Tolosa Hunt Syndrome

ประสาทวิทยาเข้าใจตามนั้น กลุ่มอาการ Talosa Hunt รูปแบบพิเศษของกลุ่มอาการไซนัสโพรงซึ่งเป็นลักษณะความล้มเหลวของเส้นประสาทสมองต่างๆ ในกลุ่มอาการ Tolosa Hunt อัมพาตของกล้ามเนื้อตาเกิดจากการอักเสบที่เป็นเม็ดเล็ก ๆ การพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดี แต่มักเกิดซ้ำ

Tolosa Hunt Syndrome คืออะไร?

Tolosa Hunt Syndrome เป็นรูปแบบพิเศษของกลุ่มอาการไซนัสในโพรงที่แสดงออกในการขาดดุลทางระบบประสาท โพรงไซนัสเป็นตัวนำเลือดดำของสมองที่ผนังด้านข้างซึ่งมีเส้นประสาทกะโหลกต่างๆ ในกลุ่มอาการไซนัสในโพรงมีความล้มเหลวของเส้นประสาทสมอง เส้นประสาทสมอง III, IV, VI, V1 และ V2 ได้รับผลกระทบจากการกดทับ สาเหตุของการกดทับเหล่านี้อาจเป็นเนื้องอกเช่นเดียวกับการเกิดลิ่มเลือดในบ่อเกรอะหรือปลอดเชื้อ

Fistulas หรือการบาดเจ็บเป็นสาเหตุของโรค Tolosa Hunt syndrome เป็นสาเหตุสุดท้ายของโรคไซนัสในโพรง อาการทางคลินิกของ Tolosa-Hunt syndrome ส่วนใหญ่คล้ายกับกลุ่มอาการไซนัสในโพรงและมีความสัมพันธ์กันอย่างเป็นเหตุเป็นผล Tolosa Hunt syndrome เป็นโรคที่มีการอักเสบของโพรงในโพรงไซนัสซึ่งทำให้เกิดการกดทับของเส้นประสาทสมองจึงทำให้เกิดอาการของโรคไซนัสในโพรง Eduard Tolosa และ William Edward Hunt อธิบายโรคนี้เป็นครั้งแรกในศตวรรษที่ 20

สาเหตุ

อาการทางคลินิกของ Tolosa-Hunt syndrome มีลักษณะการอักเสบแบบแกรนูโลมา การอักเสบนี้สร้างการสะสมของเซลล์ขนาดเล็กและเป็นก้อนกลมบนไซนัสโพรงหรือที่เรียกว่าแกรนูโลมา ในกรณีของการอักเสบแบบแกรนูโลมาตัสจะมีการสะสมของเซลล์ที่ประกอบด้วยโมโนไซต์มาโครฟาจและเซลล์เยื่อบุผิวหรือ [เซลล์แลงฮันส์ยักษ์]] อยู่ในเนื้อเยื่อที่อักเสบ

ลิมโฟไซต์สามารถอยู่ในบริเวณที่อักเสบได้เช่นกัน การอักเสบดังกล่าวเป็นลักษณะเฉพาะตัวอย่างเช่นในบริบทของโรคเช่นวัณโรคซาร์คอยโดซิสโรคเรื้อนหรือซิฟิลิส ปฏิกิริยาเหล่านี้สอดคล้องกับปฏิกิริยาของเซลล์เยื่อบุผิวขนาดเล็กปฏิกิริยาของเซลล์เยื่อบุผิว granulomatous granulomas เซลล์ผสมหรือแกรนูโลมาแบบ histiocytic

สาเหตุของการอักเสบที่เป็นเม็ดเล็กที่เกี่ยวข้องกับ Tolosa Hunt Syndrome ยังไม่ได้รับการชี้แจง กลุ่มอาการอาจเกิดจากโรคร้ายในแต่ละกรณี โรคนี้มีผลต่อผู้ใหญ่โดยเฉพาะ จากผู้ป่วยที่เป็นที่รู้จัก 300 รายกลุ่มอาการนี้เป็นโรคทางประสาทตาที่หายากมาก

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

Tolosa Hunt syndrome ทำให้เกิดอาการปวดหลังตาอย่างรุนแรงซึ่งจู่ ๆ ก็เข้าสู่โครงสร้าง การอักเสบยังทำให้กล้ามเนื้อตาเป็นอัมพาต บางส่วนของเส้นประสาทตาและส่วนของเส้นประสาทโทรเคลียและเส้นประสาทที่ทำให้เกิดโรคอาจได้รับผลกระทบจากการขาดดุล หากเส้นประสาทตาได้รับผลกระทบอาจมีอาการผิดปกติของตา

เปลือกตาบนมักจะห้อยลง ในทางตรงกันข้ามการเบี่ยงเบนของการจ้องมองเป็นลักษณะของอัมพาต กลอกตาออกไปด้านนอกหรือเบี่ยงเบนไปในแนวตั้ง การมองเห็นซ้อนเป็นลักษณะของอัมพาตของช่องท้อง ดวงตาที่ได้รับผลกระทบจะแขวนอยู่หลังดวงตาที่มีสุขภาพดีเมื่อมองไปด้านข้าง ในกลุ่มอาการ Tolosa-Hunt มักจะมีอัมพฤกษ์ของแต่ละบุคคลพร้อมกัน

ผลที่ได้คือ ophthalmoplegia นั่นคืออัมพาตของกล้ามเนื้อตาภายนอกหรือภายใน อาการปวดก่อนโคจรในตาถือเป็นอาการเริ่มต้น อาการของอัมพาตจะปรากฏในภายหลังเท่านั้นบ่อยครั้งที่อาการจะหายไปเองภายในแปดสัปดาห์

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

การวินิจฉัยโรค Tolosa-Hunt ทำโดยการทดสอบการทำงานของเส้นประสาทสมองและการค้นพบทางระบบประสาทที่รวบรวม นอกจากนี้ยังมีการประเมินภาพ สาเหตุการอักเสบได้รับการพิสูจน์โดยการทดสอบในห้องปฏิบัติการโดยใช้การวินิจฉัยการอักเสบ โรคร้ายจะต้องถูกตัดออกโดยใช้การวินิจฉัยด้วยภาพ

การตรวจสอบอย่างสม่ำเสมอยังมีประโยชน์ในหลักสูตรเพิ่มเติมเพื่อระบุความเสื่อมเร็วพอ การพยากรณ์โรคสำหรับ Tolosa-Hunt syndrome ถือว่าดี มักไม่เกิดอัมพาตของดวงตาอย่างถาวร อาการมักจะหายไปอย่างรวดเร็ว ถึงกระนั้นการเกิดซ้ำที่เจ็บปวดอาจเกิดขึ้นได้ในอนาคต

ภาวะแทรกซ้อน

ตามกฎแล้ว Tolosa-Hunt syndrome นำไปสู่ปัญหาทางสายตาที่รุนแรง ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดอาจทำให้บุคคลที่เกี่ยวข้องตาบอดสนิทได้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในคนหนุ่มสาวการตาบอดอาจนำไปสู่การร้องเรียนทางจิตใจที่รุนแรงหรือภาวะซึมเศร้า โดยเฉพาะอย่างยิ่งกล้ามเนื้อในดวงตาเป็นอัมพาตในกลุ่มอาการ Tolosa Hunt ดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบจะไม่สามารถขยับหรือหลับตาได้อีกต่อไป

นอกจากนี้ยังสามารถนำไปสู่การรบกวนจังหวะการนอนหลับ ตาไม่สามารถจับได้อย่างถูกต้องและม้วนออก นอกจากนี้อาการปวดตามักเกิดขึ้นซึ่งสามารถแพร่กระจายไปที่หูหรือศีรษะได้ ในหลายกรณีอาการจะไม่ถาวร นอกจากนี้ Tolosa Hunt Syndrome ยังสามารถหายได้เองตามธรรมชาติ

Tolosa Hunt Syndrome มักได้รับการรักษาด้วยการหยอดตาและสามารถบรรเทาอาการได้อย่างมาก นอกจากนี้ยังป้องกันการตาบอดอย่างสมบูรณ์ อย่างไรก็ตามไม่สามารถคาดการณ์การเกิดโรคในเชิงบวกได้อย่างสมบูรณ์ อย่างไรก็ตามอายุขัยของผู้ป่วยไม่ได้รับอิทธิพลทางลบจากความเจ็บป่วย

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

ตามกฎแล้วผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรค Tolosa Hunt จำเป็นต้องได้รับการรักษาพยาบาลเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนหรืออาการเพิ่มเติม การหายเองไม่สามารถเกิดขึ้นได้ดังนั้นบุคคลที่เกี่ยวข้องจึงต้องไปพบแพทย์เสมอ ก่อนหน้านี้แพทย์ได้รับการปรึกษาเกี่ยวกับโรค Tolosa Hunt ก็จะยิ่งดีขึ้นสำหรับโรคนี้

ไปพบแพทย์สำหรับ Tolosa Hunt Syndrome หากบุคคลนั้นมีอาการไม่สบายตาอย่างกะทันหัน ตามกฎแล้วตาที่หลบตาเกิดขึ้นซึ่งไม่หายไปเอง นอกจากนี้อาการอัมพาตของกล้ามเนื้อตายังบ่งบอกถึงโรค Tolosa Hunt ได้และควรได้รับการตรวจจากแพทย์ด้วย ในบางกรณีอาการจะหายไปเองหลังจากผ่านไปสองสามสัปดาห์แม้ว่าแพทย์จะยังควรตรวจดูก็ตาม

สำหรับกลุ่มอาการโทโลซาฮันท์มักต้องไปพบจักษุแพทย์ หลักสูตรเพิ่มเติมขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการอย่างมากดังนั้นจึงไม่สามารถให้หลักสูตรทั่วไปได้

การบำบัดและบำบัด

Tolosa Hunt syndrome ได้รับการรักษาตามอาการ เนื่องจากสาเหตุยังไม่ได้รับการสรุปอย่างชัดเจนจึงยังไม่มีวิธีการรักษาที่เป็นสาเหตุ การรักษาตามอาการมักไม่เกิดขึ้นด้วยยาหยอดตา แต่เน้นการให้ยาทางหลอดเลือดดำ ให้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ขนาดสูงแก่ผู้ป่วย คอร์ติโคสเตียรอยด์ทั้งหมดทำหน้าที่เป็นฮอร์โมนไลโปฟิลิกบนตัวรับในไซโตซอลและนิวเคลียสของเซลล์

สารออกฤทธิ์แพร่กระจายอย่างอิสระผ่านเยื่อหุ้มเซลล์และไปถึงโครงสร้างที่เกี่ยวข้อง ในขณะเดียวกันยาสงสัยว่าคอร์ติคอยด์มีผลต่อตัวรับเยื่อหุ้มเซลล์ ตัวรับภายในเซลล์สามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท ประเภทแรกมีความจำเพาะต่อแร่คอร์ติคอยด์ ในทางกลับกันประเภทที่สองทำปฏิกิริยากับกลูโคคอร์ติคอยด์ ความจำเพาะของตัวรับภายในทั้งหมดน่าจะขึ้นอยู่กับกิจกรรม 11beta-hydroxysteroid dehydrogenase-1 ซึ่งการคายน้ำของกลุ่มβ-OH จะเกิดขึ้น

โดยปกติอาการของ Tolosa Hunt syndrome จะหายไปหลังจากได้รับ corticosteroid ทางหลอดเลือดดำเป็นเวลาสามถึงห้าวัน ในแต่ละกรณีความผิดปกติของกล้ามเนื้อตายังคงมีอยู่ หากเป็นกรณีนี้การบำบัดด้วยการเคลื่อนไหวของดวงตาสามารถใช้ร่วมกับการรักษาด้วยยาได้ ตามหลักการแล้วอัมพาตของเส้นประสาทสมองสามารถย้อนกลับได้ผ่านการฝึกอบรมที่กำหนดเป้าหมาย

เส้นประสาทสมองจะถูกเปิดใช้งานอีกครั้งภายใต้สถานการณ์บางอย่างหรืออย่างน้อยผู้ป่วยก็เรียนรู้ที่จะชดเชยกลยุทธ์ที่ช่วยปรับปรุงคุณภาพชีวิตของพวกเขา หากอาการกำเริบผู้ป่วยจะได้รับประโยชน์จากการรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์โดยเร็วที่สุดเนื่องจากวิธีนี้จะช่วยป้องกันอาการอัมพาตได้อีกครั้ง

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

การป้องกัน

สาเหตุของโรค Tolosa-Hunt ยังไม่ทราบแน่ชัด ด้วยเหตุนี้จึงยังไม่มีมาตรการป้องกันที่มีความหมายเพื่อหลีกเลี่ยงโรคนี้

aftercare

กลุ่มอาการ Tolosa-Hunt มีลักษณะความรู้สึกเจ็บปวดที่เด่นชัดในตาและอาการอัมพาต ในบางครั้งอาจมีการเพิ่มข้อร้องเรียนทางระบบประสาทเช่นเวียนศีรษะ บุคคลที่ได้รับผลกระทบมักมองว่าอาการเครียดมาก อาการเกิดจากการอักเสบที่เบ้าตา

ในบางกรณีอาจหายได้เองและหายได้เองโดยไม่ต้องรับการบำบัด อย่างไรก็ตามแนะนำให้ใช้การดูแลติดตามผลเพื่อประกอบกับกระบวนการบำบัดทางการแพทย์ มีจุดมุ่งหมายเพื่อรักษากลุ่มอาการนี้ให้หายขาดโดยไม่มีผลกระทบในระยะยาว ควรป้องกันการกลับเป็นซ้ำของโรคตา ก่อนที่จะเริ่มการบำบัดจะมีการวินิจฉัยแยกโรคเนื่องจากมีสาเหตุที่แตกต่างกันไปสำหรับอาการ

อาจจำเป็นต้องเก็บตัวอย่างเนื้อเยื่อเพื่อการชี้แจง ในฐานะที่เป็นส่วนหนึ่งของการดูแลหลังการรักษาอัมพาตจะต้องได้รับการป้องกันไม่ให้แพร่กระจายไปยังบริเวณต่างๆของสมอง ขั้นตอนการรักษาและติดตามผลดำเนินการโดยจักษุแพทย์ การอักเสบจะต่อสู้ด้วยความช่วยเหลือของยา ผู้เชี่ยวชาญจะตรวจสอบความคืบหน้าในการรักษาหากจำเป็นเขาจะเปลี่ยนขนาดยาหรือสั่งยาแก้ปวดเพิ่มเติมสำหรับผู้ป่วย

การดูแลติดตามผลจะดำเนินไปจนถึงช่วงเวลาของการรักษา แม้ว่าผู้ป่วยจะยังไม่มีอาการ แต่ก็ควรเข้ารับการตรวจสุขภาพจักษุแพทย์ ด้วยวิธีนี้สามารถระบุอาการที่เกิดซ้ำได้ตั้งแต่เนิ่นๆ

คุณสามารถทำเองได้

ในกรณีของโรคนี้มาตรการช่วยเหลือตนเองไม่ได้ใช้ทดแทนการบำบัดทางการแพทย์ แต่สามารถใช้เป็นแนวทางสนับสนุนควบคู่ไปกับการรักษาได้

เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุของโรค Tolosa-Hunt การบำบัดด้วยตนเองจึงมุ่งเน้นไปที่การบรรเทาความเจ็บปวดที่เกิดจากกระบวนการอักเสบในบริเวณหลังเบ้าตา ยาแก้ปวดซึ่งมีฤทธิ์ต้านการอักเสบช่วยต้านอาการเหล่านี้ในกรณีเฉียบพลัน ได้แก่ ibuprofen, diclofenac และ ASA (แอสไพริน) ตัวอย่างเช่นควรหลีกเลี่ยงการเคลื่อนไหวที่รุนแรงและกระตุกของศีรษะและความตึงเครียดที่เกิดจากการยกและแบกของหนักให้มากที่สุดเพื่อไม่ให้เนื้อเยื่อที่อักเสบระคายเคืองเพิ่มขึ้น

แม้ว่าดวงตาจะไม่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้ แต่การลดความสว่างและการทำให้หน้าผากเย็นลงเช่นใช้ผ้าชุบน้ำหมาด ๆ สามารถช่วยรับมือกับอาการปวดหัวได้ เนื่องจากการพักผ่อนและการพักผ่อนมีความสำคัญต่อกระบวนการรักษาผู้ที่ได้รับผลกระทบควรนอนอย่างสงบที่สุดเท่าที่จะทำได้จนกว่ายาจะมีผลและอาการปวดจะบรรเทาลง

ในระยะยาวควรพยายามปิดปัจจัยการอักเสบในชีวิตประจำวันเช่นเปลี่ยนอาหารหรือหลีกเลี่ยงความเครียด นอกจากนี้ยังสามารถช่วยป้องกันไม่ให้โรคกลับมาเป็นซ้ำได้มากที่สุดหรือเพื่อให้น้อยลงเมื่อดำเนินไป