Dynein เป็นโปรตีนจากมอเตอร์ที่ช่วยให้มั่นใจได้ถึงความคล่องตัวของซิเลียและแฟลกเจลลา ดังนั้นจึงเป็นส่วนประกอบที่สำคัญภายในเซลล์ของเยื่อบุผิว ciliated อสุจิตัวผู้ท่อยูสเตเชียนและหลอดลมหรือทูบาในมดลูก การกลายพันธุ์ของยีนที่แตกต่างกันสามารถทำให้การทำงานของ dynein ลดลง
dynein คืออะไร?
ร่วมกับไมโอซินไคนีซินและพรีสตีนดีนีนโปรตีนในเซลล์และกระดูกจะสร้างกลุ่มของโปรตีนมอเตอร์ โปรตีน Allosteric motor มีหน้าที่ในการขนส่งโหลดเช่นออร์แกเนลล์ของเซลล์หรือถุงน้ำภายในเซลล์
พวกมันเป็นหนึ่งในโปรตีนภายในเซลล์และด้วยโดเมนของมอเตอร์สามารถจับกับเครือข่ายโปรตีนได้ โดเมนหางของคุณมีไซต์ที่มีผลผูกพันสำหรับการโหลด Dynein มักก่อตัวเป็น dimers จากโมโนเมอร์สองตัว พวกมันจับกับ microtubules นั่นคือท่อที่ทำจากโปรตีน microtubules มักถูกขนส่งจากเยื่อหุ้มเซลล์ไปยังนิวเคลียสของเซลล์ Dynein มีหลายชนิดย่อย บางส่วนเกิดขึ้นเฉพาะใน axonema ของ cilia และ flagella ร่วมกับไคนีซิน dynein เป็นส่วนหนึ่งของเส้นใยไมโครทูบูลของเซลล์โครงร่าง
แฟลกเจลลาและซิเลียที่เคลื่อนที่ได้กลายเป็นส่วนประกอบที่เคลื่อนย้ายได้และปรับทิศทางได้ผ่าน Dynein รหัสยีนต่างๆสำหรับ dynein บนพื้นฐานทางชีวโมเลกุล ตัวอย่างเช่นยีน DNAL1, DNAI1, DNAH5 และ DNAH11 เป็นหนึ่งในยีนการเข้ารหัส
ฟังก์ชันเอฟเฟกต์และงาน
เช่นเดียวกับโปรตีนจากมอเตอร์ Dynein เป็นตัวขนส่งที่ลำเลียงถุงและตระหนักถึงกระบวนการขนส่งและการเคลื่อนไหวอื่น ๆ ส่วนหัวของโมเลกุลจับกับไมโครทูบูล ส่วนหางสามารถทำปฏิกิริยากับเยื่อหุ้มไขมัน
ในบริเวณส่วนหัว dynein สามารถจับและไฮโดรไลซ์ adenosine triphosphate (ATP) ในสองโดเมน ด้วยวิธีนี้โมเลกุลจะจัดหาพลังงานที่ตัวเองต้องการสำหรับกระบวนการขนส่ง ไฮโดรไลซิสสอดคล้องกับการแยกตัวของสารประกอบทางเคมีโดยการเติมโมเลกุลของน้ำ ลักษณะไดโพลของโมเลกุล H2O ทำให้สารแตกตัว คอมเพล็กซ์ dynein แต่ละตัวจะผูกโมเลกุลเข้ากับตัวเองก่อน จากนั้นมันจะวิ่งไปตามไมโครทูบูลด้วยพลังงานที่ได้รับก่อนหน้านี้ การขนส่งคือการขนส่งโดยตรง Dynein สามารถโยกย้ายบน microtubule ไปทางด้านลบเท่านั้น
Dyneins ลำเลียงประจุจากรอบนอกของพลาสมาเมมเบรนไปยังศูนย์จัดระเบียบ microtubule ใกล้นิวเคลียสของเซลล์ การขนส่งประเภทนี้เรียกอีกอย่างว่าการขนส่งถอยหลังเข้าคลอง kinesin ของโปรตีนมอเตอร์มีหน้าที่ในการขนส่งตรงกันข้าม ไวรัสบางชนิดใช้กระบวนการขนส่งของมอเตอร์โปรตีนเพื่อไปยังนิวเคลียสของเซลล์เช่นโรคเริม เนื่องจาก dynein สามารถจับกับไขมันเมมเบรนและ microtubules ได้ในเวลาเดียวกัน dynein จึงเชื่อมต่อถุงภายในเซลล์กับโครงร่างเซลล์และทำการเปลี่ยนแปลงตามโครงสร้างที่ขึ้นกับ ATP โดยการขนส่งโครงสร้างโปรตีนไปยังปลายด้านลบของเส้นใย
การศึกษาการเกิดคุณสมบัติและค่าที่เหมาะสม
Dynein เกิดขึ้นใน cilia ของพลาสมาเมมเบรน ใน A-tubule แต่ละตัว cilia จะมีโครงสร้างคล้ายแขนคู่หนึ่งหรือที่เรียกว่า dynein arms ซึ่งอยู่ในแนวเดียวกันกับ B-tubule ของ doublet ที่อยู่ใกล้เคียง นอกเหนือจากการเปลี่ยนแปลงตามรูปแบบแล้ว Dynein ยังเคลื่อนย้าย cilia และ flagella เป็นหลัก โดยเฉพาะอย่างยิ่งในขณะเดียวกัน cilia ได้รับมอบหมายงานที่สำคัญเนื่องจากพวกเขามั่นใจว่าการทำงานของอวัยวะต่างๆ การเกิด dynein ในสิ่งมีชีวิตของมนุษย์นั้นเกิดขึ้นบ่อยครั้ง
มอเตอร์โปรตีนพบได้ในเยื่อบุผิวของทูบามดลูกในหลอดลมหรือในหางของตัวอสุจิเป็นต้น เยื่อบุผิวที่ได้รับการปรับสภาพของปอด, ทรัมเป็ตในหูหรือเยื่อบุจมูกของไซนัส paranasal ก็ขึ้นอยู่กับ Dynein เช่นกัน ท้ายที่สุดแล้วโมเลกุลเป็นส่วนประกอบที่สำคัญสำหรับเยื่อบุผิวที่มี ciliate ทั้งหมด การสร้างโปรตีนของมอเตอร์เริ่มต้นในระดับชีวโมเลกุล นี่คือรหัสยีนที่แตกต่างกันสำหรับโปรตีนในเซลล์และรักษาหน้าที่ของพวกมันในช่วงระยะตัวอ่อน
โรคและความผิดปกติ
ข้อบกพร่องทางพันธุกรรมในยีนการเข้ารหัสสำหรับ Dynein ทำให้เกิดกลุ่มอาการของ Kartagener syndrome โดยเฉพาะการกลายพันธุ์ของ DNAL1, DNAI1, DNAH5 และ DNAH11 มีความเชื่อมโยงกับโรคนี้มาก
การทำงานของเยื่อบุผิวปรับเลนส์ถูกรบกวนจากการกลายพันธุ์ Kartagener syndrome เรียกอีกอย่างว่า primary ciliary dyskinesia และสามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมเป็นลักษณะ recessive autosomal ดายสกินของ cilia สอดคล้องกับการขาดหรือสูญเสียการทำงานของแขน dynein อันเป็นผลมาจากการสูญเสียฟังก์ชันนี้ความคล่องตัวของ cilia จึงมี จำกัด หรือไม่สามารถใช้งานได้ ในดายสกินปรับเลนส์ปรับเลนส์หลักภาพทางคลินิกมีผลต่อเซลล์ปรับเลนส์ปรับเลนส์ทั้งหมดในร่างกาย ทั้งเซลล์ของเยื่อบุผิวหลอดลมหรือยูสเตเชียนทูบาหรือไซนัสพารานาซัลไม่ทำงานอย่างเพียงพอ โรคหลอดเลือดสมอง ciliate ที่กำหนดไว้นั้นไม่อยู่ในระยะตัวอ่อนแล้ว
ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ที่ได้รับผลกระทบทั้งหมดต้องทนทุกข์ทรมานจากความผิดปกติในตำแหน่งของอวัยวะภายในจำนวนมาก โดยปกติจะมีสิ่งที่เรียกว่า situs inversus ผู้ชายต้องทนทุกข์ทรมานจากภาวะความผิดปกติของอสุจิซึ่งเกี่ยวข้องกับภาวะมีบุตรยาก ผู้หญิงอาจได้รับผลกระทบจากภาวะมีบุตรยากเนื่องจาก cilia ภายในมดลูกไม่สามารถเคลื่อนที่ได้ เนื่องจากความผิดปกติของเยื่อเมือกจึงเกิดการอุดกั้นหรือการติดเชื้อของทางเดินหายใจ อาการหลอดลมอักเสบกำเริบริดสีดวงจมูกหรือไซนัสอักเสบเป็นอาการที่พบบ่อย
ในขณะที่โรคดำเนินไปโรคหลอดลมอักเสบมักก่อตัวขึ้น สามารถตรวจสอบการทำงานของ cilia ได้โดยใช้การทดสอบฟังก์ชัน cilia ไม่มีการบำบัดด้วยสาเหตุ อย่างน้อยอาการต่างๆเช่นการกักเก็บสารคัดหลั่งในระบบทางเดินหายใจก็สามารถต่อสู้ได้แล้ว การดื่มของเหลวในปริมาณมากการให้ mucolytic และการสูดดมβ2-sympathomimetic เป็นทางเลือกในการรักษาที่สำคัญที่สุด