Pheochromocytoma

ร่างกายของคุณมีต่อมหมวกไต 2 ต่อหนึ่งต่อมอยู่เหนือไตของคุณ ต่อมหมวกไตผลิตฮอร์โมนที่ให้คำแนะนำอวัยวะและเนื้อเยื่อในร่างกายของคุณว่าควรทำงานอย่างไร

ฮอร์โมนเหล่านี้ควบคุมการทำงานของร่างกายที่สำคัญเช่น:

• ความดันโลหิต
• การตอบสนองต่อความเครียด
• น้ำตาลในเลือด
• การตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกัน
• การเผาผลาญ
• อัตราการเต้นของหัวใจ

Pheochromocytoma (PCC) เป็นเนื้องอกที่หายากซึ่งสามารถก่อตัวในเซลล์ที่อยู่ตรงกลางของต่อมหมวกไต เนื้องอกอาจทำให้ต่อมหมวกไตสร้างฮอร์โมนนอร์อิพิเนฟริน (นอร์ดรีนาลีน) และอะดรีนาลีน (อะดรีนาลีน) มากเกินไป

ฮอร์โมนเหล่านี้ร่วมกันควบคุมอัตราการเต้นของหัวใจการเผาผลาญความดันโลหิตและการตอบสนองต่อความเครียดของร่างกาย ระดับฮอร์โมนเหล่านี้ที่เพิ่มขึ้นสามารถทำให้ร่างกายเข้าสู่สภาวะตอบสนองต่อความเครียดทำให้ความดันโลหิตเพิ่มขึ้น

เซลล์ที่ประกอบเป็นเนื้องอกเหล่านี้เรียกว่าเซลล์โครมัฟฟิน เมื่อเซลล์โครมัฟฟินเติบโตอย่างผิดปกติภายในต่อมหมวกไตพวกมันจะถูกเรียกว่า pheochromocytomas แต่เมื่อพวกมันพัฒนาที่อื่นในร่างกายจะเรียกว่าพารากังลิโอมา

ทั้ง PCCs และ paragangliomas สามารถผลิตฮอร์โมนที่เรียกว่า catecholamines มากเกินไป

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยงของ PCC คืออะไร?

PCC สามารถพัฒนาได้ทุกช่วงอายุ แต่พบได้บ่อยในช่วงต้นถึงวัยกลางคน เชื่อกันว่าภาวะนี้มักถ่ายทอดทางพันธุกรรม

ผู้ที่ได้รับ PCC จากพ่อแม่อาจมีภาวะทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้อง เงื่อนไขเหล่านี้ ได้แก่ :

• โรคฟอนฮิปโปลินเดาซึ่งเป็นภาวะที่ซีสต์และเนื้องอกเติบโตในระบบประสาทส่วนกลางไตต่อมหมวกไตหรือบริเวณอื่น ๆ ของร่างกายส่วนใหญ่ไม่เป็นมะเร็ง
• Neurofibromatosis type 1 การพัฒนาเนื้องอกบนผิวหนังและเส้นประสาทตา
• เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด 2 (MEN2) ซึ่งเป็นมะเร็งต่อมไทรอยด์รูปแบบหนึ่งที่พัฒนาร่วมกับ PCC

อาการของ PCC คืออะไร?

ฮอร์โมนต่อมหมวกไตที่เพิ่มขึ้นอย่างฉับพลันเรียกว่า adrenergic crisis (AC) AC ทำให้เกิดความดันโลหิตสูงอย่างรุนแรง (ความดันโลหิตสูง) และอัตราการเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็ว (อิศวร)

อาการทั่วไปของ PCC คือ:

• ปวดหัว
• เหงื่อออก
• ความดันโลหิตสูงที่อาจดื้อต่อยาทั่วไป
• อัตราการเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็วหรือใจสั่น
• อาการปวดท้อง
• หงุดหงิดและวิตกกังวล
• ท้องผูก

ปัจจัยเสี่ยงทั่วไปสำหรับ AC ได้แก่

• ยาเช่นคอร์ติโคสเตียรอยด์สารเคมีบำบัดเป็นต้น
• การระงับความรู้สึกผ่าตัด
• ความเครียดทางอารมณ์

การวินิจฉัย PCC

การปรากฏตัวของสี่อาการแรกที่ระบุไว้ข้างต้นเป็นการชี้นำอย่างมากของ PCC หากไม่มีอาการทั้งสี่นี้การวินิจฉัยสามารถแยกออกได้จริง การวินิจฉัย PCC ได้รับการปรับปรุงด้วยเทคโนโลยีที่ทันสมัย

มีการทดสอบหลายอย่างที่แพทย์ของคุณอาจใช้ในการวินิจฉัย PSS สิ่งเหล่านี้ ได้แก่ :

• MRI
• การถ่ายภาพ PET
• การตรวจทางห้องปฏิบัติการเพื่อประเมินระดับฮอร์โมน
• การตรวจเลือดเพื่อหาระดับ catecholamine และ metanephrine
• การทดสอบ metanephrines ในปัสสาวะสำหรับระดับ catecholamine และ metanephrine

การรักษา PCC

การผ่าตัดเอาเนื้องอกออกมักเป็นวิธีหลักในการรักษา อย่างไรก็ตามเนื่องจากความสำคัญของต่อมหมวกไตการผ่าตัดนี้อาจเป็นเรื่องยากมาก

หากพบว่า PCC เป็นมะเร็งอาจต้องใช้การรักษามะเร็งเช่นเคมีบำบัดและรังสีบำบัดหลังการผ่าตัด

หลังการผ่าตัดคุณอาจมีปัญหาในระยะสั้นเกี่ยวกับความดันโลหิตต่ำหรือน้ำตาลในเลือดต่ำ

ภาวะแทรกซ้อนของ PCC

หากไม่ได้รับการรักษาผู้ที่มี PCC จะมีความเสี่ยงสูงขึ้นสำหรับเงื่อนไขต่อไปนี้:

• วิกฤตความดันโลหิตสูง
• หัวใจเต้นผิดปกติ
• หัวใจวาย
• อวัยวะหลายส่วนของร่างกายเริ่มล้มเหลว

อย่างไรก็ตามเช่นเดียวกับการผ่าตัดการรักษา PCC โดยการผ่าตัดอาจเกี่ยวข้องกับภาวะแทรกซ้อน การผ่าตัดส่งผลต่อฮอร์โมนที่มีประสิทธิภาพในร่างกาย ในระหว่างการผ่าตัดเงื่อนไขบางประการที่อาจเกิดขึ้น ได้แก่ :

• วิกฤตความดันโลหิตสูง
• วิกฤตความดันโลหิตต่ำ
• หัวใจเต้นผิดปกติ

ในบางกรณี PCC อาจเป็นมะเร็งได้ ในกรณีเหล่านี้การผ่าตัดจะตามมาด้วยการฉายรังสีหรือเคมีบำบัด

แนวโน้มระยะยาวคืออะไร?

แนวโน้มสำหรับผู้ที่มี PCC ขึ้นอยู่กับว่าเนื้องอกนั้นเป็นมะเร็งหรือไม่ ผู้ที่มี PCC ที่ไม่เป็นมะเร็งมีอัตราการรอดชีวิต 5 ปีที่ 96 เปอร์เซ็นต์ อัตราการรอดชีวิตอยู่ที่ 44 เปอร์เซ็นต์สำหรับผู้ที่เป็นมะเร็งเนื้องอก

การวินิจฉัย แต่เนิ่นๆไม่เพียงพอที่จะทำให้การรักษาประสบความสำเร็จเสมอไป เนื่องจากการผ่าตัดทำได้ยากให้หาศัลยแพทย์ที่มีความเชี่ยวชาญสูงและสามารถจัดการกับภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นได้