Vogt-Koyanagi-Harada syndrome

Vogt-Koyanagi-Harada syndrome เป็นโรคหลายปัจจัยซึ่งเป็นสาเหตุที่ยังไม่เข้าใจอย่างเต็มที่ อย่างไรก็ตามสามารถสันนิษฐานปฏิกิริยาภูมิต้านตนเองต่อเซลล์เมลาโนไซต์ที่อยู่ในเซลล์ T ได้ ไวรัสเป็นตัวกระตุ้นก็เป็นไปได้เช่นกัน อาการหลักของโรคคือ uveitis เรื้อรัง การวินิจฉัยในระยะเริ่มต้นและการเริ่มการบำบัดเชิงรุกในระยะแรกเป็นสิ่งสำคัญในการรักษาการมองเห็น

Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome คืออะไร?

Vogt-Koyanagi-Harada syndrome เป็นโรคหลายปัจจัยที่มี uveitis เรื้อรังซึ่งเป็นการอักเสบเรื้อรังของม่านตาอยู่เบื้องหน้า อาการหลัก uveitis เรื้อรังสามารถแบ่งได้ตามแหล่งกำเนิดทางกายวิภาค

มีการแบ่งออกเป็น: uveitis ด้านหน้า, uveitis หลัง, uveitis intermedia และ panuveitis ในกรณีของโรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบด้านหน้าส่วนหน้าของม่านตาจะได้รับผลกระทบสามารถสร้างความแตกต่างเพิ่มเติมระหว่างม่านตาอักเสบและไซโคลอักเสบได้ หากมีเยื่อหุ้มปอดอักเสบส่วนหลังของม่านตาจะได้รับผลกระทบเช่นเรตินาคอไรเดอร์น้ำเลี้ยงเส้นประสาท macula หรือ otic

ในทางตรงกันข้าม intermedia uveitis คือการอักเสบที่บริเวณกึ่งกลางของม่านตา หากมีอาการ panuveitis ทุกส่วนของม่านตาจะได้รับผลกระทบจากการอักเสบ อาการของ uveitis ซึ่งมีอยู่ในทุกรูปแบบ ได้แก่ ความเจ็บปวดความไวต่อแสงการฉีกขาดและความรู้สึกของสิ่งแปลกปลอม

ในกรณีของ uveitis ส่วนหน้าก็มีการทำให้ตาเป็นสีแดงเช่นกันในขณะที่ในกรณีของ uveitis หลังโฟกัสจะอยู่ที่การมองเห็นที่บกพร่อง เนื่องจากอาการคนทั่วไปทางการแพทย์มักสับสน uveitis กับเยื่อบุตาอักเสบ นอกเหนือจากการอักเสบเรื้อรังของม่านตาตามที่อธิบายไว้แล้วโรคทุติยภูมิต่างๆยังเกิดขึ้น

ซึ่งรวมถึงการหลุดลอกของจอประสาทตา, ความทึบของน้ำวุ้นตา, ตุ่มอักเสบที่มีการฝ่อของเส้นประสาทตาและต้อหิน, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, อาการทางผิวหนังต่างๆเช่นโปลิโอซิส (การเปลี่ยนสีผมเป็นสีขาว), โรคด่างขาว (โรคที่เกิดจากการสูญเสียเม็ดสี) และผมร่วง (ผมร่วง)

อาการหูชั้นในอาจเกิดขึ้นได้เช่นความไวต่อเสียงสูงที่เพิ่มขึ้น โรคนี้ส่วนใหญ่เกิดในคนที่มีสีเข้มระหว่างอายุ 20 ถึง 50 ปี

สาเหตุ

สาเหตุที่แท้จริงของโรคนี้ยังไม่ได้รับการชี้แจง อย่างไรก็ตามสามารถสันนิษฐานได้ว่าโรคนี้เกิดจากไวรัสหรือโดยปฏิกิริยาภูมิต้านตนเองของ T-cell-mediated กับ melanocytes เซลล์ T อยู่ในกลุ่มของลิมโฟไซต์

พวกมันถูกสร้างขึ้นเหมือนกับเซลล์เม็ดเลือดอื่น ๆ ในไขกระดูก ความแตกต่างเกิดขึ้นในต่อมไทมัส เนื่องจากตำแหน่งของความแตกต่างเซลล์จึงเรียกว่าเซลล์ T (T ย่อมาจากไธมัส) เซลล์ T รับรู้แอนติเจนที่แปลกปลอมในร่างกายผ่านทางตัวรับที่เรียกว่า T cell receptor (TCR)

ดังนั้นพวกมันจึงเป็นตัวแทนของระบบภูมิคุ้มกันของมนุษย์และตอบสนองต่อแอนติเจนที่แปลกปลอมในร่างกาย เมลาโนไซต์เป็นเซลล์สร้างเม็ดสีของผิวหนังซึ่งประกอบด้วยเซลล์ประมาณ 5-10 เปอร์เซ็นต์ของเซลล์ของชั้นเซลล์ฐานของผิวหนังชั้นนอก นอกจากชั้นเซลล์ฐานผิวหนังชั้นนอกแล้วยังพบเมลาโนไซต์ในเปลือกรากชั้นนอกและในกระเปาะของรูขุมขน

เซลล์เมลาโนไซต์มีเมลาโนโซมซึ่งเป็นออร์แกเนลล์ของเซลล์ที่เกิดจากพรีเมลาโนโซมที่ไม่มีเม็ดสีไม่มีโครงสร้างมีสีเข้มและมีลักษณะเป็นกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนของเซลล์เมลาโนไซต์ เม็ดสีผิวเมลานินซึ่งสังเคราะห์จากไทโรซีนจะถูกเก็บไว้ในเมลาโนโซมและส่งต่อไปยังเคอราติโนไซต์ที่เคลื่อนย้ายขึ้นด้านบน เมลาโนไซต์เองไม่ได้มีสีเข้มมากเพราะมันจะส่งผ่านเมลานินไปยังเคอราติโนไซต์อย่างต่อเนื่อง

ยิ่งร่างกายมนุษย์สร้างเมลานินมากเท่าไหร่ก็ยิ่งมีเม็ดสีมากขึ้นเท่านั้น หากตอนนี้เซลล์ T ตอบสนองต่อเซลล์เมลาโนไซต์แล้วสิ่งนี้สามารถอธิบายได้ว่าเป็นปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองเนื่องจากเซลล์ T ตรงกันข้ามกับการทำงานที่แท้จริงของพวกมันจะไม่ตอบสนองต่อแอนติเจนแปลกปลอม แต่กับเซลล์ของร่างกาย ในกรณีนี้เราพูดถึงสิ่งที่เรียกว่าโรคแพ้ภูมิตัวเอง - ระบบภูมิคุ้มกันหรือการป้องกันภูมิคุ้มกันต่อต้านโครงสร้างของร่างกาย

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

ในคลินิก Vogt-Koyanagi-Harada syndrome จะสังเกตเห็นได้ชัดเจนเป็นพิเศษเนื่องจาก uveitis เรื้อรังและโรคทุติยภูมิต่างๆ ผู้ป่วยหลายคนเข้าใจผิดว่าเป็นโรคเยื่อบุโพรงมดลูกอักเสบ (เรื้อรัง) เนื่องจากอาการบางครั้งคล้ายกันมาก ความเจ็บปวดความรู้สึกของร่างกายแปลกปลอมและเยื่อหุ้มปอดอักเสบด้านหน้ามีสีแดงและความไวต่อแสงเกิดขึ้น

อย่างไรก็ตามในรูปแบบหลังของ uveitis ไม่มีอาการตาแดง แต่จะลดความสามารถในการมองเห็น นอกเหนือจากการอักเสบเรื้อรังของม่านตาแล้วโรคตาอื่น ๆ ยังเกิดขึ้นอีกมากมาย ควรกล่าวถึงการปลดจอประสาทตาความทึบของวุ้นตาและ papilitis ที่มีการฝ่อของเส้นประสาทตาและต้อหินที่สอง

นอกเหนือจากโรคของดวงตาที่กล่าวมาแล้วยังมีโรครองอื่น ๆ อีกมากมาย: เยื่อหุ้มสมองอักเสบผิวหนังและอาการหูชั้นใน คนที่มีสีมากขึ้นจะได้รับผลกระทบเป็นพิเศษ การเริ่มมีอาการของโรคมักจะอยู่ในช่วงอายุ 20 ถึง 50 ปี

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

การวินิจฉัยทำทางคลินิก ซึ่งหมายความว่าไม่มีการทดสอบของตนเองเพื่อระบุว่ามีกลุ่มอาการ Vogt-Koyanagi-Harada หรือไม่ การวินิจฉัยโรคนี้ทำขึ้นจากอาการที่มีอยู่หรือโรคทุติยภูมิที่มีอยู่เท่านั้น

บนพื้นฐานของอาการที่เกิดขึ้นนอกข้อร้องเรียนทางจักษุวิทยาจะมีการพูดถึงการวินิจฉัยที่สมบูรณ์ไม่สมบูรณ์หรือน่าจะเป็นไปได้ การพยากรณ์โรคเกี่ยวกับการรักษาการมองเห็นเป็นสิ่งที่ดีหากมีการระบุกลุ่มอาการในเวลาที่เหมาะสมและการรักษาจะเริ่มขึ้นในเวลาที่เหมาะสม

ภาวะแทรกซ้อน

Vogt-Koyanagi-Harada syndrome สามารถนำไปสู่การร้องเรียนที่แตกต่างกันจำนวนมากและส่งผลเสียอย่างมากต่อคุณภาพชีวิตของผู้ที่ได้รับผลกระทบ ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักเป็นโรคตาแดงซึ่งในกรณีที่เลวร้ายที่สุดอาจทำให้ตาบอดได้ ความเจ็บปวดหรือความรู้สึกของสิ่งแปลกปลอมอาจเกิดขึ้นในดวงตาและส่งผลเสียต่อสายตาของบุคคลที่เกี่ยวข้อง

นอกจากนี้กลุ่มอาการ Vogt-Koyanagi-Harada ยังนำไปสู่ความไวต่อแสงที่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ ม่านตายังสามารถอักเสบและสายตาของผู้ป่วยยังคงเสื่อมลงได้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กหรือคนหนุ่มสาวปัญหาการมองเห็นอย่างกะทันหันอาจนำไปสู่ปัญหาทางจิตใจที่รุนแรงหรือภาวะซึมเศร้า

ในกรณีของการตาบอดผู้ที่ได้รับผลกระทบขึ้นอยู่กับความช่วยเหลือของคนอื่นหรือพ่อแม่ในชีวิตของพวกเขาและถูก จำกัด อย่างมีนัยสำคัญในชีวิตประจำวันของพวกเขา เนื่องจากกลุ่มอาการของโรค Vogt-Koyanagi-Harada ไม่สามารถรักษาได้ตามสาเหตุจึงมีเพียงอาการของแต่ละบุคคลเท่านั้นที่ได้รับการรักษาโดยใช้ยา มักไม่มีอาการแทรกซ้อนหรือข้อร้องเรียนอื่น ๆ

อย่างไรก็ตามผู้ป่วยมักขึ้นอยู่กับการรับประทานยา Vogt-Koyanagi-Harada syndrome ไม่มีผลเสียต่ออายุขัยของผู้ป่วย

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

ด้วยโรค Vogt-Koyanagi-Harada มักจำเป็นต้องไปพบแพทย์ โรคนี้ไม่สามารถรักษาได้ด้วยตนเองดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบควรติดต่อแพทย์ทันทีที่มีอาการและสัญญาณของโรคแรกปรากฏ การวินิจฉัยในระยะเริ่มต้นด้วยการรักษาในภายหลังมักมีผลดีอย่างมากต่อการดำเนินโรคต่อไปและสามารถป้องกันภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติมได้

ในกรณีของโรค Vogt-Koyanagi-Harada ควรติดต่อแพทย์หากผู้ป่วยมีอาการปวดตาอย่างรุนแรง ความเจ็บปวดนี้เกิดขึ้นโดยไม่มีสาเหตุใดเป็นพิเศษและไม่หายไปเอง ความรู้สึกของสิ่งแปลกปลอมในดวงตายังสามารถบ่งบอกถึงกลุ่มอาการนี้ได้และควรได้รับการตรวจจากแพทย์ด้วย

สายตาจะลดลงและมีตาแดงขึ้นอย่างมาก ในบางกรณีอารมณ์ขันที่ขุ่นมัวอาจบ่งบอกถึงโรค Vogt-Koyanagi-Harada โรคนี้สามารถรับรู้และรักษาได้โดยจักษุแพทย์ หลักสูตรเพิ่มเติมขึ้นอยู่กับเวลาในการวินิจฉัย

การบำบัดและบำบัด

การบำบัดมีความก้าวร้าวด้วยสเตียรอยด์ขนาดสูง ในระยะยาวสามารถใช้สารกดภูมิคุ้มกันซึ่งเป็นสารที่ไปกดภูมิคุ้มกันของร่างกายได้เช่นกัน ตัวอย่างเช่น Ciclosporin อาจกล่าวได้ว่าเป็นสารออกฤทธิ์ เตียรอยด์จะได้รับอย่างเป็นระบบ สเตียรอยด์มีฤทธิ์ต้านการอักเสบ

การป้องกัน

การป้องกันไม่สามารถทำได้

aftercare

ด้วยโรค Vogt-Koyanagi-Harada ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะมีมาตรการติดตามผลโดยตรงที่ จำกัด และมีเพียงไม่กี่มาตรการเท่านั้น เนื่องจากเป็นโรคประจำตัวจึงมักไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ ดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบควรไปพบแพทย์ตามสัญญาณและอาการแรกของโรคและเริ่มการรักษาเพื่อป้องกันการร้องเรียนอื่น ๆ

การตรวจและให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมยังมีประโยชน์มากหากคุณต้องการมีบุตรและควรดำเนินการเพื่อป้องกันการเกิดกลุ่มอาการในลูกหลานของคุณ คนส่วนใหญ่ที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้ขึ้นอยู่กับวิธีการผ่าตัดต่างๆซึ่งมักจะบรรเทาอาการและความผิดปกติได้

ไม่ว่าในกรณีใดผู้ที่ได้รับผลกระทบควรพักผ่อนและทำใจให้สบายหลังจากทำตามขั้นตอน ควรหลีกเลี่ยงการออกแรงหรือเครียดและกิจกรรมทางกายเพื่อไม่ให้ร่างกายรับภาระโดยไม่จำเป็น การรักษา Vogt-Koyanagi-Harada syndrome ยังคงดำเนินการผ่านมาตรการกายภาพบำบัดหรือกายภาพบำบัด ผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถทำแบบฝึกหัดซ้ำหลาย ๆ ครั้งที่บ้านและเร่งกระบวนการบำบัด ในบางกรณีโรคนี้ยัง จำกัด อายุขัยของบุคคลด้วย

คุณสามารถทำเองได้

Vogt-Koyanagi-Harada syndrome ต้องการการรักษาพยาบาล การบำบัดความผิดปกติและความผิดปกติในการทำงานของร่างกายสามารถรองรับได้ด้วยมาตรการช่วยเหลือตนเองต่างๆ

อาการทางผิวหนังสามารถรักษาได้ด้วยผลิตภัณฑ์ดูแลจากธรรมชาติจากร้านขายยาหรือร้านขายยา การใช้ครีมหรือขี้ผึ้งที่มีฤทธิ์รุนแรงควรปรึกษาแพทย์ก่อนเนื่องจากอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนได้ สามารถสวมใส่อุปกรณ์ป้องกันหูได้หากมีความไวที่เพิ่มขึ้นต่อโทนเสียงสูงดังเช่นที่เกิดขึ้นในบริบทของอาการหูชั้นในทั่วไป นอกจากปลั๊กอุดหูแล้วยังมีที่ปิดหูแบบคลาสสิกอีกด้วย ในกรณีที่มีอาการรุนแรงเช่นมีไข้หรือข้อร้องเรียนเกี่ยวกับระบบทางเดินอาหารเช่นอาการที่เกิดจากเยื่อหุ้มสมองอักเสบให้พักผ่อนและพักผ่อน นอกจากนี้คุณควรดื่มน้ำมาก ๆ สิ่งสำคัญคือต้องแจ้งให้แพทย์ทราบถึงภาวะแทรกซ้อนร้ายแรง ในกรณีที่มีการร้องเรียนอย่างรุนแรงบริการฉุกเฉินทางการแพทย์คือการติดต่อที่ถูกต้อง

ในกรณีของ papillitis ต้องงดเว้นดวงตาที่ได้รับผลกระทบ ยาหยอดตาที่เหมาะสมจากร้านขายยาบรรเทาอาการ นอกจากนี้ดวงตาที่ได้รับผลกระทบควรได้รับการปกป้องจากแสงแดดโดยตรงและสิ่งกระตุ้นอื่น ๆ มาตรการใดที่มีประโยชน์และจำเป็นสำหรับกลุ่มอาการโวกต์ - โคยานางิ - ฮาราดะควรปรึกษากับแพทย์ที่รับผิดชอบมากที่สุด