Retroperitoneal พังผืด

ภายใต้เงื่อนไข Retroperitoneal พังผืด (หรือที่เรียกว่า retroperitoneal พังผืด, ออร์มอนด์ซินโดรม หรือ โรคออร์มันด์) แพทย์อธิบายการเพิ่มขึ้นของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เกิดขึ้นระหว่างกระดูกสันหลังและเยื่อบุช่องท้องส่วนหลัง โดยส่วนใหญ่เส้นประสาทท่อไตและหลอดเลือดจะ "ถูกปิด"

retroperitoneal fibrosis คืออะไร?

Retroperitoneal พังผืด เป็นโรคที่ค่อนข้างหายาก (1 ใน 200,000) แต่ส่วนใหญ่มีผลต่อผู้ชาย สัญญาณแรกของพังผืดย้อนยุคปรากฏในวัยกลางคน retroperitoneal fibrosis แบ่งออกเป็นสองรูปแบบ: idiopathic (primary) และ secondary form (ออร์มอนด์ซินโดรม) ในรูปแบบหลักซึ่งเรียกอีกอย่างว่า โรคออร์มันด์ หรือ Albarran-Ormond Syndrome เป็นที่ทราบกันดีว่าไม่มีเหตุการณ์ที่ทริกเกอร์

บางครั้งแพทย์คิดว่ากระบวนการแพ้ภูมิตนเองเป็นสาเหตุของการพัฒนา ในบริบทของรูปแบบทุติยภูมิ (หรือที่เรียกว่า Ormond syndrome) บางครั้งการเกิดพังผืดของ retroperitoneal จะเกิดจากโรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้นโรค Crohn หรือSjögren's syndrome โรค Erdheim-Chester หรือเนื่องจาก granulomatosis หรือ polyangiitis .

Joaquin Albarran ผู้เชี่ยวชาญด้านระบบทางเดินปัสสาวะของคิวบาเป็นแพทย์คนแรกที่อธิบายโรคนี้ในปี 2448 ในปีพ. ศ. 2491 คำอธิบายและเอกสารที่ครอบคลุมมากขึ้นโดย John Kelso Ormond ผู้เชี่ยวชาญด้านระบบทางเดินปัสสาวะจากสหรัฐอเมริกาตามมา

สาเหตุ

แม้ว่ารูปแบบทุติยภูมิของโรคบางครั้งอาจทำให้เกิดพังผืดย้อนหลังได้ แต่ก็ยังไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริง สิ่งนี้ใช้ได้กับการเกิดพังผืดย้อนหลังทั้งสองรูปแบบ

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

ผู้ป่วยมักจะบ่นว่ามีอาการปวดหมองคล้ำซึ่งยากต่อการแปล แต่ไม่สามารถเทียบได้กับอาการปวดจุกเสียดซึ่งส่วนใหญ่พบในถุงอัณฑะสีข้างหรือด้านหลัง ในเกือบทุกกรณีท่อไตมีกำแพงล้อมรอบ สิ่งนี้นำไปสู่การสะสมของปัสสาวะในไตดังนั้นจึงมีความเป็นไปได้ที่จะเกิดภาวะ hydronophrosis

หลอดเลือดแดงใหญ่ในบางครั้งเส้นเลือดใหญ่เส้นประสาทส่วนปลายหรือทางเดินลำไส้เองระบบตับอ่อนและทางเดินน้ำดีและอวัยวะในอุ้งเชิงกรานก็อาจได้รับผลกระทบเช่นกัน สัญญาณอีกประการหนึ่งของพังผืดย้อนยุคคือขาบวม เนื่องจากท่อน้ำเหลืองและหลอดเลือดดำถูกปิดกั้นไม่ให้ระบายออก ในบางกรณีการเปลี่ยนแปลงของเยื่อหุ้มปอด, เยื่อหุ้มหัวใจ, รูจมูก, รูจมูก, เบ้าตา, ต่อมไทรอยด์หรือเมดิแอสตินัมเกิดขึ้น

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

การตรวจเนื้อเยื่อ (การตรวจเนื้อเยื่อชั้นดี) จะดำเนินการเพื่อให้สามารถตรวจพบพังผืดย้อนยุค อย่างไรก็ตามบางครั้งขั้นตอนการถ่ายภาพสามารถให้ข้อบ่งชี้ที่ชัดเจนว่ามีพังผืดย้อนยุค อนุญาตให้ยืนยันการวินิจฉัยซึ่งมีอยู่บนพื้นฐานของขั้นตอนการถ่ายภาพเท่านั้นหากตัวอย่างเนื้อเยื่อมีความเสี่ยงสูงเกินไป

การตรวจโดยใช้การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กหรือการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์แสดงให้เห็นแล้วในหลาย ๆ กรณีการเปลี่ยนแปลงที่ชัดเจนของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันรอบ ๆ เส้นเลือดใหญ่ (เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ) หลอดเลือดแดงไตหรือโครงสร้างที่อยู่ติดกันโดยตรงอาจได้รับผลกระทบ

อย่างไรก็ตามหากแพทย์รับรู้ถึงลักษณะที่ผิดปกติ (อาการกระจัดการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองตำแหน่งที่ผิดปกติ) จะต้องนำตัวอย่างเนื้อเยื่อ เพื่อให้สามารถแยกกระบวนการที่เป็นเม็ดเล็กหรือเป็นมะเร็งได้

ผู้ป่วยมักตอบสนองต่อการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันได้ดี อย่างไรก็ตามเนื่องจากจนถึงขณะนี้ยังไม่มีคำแนะนำในการบำบัดที่แท้จริงจึงต้องสังเกตวิเคราะห์และรักษาแต่ละกรณีเป็นรายบุคคล อย่างไรก็ตามเมื่อหายแล้วมีความเป็นไปได้ที่การเกิดพังผืดในช่องท้องอาจเกิดขึ้นอีก

เป็นไปได้ว่าความเสียหายของไตอาจเกิดขึ้นในระหว่างการเกิดพังผืดในช่องท้องเนื่องจากการคั่งของปัสสาวะ อัตราการตาย (การตาย) อยู่ระหว่าง 10 เปอร์เซ็นต์ถึง 20 เปอร์เซ็นต์ อย่างไรก็ตามจากผลการวิจัยและการศึกษาล่าสุดพบว่าอัตราการตายต่ำกว่าร้อยละ 10 อยู่แล้วดังนั้นในปัจจุบันจึงมีโอกาสฟื้นตัวที่ดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

ภาวะแทรกซ้อน

Retroperitoneal fibrosis เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่ร้ายแรงซึ่งอาจมาพร้อมกับภาวะแทรกซ้อนหลายอย่าง ภาวะแทรกซ้อนส่วนใหญ่เกิดจากการบีบตัวของอวัยวะอันเป็นผลมาจากการสร้างเส้นใยใหม่ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เพิ่มขึ้น ภูมิคุ้มกันบำบัดมักจะตอบสนองได้ดีมาก แต่ถ้าไม่ได้ทำนานพอมักจะมีอาการกำเริบ

อย่างไรก็ตามภาวะแทรกซ้อนสามารถป้องกันได้ด้วยความช่วยเหลือของการบำบัดดังกล่าวเท่านั้น ไต, ท่อไต, หลอดเลือดแดงใหญ่ในช่องท้อง, หลอดเลือดอุ้งเชิงกรานที่พบบ่อยและ vena cava ที่ด้อยกว่ามักได้รับผลกระทบจากการบีบตัว การบีบตัวของท่อไตอาจทำให้ปัสสาวะค้างซึ่งในระยะยาวจะทำลายไต เป็นผลให้การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะและการอักเสบของไตมักเกิดขึ้นซึ่งสามารถรักษาได้ด้วยยาปฏิชีวนะเท่านั้น การสะสมของปัสสาวะนำไปสู่ความเสียหายของไตอย่างรุนแรงในระยะยาวซึ่งในกรณีที่รุนแรงมากถึงกับจำเป็นต้องปลูกถ่ายไต

นอกจากนี้ยังไม่ใช่เรื่องแปลกที่ลำไส้จะได้รับผลกระทบ การเจริญเติบโตที่เพิ่มขึ้นของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันสามารถทำให้แคบลงได้ มีความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะลำไส้อุดตันซึ่งต้องได้รับการรักษาทันทีด้วยการผ่าตัดเพื่อป้องกันไม่ให้ส่วนใหญ่ของลำไส้ตาย นอกจากนี้ลิ่มเลือดอุดตันอาจก่อตัวขึ้นเนื่องจากการบีบตัวของหลอดเลือดดำขนาดใหญ่และความผิดปกติของการไหลเวียนของเลือดที่เกี่ยวข้องซึ่งสามารถแบ่งย่อยได้ด้วยความช่วยเหลือของยาลดความอ้วน

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

Retroperitoneal fibrosis ควรได้รับการรักษาโดยแพทย์เสมอ โรคนี้ไม่สามารถหายได้เองและในกรณีส่วนใหญ่อาการจะแย่ลงอย่างมาก Retroperitoneal fibrosis ไม่สามารถรักษาโดยการช่วยตัวเองได้ดังนั้นจึงจำเป็นต้องได้รับการตรวจจากแพทย์เสมอ

ในกรณีของ retroperitoneal fibrosis ควรปรึกษาแพทย์หากผู้ป่วยมีอาการปวดอย่างรุนแรงในถุงอัณฑะ ความเจ็บปวดอาจเกิดขึ้นที่หลังหรือที่สีข้างและลดคุณภาพชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบอย่างมาก นอกจากนี้ขาที่บวมของผู้ป่วยสามารถบ่งบอกถึงการเกิดพังผืดในช่องท้องได้อีกด้วยอาการบวมควรได้รับการตรวจโดยแพทย์หากเกิดขึ้นในระยะเวลานานขึ้นและไม่หายไปเอง

ในกรณีส่วนใหญ่โรคพังผืดในช่องท้องสามารถวินิจฉัยและรักษาได้โดยแพทย์ทั่วไปหรือผู้เชี่ยวชาญด้านระบบทางเดินปัสสาวะ

การบำบัดและบำบัด

จนถึงขณะนี้ยังไม่มีการศึกษาควบคุมเกี่ยวกับการรักษาหรือแนวทางการรักษาใด ๆ เนื่องจากพังผืดย้อนยุคเกิดขึ้นค่อนข้างน้อย เนื่องจากความหายากคำแนะนำส่วนใหญ่จะขึ้นอยู่กับผลลัพธ์ของซีรีส์เคสที่เล็กกว่า (รายงานเคส) บางครั้งการรักษาที่เกิดขึ้นเองครั้งแรก (การเยียวยาที่เกิดขึ้นเอง) ได้รับการบันทึกไว้แล้ว

การหายที่เกิดขึ้นเองเหล่านี้เป็นข้อยกเว้นที่แน่นอนตามกฎแล้วระยะเวลาในการรักษาอยู่ระหว่าง 12 ถึง 24 เดือน การกลับเป็นซ้ำของพังผืดย้อนหลังไม่สามารถตัดออกได้ หากมีการหยุดชะงักของการขนส่งปัสสาวะแพทย์จะต้องเรียกคืนการระบายน้ำ ใส่เฝือกภายใน (พร้อมสายสวน) บนตัวผู้ป่วยระหว่างการผ่าตัด อาจต้องมีการเปิดท่อไตด้วย ในบางกรณีเช่นเมื่อได้รับการวินิจฉัยว่ามีการติดเชื้อเรื้อรังจะต้องเอาไตออก (การตัดไต)

เนื่องจากไม่มีคำแนะนำที่แท้จริงเกี่ยวกับวิธีการรักษาพังผืดย้อนหลังจึงไม่มีแผนเหมือนกันว่าจะแนะนำให้ใช้ยาชนิดใด อย่างไรก็ตามแพทย์พบว่าสารกระตุ้นภูมิคุ้มกัน (azathioprine หรือ corticosteroids) หรือ tamoxifen มีแนวโน้มดีเป็นพิเศษ นอกจากนี้ยังมีการใช้ Methotrexate, cyclophosphamide, cyclosporin A, mycophenolate mofetil และ colchicine

อย่างไรก็ตามบางครั้งอาจต้องได้รับการรักษาพิเศษหากเกิดภาวะแทรกซ้อน เนื่องจากลำไส้แคบลงจึงอาจเกิดการอุดตันในลำไส้ได้ ลำไส้อุดตันต้องได้รับการผ่าตัด หากมีความผิดปกติของการไหลของปัสสาวะอาจทำให้เกิดการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะได้

การติดเชื้อสามารถดำเนินต่อไปที่กระดูกเชิงกรานของไต (ไตเชิงกรานอักเสบ) ดังนั้นผู้ป่วยต้องได้รับการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ หากมีเส้นเลือดใหญ่ตีบแคบอาจทำให้เกิดลิ่มเลือดอุดตันหรือการไหลเวียนของเลือดบกพร่อง ในกรณีดังกล่าวจะให้สารต้านการแข็งตัวของเลือด

การป้องกัน

เนื่องจากยังไม่ทราบสาเหตุว่าทำไมพังผืดในช่องท้องจึงพัฒนาขึ้นจึงไม่มีมาตรการป้องกัน อย่างไรก็ตามใครก็ตามที่ป่วยเป็นโรคที่อาจเกี่ยวข้องกับการเกิดพังผืดในช่องท้องควรปรึกษาแพทย์ที่สัญญาณแรกเพื่อให้สามารถชี้แจงได้ว่ามีพังผืดย้อนหลังหรือไม่

aftercare

ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะมีมาตรการติดตามที่ จำกัด สำหรับการเกิดพังผืดในช่องท้อง บุคคลที่เกี่ยวข้องควรปรึกษาแพทย์ก่อนโดยเร็วเพื่อไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อนหรือข้อร้องเรียนอื่น ๆ สำหรับบุคคลที่เกี่ยวข้อง ยิ่งพบแพทย์เร็วเท่าไหร่ก็จะยิ่งมีแนวโน้มที่จะเกิดโรคต่อไปมากขึ้นเท่านั้น

ดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบควรติดต่อแพทย์ที่สัญญาณแรกของโรค ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคนี้ขึ้นอยู่กับการผ่าตัดซึ่งสามารถบรรเทาอาการได้อย่างถาวร หลังจากการผ่าตัดดังกล่าวบุคคลที่เกี่ยวข้องควรพักผ่อนและดูแลร่างกายของตนเองอย่างแน่นอน ควรหลีกเลี่ยงการออกแรงหรือทำกิจกรรมที่ตึงเครียดเพื่อไม่ให้ร่างกายรับภาระโดยไม่จำเป็น

อาจจำเป็นต้องใช้กายภาพบำบัดหรือกายภาพบำบัดโดยผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถทำแบบฝึกหัดบางส่วนที่บ้านเพื่อเร่งการรักษา แม้ว่าจะผ่านขั้นตอนที่ประสบความสำเร็จแล้วการตรวจสุขภาพและการตรวจโดยแพทย์เป็นประจำก็มีความสำคัญมากเพื่อตรวจสอบสถานะปัจจุบันของพังผืดในช่องท้อง ตามกฎแล้วโรคนี้ไม่ได้ทำให้อายุขัยของผู้ป่วยลดลง

คุณสามารถทำเองได้

เพื่อปรับปรุงคุณภาพชีวิตผู้ที่ได้รับผลกระทบจะต้องปฏิบัติตามปริมาณคอร์ติโซนที่แพทย์สั่ง ในระหว่างการรักษาร่างกายจะปรับตัวให้เข้ากับขนาดที่ได้รับและตอบสนองโดยการลดหรือหยุดการผลิตคอร์ติโซนของร่างกายเอง อย่างไรก็ตามคอร์ติโซนฮอร์โมนความเครียดมีความสำคัญต่อร่างกายเนื่องจากมีส่วนเกี่ยวข้องกับกระบวนการเผาผลาญอาหารหลายอย่าง การหยุดอย่างกะทันหันหรือปริมาณที่ลดลงอย่างมากอาจนำไปสู่ความผิดปกติของการเผาผลาญที่คุกคามการกำเริบของโรคอย่างรุนแรงหรือแม้แต่โรคทุติยภูมิ

บุคคลที่เกี่ยวข้องควรสังเกตผลข้างเคียงและความผิดปกติทั้งหมดและส่งต่อให้แพทย์เป็นส่วนหนึ่งของการตรวจสุขภาพตามปกติ สิ่งนี้สามารถตอบสนองได้ตามขนาดของยาที่ปรับเปลี่ยนหรือสารบำบัดอื่น ๆ ที่กำหนดไว้

ผู้ป่วยบางรายสามารถบรรลุพัฒนาการที่ดีขึ้นอย่างต่อเนื่องโดยการปรับเปลี่ยนการรับประทานอาหารให้เป็นอาหารที่สมดุลและดีต่อสุขภาพ การปรับแผนโภชนาการดังกล่าวสามารถทำได้อย่างเหมาะสมที่สุดด้วยความช่วยเหลือของนักโภชนาการและปรับให้เข้ากับความต้องการของแต่ละบุคคล เป็นผลให้ระบบภูมิคุ้มกันแข็งแรงขึ้นน้ำหนักส่วนเกินจะลดลงและร่างกายจะได้รับแร่ธาตุและวิตามินทั้งหมดที่จำเป็นสำหรับการเผาผลาญที่ทำงานได้ดี

การติดต่อกับกลุ่มช่วยเหลือตนเองสามารถขจัดความไม่มั่นใจในการรับมือกับโรคได้ ในการสนทนาคุณจะได้รับประสบการณ์มากมายคำแนะนำจากแพทย์และเคล็ดลับที่เป็นประโยชน์สำหรับชีวิตประจำวันและการบำบัดเพิ่มเติมที่เป็นไปได้