Churg-Strauss syndrome

Churg-Strauss syndrome เป็นโรคอักเสบของหลอดเลือดขนาดเล็กและอยู่ในกลุ่มโรครูมาติกวันนี้เรียกอีกอย่างว่าในทางการแพทย์ eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis (EGPA) กำหนด ชื่อเดิมย้อนกลับไปที่ Jacob Churg นักพยาธิวิทยาชาวอเมริกันสองคนและ Lotte Strauss

Churg-Strauss Syndrome คืออะไร?

ในโรคนี้หลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำที่ส่วนท้ายของกระแสเลือดจะได้รับผลกระทบเป็นหลักและมีจุดโฟกัสถาวรของการอักเสบ Churg-Strauss syndrome เป็น vasculitis หลัก (การอักเสบของหลอดเลือด) ไม่มีโรคทางกายอื่น ๆ ที่ทำให้เกิดการอักเสบของหลอดเลือด

ผลที่ตามมาของกิจกรรมการอักเสบอย่างต่อเนื่องในหลอดเลือดคืออวัยวะที่อยู่เบื้องหลังหลอดเลือดที่เป็นโรคไม่ได้รับเลือดอย่างเพียงพออีกต่อไปดังนั้นจึงไม่มีออกซิเจนเพียงพออีกต่อไป ความเสียหายจึงเกิดขึ้นกับหัวใจและปอดเป็นหลัก แต่ยังเกิดกับอวัยวะภายในอื่น ๆ เช่นเดียวกับผิวหนังและเส้นประสาท

สาเหตุ

Churg-Strauss syndrome ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในผู้ป่วยที่เป็นโรคหอบหืดหรือโรคภูมิแพ้อื่น ๆ นอกจากอาการของโรคหืดแล้ว granulomas ยังพัฒนานั่นคือเซลล์อักเสบที่เป็นก้อนกลมยังสะสมอยู่ในหลอดเลือดเล็ก ๆ ของปอดและผิวหนัง สิ่งเหล่านี้เกิดขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายต่อต้านส่วนประกอบโปรตีนของเซลล์ในเส้นเลือดทำให้พวกมันหลุดออกด้วยความช่วยเหลือของเม็ดเลือดขาวและทำลายพวกมัน

กระบวนการนี้เรียกว่าปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเอง ระบบภูมิคุ้มกันจะต่อต้านส่วนประกอบของร่างกายและทำลายมัน ในตัวเรือปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองของร่างกายนำไปสู่การอักเสบของผนังหลอดเลือดซึ่งสามารถปิดหลอดเลือดได้อย่างสมบูรณ์

ส่งผลให้อวัยวะข้างเคียงไม่สามารถรับออกซิเจนและสารอาหารที่เพียงพอได้อีกต่อไป สิ่งนี้เป็นอันตรายอย่างยิ่งในหลอดเลือดหัวใจเนื่องจากการอุดตันของสิ่งเหล่านี้อาจทำให้หัวใจวายและเสียชีวิตได้

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

อาการของ Churg-Strauss syndrome ค่อนข้างไม่ชัดเจนในช่วงเริ่มต้น ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะมีอาการหอบหืดจากภูมิแพ้ร่วมกับอาการน้ำมูกไหลจากภูมิแพ้ ในขั้นต่อไปโรคปอดบวมมีไข้ หากหัวใจได้รับผลกระทบจากจุดโฟกัสของการอักเสบในหลอดเลือดโดยรอบสิ่งนี้จะแสดงออกมาในภาวะหัวใจล้มเหลวซึ่งอาจทำให้หัวใจวายได้หากหลอดเลือดอักเสบปิดสนิท

เนื่องจากโรคนี้ยังทำลายเซลล์ประสาทแต่ละเซลล์ในผู้ป่วยจำนวนมากอาการชาและอัมพาตจึงสามารถเกิดขึ้นได้ในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ หากบริเวณรอบ ๆ กระเพาะอาหารและลำไส้ได้รับผลกระทบอาจเกิดอาการปวดท้องและท้องร่วงได้ ในบริเวณผิวหนังโรคนี้แสดงออกมาในรูปแบบของแผลและการรักษาที่ไม่ดีแผลเปิด

การวินิจฉัยโรค

หากผู้ป่วยโรคหอบหืดมีอาการอื่น ๆ เช่นหัวใจล้มเหลวปอดบวมการติดเชื้อไซนัสซ้ำแผลและเลือดออกที่ผิวหนังแพทย์จะทำการตรวจเพิ่มเติม เพื่อจุดประสงค์นี้ตัวอย่างเนื้อเยื่อจะถูกนำมาจากบริเวณผิวหนังหรืออวัยวะที่ได้รับผลกระทบและตรวจสอบ

นอกจากนี้ยังสามารถพบอีโอซิโนฟิลในสัดส่วนที่เพิ่มขึ้นซึ่งเป็นกลุ่มย่อยของเม็ดเลือดขาวได้ในเลือด นอกจากนี้ในเกือบครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่เป็นโรค Churg-Strauss สามารถตรวจพบแอนติบอดีบางชนิดที่ส่งผลต่อโครงสร้างร่างกายของตนเอง

โดยทั่วไปผลการตรวจเลือดทางห้องปฏิบัติการจะแสดงค่าการอักเสบที่เพิ่มขึ้น ด้วยความช่วยเหลือของรังสีเอกซ์การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์และการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กจุดโฟกัสของการอักเสบสามารถพบได้ในหัวใจปอดหรือรูจมูกพารานาซัล

ภาวะแทรกซ้อน

ผู้ป่วยที่มีอาการ Churg-Strauss ต้องทนทุกข์ทรมานจากการอักเสบของหลอดเลือดขนาดกลางและขนาดเล็กและหลอดเลือดดำที่ทำลายหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบ ผลที่ได้คือเลือดไปเลี้ยงอวัยวะที่อยู่ด้านหลังบริเวณที่เสียหายไม่เพียงพอ ภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงเกิดขึ้นเมื่อหัวใจและปอดได้รับผลกระทบ

ความเสียหายต่อไตเส้นประสาทลำไส้และผิวหนังก็เป็นไปได้เช่นกัน การอักเสบของหลอดเลือดไม่ได้ขึ้นอยู่กับโรคอื่น ๆ ที่ทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติม อย่างไรก็ตามผู้ป่วยที่เป็นโรคภูมิแพ้โดยเฉพาะผู้ที่เป็นโรคหอบหืดภูมิแพ้จัดอยู่ในกลุ่มเสี่ยง

การใช้ยาบางชนิดอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนของโรคหลอดเลือดนี้ได้ ลักษณะเฉพาะของกลุ่มอาการ Churg-Strauss คือการสะสมของจุดอักเสบในรูปแบบของก้อนซึ่งเรียกว่าแกรนูโลมา สิ่งนี้ก่อให้เกิดโรคแพ้ภูมิตัวเองซึ่งระบบป้องกันของร่างกายสั่งการกับส่วนประกอบแต่ละส่วนของร่างกาย

จุดโฟกัสของการอักเสบทวีคูณและทำให้หลอดเลือดอุดตัน นอกจากโรคหอบหืดจากภูมิแพ้แล้วผู้ป่วยยังมีอาการน้ำมูกไหลหายใจลำบากและเจ็บหน้าอก อาจเกิดโรคปอดบวมเล็กน้อยที่มีไข้ อาการท้องร่วงน้ำหนักลดและปวดท้องเป็นอาการที่เกี่ยวข้องกับโรคของอวัยวะในช่องท้อง

หากเส้นประสาทแต่ละเส้นได้รับความเสียหายความรู้สึกชาจะเกิดขึ้นในบริเวณอุปทานซึ่งนำไปสู่อาการอัมพาต หากเกี่ยวข้องกับหัวใจสถานการณ์ที่เลวร้ายที่สุดคือการอักเสบของกล้ามเนื้อหัวใจหัวใจล้มเหลวหรือหัวใจวาย การรักษาเป็นยา

อัตราการรอดชีวิตของผู้ป่วย Churg-Strauss syndrome ขึ้นอยู่กับการรักษาที่ประสบความสำเร็จในทันทีและอยู่ที่ 60 เปอร์เซ็นต์โดยที่การมีส่วนร่วมของหัวใจเป็นสิ่งสำคัญ

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

น่าเสียดายที่กลุ่มอาการของ Churg-Strauss ไม่แสดงอาการลักษณะเฉพาะใด ๆ ดังนั้นการวินิจฉัยและการรักษาโรคนี้ในระยะเริ่มต้นจึงเป็นไปไม่ได้ในหลาย ๆ กรณี ควรพบแพทย์หากบุคคลนั้นเป็นหวัดและอาจเป็นโรคหอบหืดและหายใจลำบากอื่น ๆ ไข้และการอักเสบในปอดและหูสามารถบ่งบอกถึงกลุ่มอาการนี้ได้เช่นกัน

ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดผู้ที่ได้รับผลกระทบจะมีอาการหัวใจวายจาก Churg-Strauss syndrome และอาจเสียชีวิตได้ ในกรณีที่หัวใจวายจำเป็นต้องได้รับการรักษาพยาบาลโดยแพทย์ฉุกเฉินทันที นอกจากนี้อาการชาหรืออัมพาตชั่วคราวสามารถบ่งบอกถึงโรคได้

บาดแผลที่รักษาอาการปวดท้องและท้องร่วงได้ไม่ดีหรือถาวรควรได้รับการตรวจโดยแพทย์เพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ การตรวจสามารถทำได้โดยอายุรแพทย์หรือผู้เชี่ยวชาญด้านหูคอจมูก นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องใช้วิธีการถ่ายภาพที่แม่นยำยิ่งขึ้นเพื่อให้การวินิจฉัยเป็นข้อสรุป

แพทย์และนักบำบัดในพื้นที่ของคุณ

การบำบัดและบำบัด

โรคนี้ได้รับการรักษาโดยใช้ยาปฏิชีวนะเท่านั้น หลังจากนั้นมักกำหนดให้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณต่ำ สารเหล่านี้มีฤทธิ์ต้านการอักเสบดังนั้นส่วนใหญ่จะใช้สำหรับโรครูมาติก จุดมุ่งหมายของการรักษาคือการรักษาการทำงานของอวัยวะทั้งหมดโดยการยับยั้งสัญญาณของการอักเสบและทำให้ค่าเลือดเป็นปกติ

หากหัวใจหรือระบบประสาทส่วนปลายได้รับผลกระทบใน Churg-Strauss syndrome แพทย์จะให้ยากระตุ้นภูมิคุ้มกัน หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาโรคนี้จะนำไปสู่การแพร่กระจายของการอักเสบในหลอดเลือดของร่างกายต่อไปและทำให้เสี่ยงต่อการที่ออกซิเจนไปเลี้ยงเซลล์และอวัยวะที่สำคัญของร่างกายจะถูกขัดขวางและขัดขวาง เพื่อระบุอาการกำเริบในระยะเริ่มต้นจำเป็นต้องมีการควบคุมอย่างใกล้ชิดเสมอ

ยิ่งตรวจพบการกำเริบของโรคเร็วเท่าไหร่แพทย์ก็สามารถแทรกแซงการใช้ยาที่ก้าวร้าวน้อยลงได้เร็วขึ้น หากอาการรูมาติกหอบหืดเพิ่มขึ้นและความรู้สึกเจ็บป่วยโดยทั่วไปเกิดขึ้นอีกครั้งหลังจากอาการดีขึ้นในระยะยาวอาการเหล่านี้อาจเป็นสัญญาณเตือนสำหรับการกำเริบของโรค

เนื่องจาก Churg-Strauss syndrome เป็นโรคภูมิคุ้มกันอักเสบที่หายากการให้ความรู้แก่ผู้ป่วยและญาติจึงเป็นส่วนสำคัญอย่างยิ่งในการบำบัด การศึกษาผู้ป่วยเกี่ยวกับโรคหลอดเลือดมีให้โดยศูนย์การแพทย์หลายแห่งหรือสมาคมระดับภูมิภาคของ Rheumaliga

เนื่องจากการวินิจฉัยโรคมักหมายถึงจุดเปลี่ยนที่สำคัญในแง่สังคมอาชีพและครอบครัวสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบและญาติของพวกเขาจึงมีการระบุการดูแลทางการแพทย์ที่มีความสามารถและองค์รวม บางครั้งอาจจำเป็นต้องใช้จิตบำบัดเพื่อจัดการกับการวินิจฉัยและผลของโรค

อัตราการรอดชีวิตของผู้ที่ได้รับผลกระทบในช่วงห้าปีคือ 60 เปอร์เซ็นต์ ที่นี่มีบทบาทสำคัญไม่ว่าหลอดเลือดของหัวใจจะได้รับผลกระทบจากจุดโฟกัสของการอักเสบ

Outlook และการคาดการณ์

กลุ่มอาการ Churg-Strauss ไม่หายเอง ตามกฎแล้วอาการจะแย่ลงหากไม่ได้รับการรักษาและในกรณีที่เลวร้ายที่สุดอาจทำให้บุคคลที่เกี่ยวข้องเสียชีวิตได้ ผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากไข้และปอดบวมซึ่งอาจนำไปสู่การอักเสบอื่น ๆ ในร่างกาย ในขณะที่ดำเนินไป Churg-Strauss syndrome อาจทำให้หัวใจวายได้หากไม่ได้รับการรักษาอย่างถูกต้อง ผู้ป่วยมักจะรู้สึกชาปวดท้องอย่างรุนแรงหรือท้องเสีย

หากไม่ได้รับการรักษาอาการนี้การหายของแผลจะล่าช้าอย่างมากและอัมพาตถาวรยังคงดำเนินต่อไป ในกรณีส่วนใหญ่ Churg-Strauss syndrome สามารถรักษาได้ดีด้วยความช่วยเหลือของยา การดำเนินโรคเป็นไปในทางบวกแม้ว่าผู้ที่ได้รับผลกระทบจะขึ้นอยู่กับการใช้ยากดภูมิคุ้มกันในระยะยาว หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา Churg-Strauss syndrome อาจนำไปสู่การอักเสบต่อไป

แม้ว่าจะประสบความสำเร็จในการรักษาผู้ป่วยก็ยังต้องพึ่งการตรวจร่างกายเป็นประจำเพื่อตรวจหาการกำเริบของโรคในช่วงต้น อายุขัยของผู้ที่ได้รับผลกระทบจะลดลงหรือไม่นั้นขึ้นอยู่กับว่าหัวใจได้รับผลกระทบจากโรคด้วยหรือไม่

การป้องกัน

เนื่องจาก Churg-Strauss syndrome เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองของไขข้ออักเสบที่ไม่ได้ขึ้นอยู่กับโรคหลักอื่น ๆ จึงไม่สามารถใช้มาตรการป้องกันได้ วิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีและสมดุลด้วยการรับประทานอาหารที่สมดุลและการออกกำลังกายเป็นสิ่งสำคัญสำหรับผู้ป่วย นอกจากนี้ยังเป็นสิ่งสำคัญสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบที่จะต้องรู้เกี่ยวกับสัญญาณเตือนของการกำเริบของโรคเพื่อที่จะได้รับการรักษาจากแพทย์

aftercare

Eosinophilic granulomatosis กับ polyangitis (EGPA) เดิมเรียกว่า Churg-Strauss syndrome เกิดขึ้นค่อนข้างน้อย ดาวน์ซินโดรมมีสามระยะ ขึ้นอยู่กับอายุที่ระยะที่หนึ่งเกิดขึ้นและเมื่อทำการวินิจฉัยที่ถูกต้องจะมีการประสานการรักษาและการติดตามผล

ที่นี่เป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องพิจารณาทั้งการดูแลหลังจากระยะที่หนึ่งและการพัฒนาไปสู่ระยะที่สองของโรค ในแง่นี้มาตรการดูแลหลังมักรวมถึงมาตรการป้องกันด้วย อย่างไรก็ตามหลายปีสามารถผ่านไปได้ระหว่างการพัฒนาแต่ละขั้นตอนของ eosinophilic granulomatosis กับ polyangitis (EGPA) ในแง่นี้การดูแลติดตามผลสามารถทำได้ในทุกระยะของโรคหากระยะห่างมากกว่านี้

ปัญหาคือระยะเวลาการรอดชีวิตโดยเฉลี่ยที่ค่อนข้างสั้นระหว่างการวินิจฉัยและระยะที่สามโดยไม่ได้รับการรักษาพยาบาล หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาร้อยละ 25 ของผู้ที่ได้รับผลกระทบจะรอดชีวิตอย่างดีที่สุด สำหรับผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาทางการแพทย์อัตราการรอดชีวิตอยู่ที่ 75 เปอร์เซ็นต์ ความเสี่ยงของโรคหัวใจและหลอดเลือดอย่างรุนแรงจะเพิ่มขึ้นอย่างมากโดย vasculitis เพียงอย่างเดียวนั้นต้องการการดูแลติดตามอย่างรอบคอบ

จำเป็นต้องมีการติดตามการรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์ นอกจากนี้ในกรณีที่รุนแรงของ Churg-Strauss syndrome สามารถใช้ยาเคมีบำบัด interferon อิมมูโนโกลบูลินหรือขั้นตอนต่างๆเช่น plasmapheresis แนวทางการรักษาดังกล่าวจำเป็นต้องมีมาตรการตรวจสอบและติดตามผลเนื่องจากผลข้างเคียงและผลกระทบที่รุนแรง เนื่องจากมีการทดสอบการเตรียมการใหม่สำหรับ Churg-Strauss syndrome การศึกษาทางคลินิกจึงช่วยให้เข้าใจได้ดีขึ้น

คุณสามารถทำเองได้

Churg-Strauss syndrome เป็นโรคภูมิคุ้มกันอักเสบที่หายากมาก การให้ความรู้แก่ผู้ป่วยและญาติจึงเป็นส่วนสำคัญในการบำบัด มีคลินิกศูนย์สุขภาพและ บริษัท ประกันสุขภาพจำนวนมากที่ให้การฝึกอบรมเกี่ยวกับโรคหลอดเลือด สมาคมระดับภูมิภาคของ Rheuma-Liga มีส่วนร่วมในพื้นที่นี้ด้วย

โอกาสในการฟื้นตัวของผู้ป่วยจะสูงขึ้นยิ่งโรคได้รับการยอมรับและได้รับการรักษาก่อนหน้านี้ หากกระบวนการอักเสบลุกลามมากจนเกิดความเสียหายอย่างรุนแรงต่อปอดและหัวใจโอกาสรอดชีวิตจะลดลงอย่างมาก มาตรการช่วยเหลือตนเองที่ดีที่สุดคือการปรึกษาแพทย์ที่มีความสามารถโดยเร็วที่สุด ในระยะแรกกลุ่มอาการจะคล้ายกับอาการน้ำมูกไหลจากภูมิแพ้หรือหอบหืดเล็กน้อย ใครก็ตามที่สังเกตอาการดังกล่าวซ้ำแล้วซ้ำเล่าโดยไม่ทราบสาเหตุไม่ควรทำให้อาการเหล่านี้เป็นเรื่องเล็กน้อย แต่ควรให้แพทย์ชี้แจงโดยเร็วที่สุด

ในฐานะที่เป็นส่วนหนึ่งของการรักษา Churg-Strauss syndrome จะมีการกำหนดยาปฏิชีวนะเป็นประจำ เนื่องจากยาเหล่านี้ยังฆ่าแบคทีเรียที่มีประโยชน์ในลำไส้จึงมักเกิดอาการท้องร่วงที่รุนแรงมาก ผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถป้องกันผลข้างเคียงที่มักจะเครียดเหล่านี้ได้โดยการบริโภคอาหารที่มีโปรไบโอติกเช่นโยเกิร์ต การเพาะเชื้อแบคทีเรียโดยตรงจะมีประสิทธิภาพมากกว่า การเตรียมการที่สอดคล้องกันมีจำหน่ายในร้านขายยาและร้านขายอาหารเพื่อสุขภาพ

ในธรรมชาติบำบัดแนะนำให้เปลี่ยนอาหารโดยเฉพาะอย่างยิ่งอาหารมังสวิรัติที่ไม่มีนมและผลิตภัณฑ์จากนมสำหรับโรคภูมิคุ้มกันอักเสบ