โรค Werlhof

โรค Werlhofเช่นเดียวกับ โรค Werlhof และ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำในระบบภูมิคุ้มกัน เป็นที่ทราบกันดีว่าเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง มีลักษณะการสร้างแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือดของร่างกาย (thrombocytes) ในผู้ที่ได้รับผลกระทบ โรคนี้ต้องได้รับการรักษาทางการแพทย์และการบำบัดอย่างกว้างขวาง

โรค Werlhof คืออะไร?

ในโรคของ Werlhof มีการลดลงของเกล็ดเลือด (thrombocytes) อย่างรวดเร็ว เป็นผลให้การบาดเจ็บที่เล็กที่สุดในหลอดเลือดไม่สามารถปิดได้อีกต่อไปเพื่อให้เลือดรั่วออกจากหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ
© brgfx - stock.adobe.com

แพทย์ทั่วไป Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) คนแรกอธิบายว่าโรคเลือดออกในเลือด Morbus maculosus เป็นโรคเลือดในปี 1735 จนกระทั่งในปีพ. ศ. 2426 ได้มีการวินิจฉัยว่าสัญญาณของโรคเกิดจากการลดลงของเกล็ดเลือด

โรค Werlhofโรคแวร์ลฮอฟมีชื่อของ Paul Gottlieb Werlhof ผู้ค้นพบเหมือนกับคนอื่น ๆ ลักษณะเฉพาะของโรคคือร่างกายโจมตีเกล็ดเลือดของตัวเองผิดพลาดซึ่งนำไปสู่การสลายตัวอย่างรวดเร็ว นี่คือสาเหตุที่เลือดออกจะเกิดขึ้นหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา

สาเหตุ

โรค Werlhof อยู่ในกลุ่มของโรคภูมิต้านตนเอง: ระบบภูมิคุ้มกันจะสร้างแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือดของร่างกายซึ่งก็คือเกล็ดเลือดต่ำ เป็นส่วนประกอบของเม็ดเลือดขาวและเม็ดเลือดแดงและมีบทบาทสำคัญในการแข็งตัวของเลือดเนื่องจากเกล็ดเลือดที่มีรูปร่างเป็นแผ่นดิสก์สามารถปิดบาดแผลได้โดยการเชื่อมโยงกัน

ในโรค Werlhof จำนวนเกล็ดเลือดจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญเนื่องจากเกล็ดเลือดที่มีแอนติบอดีมากเกินไปจะถูกทำลายลงในม้ามเร็วเกินไป ในขณะที่จำนวนเกล็ดเลือดในห้องปฏิบัติการมีค่าเฉลี่ย 140 ถึง 360,000 / μlแนวโน้มที่จะมีเลือดออกจะเพิ่มขึ้นเมื่อความเข้มข้นของเกล็ดเลือดในเลือดลดลง Petechiae เป็นลักษณะทั่วไป

Petechiae เป็นอาการตกเลือดขนาดเท่าหัวเข็มหมุดจากเส้นเลือดฝอยของเยื่อเมือกหรือผิวหนัง ในขั้นต้นมักจะสังเกตเห็น petechiae ที่ขาส่วนล่างหรือที่ข้อเท้า ถ้าสาเหตุของเลือดออกคือการขาดเกล็ดเลือดเรียกว่าจ้ำเกล็ดเลือดต่ำ (thrombocytopenic purpura)

หากสัดส่วนของเกล็ดเลือดลดลงอย่างมากก็มีคนพูดถึงภาวะเกล็ดเลือดต่ำในระบบภูมิคุ้มกันหลัก การขาดสารนี้สามารถเข้าถึงสัดส่วนที่เป็นอันตรายถึงชีวิตได้ นอกจากนี้ยังไม่ทราบสาเหตุของการเกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำในระบบภูมิคุ้มกันหลักตามความรู้ในปัจจุบัน จากการศึกษาพบว่าโรค Werlhof มักต้องได้รับการวินิจฉัยหลังการติดเชื้อและ / หรือการตั้งครรภ์

ในเด็กโรคนี้มักเกิดขึ้นเองเป็นครั้งคราว แต่จะหายได้เองหลังจากนั้นไม่นาน หลักสูตรเชิงบวกนี้สามารถสังเกตได้ในวัยผู้ใหญ่ แต่เฉพาะในปีแรกของการเจ็บป่วย หลังจากนั้นหนึ่งปีโรคของ Werlhof จะกลายเป็นโรคเรื้อรัง

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

ในโรคของ Werlhof มีการลดลงของเกล็ดเลือด (thrombocytes) อย่างรวดเร็ว เป็นผลให้การบาดเจ็บที่เล็กที่สุดในหลอดเลือดไม่สามารถปิดได้อีกต่อไปเพื่อให้เลือดรั่วออกจากหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ ภาพทางคลินิกของโรค Werlhof มีความหลากหลายตามลำดับ

ในระยะเริ่มแรกการมีเลือดออกในช่องปากเล็ก ๆ ที่เรียกว่า petechiae เป็นอาการลักษณะหนึ่ง สิ่งเหล่านี้สามารถปรากฏบนผิวหนังและบนเยื่อเมือก การตกเลือดที่ผิวหนังหรือเยื่อเมือกนั้นมีขนาดประมาณเข็มหมุดและมักถูกเข้าใจผิดว่าเป็นหมัดกัด

หากจำนวนเกล็ดเลือดลดลงอย่างต่อเนื่องเลือดจะขยายตัวและ petechiae แต่ละตัวจะไหลรวมกันจนเกิดอาการผิวเรียบ รอยฟกช้ำขนาดใหญ่ (hematomas) เกิดขึ้นแม้จะได้รับบาดเจ็บเล็กน้อย เลือดกำเดาไหลอย่างหนักและเลือดออกที่แทบจะหยุดไม่ได้จากบาดแผลหรือรอยถลอกเล็กน้อยยังบ่งบอกถึงจำนวนเกล็ดเลือดที่ลดลง

ผู้หญิงอาจมีเลือดออกทางช่องคลอด เลือดสามารถปรากฏในอุจจาระได้ทั้งในผู้ชายและผู้หญิง โรค Werlhof ที่เด่นชัดซึ่งมีเลือดออกในอวัยวะภายในเช่นม้ามตับปอดหรือไตอาจส่งผลให้เกิดอาการช็อกที่เป็นอันตรายถึงชีวิตได้

การวินิจฉัยและหลักสูตร

จำนวนเกล็ดเลือดที่ลดลงอย่างต่อเนื่องและรวดเร็วหมายความว่าการบาดเจ็บที่หลอดเลือดจะไม่สามารถปิดได้อีก การรั่วไหลของเลือดทำให้เกิดอาการหลายอย่าง:

ในตอนแรกมี petechiae ขนาดเท่าหัวเข็มหมุด เมื่อไหลรวมกันจะมีเลือดออกมาก อาการฟกช้ำเลือดกำเดาไหลเลือดในปัสสาวะและอุจจาระเลือดออกทางช่องคลอดและอาเจียนเป็นเลือด หากเลือดออกมากอาจเกิดอาการช็อกเฉียบพลันได้

หากสิ่งมีชีวิตได้รับออกซิเจนน้อยเกินไปการสูญเสียเลือดอาจเป็นสาเหตุสำคัญของโรค Werlhof ร่างกายจะเริ่มแยกอวัยวะออกจากแหล่งจ่ายออกซิเจนที่ไม่สำคัญโดยไม่จำเป็น ภาวะนี้อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา หากสมองปอดตับม้ามหรืออวัยวะภายในอื่น ๆ ได้รับผลกระทบอาจเกิดความเสียหายอย่างมากและความผิดปกติในการทำงานได้เช่นกัน

โรค Werlhof สามารถระบุได้จากการนับเม็ดเลือดเนื่องจากจำนวนเกล็ดเลือดลดลงอย่างมีนัยสำคัญ อย่างไรก็ตามหลังจากตรวจไขกระดูกแล้วแพทย์จะวินิจฉัยว่ามี megakaryocytes เม็ดเลือดสูงเกินอย่างมีนัยสำคัญ โรคเกล็ดเลือดอื่น ๆ จึงต้องได้รับการยกเว้นในการวินิจฉัย

ภาวะแทรกซ้อน

ด้วยโรค Werlhof ผู้ป่วยจะต้องเผชิญกับข้อ จำกัด และข้อร้องเรียนที่สำคัญในชีวิตประจำวัน ในกรณีส่วนใหญ่จะมีเลือดออกเพิ่มขึ้นซึ่งอาจเกิดขึ้นภายในได้เช่นกัน หากไม่ได้รับการรักษาอายุขัยจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญเนื่องจากอวัยวะอาจได้รับความเสียหายซึ่งไม่สามารถย้อนกลับได้

เลือดกำเดาไหลและความยืดหยุ่นที่ลดลงของผู้ได้รับผลกระทบก็ไม่ใช่เรื่องแปลกเช่นกัน นอกจากนี้ยังพบเลือดในอุจจาระหรือปัสสาวะและอาจทำให้เกิดอาการตื่นตระหนกหรือเหงื่อออกในคนจำนวนมาก นอกจากนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะอาเจียนเป็นเลือด ร่างกายยังได้รับออกซิเจนไม่เพียงพอและอวัยวะภายในก็อาจเสียหายอย่างไม่สามารถกลับคืนมาได้

โดยเฉพาะอย่างยิ่งตับและม้ามสามารถนำไปสู่ภาวะคุกคามชีวิตสำหรับผู้ป่วย ความเสียหายต่ออวัยวะนำไปสู่การร้องเรียนและภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติม การรักษาโรคนี้เกิดขึ้นอย่างรุนแรงด้วยความช่วยเหลือของยา มักไม่มีอาการแทรกซ้อน

ในกรณีที่รุนแรงอาจจำเป็นต้องผ่าตัดหรือปลูกถ่ายอวัยวะเพื่อให้บุคคลนั้นมีชีวิตอยู่ นอกจากนี้ยังอาจลดอายุขัยของผู้ป่วย

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

หากบุคคลที่เกี่ยวข้องได้รับความทุกข์ทรมานจากการฟกช้ำอย่างรวดเร็วหรือการเปลี่ยนสีของผิวหนังมีสาเหตุที่น่าเป็นห่วง ในกรณีที่มีอาการวิงเวียนศีรษะการสูญเสียเลือดเพิ่มขึ้นความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตหรือความสามารถในการออกกำลังกายลดลงหากคุณมีปัญหาในการจดจ่อเลือดออกมากในกรณีที่ได้รับบาดเจ็บเล็กน้อยเลือดในปากของคุณซ้ำ ๆ หรือมีเลือดในสิ่งขับถ่ายคุณต้องไปพบแพทย์

ควรตรวจและรักษาความอ่อนแอภายในอาการไม่สบายทั่วไปหรือความรู้สึกเจ็บป่วย การฟกช้ำความผิดปกติในรอบเดือนของผู้หญิงหรือการมีเลือดออกจากช่องคลอดที่ไม่สามารถควบคุมได้เป็นสัญญาณเตือนของสิ่งมีชีวิต มีภาวะทางการแพทย์ที่จำเป็นต้องได้รับการวินิจฉัยและรักษาโดยเร็วที่สุด ควรปรึกษาแพทย์ในกรณีที่มีการเปลี่ยนแปลงของเยื่อเมือกผิวซีดหรือเพิ่มความไวต่อสิ่งเร้าที่เย็น

เนื่องจากโรคนี้สามารถนำไปสู่การมีเลือดออกในอวัยวะและทำให้เข้าสู่ภาวะคุกคามถึงชีวิตได้แนะนำให้ไปพบแพทย์ทันทีที่ความผิดปกติปรากฏขึ้นครั้งแรก หากมีภาวะคุกคามสุขภาพเฉียบพลันจำเป็นต้องใช้บริการรถพยาบาล ต้องเรียกแพทย์ฉุกเฉินและในขณะเดียวกันต้องเริ่มมาตรการปฐมพยาบาลโดยผู้ที่มีอยู่เพื่อให้แน่ใจว่าบุคคลที่เกี่ยวข้องจะรอดชีวิต

การบำบัดและบำบัด

แพทย์มี โรค Werlhof จัดตั้งขึ้นใช้วิธีการรักษาที่แตกต่างกัน การโฟกัสในทันทีส่วนใหญ่อยู่ที่การหยุดเลือดออกเฉียบพลัน เพื่อจุดประสงค์นี้คอร์ติโคสเตียรอยด์ขนาดสูงจึงถูกใช้เป็นส่วนหนึ่งของ "การบำบัดขั้นแรก" การบำบัดด้วยความตกใจซึ่งมีผลข้างเคียงจะสิ้นสุดลงในช่วงเวลาสั้น ๆ และอาจส่งผลให้อาการของโรคถดถอยอย่างละเอียดหลังจากนั้นเพียงไม่กี่สัปดาห์

เด็กที่เป็นโรคไม่รุนแรงไม่ต้องเข้ารับการบำบัดนี้ โรค Werlhof มักเกิดขึ้นที่นี่อันเป็นผลมาจากการติดเชื้อไวรัสหรือบางครั้งหลังจากการฉีดวัคซีนคางทูมหัดหรือหัดเยอรมันเป็นระยะเวลาสั้น ๆ เพื่อให้หายเป็นปกติ หลักสูตรเรื้อรังในผู้ใหญ่จะได้รับการรักษาด้วยแอนติบอดีที่เรียกว่าอิมมูโนโกลบูลินเช่น rituximab ทางชีวภาพหรือสารกระตุ้นภูมิคุ้มกันอื่น ๆ นี่คือวิธีการต่อสู้กับโรคภูมิต้านตนเอง

ภาพทางคลินิกที่ประจักษ์จะพบกับการผ่าตัดเอาม้ามออก ข้อดีของการรักษาโรค Werlhof จะต้องได้รับการชั่งน้ำหนักกับภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นระหว่างการผ่าตัด แม้จะมีการกำจัดม้ามออก แต่อาการกำเริบก็เกิดขึ้นและความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตอยู่ที่ประมาณหนึ่งเปอร์เซ็นต์

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

➔ยารักษาบาดแผลและการบาดเจ็บ

Outlook และการคาดการณ์

โดยทั่วไปการพยากรณ์โรคของ Werlhof ในผู้ใหญ่นั้นดีและอัตราการรักษาโดยรวมอยู่ระหว่าง 70 ถึง 80 เปอร์เซ็นต์ อย่างไรก็ตามสำหรับการพยากรณ์โรคที่แน่นอนต้องสร้างความแตกต่างระหว่างรูปแบบเฉียบพลันและแบบเรื้อรัง

ในกรณีของโรคแวร์ลฮอฟเฉียบพลันในกรณีส่วนใหญ่อาการทุเลา (= การบรรเทาอาการ) จะเกิดขึ้นภายในหนึ่งเดือน โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับเด็กที่ได้รับผลกระทบ ในกรณีของหลักสูตรเรื้อรังในทางกลับกันการบรรเทาอาการเองจะเกิดขึ้นเฉพาะในบางกรณีเท่านั้น (น้อยกว่า 5 เปอร์เซ็นต์) ค่านี้ดีขึ้นอย่างมากเมื่อใช้การรักษาด้วยสเตียรอยด์และเพิ่มขึ้นเป็นร้อยละ 25 โดยเพิ่มมาตรการในการรักษาเพิ่มเติมถึงสองในสาม ประมาณ 0.4 เปอร์เซ็นต์ของผู้ใหญ่ที่เป็นโรค Werlhof เรื้อรังอย่างรุนแรงก่อนอายุ 40 ปีเสียชีวิตจากการมีเลือดออกในช่องท้อง (เลือดออกในเนื้อเยื่อสมอง) ความน่าจะเป็นนี้จะเพิ่มขึ้นตามอายุและ 1.2 เปอร์เซ็นต์สำหรับเด็กอายุ 40 ถึง 60 ปีและ 13 เปอร์เซ็นต์สำหรับผู้ที่อายุมากกว่า 60 ปี

นอกจากนี้การกลับเป็นซ้ำ (การกลับเป็นซ้ำของอาการ) มักเกิดขึ้นในโรคของ Werlhof ในกรณีเหล่านี้ผู้เชี่ยวชาญมักพิจารณาการผ่าตัดม้ามออก (การตัดม้าม) อย่างไรก็ตามแม้กระทั่งการเอาม้ามออกก็ไม่สามารถทำให้ความเสี่ยงของการกลับเป็นซ้ำได้อย่างสมบูรณ์

การป้องกัน

เนื่องจากสาเหตุที่แท้จริงของ โรค Werlhof ขณะนี้ยังอยู่ในระหว่างการวิจัยและโรคนี้ยังเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองด้วยยังไม่ทราบมาตรการป้องกัน

aftercare

ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรค Werlhof ไม่มีมาตรการติดตามผลพิเศษหรือโดยตรงดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้ควรปรึกษาแพทย์โดยเร็วเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนและข้อร้องเรียนอื่น ๆ ที่เกิดขึ้น เนื่องจากเป็นโรคทางพันธุกรรมจึงมักไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้

ดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบควรขอคำแนะนำโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากต้องการมีบุตรเพื่อไม่ให้โรคกำเริบในรุ่นลูกหลาน ตามกฎแล้วผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรค Werlhof จะขึ้นอยู่กับการรับประทานยาต่างๆ ควรสังเกตปริมาณที่ถูกต้องและการบริโภคเป็นประจำโดยควรปรึกษาแพทย์หากมีข้อสงสัยหรือมีสิ่งใดไม่ชัดเจน

ผู้ที่ได้รับผลกระทบจำนวนมากขึ้นอยู่กับการควบคุมและการตรวจอวัยวะภายในอย่างสม่ำเสมอ ด้วยวิธีนี้สามารถระบุและรักษาความเสียหายอื่น ๆ ได้ตั้งแต่เนิ่นๆ ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ผู้คนจะติดต่อกับคนอื่น ๆ ที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้เนื่องจากอาจนำไปสู่การแลกเปลี่ยนข้อมูล ข้อมูลนี้สามารถทำให้ชีวิตประจำวันของผู้ป่วยง่ายขึ้น

คุณสามารถทำเองได้

คนป่วยไม่สามารถรักษาโรคแวร์ลฮอฟเองได้ อย่างไรก็ตามอาการและข้อร้องเรียนของโรคแพ้ภูมิตัวเองสามารถบรรเทาได้ด้วยมาตรการที่กำหนดเป้าหมายและการเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิต การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังโดยทั่วไปสามารถปกคลุมด้วยการแต่งหน้าหรือคลุมด้วยเสื้อผ้าที่เหมาะสม สิ่งนี้จำเป็นอย่างยิ่งในระยะหลังของโรคเมื่อเลือดออกและรอยแผลเป็นลามไปที่แขนและลำคอแล้ว หากมีรอยฟกช้ำรุนแรงปรากฏขึ้นอย่างกะทันหันสิ่งเหล่านี้สามารถทำให้เย็นลงได้ด้วยการพันหรือแพ็คเย็น

ในระยะยาวคนป่วยต้องเปลี่ยนอาหาร สิ่งนี้ทำให้ระบบภูมิคุ้มกันต้านทานการติดเชื้อได้ดีขึ้น นอกเหนือจากยาที่แพทย์สั่งแล้วการรักษาตามธรรมชาติเช่นว่านหางจระเข้ปราชญ์กรงเล็บปีศาจหรือโสมสามารถช่วยให้ตาแดงเหงือกมีเลือดออกและอาเจียนเป็นเลือด

หากมาตรการที่กล่าวถึงไม่ช่วยบรรเทาอาการและข้อร้องเรียนของโรค Werlhof จะต้องปรึกษาแพทย์อีกครั้ง อาจต้องปรับยาหรือมีภาวะอื่นที่ต้องวินิจฉัย การเข้าร่วมกลุ่มช่วยเหลือตนเองช่วยให้จัดการกับโรคได้ง่ายขึ้นและส่งผลให้มีคุณภาพชีวิตที่ดีขึ้น