โรค Castleman

โรค Castleman เป็นโรคที่หายากและรุนแรงของต่อมน้ำเหลืองที่เกิดขึ้นในเปลวไฟ ได้รับการจัดประเภทโดย Benjamin Castleman นักพยาธิวิทยาชาวอเมริกันในปีพ. ศ. 2497 โรคนี้เกิดขึ้นในสองรูปแบบคือรุนแรงน้อยกว่าและรุนแรงน้อยมากโดยมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี

โรค Castleman คืออะไร?

โดยทั่วไปโรคนี้เกี่ยวข้องกับความเจ็บปวดอย่างมากในต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบ ในรูปแบบที่ง่ายกว่าของโรคอาการ B ได้แก่ การลดน้ำหนักโดยไม่สมัครใจมีไข้และเหงื่อออกตอนกลางคืน
©แฟรงค์ - stock.adobe.com

ที่ โรค Castleman เป็นโรคต่อมน้ำเหลืองที่มีผลต่อเนื้อเยื่อรอบข้างด้วย ต่อมน้ำเหลืองโตมากเกินไปและก่อตัวเป็นเนื้องอก ขึ้นอยู่กับว่าต่อมน้ำเหลือง / กลุ่มของต่อมน้ำเหลืองหรือหลายกลุ่ม / หลายกลุ่มได้รับผลกระทบยาของ M. Castleman แตกต่างระหว่างรูปแบบ unicentric (เฉพาะที่) และรูปแบบหลายศูนย์กลาง

ความน่าจะเป็นของการเป็นโรคคือ 1 ใน 100,000 (ผู้ป่วย / ปี) ทั้งสองเพศได้รับผลกระทบ ผู้ป่วยที่มีรูปแบบรุนแรงจะมีอายุมากกว่าผู้ที่เป็นโรค Castleman's unicentric อาการหลังแสดงอาการน้อยกว่ารูปแบบรุนแรงซึ่งมักเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ HIV และ HHV-8 ผู้ที่ติดเชื้อเอชไอวี / เอดส์มีความเสี่ยงต่อการเป็นโรคน้ำเหลืองมากขึ้น สำหรับพวกเขาการพยากรณ์โรคนั้นไม่ค่อยดีนัก

สาเหตุ

สาเหตุที่นำไปสู่รูปแบบเฉพาะของโรคในขณะนี้ยังคงได้รับการกล่าวถึงอย่างขัดแย้งกัน นักวิทยาศาสตร์สันนิษฐานว่าเซลล์มะเร็งในร่างกายของผู้ป่วยมีส่วนรับผิดชอบต่อการผลิต IL-6 และ IL-10 มากเกินไปในต่อมน้ำเหลือง โรคแพ้ภูมิตัวเองอักเสบการติดเชื้อไวรัสนอกเหนือจาก Human Herpes Virus 8 (HHV-8) หรือความบกพร่องทางพันธุกรรมอาจเป็นสาเหตุของโรค Castleman ที่รุนแรงขึ้น

สำหรับเธอแล้วตัวรับ interleukin-6 ที่แตกต่างกันมีอยู่เคียงข้างกันซึ่งจะมีผลต่อเซลล์มากขึ้น เนื่องจากอย่างน้อยร้อยละ 60 ของผู้ป่วยที่เป็นโรครุนแรงก็มีการติดเชื้อ HHV-8 พวกเขาจึงพัฒนาอินเตอร์ลิวคินของไวรัสที่คล้ายกับ IL-6 ของมนุษย์

ไวรัส IL-6 ยังเป็นสาเหตุของพายุไซโตไคน์ตามแบบฉบับของโรค Castleman ในรูปแบบหลายศูนย์กลาง: มันติดเชื้อในพลาสมาเซลล์จำนวนมากซึ่งส่วนใหญ่จะอยู่ในบริเวณใกล้เคียงกับรูขุมน้ำเหลือง

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

โดยทั่วไปโรคนี้เกี่ยวข้องกับความเจ็บปวดอย่างมากในต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบ ในรูปแบบที่ง่ายกว่าของโรคอาการ B ได้แก่ การลดน้ำหนักโดยไม่สมัครใจมีไข้และเหงื่อออกตอนกลางคืน นอกจากนี้ผู้ป่วยยังอ่อนแอและเหนื่อยล้ารู้สึกเจ็บที่หน้าอกและช่องท้อง - ขึ้นอยู่กับภูมิภาคที่ได้รับผลกระทบจากโรค โรคโลหิตจางเล็กน้อยมักยังตรวจพบได้

นอกจากอาการ B แล้วผู้ป่วยที่มีรูปแบบหลายศูนย์กลางจะมีอาการคลื่นไส้อาเจียนและเบื่ออาหารและมีตับและม้ามโต นอกจากนี้ยังมีปัญหาเกี่ยวกับการหายใจมีแนวโน้มที่จะบวมน้ำการขาดโปรตีนอย่างรุนแรงโรคโลหิตจางอย่างรุนแรงการอักเสบประเภทต่างๆและภาวะลิ่มเลือดอุดตันขนาดใหญ่ (การขาดเกล็ดเลือด)

นอกจากนี้กลุ่มอาการ POEMS และ - (บางส่วน) ที่เกิดจากการติดเชื้อเอชไอวีพร้อมกัน - ต่อมน้ำเหลือง, มะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Kaposi และต่อมน้ำเหลืองที่เป็นมะเร็ง ขึ้นอยู่กับความรุนแรงและขอบเขตของอาการการเสียชีวิตจากความล้มเหลวของอวัยวะหลายส่วนการติดเชื้อรุนแรงและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองอาจเกิดขึ้นได้

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

โรค Castleman ต้องแตกต่างจากมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและโรคร้ายแรงอื่น ๆ ในการวินิจฉัยแยกโรค รูปแบบที่รุนแรงโดยเฉพาะมักถูกเข้าใจผิดว่าเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลือง อัลตราซาวนด์และ CT ใช้เพื่อ จำกัด ขนาดของพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบให้แคบลง เนื้อเยื่อของต่อมน้ำเหลืองจะถูกลบออกและตรวจสอบทางเนื้อเยื่อ เลือดที่ได้รับในระหว่างที่โรคลุกลามแสดงให้เห็นระดับ IL-6 และ CRP ที่สูงขึ้น

รูปแบบที่รุนแรงขึ้นของโรคต่อมน้ำเหลืองไม่มีอาการเด่นชัดและอาการกำเริบเบากว่า ค่า CRP ต่ำกว่าค่ารุนแรงของโรค Castleman M. Castleman แบบหลายศูนย์กลางสามารถพัฒนาได้แตกต่างกันมาก ผู้ป่วยบางรายมีอาการคงที่เป็นเวลาหลายปีส่วนโรคอื่น ๆ จะดำเนินไปอย่างรวดเร็วจนเป็นอันตรายถึงชีวิต

ระหว่างการโจมตีผู้ป่วยจะได้สัมผัสกับความเป็นอยู่ที่ดีค่า CRP ปกติและแม้กระทั่งการถดถอยของเนื้อเยื่อต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบ อย่างไรก็ตามยิ่งคนป่วยอยู่กับโรคนี้นานเท่าไหร่ก็ยิ่งมีอาการวูบวาบบ่อยขึ้นและความเสี่ยงในการเกิดมะเร็งต่อมน้ำเหลืองก็จะสูงขึ้น

ภาวะแทรกซ้อน

โรค Castleman ทำให้เกิดการร้องเรียนอย่างรุนแรงในผู้ป่วย มักจะมีน้ำหนักลดลงอย่างรุนแรงและผู้ป่วยยังมีไข้หรือเหงื่อออกตอนกลางคืน นอกจากนี้อาการปวดท้องหรือช่องท้องไม่ใช่เรื่องแปลกดังนั้นคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญจากโรคนี้

โรคคาสเซิลแมนยังทำให้เกิดอาการอาเจียนและคลื่นไส้ในผู้ป่วยด้วยการเบื่ออาหารก็เกิดขึ้นได้เช่นกัน ตับและม้ามขยายใหญ่ขึ้นซึ่งอาจทำให้เกิดอาการปวดในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ โรคโลหิตจางทำให้ผู้ที่ได้รับผลกระทบเหนื่อยและอ่อนเพลีย โรคนี้ยังช่วยลดความยืดหยุ่นของผู้ป่วยลงอย่างมาก

หากไม่ได้รับการรักษาโรคของ Castleman จะนำไปสู่ความล้มเหลวของอวัยวะและทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตในที่สุด ระบบภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยก็อ่อนแอลงด้วยเช่นกันทำให้การติดเชื้อหรือการอักเสบเกิดขึ้นได้ง่ายขึ้น ตามกฎแล้วสามารถทำการผ่าตัดเพื่อรักษาอาการได้ นอกจากนี้ผู้ป่วยมักขึ้นอยู่กับการรักษาด้วยรังสี โดยทั่วไปไม่สามารถคาดเดาได้ว่าจะนำไปสู่การเกิดโรคในเชิงบวกหรือไม่ โรค Castleman อาจลดอายุขัยลง

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

หากมีปัญหาเกี่ยวกับต่อมน้ำเหลืองโรค Castleman อาจอยู่ข้างหลัง ขอแนะนำให้คุณปรึกษาแพทย์ทันทีหากคุณประสบปัญหาดังกล่าว เขาสามารถตัดสินใจได้ว่าเป็นโรค Castleman แบบศูนย์เดียวหรือหลายศูนย์กลางหรือโรคอื่นที่มีผลต่อระบบน้ำเหลือง

โรคนี้ซึ่งเกิดขึ้นค่อนข้างน้อยมีความเกี่ยวข้องกับอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจง อย่างไรก็ตามหากกินเวลานานมักไม่สามารถอธิบายได้ด้วยอาการบวมหรือไข้ที่เกี่ยวกับความเย็น ต่อมน้ำเหลืองที่เจ็บปวดอย่างต่อเนื่องและการขยายตัวของอวัยวะที่มาพร้อมกันยังบ่งชี้ว่ามีบางอย่างผิดปกติ โรค Castleman มักเกิดในตอน นอกจากนี้ยังเป็นสัญญาณว่าต้องหาสาเหตุของต่อมน้ำเหลืองบวม

การไปพบแพทย์ไม่ควรล่าช้าเป็นเวลานานหากสงสัยว่าป่วยเป็นโรคร้ายแรง การสร้างโรค Castleman ต้องได้รับการวินิจฉัยอย่างละเอียด ก่อนอื่นต้องตัดโรคอื่น ๆ ออกไป ซึ่งรวมถึงตัวอย่างเช่นการติดเชื้อโรคแพ้ภูมิตัวเองหรือเหตุการณ์เกี่ยวกับเนื้องอก

หากได้รับผลกระทบต่อต่อมน้ำเหลืองเพียงจุดเดียวก็สามารถผ่าตัดออกได้ อย่างไรก็ตามสิ่งนี้ไม่สามารถทำได้กับโรค Castleman แบบหลายศูนย์ ช่วงการรักษาด้วยเคมีบำบัดการฉายรังสีหรือวิธีการบำบัดหลายรูปแบบที่กำหนดเป้าหมายได้ระบุไว้ที่นี่ การพยากรณ์โรคของโรค Castleman นั้นแย่ลงอย่างมากโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมีภูมิคุ้มกันบกพร่องอย่างรุนแรงเช่นโรคเอดส์

บำบัดและบำบัด

ด้วยโรค Castleman แบบ Unicentric มีโอกาสที่ดีในการรักษาหากผู้ที่ได้รับผลกระทบมีการผ่าตัดต่อมน้ำเหลืองที่โตผิดปกติออกไป จากนั้นโรคจะไม่ค่อยกลับมา หากไม่สามารถผ่าตัดได้สามารถทำการฉายรังสีได้ การใช้โมโนโคลนอลแอนติบอดีต่อ IL-6 ของมนุษย์ (siltuximab) แสดงให้เห็นผลการรักษาที่ดี

ด้วยรูปแบบหลายศูนย์โอกาสในการรักษาที่ประสบความสำเร็จจะต่ำกว่ามาก เนื่องจากในแง่หนึ่งของผลกระทบที่หลากหลายที่ interleukins 6 และ 10 มีต่อเซลล์ต่อมน้ำเหลืองในทางกลับกันเนื่องจากผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีอาการรุนแรงจะติดเชื้อ HIV และ HHV-8 ในเวลาเดียวกันและนอกจากนี้ ต้องทานยาสำหรับโรคเหล่านี้ (ผลข้างเคียงการมีปฏิสัมพันธ์ความอ่อนแอของร่างกายมากขึ้น)

นอกจากนี้ไม่สามารถผ่าตัดต่อมน้ำเหลืองที่เป็นโรคออกได้เนื่องจากอยู่ในหลายส่วนของร่างกาย ยาส่วนใหญ่รักษาได้หลายวิธี: ในการรักษาด้วยการต้านการอักเสบจะให้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ ด้วยความช่วยเหลือของ rituximab โมโนโคลนอลแอนติบอดี (ไม่ว่าจะมีหรือไม่มีการกลืนกิน cytostatics ก็ตาม) จะมี interleukins 6 และ 10 ที่สร้างไซโตไคน์และเส้นทางการส่งสัญญาณของมันถูกปิดกั้นในเวลาเดียวกัน อาการจะได้รับการรักษาด้วยยาพิเศษ (ต้านไวรัส HHV-8, ต้านรีโทรไวรัสต่อต้านเอชไอวี)

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

➔ยาต้านอาการบวมของต่อมน้ำเหลือง

Outlook และการคาดการณ์

การพยากรณ์โรคเฉพาะสำหรับโรค Castleman ขึ้นอยู่กับรูปแบบหลักสูตรและวิธีการรักษาที่เลือก นอกจากนี้สุขภาพทั่วไปและการเจ็บป่วยอื่น ๆ ก็มีความสำคัญ รูปแบบเดียวของโรค Castleman มีการพยากรณ์โรคที่ดีมากหากต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบถูกผ่าตัดออกทั้งหมดหรือได้รับการรักษาด้วยรังสีบำบัดก่อนหน้านี้

อัตราการรอดชีวิตโดยรวมของผู้ที่เป็นโรคนี้คือ 90 เปอร์เซ็นต์ อัตราการรอดชีวิต 5 ปีที่ปราศจากโรคพบได้ในผู้ป่วยมากกว่า 80 เปอร์เซ็นต์ น้อยกว่าห้าเปอร์เซ็นต์เสียชีวิตด้วยโรค Unicentric Castleman ภายในสิบปี ผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วยเคมีบำบัดมีการพยากรณ์โรคที่แย่ลงเล็กน้อย

เนื่องจากโรคมีความหลากหลายและมีผู้ป่วยจำนวนน้อยจึงไม่สามารถระบุข้อความที่เป็นรูปธรรมเกี่ยวกับการพยากรณ์โรคเกี่ยวกับรูปแบบหลายศูนย์กลางของโรค Castleman ได้ โดยทั่วไปแนวโน้มจะแย่กว่าสำหรับผู้ป่วยที่มีรูปแบบศูนย์เดียว หลังจากการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์และเคมีบำบัดตามมาตรฐานแล้วมากกว่า 50 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับผลกระทบจะกำเริบภายในสามปี

ผู้ป่วยที่ติดเชื้อเอชไอวีมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีเป็นพิเศษ การรอดชีวิตที่ปราศจากโรคของพวกเขาคือ 25 เปอร์เซ็นต์หลังจากสามปี โดยเฉลี่ยแล้วผู้ป่วยเสียชีวิต 14 เดือนหลังการวินิจฉัย

การป้องกัน

การป้องกันโรค Castleman ไม่สามารถทำได้เว้นแต่จะหลีกเลี่ยงการติดเชื้อ HHV-8, HIV และอื่น ๆ ล่วงหน้า

aftercare

การติดตามผลสำหรับโรค Castleman ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับมาตรการป้องกันที่เป็นไปได้ นอกจากนี้ยังรวมถึงการบำบัดความเครียดทางอารมณ์ ผู้ป่วยต้องการการสนับสนุนที่ไว้วางใจจากสมาชิกในครอบครัวและเพื่อน ๆ หลังจากเสร็จสิ้นการบำบัดครั้งแรกแล้วการออกกำลังกายจะช่วยให้ร่างกายแข็งแรงขึ้น

ความพยายามควรอยู่ในช่วงง่ายถึงปานกลางด้วยวิธีนี้จะเสริมสร้างระบบภูมิคุ้มกันและปรับปรุงการพยากรณ์โรค กีฬา Endurance หรือแอโรบิกในน้ำเป็นกีฬาที่เหมาะ การบำบัดด้วยการหายใจยังสามารถช่วยเพิ่มความเป็นอยู่ที่ดีได้ การรับประทานอาหารที่มีประโยชน์มากที่สุดก็มีประโยชน์เช่นกัน โดยเฉพาะอาหารเมดิเตอร์เรเนียนได้รับการพิสูจน์แล้วว่ามีประโยชน์ต่อสุขภาพ

สำหรับขั้นตอนการกู้คืนควรขอความช่วยเหลือจากแพทย์หรือนักโภชนาการ แน่นอนว่าต้องมีการนัดตรวจสุขภาพกับแพทย์ที่รับผิดชอบเป็นประจำ ด้วยวิธีนี้สามารถระบุภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ในระยะเริ่มต้น หากจำเป็นแพทย์จะใช้มาตรการพิเศษเพื่อป้องกันไม่ให้อาการแย่ลง

ปัจจุบันยังไม่สามารถป้องกันโรคโดยตรงได้ ผู้ป่วยสามารถเพิ่มมาตรการป้องกันการติดเชื้อเอชไอวีได้เท่านั้น การสนับสนุนทางจิตใจยังสามารถส่งผลดีต่อความเป็นอยู่ที่ดี

คุณสามารถทำเองได้

หากได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค Castleman บางครั้งก็เป็นภาระทางอารมณ์ที่ยิ่งใหญ่สำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบมาตรการช่วยเหลือตนเองที่สำคัญที่สุดประกอบด้วยการพูดคุยกับเพื่อนญาติและผู้ได้รับผลกระทบอื่น ๆ

แนะนำให้ออกกำลังกายในระหว่างการบำบัดเบื้องต้นและหลังสิ้นสุดการรักษา การออกแรงเพียงเล็กน้อยถึงปานกลางถือว่ามีประสิทธิภาพอย่างมากในการปรับปรุงการพยากรณ์โรคมะเร็ง กีฬาที่เหมาะสม ได้แก่ กีฬาความอดทนการเสริมสร้างยิมนาสติกหรือการบำบัดด้วยน้ำ นอกจากนี้ยังมีแอโรบิกหายใจโยคะไทเก็กแอโรบิกและอุ้งเชิงกราน เพื่อชดเชยสิ่งนี้การพักผ่อนและการพักผ่อนเป็นสิ่งสำคัญ อาหารที่ดีต่อสุขภาพเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับโรค Castleman โดยเฉพาะอาหารเมดิเตอร์เรเนียนเป็นส่วนประกอบสำคัญสำหรับความเป็นอยู่และการฟื้นตัว ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรปรึกษานักโภชนาการหรือแพทย์ที่รับผิดชอบ

หลังการบำบัดควรสังเกตร่างกายอย่างรอบคอบ หากมีสัญญาณของการกำเริบของโรคหรือภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ เกิดขึ้นควรแจ้งให้แพทย์ทราบ ในกรณีที่มีข้อสงสัยคุณต้องไปโรงพยาบาลที่ใกล้ที่สุดพร้อมกับข้อร้องเรียนเพื่อให้สามารถดำเนินมาตรการที่จำเป็นได้ทันทีในกรณีที่มีภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงที่อาจเกิดขึ้นในช่วงสองสามเดือนแรกหลังจากสิ้นสุดการบำบัด