Parry-Romberg Syndrome

ที่ Parry-Romberg Syndrome เป็นโรคที่มีความชุกของประชากรต่ำมาก ในฐานะที่เป็นส่วนหนึ่งของโรคคนป่วยจะมีอาการฝ่อแบบก้าวหน้าซึ่งมักจะส่งผลต่อครึ่งหนึ่งของใบหน้า การฝ่อพัฒนาอย่างต่อเนื่องเป็นระยะเวลานาน

Parry-Romberg Syndrome คืออะไร?

ตรวจศีรษะโดยใช้เทคนิค MRI หรือ CT นอกจากนี้ยังใช้การตรวจชิ้นเนื้อบริเวณผิวหนังที่ได้รับผลกระทบ
© Lena Balk - stock.adobe.com

Parry-Romberg Syndrome เรียกอีกอย่างว่าในทางการแพทย์ ฝ่อใบหน้าครึ่งซีก หรือ hemiatrophy ใบหน้าก้าวหน้า ที่รู้จักกัน เป็นโรคที่หายากมากซึ่งสาเหตุที่แท้จริงยังไม่ได้รับการวิจัยอย่างเพียงพอ ในฐานะที่เป็นส่วนหนึ่งของ Parry-Romberg syndrome ผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากการฝ่อหรือ hemiatrophy ซึ่งปรากฏขึ้นที่ครึ่งหนึ่งของใบหน้า

ชื่อของโรคนี้ได้มาจากแพทย์สองคนที่อธิบายโรค Parry-Romberg ทางวิทยาศาสตร์เป็นครั้งแรก เหล่านี้คือ Caleb Parry และ Moritz Romberg ความถี่ที่แน่นอนของ Parry-Romberg syndrome ยังไม่ได้รับการวิจัย

อย่างไรก็ตามการสังเกตของผู้ป่วยก่อนหน้านี้แสดงให้เห็นว่า Parry-Romberg syndrome มีผลต่อผู้ป่วยหญิงในกรณีส่วนใหญ่ พวกนี้มักจะค่อนข้างเด็ก ประมาณสามในสี่ของความเจ็บป่วยที่พบในผู้หญิงที่ยังไม่ครบรอบทศวรรษที่สองของชีวิต

สาเหตุ

ปัจจุบันยังไม่มีการศึกษาวิจัยทางการแพทย์ที่ระบุสาเหตุที่แท้จริงของ Parry-Romberg syndrome การขาดความรู้เกี่ยวกับการเกิดโรคของโรคยังเนื่องมาจากความหายากของโรค อย่างไรก็ตามสันนิษฐานว่าการลีบข้างเดียวของใบหน้าขึ้นอยู่กับความเสียหายของเส้นประสาท

รอยโรคนี้ส่งผลให้เลือดไปเลี้ยงครึ่งหนึ่งของใบหน้าลดลง เป็นผลให้การได้รับออกซิเจนและสารอาหารไม่เพียงพอส่งผลให้เกิดการฝ่อหรือตับของเนื้อเยื่อบริเวณใบหน้า สาเหตุที่เป็นไปได้อื่น ๆ ของ Parry-Romberg syndrome ก็ขึ้นอยู่กับการอภิปราย

ตัวอย่างเช่นนักวิจัยบางคนสันนิษฐานว่าแบคทีเรียบางชนิดเช่น Borrelia มีส่วนเกี่ยวข้องกับการพัฒนา Parry-Romberg syndrome นอกจากนี้โรคแพ้ภูมิตัวเองถือเป็นสาเหตุของโรค ในหลาย ๆ คนที่เป็นโรค Parry-Romberg การฝ่อของใบหน้าครึ่งหนึ่งจะหยุดลงเองหลังจากผ่านไประยะหนึ่ง

นอกจากนี้ยังมีการกล่าวถึงความเป็นไปได้ที่ลักษณะทางพันธุกรรมหรือเหตุการณ์ที่กระทบกระเทือนจิตใจจะทำให้เกิดโรค Parry-Romberg syndrome การปรากฏตัวของแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ซึ่งมีอยู่ในผู้ป่วยกว่าร้อยละ 50 พูดถึงการมีส่วนร่วมของระบบป้องกันของร่างกาย นอกจากนี้ยังมีการระบุเครื่องหมายรูมาตอยด์ในประมาณ 30 เปอร์เซ็นต์ของกรณีของโรค

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

อาการของ Parry-Romberg syndrome มีลักษณะเฉพาะและบ่งบอกถึงโรคได้อย่างรวดเร็ว การฝ่อโดยทั่วไปในกลุ่ม Parry-Romberg จะส่งผลต่อครึ่งหนึ่งของใบหน้าเสมอ นอกจากนี้ริมฝีปากของผู้ได้รับผลกระทบมักจะอ้วก

นอกจากนี้ผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคประสาทอักเสบไตรเจมินัลซึ่งมาพร้อมกับความรู้สึกเจ็บปวดในครึ่งหนึ่งของใบหน้าที่เป็นโรค ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะน้ำหนักตัวลดลงและมีผมร่วงเป็นวงกลม โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะเริ่มต้นของ Parry-Romberg syndrome

ผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่เป็นหญิงสาว การฝ่อของใบหน้าครึ่งหนึ่งเป็นแบบก้าวหน้าและมีผลต่อเนื้อเยื่อบางส่วนหรือทั้งหมดเท่านั้น ในช่วงเริ่มต้นของการฝ่อบางครั้งบริเวณที่ได้รับผลกระทบจะเกิดรอยดำ Hypopigmentation ก็เป็นไปได้ กล้ามเนื้อกระดูกกระดูกอ่อนและเนื้อเยื่อไขมันมักได้รับผลกระทบจากการฝ่อ

นอกจากนี้ในบางกรณีแขนขาของผู้ป่วยมีความบกพร่องจากอาการของ Parry-Romberg syndrome นอกจากนี้ผู้ป่วยบางรายที่เป็นโรค Parry-Romberg ต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคลมชักและไมเกรน บางครั้งผมหลุดร่วงในบริเวณที่ได้รับผลกระทบของผิวหนัง

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

เมื่อวินิจฉัยโรค Parry-Romberg แพทย์จะซักประวัติทางการแพทย์กับผู้ป่วยก่อน นอกเหนือจากการตรวจภาพใบหน้าครึ่งซีกแล้วขั้นตอนการถ่ายภาพยังเป็นจุดสนใจหลัก ตรวจศีรษะโดยใช้เทคนิค MRI หรือ CT นอกจากนี้ยังใช้การตรวจชิ้นเนื้อบริเวณผิวหนังที่ได้รับผลกระทบ ตัวอย่างเนื้อเยื่อได้รับการประเมินทางจุลพยาธิวิทยาในห้องปฏิบัติการและนำไปสู่การวินิจฉัยโรค Parry-Romberg

ภาวะแทรกซ้อน

เนื่องจาก Parry-Romberg syndrome ผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากความรู้สึกไม่สบายอย่างรุนแรงที่ใบหน้าหรือโดยปกติครึ่งหนึ่งของใบหน้า นอกจากนี้ยังสามารถนำไปสู่ความรู้สึกเจ็บปวดที่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในครึ่งหน้านี้ ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักมีปมด้อยหรือจากความนับถือตนเองที่ลดลงและไม่รู้สึกสวยงามอีกต่อไป

ผมร่วงเกิดขึ้นซึ่งจะทำให้คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยลดลง Parry-Romberg syndrome ยังนำไปสู่การเกิดรอยดำซึ่งอาจส่งผลเสียต่อสุนทรียภาพของบุคคลที่ได้รับผลกระทบ ผู้ป่วยส่วนใหญ่ยังคงมีอาการปวดหัวอย่างรุนแรงและไมเกรน นอกจากนี้ยังสามารถนำไปสู่อาการชักจากโรคลมชักและทำให้เป็นตะคริวและปวดอย่างรุนแรง

เนื่องจากข้อร้องเรียนเกี่ยวกับความงามผู้ป่วยส่วนใหญ่จึงได้รับการร้องเรียนทางจิตใจหรือภาวะซึมเศร้า ด้วยความช่วยเหลือของยาปฏิชีวนะหรือยาอื่น ๆ อาการของ Parry-Romberg syndrome สามารถ จำกัด ได้ ไม่มีภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติมกับการรักษา อาการสามารถรักษาได้ค่อนข้างดีด้วยความช่วยเหลือของรังสียูวี อายุขัยของบุคคลที่ได้รับผลกระทบไม่ได้รับอิทธิพลจากโรค Parry-Romberg

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

หากสังเกตเห็นการฝ่อโดยทั่วไปในครึ่งหนึ่งของใบหน้าขอแนะนำให้แพทย์ ในกรณีที่มีอาการอื่น ๆ ตามแบบฉบับของ Parry-Romberg syndrome เช่นการเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อกระดูกอ่อนหรือกระดูกต้องได้รับคำแนะนำจากแพทย์ทันที Parry-Romberg syndrome เกิดขึ้นโดยเกี่ยวข้องกับ Borrelia การบาดเจ็บและต้นกำเนิดภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ หากอาการที่อธิบายไว้เกี่ยวข้องกับเงื่อนไขเหล่านี้ควรแจ้งให้แพทย์ผู้รับผิดชอบทราบ Parry-Romberg syndrome ได้รับการวินิจฉัยโดยแพทย์ผิวหนังหรืออายุรแพทย์ การรักษาจะดำเนินการโดยการผ่าตัดและการใช้ยา

ผู้ป่วยจะต้องได้รับการรักษาในฐานะผู้ป่วยในและแม้ว่าจะเสร็จสิ้นการบำบัดเบื้องต้นแล้วก็ตามควรปรึกษากับแพทย์เพื่อหารือเกี่ยวกับมาตรการในการสร้างและศัลยกรรมตกแต่งเพิ่มเติม ไมเกรนโรคลมบ้าหมูและอาการอื่น ๆ ที่เกิดขึ้นจะได้รับการรักษาโดยนักประสาทวิทยาอายุรแพทย์และผู้เชี่ยวชาญอื่น ๆ ที่รับผิดชอบอาการของแต่ละบุคคล เนื่องจากความผิดปกติภายนอกที่รุนแรงอาจแสดงถึงภาระทางอารมณ์ที่สำคัญการรักษาทางจิตใจก็มีประโยชน์เช่นกัน ผู้ปกครองของเด็กที่ได้รับผลกระทบควรปรึกษานักจิตวิทยาเด็กในเรื่องนี้

การบำบัดและบำบัด

Parry-Romberg syndrome ไม่สามารถรักษาได้เนื่องจากปัจจัยการพัฒนาที่แน่นอนยังไม่ทราบแน่ชัด ทันทีที่การฝ่อสิ้นสุดลงผู้ป่วยส่วนใหญ่ต้องการการรักษาด้วยเครื่องสำอาง ปัจจุบันมีความก้าวหน้าอย่างมากในด้านนี้

การผ่าตัดสร้างใบหน้าครึ่งซีกที่เป็นโรคขึ้นมาใหม่เพื่อให้ความสมมาตรของใบหน้ากลับคืนมาให้มากที่สุด โดยทั่วไปกลุ่มอาการ Parry-Romberg เป็นกลุ่มอาการที่ จำกัด ตัวเองการฝ่อมักจะดำเนินไปเรื่อย ๆ ในช่วงเจ็ดถึงเก้าปี ในระยะนี้โรคไม่สามารถหยุดหรือหายขาดได้

อย่างไรก็ตามในแต่ละกรณีสามารถเห็นความสำเร็จได้ด้วยวิธีการรักษาที่แตกต่างกัน ซึ่งรวมถึงตัวอย่างเช่นคอร์ติโคสเตียรอยด์และยาภูมิคุ้มกันอื่น ๆ ยาปฏิชีวนะบางชนิดเช่น ceftriaxone อาจมีผลดีต่อโรค Parry-Romberg นอกจากนี้ยังช่วยในการวินิจฉัยโรค Lyme ในระยะเริ่มแรก นอกจากนี้การรักษาด้วยรังสี UV-A ยังมีผลดีต่อโรค Parry-Romberg

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

➔ยารักษาอัมพาตของกล้ามเนื้อ

Outlook และการคาดการณ์

ด้วยสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุ Parry-Romberg syndrome ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อผู้หญิงที่อายุน้อยกว่ายี่สิบปี จนถึงขณะนี้ยังไม่มีการบำบัดที่ประสบความสำเร็จจริงๆ อย่างไรก็ตามโรคนี้สามารถหยุดนิ่งได้ในเวลาไม่กี่ปี อย่างไรก็ตามนั่นไม่ได้หมายถึงการรักษา ในแง่นี้การพยากรณ์โรคเป็นบวกเพียงบางส่วน ท้ายที่สุดครึ่งหนึ่งของใบหน้าที่ได้รับผลกระทบสามารถฟื้นฟูได้โดยการผ่าตัดหลังจากโรคที่ทำให้เสียโฉมได้หยุดลง

Parry-Romberg syndrome ดำเนินไปในช่วงสองสามปีแรก ระยะปกติของโรคจะใช้เวลาประมาณเจ็ดถึงเก้าปี เพื่อบรรเทาผลกระทบสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบแพทย์ได้รับผลลัพธ์ที่ดีไม่มากก็น้อยด้วยความพยายามในการบำบัดต่างๆ ในกรณีที่ไม่มีทางเลือกอื่น Parry-Romberg syndrome จะได้รับการรักษาด้วย corticosteroids, ยากดภูมิคุ้มกันหรือในระยะเฉียบพลัน ยาปฏิชีวนะได้รับการรักษา

หลังนี้ใช้โดยเฉพาะเมื่อมี Lyme borreliosis หรือสงสัยว่าเป็นตัวกระตุ้น บางครั้งการรักษาด้วยรังสี UV-A ก็ดูเหมือนจะประสบความสำเร็จเช่นกัน หาก Parry-Romberg syndrome ไม่ทำงานอีกต่อไปจะใช้มาตรการผ่าตัดเสริมสร้างหรือศัลยกรรมพลาสติกขึ้นอยู่กับขอบเขตของความเสียหายที่มองเห็นได้บนใบหน้า

ตัวอย่างเช่นเป็นไปได้ที่จะใช้พลาสติกทิชชูแบบมีก้านและไม่มีไขมัน ด้วยวิธีนี้ใบหน้าครึ่งหนึ่งที่เหี่ยวเฉาสามารถฟื้นฟูได้อย่างน้อยก็สามารถมองเห็นได้ แพทย์บางคนยังใช้การฉีดไลโปโดยอัตโนมัติหรือการฉีดสิ่งแปลกปลอมที่เรียกว่าแกรนูลไฮดรอกซีแอปาไทด์ จุดมุ่งหมายของมาตรการเหล่านี้คือการทำให้ใบหน้าที่เสียโฉมของผู้ได้รับผลกระทบดูน่าสนใจยิ่งขึ้นอีกครั้ง

การป้องกัน

การป้องกันโรค Parry-Romberg เป็นไปไม่ได้เนื่องจากยังไม่มีการวิจัยการเกิดโรคของโรคอย่างเพียงพอ

aftercare

ด้วยโรค Parry-Romberg ในกรณีส่วนใหญ่ไม่มีตัวเลือกพิเศษและโดยตรงสำหรับการดูแลติดตามผลสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบดังนั้นการตรวจหาในระยะแรกและการรักษาโรคในภายหลังจึงเป็นจุดสำคัญของโรคนี้ ยิ่งแพทย์ได้รับการยอมรับและได้รับการรักษาก่อนหน้านี้โรคก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น

ดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบควรปรึกษาแพทย์ตามอาการและอาการแสดงก่อนเพื่อป้องกันไม่ให้อาการแย่ลง คนส่วนใหญ่ที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้ขึ้นอยู่กับยาต่างๆ เป็นสิ่งสำคัญเสมอที่จะต้องใช้ยาที่ถูกต้องและตรวจสอบให้แน่ใจว่าปริมาณที่ถูกต้องเพื่อบรรเทาอาการอย่างถาวรและเหนือสิ่งอื่นใดอย่างถูกต้อง

ปรึกษาแพทย์ก่อนหากมีสิ่งใดไม่ชัดเจนหรือมีข้อสงสัย นอกจากนี้การควบคุมและการตรวจสอบผิวหนังอย่างสม่ำเสมอมีความสำคัญมากเพื่อให้สามารถตรวจพบความเสียหายต่อผิวหนังได้ในระยะเริ่มแรก ตามกฎแล้ว Parry-Romberg syndrome ไม่ได้ลดอายุขัยของผู้ที่ได้รับผลกระทบ ผู้ได้รับผลกระทบไม่มีมาตรการหรือทางเลือกเพิ่มเติมในการติดตามดูแลแม้ว่าโดยปกติจะไม่จำเป็น

คุณสามารถทำเองได้

ผู้ที่เป็นโรค Parry-Romberg ต้องได้รับการดูแลจากแพทย์ ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคอาการแต่ละอย่างสามารถบรรเทาได้อย่างอิสระ การพักผ่อนช่วยเรื่องไมเกรนและโรคลมบ้าหมู ผู้ป่วยควรเปลี่ยนอาหารเพื่อลดความเสี่ยงของการเกิดไมเกรนหรืออาการชักจากโรคลมชัก แนวทางปฏิบัติที่ดีที่สุดคืออาหารคีโตเจนิกและอาหารดิบ ในกรณีที่ผมร่วงการเปลี่ยนอาหารอาจทำให้รู้สึกได้เช่นกัน นอกจากนี้ยังสามารถสวมใส่ผมหรือใช้น้ำยาฟื้นฟูผมตามธรรมชาติได้

ในกรณีของกลุ่มอาการ Parry-Romberg ที่เด่นชัดมากซึ่งแสดงออกด้วยความผิดปกติและความเสียหายของเนื้อเยื่อการออกกำลังกายในระดับปานกลางเป็นส่วนหนึ่งของการช่วยเหลือตนเอง ผู้ป่วยควรใช้แนวคิดการบำบัดที่เหมาะสมร่วมกับแพทย์และนักกายภาพบำบัด ยิ่งการรักษาขึ้นอยู่กับข้อร้องเรียนของแต่ละบุคคลอย่างใกล้ชิดโอกาสในการฟื้นตัวอย่างรวดเร็วก็จะยิ่งสูงขึ้น

เนื่องจากกลุ่มอาการนี้สามารถคงอยู่ได้เป็นเวลานานแม้จะมีมาตรการทั้งหมดก็ตามมาตรการในการรักษาก็มีประโยชน์เช่นกัน ตัวอย่างเช่นผู้ป่วยควรพูดคุยกับผู้ประสบภัยคนอื่น ๆ หรือพูดคุยกับเพื่อนและญาติเกี่ยวกับอาการ แพทย์ประจำครอบครัวสามารถให้จุดติดต่อที่เหมาะสมสำหรับการบำบัดด้วยการพูดคุย