Schwartz-Bartter Syndrome

Schwartz-Bartter Syndrome เป็นโรคต่อมไร้ท่อที่เกี่ยวข้องกับการปล่อยฮอร์โมนแอนติไดยูเรติก (ADH) เพิ่มขึ้น นั่นหมายความว่ามีการขับของเหลวออกทางไตน้อยเกินไป ปัสสาวะมีการเจือจางไม่เพียงพอ

Schwartz-Bartter Syndrome คืออะไร?

การกำหนดค่า ADH ในเลือดยังไม่ได้รับการพิสูจน์ว่ามีประโยชน์ ใน Schwartz-Bartter syndrome ค่าสามารถสูงขึ้นและปกติได้
© alkov - stock.adobe.com

Schwartz-Bartter Syndrome ยังเป็น กลุ่มอาการของการหลั่ง ADH ไม่เพียงพอ หรือเรียกสั้น ๆ ว่า SIADH ที่รู้จักกัน เป็นการขัดจังหวะระเบียบการออสโมซิส ความผิดปกตินี้เกิดจากการผลิตและการปล่อยฮอร์โมน ADH ที่เพิ่มขึ้นซึ่งเรียกอีกอย่างว่าวาโซเพรสซิน

Schwartz-Bartter syndrome มักสับสนกับ Bartter syndrome อย่างไรก็ตามนี่เป็นโรคของท่อไตที่ไม่มีส่วนเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการ Schwartz-Bartter ที่แท้จริง

สาเหตุ

ในมากกว่าร้อยละ 80 ของกรณี Schwartz-Bartter syndrome ขึ้นอยู่กับมะเร็งปอดเซลล์ขนาดเล็ก โรคนี้ปรากฏเป็นกลุ่มอาการ paraneoplastic Paraneoplastic syndrome เป็นกลุ่มอาการที่เกิดขึ้นเนื่องจากเป็นส่วนหนึ่งของโรคเนื้องอก แต่ไม่ได้เป็นผลโดยตรงจากการเติบโตของเนื้องอก

มะเร็งปอดชนิดเซลล์ขนาดเล็กเป็นเนื้องอกที่สร้างฮอร์โมน ในกรณีของ Schwartz-Bartter syndrome เซลล์มะเร็งจะผลิต ADH สาเหตุอื่น ๆ ของกลุ่มอาการมักไม่ค่อยพบ สาเหตุหนึ่งที่เป็นไปได้คือการแยกตัวของส่วนควบคุม ADH ของ hypophyseal โดยสิ่งเร้าทางสรีรวิทยา สิ่งเร้าดังกล่าวอาจเป็นผลมาจากโรคหลอดเลือดสมองการติดเชื้อในสมองหรือการบาดเจ็บที่สมอง

Schwartz-Bartter syndrome ยังพบได้หลังจากการไหม้อย่างรุนแรงปอดบวมหรือวัณโรค นอกจากนี้ยังสามารถสังเกตได้ว่าเป็นผลข้างเคียงเมื่อทานยาซึมเศร้า tricyclic, serotonin reuptake inhibitors, neuroleptics, cytostatics หรือ antiarrhythmics นอกจากนี้ยังแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยเกือบทั้งหมดมีอาการ ADH เพิ่มขึ้นชั่วคราวหลังการผ่าตัด

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

ในบางกรณี Schwartz-Bartter syndrome อาจไม่มีอาการอย่างสมบูรณ์ มักมีอาการไม่เฉพาะเจาะจงเช่นคลื่นไส้อาเจียนปวดศีรษะและเบื่ออาหาร ADH ช่วยให้น้ำในไตฟื้นตัวได้ดีขึ้น ซึ่งจะช่วยลดการขับน้ำออก ภาวะนี้เรียกว่าอาการไฮโปโทนิกไฮเดรชัน

น้ำที่กักเก็บไว้จะทำให้เลือดจางลงเพื่อให้ความเข้มข้นของอิเล็กโทรไลต์เปลี่ยนไป มีการลดลงของระดับโซเดียมโพแทสเซียมและฟอสเฟตในเลือด ผลลัพธ์ที่ได้คือการเผาผลาญอัลคาโลซิส hypochloraemic ความรุนแรงของอาการขึ้นอยู่กับการเจือจางของโซเดียม นอกจากอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงดังกล่าวข้างต้นแล้วการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพยังสามารถเกิดขึ้นได้อีกด้วย

ผู้ป่วยมีอาการหงุดหงิดหรือเซื่องซึม คุณดูสับสน ความผิดปกติในการรู้สึกตัวจนถึงขั้นเพ้อหรือโคม่าอาจเกิดขึ้นได้ นอกเหนือจากความอ่อนแอของกล้ามเนื้อและตะคริวของกล้ามเนื้อแล้วอาการชักจากโรคลมชักหรือการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อโดยไม่สมัครใจอย่างรวดเร็วที่เรียกว่าไมโอโคลนัสอาจเกิดขึ้นได้ ปฏิกิริยาตอบสนองทางระบบประสาทจะเพิ่มขึ้นหรืออ่อนลง

การกักเก็บน้ำ จำกัด ไว้ที่สามถึงสี่ลิตร แม้ว่าสิ่งนี้จะมีผลอย่างมากต่อความเข้มข้นของอิเล็กโทรไลต์ในเลือด แต่ก็ไม่เห็นการกักเก็บน้ำ (อาการบวมน้ำ)

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

หากสงสัยว่า Schwartz-Bartter syndrome จะทำการทดสอบในห้องปฏิบัติการต่างๆ Hyponatremia ที่มีความเข้มข้นของโซเดียมน้อยกว่า 135 mmol / l จะสังเกตเห็นได้ชัดเจนเป็นพิเศษ การดูดซึมของซีรั่มจะลดลงโดยรวม ต่ำกว่า 270 มอสโมล / กก. เนื่องจากปริมาณน้ำในระบบหลอดเลือดเพิ่มขึ้นความดันหลอดเลือดดำส่วนกลาง (CVP) จึงเพิ่มขึ้น

ความดันเลือดดำส่วนกลาง (CVP) คือความดันโลหิตที่เกิดขึ้นในห้องโถงด้านขวาและในหลอดเลือดดำที่เหนือกว่า (vena cava ที่เหนือกว่า) มีการวัดโดยใช้สายสวนหลอดเลือดดำส่วนกลาง (CVC) และกำหนดด้วย manometer อาการบวมน้ำหรือน้ำในช่องท้องไม่ปรากฏชัด แต่จะเห็นได้ชัดว่ามีปัสสาวะปริมาณเล็กน้อย ความผิดปกติของปัสสาวะและความถ่วงจำเพาะของปัสสาวะเพิ่มขึ้นอย่างไม่เหมาะสม นอกจากนี้ความเข้มข้นของโซเดียมยังสูงเกินไปโดยมีค่าสูงกว่า 20 มิลลิโมลต่อลิตร

การกำหนดค่า ADH ในเลือดยังไม่ได้รับการพิสูจน์ว่ามีประโยชน์ ใน Schwartz-Bartter syndrome ค่าสามารถสูงขึ้นและปกติได้ระดับ ADH ที่เพิ่มขึ้นในเลือดจึงไม่ใช่เกณฑ์ที่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัย Schwartz-Bartter syndrome บนพื้นฐานของค่าการดูดซึมและปริมาณของปัสสาวะกลุ่มอาการ Schwartz-Bartter สามารถแตกต่างจากความผิดปกติของความเข้มข้นของปัสสาวะอื่น ๆ เช่นโรคเบาจืดส่วนกลางหรือโรคเบาหวานเบาจืด

ภาวะแทรกซ้อน

Schwartz-Bartter syndrome ไม่จำเป็นต้องนำไปสู่อาการหรือภาวะแทรกซ้อนในทุกกรณี ในบางกรณีที่หายากกลุ่มอาการจะไม่มีอาการโดยสิ้นเชิง อย่างไรก็ตามในกรณีอื่น ๆ ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะมีอาการปวดศีรษะอย่างรุนแรงและยังคงมีอาการเบื่ออาหาร ส่งผลให้น้ำหนักลดลงและมักจะขาดน้ำ

การอาเจียนหรือคลื่นไส้อาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากความเจ็บป่วยและส่งผลเสียอย่างมากต่อชีวิตประจำวันของบุคคลที่เกี่ยวข้อง ผู้ป่วยส่วนใหญ่ต้องทนทุกข์ทรมานจากการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพซึ่งอาจนำไปสู่การร้องเรียนทางจิตใจหรือภาวะซึมเศร้าและปัญหาทางสังคม การรบกวนของสติอาจทำให้โคม่าหรือเพ้อได้

สิ่งนี้มักนำไปสู่อาการชักแบบลมบ้าหมูซึ่งในกรณีที่เลวร้ายที่สุดอาจนำไปสู่การเสียชีวิตของบุคคลที่เกี่ยวข้อง ปฏิกิริยาตอบสนองของผู้ป่วยลดลงอย่างมีนัยสำคัญเนื่องจากกลุ่มอาการ Schwartz-Bartter การรักษา Schwartz-Bartter syndrome มักมีอาการ

ผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องใช้วิธีแก้ปัญหาที่ปรับสมดุลของอิเล็กโทรไลต์ใหม่ ข้อร้องเรียนอื่น ๆ ได้รับการรักษาด้วยยา โดยทั่วไปไม่สามารถคาดการณ์อายุขัยของผู้ป่วยได้หรือไม่

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

➔ยาสำหรับสุขภาพกระเพาะปัสสาวะและทางเดินปัสสาวะ

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

ด้วย Schwartz-Bartter syndrome การไปพบแพทย์เป็นสิ่งที่จำเป็นอย่างยิ่ง โรคนี้ไม่สามารถหายได้เองและอาการมักจะแย่ลงหากไม่มีการเริ่มการรักษา การวินิจฉัยโดยเร็วด้วยการรักษาในระยะแรกมีผลดีอย่างมากต่อการดำเนินโรคและสามารถป้องกันภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติมได้ ในกรณีของ Schwartz-Bartter syndrome ควรปรึกษาแพทย์หากผู้ป่วยมีอาการปวดหัวอย่างรุนแรงซึ่งเกี่ยวข้องกับอาการคลื่นไส้อาเจียน

ในหลาย ๆ กรณีการสูญเสียความอยากอาหารอย่างกะทันหันอาจบ่งบอกถึงอาการ Schwartz-Bartter syndrome และต้องได้รับการตรวจจากแพทย์ด้วย ผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ยังแสดงการเปลี่ยนแปลงในบุคลิกภาพหรือความรู้สึกผิดปกติอย่างรุนแรงซึ่งอาจนำไปสู่การสูญเสียสติได้ อาการชักจากโรคลมชักสามารถบ่งบอกถึงกลุ่มอาการ Schwartz-Bartter

ประการแรกแพทย์ทั่วไปสามารถมองเห็นได้ในกลุ่มอาการ Schwartz-Bartter อย่างไรก็ตามการรักษาเพิ่มเติมมักจะดำเนินการโดยผู้เชี่ยวชาญแม้ว่าหลักสูตรต่อไปจะไม่สามารถคาดการณ์ได้ในระดับสากล

บำบัดและบำบัด

การบำบัดขึ้นอยู่กับมือข้างหนึ่งเกี่ยวกับอาการทางคลินิกและในทางกลับกันสาเหตุของกลุ่มอาการ Schwartz-Bartter หากการวินิจฉัยเป็นการค้นพบโดยบังเอิญที่ไม่มีอาการการ จำกัด ปริมาณเครื่องดื่มอาจเป็นการบำบัดที่เพียงพอ อย่างไรก็ตามหากเกิดอาการทางระบบประสาทต้องได้รับการรักษาพยาบาล ตามกฎแล้วจะมีการให้น้ำเกลืออย่างช้าๆด้วยไฮเปอร์โทนิก (10 เปอร์เซ็นต์) หรือไอโซโทนิก (0.9 เปอร์เซ็นต์)

สิ่งนี้ควรชดเชยการขาดโซเดียม ความเข้มข้นของโซเดียมในเลือดควรเพิ่มขึ้นอย่างช้าๆ การเพิ่มความเข้มข้นเร็วเกินไปอาจนำไปสู่การเกิด myelinolysis ส่วนกลาง เป็นความผิดปกติทางระบบประสาทที่การหุ้มเส้นใยประสาทบริเวณก้านสมองเสียหาย อาการแรกของโรคนี้จะปรากฏขึ้นครึ่งสัปดาห์หลังจากการเปลี่ยนตัว

การรบกวนในการรับรู้อาการโคม่าอัมพาตและความผิดปกติของการกลืนเกิดขึ้น ผู้ป่วยส่วนใหญ่หายจากอาการเหล่านี้ แต่ผลร้ายแรงก็เป็นไปได้ ในแง่ของการบำบัดควรสังเกตว่าภาวะ hyponatremia มักเป็นภาวะ hypokalaemia การทดแทนโพแทสเซียมจึงมีผลดีต่อการรักษาภาวะ hyponatremia

Vaptans เป็นทางเลือกใหม่ในการรักษาโรค Vaptans เป็นยาคู่อริของ vasopressin พวกเขาขัดขวางการทำงานของฮอร์โมนแอนติไดยูเรติกในไต นอกจากนี้ยังมีการป้องกันการติดตั้ง aquaporins ที่เรียกว่าในท่อรวบรวมของไต สิ่งนี้ส่งเสริมการขับน้ำที่ปราศจากอิเล็กโทรไลต์ Tolvaptan เป็นยาต้าน vasopressin เพียงตัวเดียวที่ได้รับการรับรองในเยอรมนี

การป้องกัน

เนื่องจากกลุ่มอาการ Schwartz-Bartter มักมีพื้นฐานมาจากโรคอื่น ๆ จึงไม่สามารถป้องกันได้ตามเป้าหมาย

aftercare

เนื่องจากกลุ่มอาการ Schwartz-Bartter เป็นโรคที่มีมา แต่กำเนิดดังนั้นจึงมีการกำหนดทางพันธุกรรมจึงมักไม่สามารถรักษาตัวเองได้ดังนั้นบุคคลที่เกี่ยวข้องจึงต้องพึ่งพาการตรวจและการรักษาโดยแพทย์เสมอ มาตรการและทางเลือกในการติดตามดูแลมักมีข้อ จำกัด อย่างมีนัยสำคัญดังนั้นควรทำการวินิจฉัยอย่างรวดเร็วตั้งแต่แรกเพื่อป้องกันการร้องเรียนและภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติม

หากบุคคลที่เกี่ยวข้องหรือผู้ปกครองต้องการมีบุตรควรตรวจและให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมก่อนอื่นเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดโรคนี้ขึ้นอีก ในกรณีส่วนใหญ่กลุ่มอาการ Schwartz-Bartter สามารถบรรเทาได้ด้วยมาตรการทางกายภาพบำบัดหรือกายภาพบำบัด

ผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถทำแบบฝึกหัดหลาย ๆ อย่างในบ้านของตนเองเพื่อป้องกันไม่ให้อาการเกิดขึ้นอีกและเพื่อเร่งการรักษา ผู้ที่เป็นโรค Schwartz-Bartter syndrome ส่วนใหญ่ยังต้องพึ่งยา ควรปฏิบัติตามคำแนะนำทั้งหมดของแพทย์ ต้องปฏิบัติตามปริมาณที่กำหนดและการบริโภคเป็นประจำ

aftercare

เนื่องจากกลุ่มอาการชวาร์ตซ์ - บาร์เทอร์เป็นโรคที่มีมา แต่กำเนิดดังนั้นจึงมีสาเหตุจากพันธุกรรมด้วยจึงมักไม่สามารถรักษาตัวเองได้ดังนั้นบุคคลที่เกี่ยวข้องจึงต้องพึ่งพาการตรวจและการรักษาโดยแพทย์เสมอ มาตรการและทางเลือกในการติดตามดูแลมักมีข้อ จำกัด อย่างมีนัยสำคัญ ก่อนอื่นควรทำการวินิจฉัยอย่างรวดเร็วเพื่อป้องกันไม่ให้อาการและภาวะแทรกซ้อนเกิดขึ้นอีก

หากผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องการมีบุตรขอแนะนำให้ทำการตรวจและให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมเพื่อป้องกันไม่ให้โรคกำเริบ ในกรณีส่วนใหญ่กลุ่มอาการ Schwartz-Bartter สามารถบรรเทาได้ด้วยมาตรการทางกายภาพบำบัดหรือกายภาพบำบัด

บุคคลที่ได้รับผลกระทบยังสามารถทำแบบฝึกหัดหลายอย่างในบ้านของตนเองเพื่อป้องกันไม่ให้มีการร้องเรียนอื่น ๆ เกิดขึ้นและเพื่อเร่งการรักษา ผู้ที่ได้รับผลกระทบจาก Schwartz-Bartter syndrome ส่วนใหญ่ยังขึ้นอยู่กับการใช้ยา ควรปฏิบัติตามคำแนะนำทั้งหมดของแพทย์และควรปรึกษาแพทย์ก่อนหากมีข้อสงสัยหรือมีสิ่งใดไม่ชัดเจน ต้องปฏิบัติตามปริมาณที่ถูกต้องและการบริโภคเป็นประจำ

คุณสามารถทำเองได้

ผู้ป่วยที่เป็นโรค Schwartz-Bartter syndrome ควรให้ความสนใจกับปริมาณที่พวกเขาดื่ม ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยที่แน่นอนมันสามารถช่วยได้หากคุณดื่มน้ำน้อย

อย่างไรก็ตามเกี่ยวกับอาการทางระบบประสาทผู้คนควรไปพบแพทย์เพื่อป้องกันการขาดโซเดียมหรือปัญหาที่คล้ายคลึงกัน การขาดโซเดียมสามารถค่อยๆได้รับการชดเชยโดยการปรึกษาหารืออย่างใกล้ชิดกับแพทย์ที่เข้าร่วม การรับรู้ร่างกายที่ดีเป็นสิ่งสำคัญมากเพื่อระบุความผิดปกติของสุขภาพที่อาจเกิดขึ้นได้ในเวลาที่เหมาะสม ดังนั้นผู้ป่วยควรสังเกตตัวเอง อาการปวดศีรษะง่วงซึมหรือหงุดหงิดและคลื่นไส้อาจบ่งบอกถึงอาการแย่ลง กล้ามเนื้ออ่อนแรงและเป็นตะคริวได้เช่นกัน

การเปลี่ยนอาหารของคุณมักจะไม่เพียงพอที่จะต่อต้านการขาดโซเดียม ดังนั้นจึงเป็นเรื่องสำคัญที่ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะต้องปฏิบัติตามแนวทางที่ชัดเจนของแพทย์ ไม่ควรปกปิดการรบกวนในจิตสำนึกหรือสภาวะสับสนมิฉะนั้นจะมีความเสี่ยงที่อาการชักจะแย่ลง เป็นการดีกว่าที่จะดำเนินการตามเป้าหมายกับอาการและตีความสัญญาณร่างกายของคุณเองอย่างถูกต้อง เนื่องจากโรคนี้หายากจึงแทบไม่มีกลุ่มช่วยเหลือตนเอง สิ่งนี้ทำให้ความไว้วางใจระหว่างคนไข้และแพทย์มีความสำคัญมากขึ้น