชั่วโมงถึงหลายวัน ในภาวะอัมพาตจากไขมันในเลือดเป็นระยะระดับโพแทสเซียมที่สูงเกินไปจะทำให้อิเล็กโทรไลต์ของเยื่อหุ้มเซลล์ในเซลล์กล้ามเนื้อเปลี่ยนไป โพแทสเซียมไหลออกจากเซลล์กล้ามเนื้อและโซเดียมไหลเข้า

ศักยภาพของเมมเบรนถูกรบกวนโดยการลดขั้วที่เพิ่มขึ้น ความตื่นเต้นที่ลดลงของกล้ามเนื้อทำให้เกิดอาการอัมพาต อัมพาตมักเกิดจากการได้รับโพแทสเซียมในปริมาณสูงหรือการออกแรงอย่างหนัก เมื่อเทียบกับ hypokalemic paralysis อาการชักจะสั้นกว่า แต่บ่อยกว่า ความรู้สึกกระหายน้ำเกิดขึ้นพร้อมกับ นอกจากขาแล้วยังเป็นกล้ามเนื้อใบหน้าที่ได้รับผลกระทบเป็นหลัก

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

ในอัมพาต hyperkalaemic เป็นระยะคลื่นไฟฟ้าหัวใจจะเด่นชัดและมีลักษณะเป็น T-wave คล้ายเต็นท์, QRS complex ที่กว้างขึ้น, P-wave ที่แบนราบและระยะเวลา PQ ที่ยาวขึ้นเช่นเดียวกับที่เกิดขึ้นในภาวะไขมันในเลือดสูง ปฏิกิริยาตอบสนองของกล้ามเนื้อจะดับลงในอัมพาตนี้ คลื่นไฟฟ้าแสดงศักยภาพที่ลดลงและแอมพลิจูดที่ลดลง มีโพแทสเซียมในเลือดเพิ่มขึ้น

ในอัมพาต hypokalemic ปฏิกิริยาตอบสนองของกล้ามเนื้อจะอ่อนแอลงและกล้ามเนื้อลดลง ใน EMG ศักยภาพของแต่ละบุคคลต่ำหรือสั้น นอกจากนี้ยังมีการกำหนดรูปแบบกิจกรรมให้ชัดเจน ค่าโพแทสเซียมในเลือดมักต่ำกว่า 2 มิลลิโมล / ลิตร การลดลงของ creatinine ในซีรัมเป็นไปได้ เช่นเดียวกับการเพิ่มขึ้นของระดับโซเดียมและกรดแลคติค คลื่นไฟฟ้าหัวใจจะแสดงเวลา QT ที่ยาวนานขึ้นภาวะซึมเศร้าของ ST stick และคลื่น U

การตรวจชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อสามารถแสดงแวคิวโอลกลางและไกลโคเจนในเส้นใยในอัมพาตประเภทนี้ได้ การพยากรณ์โรคสำหรับทั้งสองกรณีถือว่าดี การไม่สามารถเดินได้มักไม่ค่อยได้รับการพัฒนาเมื่อเวลาผ่านไป ไม่มีความสัมพันธ์ระหว่างความถี่หรือความรุนแรงของอาการชักกับความรุนแรงของโรคขั้นสูงสุด

ภาวะแทรกซ้อน

อัมพาตเป็นระยะแสดงถึงภาวะแทรกซ้อนเสมอซึ่งในกรณีที่รุนแรงมากอาจถึงแก่ชีวิตได้ ในระยะยาวยังเป็นไปได้ว่าผู้ป่วยอาจเดินไม่ได้ ในระหว่างการชักจะเกิดอัมพาตขึ้นอย่างกะทันหันซึ่งอาจนำไปสู่การเป็นอัมพาตชั่วคราวโดยสมบูรณ์ดังนั้นผู้ที่มีความเสี่ยงไม่ควรอยู่คนเดียว

เนื่องจากอัมพาตอาจส่งผลให้ไม่สามารถเคลื่อนไหวได้อย่างสมบูรณ์ อย่างไรก็ตามความรุนแรงของอัมพาตและกล้ามเนื้ออ่อนแรงมักแตกต่างกันสำหรับอาการชักที่แตกต่างกัน นอกเหนือจากอัมพาตที่อ่อนแอที่ไม่เป็นอันตรายซึ่งดูเหมือนเป็นการรบกวนทางประสาทสัมผัสเท่านั้น (อัมพฤกษ์) แล้วยังสามารถนำไปสู่อัมพาตของแขนขาทั้งสี่ได้อย่างสมบูรณ์ ปรากฏการณ์นี้เรียกว่า tetraplegia และเป็นอัมพาตรูปแบบพิเศษ

ในช่วงที่เป็นอัมพาตขั้นรุนแรงนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องพึ่งพาความช่วยเหลือจากภายนอกอย่างสมบูรณ์ กระเพาะปัสสาวะและทวารหนักอาจเป็นอัมพาตได้เช่นกัน อย่างไรก็ตามตามกฎแล้วกล้ามเนื้อทางเดินหายใจจะไม่ได้รับผลกระทบ ในบางกรณีก็เกิดขึ้นได้ยากเช่นกัน ภาวะนี้เป็นภาวะแทรกซ้อนที่อันตรายถึงชีวิตได้เฉพาะการช่วยชีวิตในทันทีเท่านั้นที่จะช่วยชีวิตได้

ในบางกรณีภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่เป็นอันตรายอาจเกิดขึ้นได้ในระหว่างการโจมตีของอัมพาตซึ่งต้องได้รับการดูแลจากแพทย์ทันที มาตรการรักษาต่างๆและการรับประทานอาหารบางอย่างควรช่วยลดจำนวนอาการชักเพื่อป้องกันความเสียหายในระยะยาวต่อกล้ามเนื้อแขนขาและไม่สามารถเดินได้

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

ความผิดปกติของระบบกล้ามเนื้อการสูญเสียสมรรถภาพทางกายและความผิดปกติของความไวจะต้องนำเสนอต่อแพทย์ จำเป็นต้องใช้แพทย์หากมีปัญหาเกี่ยวกับการเคลื่อนไหวข้อ จำกัด ในตัวเลือกการเคลื่อนไหวหรือการตึงของกล้ามเนื้อ ความไม่ชอบมาพากลของอัมพาตเป็นระยะคือระยะที่ไม่ต่อเนื่องของการเป็นอิสระจากอาการ แม้ว่าการรักษาจะเกิดขึ้นเอง แต่ก็จำเป็นต้องมีแพทย์ เนื่องจากอัมพาตจะกลับมาหลังจากผ่านไประยะเวลาหนึ่งจึงขอแนะนำให้บุคคลที่เกี่ยวข้องเตรียมพร้อมสำหรับสถานการณ์นี้อย่างเพียงพอ

ต้องตรวจและรักษาเหงื่อความผิดปกติของพืชและความผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจ ความอ่อนแอภายในหรือความกระสับกระส่ายความผิดปกติของการนอนหลับและความเป็นอยู่ที่ลดลงเป็นสัญญาณของความบกพร่องทางสุขภาพ ควรพบแพทย์เพื่อทำการวินิจฉัยและวางแผนการรักษา ในกรณีที่รู้สึกอิ่มหรือมีความคลาดเคลื่อนในระบบทางเดินอาหารผู้ได้รับผลกระทบต้องได้รับการดูแลทางการแพทย์

หากความเสี่ยงของการเกิดอุบัติเหตุและการบาดเจ็บเพิ่มขึ้นหรือหากไม่สามารถควบคุมความต้องการในแต่ละวันได้อีกต่อไปหากปราศจากความช่วยเหลือขอแนะนำให้ไปพบแพทย์ หากคุณมีปัญหาสุขภาพจิตความเครียดหรือความวิตกกังวลต่อเนื่องขอแนะนำให้ขอความช่วยเหลือจากแพทย์ ในกรณีส่วนใหญ่หากไม่มีการรักษาพยาบาลจะมีอาการและความทุกข์ทางอารมณ์เพิ่มขึ้น ความรู้สึกกระหายน้ำที่เพิ่มขึ้นเป็นลักษณะของโรค

บำบัดและบำบัด

ในอัมพาต hypocalimaic การโจมตีสามารถขัดจังหวะการรักษาด้วยการใช้โพแทสเซียมคลอไรด์ในปริมาณสูง โดยรับประทานทางปากและตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจอย่างต่อเนื่องในระหว่างการรักษา ในระยะยาวการโจมตีของอัมพาตเป็นระยะ ๆ สามารถหลีกเลี่ยงได้โดยการรับประทานอาหารคาร์โบไฮเดรตต่ำและอาหารที่มีเกลือต่ำ

นอกเหนือจากมาตรการควบคุมอาหารเหล่านี้แล้วการหลีกเลี่ยงการใช้กล้ามเนื้ออย่างหนักจะเป็นประโยชน์ในการป้องกันอาการชัก Acetazolamide มักให้เป็นยาเพื่อป้องกันอาการชัก วิธีการใช้ยาอื่น ๆ ก็เป็นไปได้เช่นการให้ triamterene หรือ lithium การบำบัดด้วยรูปแบบ hyperkalimean ส่วนใหญ่ประกอบด้วยการให้แคลเซียมกลูโคเนตกลูโคสหรืออินซูลินทางหลอดเลือดดำในระหว่างการโจมตี

วิธีการเหล่านี้ช่วยลดภาวะโพแทสเซียมสูงที่มีอยู่ ขอแนะนำให้ใช้มาตรการควบคุมอาหารเช่นหลีกเลี่ยงอาหารที่มีโพแทสเซียมสูงเพื่อป้องกันอาการชัก นอกจากนี้ยังแนะนำให้รับประทานอาหารที่มีคาร์โบไฮเดรตสูงและบริโภคเกลืออย่างเพียงพอสำหรับอัมพาตแบบระยะนี้ การให้ acetazolamide และ hydrochlorothiazide สามารถใช้เป็นยาป้องกันโรคได้

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

Outlook และการคาดการณ์

อัมพาตเป็นระยะอาจมีได้สองประเภท ตัวแปรแรกอธิบายว่าเป็นอัมพาต hypokalemic ไม่ต่อเนื่อง ตัวแปรที่สองคืออัมพาต hyperkalemic เป็นระยะ ทั้งสองมีเหมือนกันว่าอาการอัมพาตที่เกิดขึ้นเป็นระยะมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับระดับโพแทสเซียมในเลือด

หากมีการเบี่ยงเบนของระดับโพแทสเซียมในสิ่งที่เรียกว่า "โรคคลอง" อาการอัมพาตจะเกิดขึ้น อย่างไรก็ตามสิ่งเหล่านี้จะหายไปอีกครั้งเมื่อระดับโพแทสเซียมสูงขึ้นหรือลดลง อัมพาตมีผลต่อกล้ามเนื้อ กระบวนการที่กระตุ้นให้เกิดการทำงานของกล้ามเนื้อขึ้นอยู่กับกลไกที่ซับซ้อน สิ่งเหล่านี้ยังไม่ได้รับการสำรวจอย่างเพียงพอ อย่างไรก็ตามโพแทสเซียมมีบทบาทสำคัญในสิ่งเหล่านี้

แขนขาที่อยู่ใกล้กับลำตัวส่วนใหญ่มักได้รับผลกระทบจากอัมพาตเป็นระยะเนื่องจากการขาดโพแทสเซียมหรือการใช้ยาเกินขนาด การรักษาด้วยโพแทสเซียมคลอไรด์หรือแคลเซียมกลูโคเนตอัมพาตเป็นระยะที่เกิดจากภาวะ hypokalemia สามารถคงอยู่ได้หลายวัน อย่างไรก็ตามอัมพาตจากภาวะไขมันในเลือดสูงจะใช้เวลาเพียงไม่กี่นาที แต่อาจส่งผลต่อกล้ามเนื้อใบหน้าและลำคอได้เช่นกัน อัมพาตเป็นระยะช่วยลดคุณภาพชีวิตของผู้ที่ได้รับผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญ

เมื่อระดับโพแทสเซียมสมดุลผู้ที่ได้รับผลกระทบจะไม่มีอาการที่สังเกตได้ อย่างไรก็ตามหลังจากหลายปีของโรคนี้ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบหลายรายจะมีอาการของโรคกล้ามเนื้อเสื่อมเรื้อรังเนื่องจากอัมพาตเป็นระยะ ด้วยลำดับเหตุการณ์ของโรคกล้ามเนื้อการพยากรณ์โรคแย่ลง

การป้องกัน

อัมพาตเป็นระยะไม่สามารถป้องกันได้เนื่องจากเป็นโรคทางพันธุกรรมและยังไม่มีการชี้แจงความเชื่อมโยงเชิงสาเหตุทั้งหมด

aftercare

อาการเจ็บป่วยบางอย่างบรรเทาลงหลังการบำบัด การดูแลติดตามผลจึงมีจุดมุ่งหมายเพื่อป้องกันไม่ให้อาการเกิดขึ้นอีก ในทางตรงกันข้ามอัมพาตเป็นระยะเป็นความบกพร่องทางพันธุกรรม นี้ไม่สามารถรักษาได้ มาตรการทางการแพทย์หรือการดูแลหลังการรักษาจะขยายไปตลอดชีวิต

ผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถลดความทุกข์ได้โดยใช้มาตรการช่วยเหลือตนเอง ตัวอย่างเช่นการปรับเปลี่ยนอาหารและการปรับของตกแต่งบ้านให้เข้ากับความต้องการเฉพาะที่เป็นผลมาจากความเจ็บป่วยนั้นเหมาะสม แพทย์มักให้ข้อมูลที่เกี่ยวข้องเป็นส่วนหนึ่งของการวินิจฉัยเบื้องต้น

การดูแลหลังการรักษาที่แท้จริงสำหรับอัมพาตเป็นระยะมีจุดมุ่งหมายเพื่อให้การสนับสนุนในชีวิตประจำวันและการรักษาในระยะยาว แพทย์และผู้ป่วยเห็นพ้องต้องกันในแต่ละจังหวะสำหรับการนำเสนอ นอกเหนือจากการอภิปรายโดยละเอียดเกี่ยวกับสถานะของสุขภาพในปัจจุบันแล้วยังมีการตรวจร่างกายอีกด้วย แพทย์บางคนยังใช้คลื่นไฟฟ้าเพื่อวัตถุประสงค์ในการควบคุม การดูแลติดตามประกอบด้วยการรักษาด้วยยา

โดยเฉพาะอย่างยิ่งควรรวมสภาพแวดล้อมทางสังคม เนื่องจากการเป็นอัมพาตเป็นระยะจะนำไปสู่การทำอะไรไม่ถูกชั่วคราวและไม่สามารถเคลื่อนไหวได้ อาการจะพบมากขึ้นเมื่อผู้ป่วยอายุมากขึ้น การดูแลติดตามผลมักดำเนินการโดยเจ้าหน้าที่ผู้เชี่ยวชาญด้านการรักษาเท่านั้น การพักอาศัยในหน่วยช่วยชีวิตมักจะหลีกเลี่ยงไม่ได้

คุณสามารถทำเองได้

คนที่เป็นอัมพาตเป็นระยะมีความบกพร่องทางพันธุกรรมซึ่งแม้จะพยายามอย่างเต็มที่ แต่ก็ไม่สามารถแก้ไขได้ ดังนั้นจึงต้องมีมาตรการที่ต้องใช้ตลอดชีวิต การดูแลทางการแพทย์และการตรวจสุขภาพเป็นประจำเพื่อตรวจสุขภาพของบุคคลที่เกี่ยวข้องอย่างเพียงพอ การบำบัดร่วมกับแพทย์ควรปฏิบัติตามเพื่อไม่ให้เกิดความผิดปกติขึ้นอีก

หากผู้ป่วยมีภาวะขาดโพแทสเซียมผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถเปลี่ยนอาหารได้เช่นกัน บีทรูทผักกาดแกะสวิสชาร์ดโคห์ลาบีหรืออาร์ติโช้คเป็นอาหารที่อุดมไปด้วยโพแทสเซียม ควรเตรียมอาหารด้วยผักสดและไม่ผ่านการบำบัดเพื่อให้วิตามินและสารอาหารเข้าสู่ร่างกายได้มากที่สุด

เพื่อลดความเสี่ยงโดยทั่วไปของอุบัติเหตุที่เกิดจากอัมพาตเป็นระยะควรปรับสภาพแวดล้อมของบุคคลให้เข้ากับอาการของโรค การตกแต่งบ้านต้องได้รับการปรับให้เหมาะสมเพื่อให้ผู้ป่วยไม่ได้รับบาดเจ็บใด ๆ หากเกิดการร้องเรียนของกล้ามเนื้อ เนื่องจากอาการของอัมพาตคงอยู่เป็นเวลาหลายชั่วโมงหรือหลายวันผู้ที่ได้รับผลกระทบและญาติควรเตรียมพร้อมและจัดทำตารางการทำงานเพื่อดำเนินมาตรการในทันที ในหลาย ๆ กรณีผู้ป่วยจะมีการรับรู้มากขึ้นถึงสิ่งที่เกิดขึ้นในร่างกายของตนเอง คุณรับรู้สัญญาณเตือนในช่วงเวลาที่เหมาะสมดังนั้นจึงสามารถดำเนินการเชิงป้องกันได้ การแลกเปลี่ยนกับคนป่วยคนอื่น ๆ ก็ช่วยได้เช่นกัน